Polyzystische Nierenerkrankung: Informationen im Überblick

Die polyzystische Nierenerkrankung ist eine der schwerwiegendsten Anomalien, die durch den Ersatz eines signifikanten Teils des Nierenparenchyms durch multiple Zysten verschiedener Formen und Größen gekennzeichnet ist. Die polyzystische Niere wird angeborenen hereditären Erkrankungen der Harnwege zugeschrieben.

Ein charakteristisches Merkmal der Erkrankung der polyzystischen Nieren ist das Vorhandensein einer Reihe von Zysten auf der Oberfläche der Organe und in ihrem Parenchym, die eine wässrige (manchmal geleeartige) gelbliche Flüssigkeit mit einer Beimischung von Blut und Eiter enthalten.

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Epidemiologie

In der Häufigkeit steht die Anomalie nur bei einfachen Zysten an zweiter Stelle, und der Schweregrad des klinischen Verlaufs sowie die Anzahl der Komplikationen steht bei allen Nierenerkrankungen an erster Stelle. Die polyzystische Niere liegt laut Literatur bei den Nierenerkrankungen zwischen 0,17 und 16,5%.

Die Nieren nehmen zu, wenn das funktionierende Parenchym abnimmt. Zysten sind die vergrößerten Teile der Nieren-Glomeruli und Tubuli, in Kontakt mit dem Rest des Nephrons.

Es gibt zwei Arten von Polyzystose:

• autosomal dominante Erkrankung (polyzystische Nierenerkrankung bei Erwachsenen); 
• autosomal-rezessive Erkrankung (polyzystische Nierenerkrankung bei Kindern). 

Die polyzystische Nierenerkrankung tritt bei Erwachsenen in einem von 1.000 Fällen langsam auf. Die durchschnittliche Lebenserwartung für diese Krankheit beträgt 50 Jahre. Manifestationen der Krankheit beginnen in einem jungen oder mittleren Alter, und etwa 10 Jahre bleibt es kompensiert. In diesem Stadium der Erkrankung ist eine chirurgische Behandlung möglich, die darin besteht, die zystischen Formationen durch Resektion ihres Kronendaches zu öffnen. Bei den jüngsten Zielen wird die Punktion unter Ultraschallkontrolle der größten Zysten sowie Zysten verwendet, die den Blutfluss signifikant beeinträchtigen. Etwa ein Drittel der Patienten hat Zysten der Leber, die keine funktionellen Konsequenzen haben.

MSCT und MRT können nicht nur die zystischen Strukturen selbst erkennen, sondern auch die Art ihres Inhalts bestimmen, was dazu beiträgt, die Diagnose der Eiterung von Zysten mit der Zerstörung des Parenchyms zu differenzieren. Die erhaltenen Informationen können bei der Wahl der Behandlungstaktik nützlich sein.

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Ursachen polyzystische Nierenerkrankung

CT. Zakharjan (1937, 1941). Und dann hat A. Puigvert (1963) die Bestimmungen über die Einheit des Ursprungs von Entwicklungsfehlbildungen und der Markschicht formuliert. Zwei Hauptgruppen von Anomalien wurden identifiziert:

• Dizembrioplasie von Kelchen (Divertikel von Becken und Kelchen, Parapelviczysten);
• Dysembryoplasie der Malpighischen Pyramiden (Megakalix, medulläre zystische Erkrankung).

Einige Forscher Bodenkonzept „Divertikel Nierenbeckenkelchsystem“ bezieht sich auf alle pathologischen Veränderungen in der Beibehaltung der Schalen, die als Folge von Verletzungen in das neuromuskuläre System, die Tasse papillär Zone und wegen des Druckbehälters oder den Hals narben sklerotische Prozesse im Sinus renalis entstanden sind. Andere begrenzen eindeutig den Begriff „angeboren“ oder „true“ Divertikel Systems Nierenbeckenkelch aus allen Arten von okololohanochnyh zystische Formationen mit einem geschlossenen Hohlraum, sowie Änderungen in der Beibehaltung der Schalen, in denen die Nierenpapillen fließen. Embryonale Morphogenese Divertikel Nierenbeckenkelchsystem als Folge der embryologischen Forschung offenbart, dass seine Ausbildung an der fehlenden Wirkung aufgrund der Suche nach metanephrogenen Kanal auf metanefrogennuyu blastema induzieren.

Als Ergebnis wird ein Hohlraum gebildet, der mit dem Becken-Becken-System durch einen engen Durchgang in Verbindung steht, aber von den Nierenstrukturen begrenzt ist. Der grundlegende Unterschied zwischen einem echten Divertikel und einem falschen Divertikel ist das Fehlen einer Nierenpapille. Das Divertikel des Becken-Becken-Systems ist ein abgerundeter, mit Urothel bedeckter Hohlraum, der durch einen dünnen Gang mit dem Becken-Becken-System verbunden ist, in den die Nierenpapille nicht fließt. Der Urin fließt dünnflüssig in die Höhle des Divertikels und stagniert darin. Daher enthalten die Divertikel des Becken-Becken-Systems in der Hälfte der Beobachtungen Konkremente.

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Symptome polyzystische Nierenerkrankung

Symptome einer polyzystischen Niere sind entweder mit den Zysten selbst assoziiert (Hypertonie bei 50% der Patienten, dumpfer Schmerz in der Lendengegend, Hämaturie, Pyurie) oder mit Manifestationen von Nierenversagen. Die Diagnose der Polyzystose ist heute nicht schwierig. Ultraschall in Kombination mit der Dopplerographie ermöglicht nicht nur die Erkennung der Erkrankung, sondern auch die Klärung des Zustandes des renalen Blutflusses.

Die meisten Patienten sterben an chronischem Nierenversagen und 10% an Hirnblutungen. Die Behandlung von Azotämie (einschließlich Hämodialyse, Organtransplantation), Pyelonephritis und Hypertonie kann das Leben von Patienten erheblich verlängern.

Polyzystische Kinder treten bei einem von 10.000 Neugeborenen auf. Betroffen sind nicht nur beide Nierenstrukturen, sondern auch die Leber. Bei der Geburt wird oft eine Hypoplasie der Lunge festgestellt. Die Manifestation im Kindesalter ist gekennzeichnet durch Niereninsuffizienz und bei jugendlicher - portaler Hypertension. Der Ausblick ist ungünstig.

Kortikale zystische Läsionen sind der häufigste Entwicklungsfehler. Dazu gehören Anomalien der Struktur, wie Multicystose, Polyzystose und, nach früheren Vorstellungen, eine solitäre Zyste. Gegenwärtig ist eine zuverlässige Assoziation der Entstehung von zystischen Formationen mit dem Alter nachgewiesen worden. Ihre angeborene Herkunft ist extrem selten. Kombiniert Multicystose und Polycystose mit einer gemeinsamen embryo-fetalen Morphogenese: Die primären Tubuli des metanephrogenen Blastems verbinden sich nicht mit dem Methanphrosfluss. Diese Theorie erklärt in geringerem Maße das Auftreten von solitären Zysten. Eine geeignetere Genese der Nierenzysten ist die Retention-Entzündung (Ergebnis der Obstruktion und Entzündung des tubulären und Harntraktes) und proliferativ-neoplastisch (eine Folge der exzessiven Proliferation des Nierenepithels). In diesem Zusammenhang ist es zweifelhaft, die Zysten des Nierenparenchyms auf Entwicklungsanomalien zu klassifizieren.

Multizystische kidney - kortikalen zystische Läsionen, in dem fast alle Nephronen sind nicht an Sammelrohre angeschlossen und zu einem Retentionszysten, die keine oder stark unterentwickelt juxtaglomerulären Apparat. Bei der Multicystose ist fast die gesamte Niere durch zystische Läsionen vertreten. Ihre Schalen können verkalkt sein. Der Inhalt der Zysten ist teilweise resorbiertes glomeruläres Filtrat. Die Niere funktioniert nicht. Dieser Defekt ist sehr selten - 1,1%. Klinisch kann es stumpfe Schmerzen im Lendenbereich, arterielle Hypertonie, manifestieren. Die Diagnose für heute ist nicht schwierig. Jede der Strahlungsdiagnose-Methoden ermöglicht es Ihnen, eine Diagnose zu stellen. Bilaterale Multicystosis ist nicht mit dem Leben vereinbar.

Diagnose polyzystische Nierenerkrankung

Die Diagnose der polyzystischen Nierenerkrankung ist möglich, mit intravenösen Urographie, retrogradem Pyelographie, genauere Diagnose wird durch die Verwendung MSCT etabliert, das nicht nur erlaubt, die Anomalie zu identifizieren, sondern auch intrarenalen Beziehungen zu schätzen, die Breite und die Länge des Gebärmutterhalses zu präsentieren, die für eine Wahl der Taktik der Behandlung notwendig ist. Für die Divertikel unter allen renalen Lastern - 0,96%. Mehrere Divertikel sind relativ selten, und in einem Drittel der Fälle Divertikel es Becken, und in anderen Fällen - Tassen. Calculosis-Divertikel in 78% der Beobachtungen festgestellt.

Die mehrstufige MSCT ermöglicht die Bestimmung der Migration von Konkrementen im Lumen des Divertikels. Dies ermöglicht eine Differentialdiagnostik mit Verkalkung der Wand der zystischen Bildung. MSCT Vorteil bei der Diagnose von System Divertikel Nierenbeckenkelch besteht in der Möglichkeit, deren Nachweis auch mit schmalen Hälsen Divertikel (für urography Eindringen von Kontrastmittel in ihrem Lumen ist jedoch schwierig, sie wenig Kontrast zeigen).

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Behandlung polyzystische Nierenerkrankung

Der Fluss von geraden Divertikeln, die durch Zahnstein kompliziert sind, ist normalerweise asymptomatisch und erfordert keine Behandlung. Bei Bedarf (Pyelonephritis-Anfälle) wird die polyzystische Nierenerkrankung mit operativen Techniken behandelt - perkutane Nephrolithotripsie mit Schlaganfall. Die Verwendung von Remote-Stoßwellen-Lithotripsie hat keine Aussichten.

Die Berechnung von Parapelviczysten bei angeborenen Erkrankungen ist heute wegen ihrer Abwesenheit bei Personen jünger als 30 Jahre zweifelhaft. Daher kann das Auftreten von parapelvicus zystischen Formationen durch die Atresie der Lymphgefäße der Nierenhöhle erklärt werden, was durch morphologische Studien bewiesen wurde. Die Hypothese von A.V. Ayvazyan und AM Voino-Yasenetsky, erklären das Auftreten von Nieren-Sinus-Zysten durch die vollständige Spaltung eines der Zweige des kranialen Endes des Methan-Flow aus dem metanephrogenen Blastem.