Prionen - Erreger von Prionenkrankheiten

Langsame Virusinfektionen zeichnen sich durch besondere Kriterien aus:

• ungewöhnlich lange Inkubationszeit (Monate, Jahre);
• eine Art Niederlage von Organen und Geweben, hauptsächlich des zentralen Nervensystems;
• langsames stetiges Fortschreiten der Krankheit;
• ein unvermeidbares tödliches Ergebnis.

Einige Erreger akuter Virusinfektionen können auch langsame Virusinfektionen verursachen. Zum Beispiel verursacht das Masernvirus manchmal PSES und das Rötelnvirus - progressive kongenitale Röteln- und Röteln-Panenzephalitis.

Eine typische langsame virale Infektion von Tieren wird durch das Virus visna / medi verursacht, das zu Retroviren gehört. Es ist der Erreger der langsamen Virusinfektion und der progressiven Lungenentzündung der Schafe. Die weiße Hirnsubstanz wird zerstört , Lähmung entwickelt sich (Visna - Welken); es kommt zu einer chronischen Entzündung der Lunge und Milz.

Ähnliche Erkrankungen aufgrund langsamer Virusinfektionen verursachen Prionen - Erreger von Prioneninfektionen. Prion-Erkrankungen sind eine Gruppe von progressiven Erkrankungen des menschlichen und tierischen ZNS. Menschen haben die Funktion des zentralen Nervensystems gestört, es gibt Veränderungen in der Persönlichkeit, Bewegungsstörungen. Die Symptome der Krankheit dauern in der Regel von einigen Monaten bis zu mehreren Jahren und enden tödlich. Zuvor wurden Prioneninfektionen zusammen mit den sogenannten Erregern langsamer Virusinfektionen betrachtet.

Einige Mittel verursachen Prionen-Erkrankungen, reichern sich zuerst in den lymphoiden Geweben. Prionen das Gehirn eintritt, reichert es sich in großen Mengen, was zu Amyloidose (extrazelluläre disproteinoz durch Amyloidablagerung gekennzeichnet mit der Entwicklung der Atrophie und Sklerose Gewebe) und Astrozytose (Astrozyten Glia-Proliferation, giperprodukdiya glialnyh Fasern). Fibrillen oder Amyloid-Protein-Aggregate und Gehirn spongiforme Veränderung (übertragbare spongiforme Enzephalopathie). Als Ergebnis gestört Verhaltensänderungen Koordination der Bewegungen, entwickelt tödliche Erschöpfung. Immunität wird nicht gebildet. Prion-Krankheiten zu Konformationsänderungen Erkrankungen im Zusammenhang, die als Folge von Fehlfaltungen (Verletzung der richtigen Konformation) entwickeln Zellprotein für die normalen Körperfunktionen erforderlich. Die Arten der Übertragung von Prionen sind vielfältig:

• Lebensmittelweg - infizierte Produkte tierischen Ursprungs, Nahrungsergänzungsmittel aus rohen Rinderorganen usw.
• Übertragung mit Bluttransfusionen, Verabreichung von Tierprodukten, Transplantation von Organen und Geweben, Verwendung infizierter chirurgischer und zahnärztlicher Instrumente;
• Übertragung durch immunbiologische Medikamente (bekannt, um PrpP 1500 Schafhirn Formulvakzin von kranken Schafen zu infizieren).

Pathologische Prionen, die in den Darm gelangt sind, werden in Blut und Lymphe transportiert. Nach peripherer Replikation in Milz, Appendix, Mandeln und anderen lymphatischen Geweben werden diese über periphere Nerven (Neuroinvasie) ins Gehirn übertragen. Wahrscheinlich direktes Eindringen von Prionen in das Gehirn durch die Blut-Hirn-Schranke. Früher wurde geglaubt, dass das zentrale Nervensystem das einzige Gewebe ist, in dem sich pathologische Prionen ansammeln, aber es sind Studien aufgetaucht, die diese Hypothese verändert haben. Es stellte sich heraus, dass die Ansammlung von Prionen in der Milz mit der Zunahme und dem Funktionieren follikulärer dendritischer Zellen zusammenhängt.

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Eigenschaften von Prionen

Die zelluläre normale Isoform des Prionproteins mit einem Molekulargewicht von 33-35 kD wird durch das Prionproteingen (Priongen - PrNP ist auf dem 20. Chromosom eines Menschen) bestimmt. Ein normales Gen erscheint auf der Oberfläche der Zelle (in der Membran durch das Glykoprotein-Molekül verankert), ist empfindlich für die Protease. Es reguliert die Übertragung von Nervenimpulsen, Tageszyklen, Oxidationsprozesse, beteiligt sich am Kupferstoffwechsel im Zentralnervensystem und an der Regulation der Teilung von Knochenmarkstammzellen. Darüber hinaus ist das Prion-Gen in der Milz, Lymphknoten, Haut, GIT und follikulären dendritischen Zellen gefunden.

Proliferation von pathologischen Prionen

Die Umwandlung von Prionen in veränderte Formen findet statt, wenn das kinetisch kontrollierte Gleichgewicht zwischen ihnen gestört ist. Der Prozess wird verstärkt, wenn die Menge an pathologischem (PrF) oder exogenem Prion zunimmt. PrP ist ein normales Protein, das in der Zellmembran verankert ist. PrP 'ist ein globuläres hydrophobes Protein, das mit sich selbst und mit PrF "auf der Oberfläche der Zelle aggregiert: als Ergebnis wird PrP' in PrF umgewandelt" und der Zyklus wird fortgesetzt. Die pathologische Form von PrF "" akkumuliert in den Neuronen und verleiht der Zelle ein schwammiges Aussehen.

Kuru

Prion-Krankheit, früher vorherrschend unter den Papuas (übersetzt als Zittern oder Zittern) im östlichen Teil der Insel Neu-Guinea. Infektiöse Eigenschaften der Krankheit bewiesen K. Gaidushek. Der Erreger wird durch Nahrung infolge rituellen Kannibalismus übertragen - ungenügend thermisch verarbeitete, infizierte Prionen der hirntoten Verwandten essen. Als Folge der Niederlage des Zentralnervensystems sind Bewegungen, Gang, Schüttelfrost, Euphorie ("Lachender Tod") gestört. Die Inkubationszeit dauert 5-30 Jahre. Ein Jahr später stirbt der Patient.

Creutzfeldt-Jakob-Krankheit

Prion-Krankheit, die in Form von Demenz fließt, visuellen und zerebellären Störungen und Bewegungsstörungen tödlicher Krankheit in 4-5 Monaten in der klassischen Variante der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit und in (3-14 Monate, wenn neue Variante der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit. Die Inkubationszeit erreichen kann 20. Es gibt verschiedene Arten der Infektion und die Ursachen der Krankheit:

• bei ungenügend thermisch verarbeiteten Produkten tierischen Ursprungs, z. B. Fleisch, Hirnkühen, Patienten mit boviner spongiformer Enzephalopathie;
• Gewebetransplantation, beispielsweise korneale, Bluttransfusion, Verwendung von Hormonen und anderen biologisch aktiven Substanzen tierischen Ursprungs, die Verwendung von Katgut oder unzureichend prosterilinovannyh verunreinigten chirurgischen Instrumenten, Manipulation Sezieren;
• für die Hyperproduktion von PrP und anderen Zuständen, die den Prozess der Umwandlung von PrP 'in PrF stimulieren. "

Die Krankheit kann sich auch als Folge einer Mutation oder Insertion in der Prionen-Genregion entwickeln. Der familiäre Charakter der Erkrankung ist aufgrund einer genetischen Veranlagung für die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit weit verbreitet. Bei einer neuen Variante der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit entwickeln sich Störungen im jüngeren Alter (Durchschnittsalter 28 Jahre), im Gegensatz zur klassischen Variante (Durchschnittsalter 65 Jahre). Mit einer neuen Variante der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit akkumuliert abnormales Prionprotein nicht nur im zentralen Nervensystem, sondern auch in lymphoretikulären Geweben, einschließlich in den Tonsillen.

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Das Gerstmann-Streussler-Shinkinker-Syndrom

Hereditäre Prionenkrankheit, die bei Demenz, Hypotonie, Schluckbeschwerden (Dysphagie), Dysarthrie auftritt . Trägt oft einen Familiencharakter. Die Inkubationszeit beträgt 5 bis 30 Jahre. Die Krankheit tritt in 50-60 Jahren auf, ihre Dauer variiert von 5 bis 13 Jahren.

Erbliche sterbliche Schlaflosigkeit

Autoimmunkrankheit mit fortschreitender Schlaflosigkeit, sympathische Hyperreaktivität (Hypertonie, Hyperthermie, Hyperhidrose, Tachykardie), Tremor, Ataxie, Mehrsilben, Halluzinationen. Der Schlaf ist stark gestört. Der Tod tritt mit dem Fortschreiten des kardiovaskulären Versagens auf.

Repariere es

Scrapie (aus dem Englischen schaben -. Scrape) - Prionenkrankheit von Schafen und Ziegen (Räude), fließt mit ZNS - Erkrankung, fortschreitender Erkrankung der Bewegung, starke Juckreiz (Juckreiz) und in dem Tod des Tieres beendet wird .

Bovine spongiforme Enzephalopathie

Krankheit des Viehs, gekennzeichnet durch die Niederlage des Zentralnervensystems, eine Verletzung der Koordination der Bewegungen und den unvermeidlichen Tod des Tieres. Zum ersten Mal brach im Vereinigten Königreich die Epidemie der Krankheit aus. Es wurde mit der Fütterung von Tieren mit Fleisch- und Knochenmehl mit pathologischen Prionen in Verbindung gebracht. Die Inkubationszeit beträgt 1,5 bis 15 Jahre. Am meisten infiziert sind Kopf, Rückenmark und Augäpfel von Tieren.

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Labordiagnostik von Prionenkrankheiten

Bei der Diagnose spongiforme Veränderungen im Gehirn, Astrozytose (Gliose), Fehlen von Entzündungsinfiltraten. Das Gehirn ist mit Amyloid gefärbt. In der Zerebrospinalflüssigkeit werden Proteinmarker von Prion-Gehirnerkrankungen (mit Hilfe von ELISA) nachgewiesen. Genetische Analyse des Priongens (PCR) wird durchgeführt.

Prophylaxe von Prionenkrankheiten

Für die Dekontamination von Werkzeugen und Umgebungsobjekten durch Autoklavierung empfohlen (bei 134 ° C 18 min bei 121 ° C für 1 Stunde)., Brennen, zusätzliche Bleichverarbeitung und odnonormalnym Lösung von NaCl in 1 h für unspezifische Prävention erlegt Beschränkungen für die Verwendung von Arzneimitteln tierischem Ursprung und die Produktion von Hypophysenhormonen tierischen Ursprungs ist verboten. Begrenzen Sie die Transplantation der Dura Mater. Bei der Arbeit mit den dialogischen Flüssigkeiten von Patienten mit Gummihandschuhen.