Polyzystische Nierenerkrankung - Überblick über die Informationen

Die polyzystische Nierenerkrankung ist eine der schwerwiegendsten Anomalien. Sie ist durch den Ersatz eines erheblichen Teils des Nierenparenchyms durch multiple Zysten unterschiedlicher Form und Größe gekennzeichnet. Die polyzystische Nierenerkrankung wird als angeborene Erbkrankheit der Harnwege eingestuft.

Ein charakteristisches Merkmal der polyzystischen Nierenerkrankung ist das Vorhandensein zahlreicher Zysten auf der Oberfläche der Organe und in ihrem Parenchym, die eine wässrige (manchmal geleeartige) gelbliche Flüssigkeit enthalten, die mit Blut und Eiter vermischt ist.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Epidemiologie

In Bezug auf die Häufigkeit steht die Anomalie nach einfachen Zysten an zweiter Stelle und in Bezug auf die Schwere des klinischen Verlaufs und die Anzahl der Komplikationen an erster Stelle unter allen Nierenerkrankungen. Der Literatur zufolge macht die polyzystische Nierenerkrankung 0,17 bis 16,5 % der Nierenerkrankungen aus.

Die Nieren vergrößern sich, wobei das funktionierende Parenchym abnimmt. Zysten sind erweiterte Bereiche der Nierenglomeruli und -tubuli, die eine Verbindung zum restlichen Teil des Nephrons aufrechterhalten.

Es gibt zwei Arten von polyzystischen Erkrankungen:

• autosomal-dominante Erkrankung (polyzystische Nierenerkrankung bei Erwachsenen);
• autosomal-rezessive Erkrankung (polyzystische Nierenerkrankung bei Kindern).

Die polyzystische Nierenerkrankung bei Erwachsenen tritt bei einem von 1000 Menschen auf und verläuft langsam. Die durchschnittliche Lebenserwartung beträgt 50 Jahre. Die Krankheit manifestiert sich bereits im jungen oder mittleren Alter und bleibt etwa 10 Jahre lang kompensiert. In diesem Stadium der Erkrankung ist eine chirurgische Behandlung möglich, bei der die zystischen Formationen durch Resektion ihrer Kuppel geöffnet werden. In den letzten Jahren wurde die Punktion der größten Zysten sowie von Zysten, die den Blutfluss erheblich stören, unter Ultraschallkontrolle durchgeführt. Etwa ein Drittel der Patienten hat Leberzysten, die keine funktionellen Folgen haben.

MSCT und MRT ermöglichen nicht nur die Erkennung zystischer Formationen selbst, sondern auch die Bestimmung ihres Inhalts. Dies hilft bei der Differentialdiagnose von Zysteneiterung mit Parenchymzerstörung. Die gewonnenen Informationen können bei der Wahl der Behandlungstaktik hilfreich sein.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Ursachen polyzystische Nierenerkrankung

ST. Zakharyan (1937–1941) und später A. Puigvert (1963) formulierten Bestimmungen zur Einheitlichkeit der Entstehung von Entwicklungsdefekten des CLS und der Markschicht. Es wurden zwei Hauptgruppen von Anomalien identifiziert:

• Dysembryoplasie der Nierenkelche (Divertikel des Nierenbeckens und der Nierenkelche, parapelvine Zysten);
• Dysembryoplasie der Malpighischen Pyramiden (Megacalyx, medulläre zystische Erkrankung).

Einige Forscher verstehen unter dem Begriff „Divertikel des Nierenbecken-Kelch-Systems“ alle pathologischen Retentionsänderungen in den Kelchen, die sowohl durch eine Störung des neuromuskulären Apparats der papillär-pelvinen Zone als auch durch Druck auf ihren Hals durch ein Gefäß oder einen narbig-sklerotischen Prozess im Nierensinus entstehen. Andere unterscheiden den Begriff „angeborenes“ oder „echtes“ Divertikel des Nierenbecken-Kelch-Systems klar von allen Arten peripelviner zystischer Formationen mit geschlossenem Hohlraum sowie Retentionsänderungen in den Kelchen, in die die Nierenpapillen münden. Die embryonale Morphogenese des Divertikels des Nierenbecken-Kelch-Systems wurde als Ergebnis embryologischer Studien aufgedeckt, die feststellten, dass seine Bildung mit dem Fehlen der induzierenden Wirkung des metanephrischen Ganges auf das metanephrogene Blastem verbunden ist.

Dadurch entsteht ein Hohlraum, der durch einen engen Durchgang mit dem Nierenbeckenkelchsystem kommuniziert, aber von den Nierenstrukturen getrennt ist. Der grundlegende Unterschied zwischen einem echten und einem falschen Divertikel ist das Fehlen einer Nierenpapille. Ein Divertikel des Nierenbeckenkelchsystems ist ein runder, mit Urothel bedeckter Hohlraum, der durch einen dünnen Durchgang mit dem Nierenbeckenkelchsystem verbunden ist, in den die Nierenpapille nicht mündet. Der Urin fließt durch einen dünnen Durchgang in die Divertikelhöhle und stagniert darin. Daher enthalten Divertikel des Nierenbeckenkelchsystems in der Hälfte der Fälle Steine.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Symptome polyzystische Nierenerkrankung

Die Symptome einer polyzystischen Nierenerkrankung sind entweder mit den Zysten selbst (arterielle Hypertonie bei 50 % der Patienten, dumpfer Schmerz im Lendenbereich, Hämaturie, Pyurie) oder mit Manifestationen eines Nierenversagens verbunden. Die Diagnose einer polyzystischen Nierenerkrankung ist heute nicht schwierig. Ultraschall in Kombination mit Dopplerographie ermöglicht nicht nur die Identifizierung der Erkrankung, sondern auch die Klärung des Zustands des Nierenblutflusses.

Die meisten Patienten sterben an chronischem Nierenversagen und 10 % an Hirnblutungen. Die Behandlung von Azotämie (einschließlich Hämodialyse, Organtransplantation), Pyelonephritis und arterieller Hypertonie kann das Leben der Patienten erheblich verlängern.

Eine polyzystische Erkrankung bei Kindern tritt bei einem von 10.000 Neugeborenen auf. Betroffen sind nicht nur beide Nierenstrukturen, sondern auch die Leber. Sehr häufig wird bei der Geburt eine Lungenhypoplasie festgestellt. Die Manifestation im Kindesalter ist durch Nierenversagen und im Jugendalter durch portale Hypertonie gekennzeichnet. Die Prognose ist ungünstig.

Kortikale zystische Läsionen sind der häufigste Entwicklungsdefekt. Dazu gehören strukturelle Anomalien wie multizystische Erkrankungen, polyzystische Erkrankungen und, nach früheren Vorstellungen, solitäre Zysten. Inzwischen ist ein zuverlässiger Zusammenhang zwischen dem Auftreten zystischer Formationen und dem Alter nachgewiesen. Ihr angeborener Ursprung ist äußerst selten. Multizystische Erkrankungen und polyzystische Erkrankungen haben die embryofetale Morphogenese gemeinsam: Die primären Tubuli des metanephrogenen Blastems verbinden sich nicht mit dem Metanephrosgang. Diese Theorie erklärt das Auftreten solitärer Zysten in geringerem Maße. Die Genese von Nierenzysten ist passender: retentions-entzündlich (als Folge von Obstruktion und Entzündung der Tubuli und Harnwege) und proliferativ-neoplastisch (als Folge einer übermäßigen Proliferation des Nierenepithels). In dieser Hinsicht bezweifeln wir die Einstufung von Nierenparenchymzysten als Entwicklungsanomalien.

Die multizystische Niere ist eine kortikale zystische Läsion, bei der fast alle Nephrone keine Verbindung zu den Sammelrohren haben und sich in Retentionszysten verwandelt haben, während der juxtaglomeruläre Apparat fehlt oder stark unterentwickelt ist. Bei der multizystischen Niere ist fast die gesamte Niere durch zystische Gebilde repräsentiert. Ihre Membranen können verkalken. Der Zysteninhalt wird teilweise als glomeruläres Filtrat resorbiert. Die Niere funktioniert nicht. Dieser Defekt ist recht selten – 1,1 %. Klinisch kann er sich durch dumpfe, ziehende Schmerzen in der Lendengegend und arterielle Hypertonie äußern. Die Diagnostik ist heute nicht schwierig. Jede radiologische Diagnosemethode ermöglicht die Diagnosestellung. Eine bilaterale multizystische Nierenerkrankung ist mit dem Leben nicht vereinbar.

Diagnose polyzystische Nierenerkrankung

Die Diagnose einer polyzystischen Nierenerkrankung ist mithilfe der Ausscheidungsurographie und der retrograden Pyelographie möglich. Genauer gesagt wird die Diagnose mithilfe der MSCT gestellt, die nicht nur die Identifizierung der Anomalie, sondern auch die Vorstellung der intrarenalen Beziehungen sowie die Abschätzung der Breite und Länge des Halses ermöglicht, was für die Wahl der Behandlungstaktik notwendig ist. Divertikel machen 0,96 % aller Nierendefekte aus. Multiple Divertikel sind recht selten und in einem Drittel der Fälle handelt es sich um Divertikel des Nierenbeckens, in den übrigen Fällen um Nierenkelche. Eine Divertikulose der Divertikel wird in 78 % der Fälle festgestellt.

Die polypositionale MSCT ermöglicht die Bestimmung der Steinwanderung im Divertikellumen. Dies ermöglicht eine Differentialdiagnose bei Verkalkung der Wand der zystischen Formation. Der Vorteil der MSCT bei der Diagnose von Divertikeln des Nierenbeckens und der Nierenkelche liegt in der Möglichkeit, diese auch bei engen Divertikelhälsen zu erkennen (bei der Urographie gelangt das Kontrastmittel nur schwer in ihr Lumen, sodass sie schlecht kontrastiert werden).

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Behandlung polyzystische Nierenerkrankung

Der Verlauf selbst komplizierter Divertikel mit Konkrementen ist in der Regel asymptomatisch und bedarf keiner Behandlung. Bei Bedarf (Pyelonephritis-Anfälle) wird die polyzystische Nierenerkrankung chirurgisch behandelt – perkutane Nephrolithotripsie mit Fulguration des Verlaufs. Der Einsatz einer Stoßwellenlithotripsie ist erfolglos.

Die Einstufung parapelviner Zysten als angeborene Erkrankungen ist derzeit fraglich, da sie bei Personen unter 30 Jahren nicht vorkommen. Daher kann das Auftreten parapelviner zystischer Formationen durch eine Atresie der Lymphgefäße des Nierensinus erklärt werden, was durch morphologische Untersuchungen belegt wurde. Die Hypothese von AV Ayvazyan und AM Voyno-Yasenetsky, die das Auftreten von Nierensinuszysten durch die vollständige Abspaltung eines der Äste des kranialen Endes des metanephrischen Ganges vom metanephrogenen Blastem erklärt, erscheint unrealistisch.