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Nierendysplasie

 
, Medizinischer Redakteur
Zuletzt überprüft: 11.04.2020
 
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Die Nierendysplasie nimmt unter den Fehlbildungen des Harnsystems einen herausragenden Platz ein. Nierendysplasie ist eine heterogene Gruppe von Krankheiten, die mit einer beeinträchtigten Entwicklung des Nierengewebes verbunden sind. Morphologisch gesehen beruht Dysplasie auf einer gestörten Differenzierung des nephrogenen Blastems und der Zweige des Uretersprosses, wobei embryonale Strukturen in Form von Herden undifferenzierten Mesenchyms sowie primitiven Gängen und Tubuli vorhanden sind. Mesenchym, das durch polypotente Kambialzellen und Kollagenfasern dargestellt wird, kann dystontogenetische Derivate von Hyalinknorpel und glatten Muskelfasern bilden.

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Ursachen nierendysplasie

Genetische Störungen sind für die Entstehung von Nierendysplasien von vorrangiger Bedeutung (57%), der Anteil teratogener Einflüsse ist signifikant geringer (16%) und bei fast einem Drittel der Patienten sind die Faktoren, die zu Dysplasien führen, unbekannt.

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Pathogenese

Während der morphologischen Untersuchung der hypoplastischen Dysplasie kommt es zu einer leichten Abnahme der Masse der Nieren, zu einer gelappten Oberfläche, zu einer nicht immer eindeutigen Unterteilung in Schichten, manchmal zu einer gewissen Ausdehnung oder Hypoplasie der Harnleiter. Primitive Strukturen werden mikroskopisch erfasst: Viele Glomeruli sind verkleinert, Gefäßschlingen atrophisch, die Kapsel verdickt. Die Form der Glomeruli kann S-förmig oder ringförmig sein, viele von ihnen sind hyalinisiert und sklerosiert. Die Glomeruli befinden sich in Trauben, sind jedoch von lockerem Bindegewebe mit fokalen Ansammlungen von lymphoiden und histiozytären Zellen umgeben. In der Medulla gibt es viele primitive Ducti und Tubuli, die unreife Formationen verschiedener Stadien der embryonalen Entwicklung sind. Primitive Ductus, die hauptsächlich in der Juxtamedullärzone nachgewiesen werden, sind Überreste des mesonephrogenen Ductus. Ein charakteristisches Merkmal ist das Vorhandensein der Schatten der glatten Muskelzellen und der Bindegewebsfasern um sie herum. Das Vorhandensein primitiver Strukturen spiegelt die Verzögerung der Reifung des Nephrons wider.

Bei der morphologischen Untersuchung der einfachen fokalen Dysplasie werden keine signifikanten Veränderungen der Masse der Nieren beobachtet. In einigen Fällen wird eine Abnahme der Rindendicke beobachtet. Diese Nephropathie ist aufgrund der mikroskopisch nachgewiesenen histologischen Veränderungen agnostisch. Manchmal wird festgestellt, dass einfache fokale Dysplasie, die durch das Vorhandensein von Clustern primitiver Glomeruli und Tubuli gekennzeichnet ist, hauptsächlich in der Nierenrinde, umgeben von Bindegewebsfasern und glatten Muskelzellen, Knorpelgewebe ist. Der Polymorphismus des gewundenen Tubulusepithels ist charakteristisch, wenn benachbarte Zellen sich in Größe, Konfiguration, Menge und Anzahl der intrazellulären Organellen unterscheiden. Einige Kinder in der Niere haben möglicherweise vergrößerte Tubuluslumen. Mögliche Erkennung und glomeruläre Zysten, aber ihre Anzahl ist unerheblich. In den Stroma werden mononukleäre Zellen vom mesenchymalen Typ bestimmt.

Einfache segmentale Dysplasie (Ask-Upmark-Niere) ist ziemlich selten (0,02% aller Autopsien). Bei dieser Art von Dysplasie wird die Niere verkleinert, die Querrille ist an der Außenfläche an der Stelle des hypoplastischen Segments deutlich sichtbar, und die Anzahl der Pyramiden wird verringert. Morphologische Veränderungen sind auf die Gefäßdiembriogenese in einzelnen Segmenten der Niere zurückzuführen, gefolgt von einer beeinträchtigten Differenzierung der Gewebestrukturen aufgrund von Änderungen der Blutversorgung in diesen Bereichen. Meist erkannte Unterentwicklung der entsprechenden Arterienäste. Ein charakteristisches Merkmal ist das Vorhandensein von primitiven mesonephrogenen Gängen im hypoplastischen Segment, die von glatten Muskelzellen und Herden von Hyalinknorpel umgeben sind. Darüber hinaus entwickeln sich Sklerose, glomeruläre Hyalinose, Atrophie des Epithels der Tubuli mit Ausdehnung ihres Lumens, Anzeichen von Fibrose und Zellinfiltration, Interstitium.

Aplastischer zystische Dysplasie (multikistoz rudimentäre Niere) beträgt 3,5% aller angeborenen Harnwegen und 19% aller Formen der zystischen Nieren Dysplasie signifikant in der Größe reduziert werden formless Bildung von Zysten 2-5 mm im Durchmesser, ist fast vollständig fehlt Nierenparenchym Es gibt keinen Harnleiter oder eine Atresie. Mikroskopisch wurde eine große Anzahl von Zysten, sowohl glomerulär als auch tubulär, sowie primitive Gänge und Herde von Knorpelgewebe nachgewiesen. Die bilaterale Niederlage ist mit dem Leben unvereinbar. Unilaterale rudimentäre Nieren werden oft durch zufällige Untersuchung entdeckt, während die zweite Niere oft abnormal ist.

Die hypoplastische zystische Dysplasie (multizystische hypoplastische Niere) beträgt 3,9% bei allen Defekten des Harnsystems und 21,2% bei zystischer Dysplasie. Nieren sind in Größe und Gewicht reduziert. Glomeruläre Zysten befinden sich normalerweise in der subkapsulären Zone, ihr Durchmesser ist unterschiedlich und kann 3-5 mm erreichen. Tubuläre Zysten kommen sowohl in der Kortikalis als auch in der Medulla vor. Die Fibrose des Bindegewebes und das Vorhandensein von primitiven Gängen sind in der Medulla signifikanter. Zysten von großer Größe und sind zystisch verlängerte Sammelröhrchen. Das Parenchym der Niere ist teilweise erhalten. Zwischen den pathologisch veränderten Bereichen befinden sich Sammelkanäle normaler Struktur. Das Becken kann nicht verändert werden, häufiger hypoplastisch, wie der Harnleiter. Hypoplastische zystische Dysplasie wird häufig mit Missbildungen des unteren Harntrakts, des Magen-Darm-Trakts, des Herz-Kreislauf-Systems und anderer Organe kombiniert.

Eine frühzeitige bilaterale Schädigung führt zur Entwicklung eines chronischen Nierenversagens. In der Regel weist die zweite Niere bei der einseitigen Variante dieser Dysplasie einige oder andere Manifestationen der Disembryogenese auf.

Die hyperplastische zystische Dysplasie geht häufig mit dem Patau-Syndrom einher. Der Prozess ist zweiseitig. Die Nieren sind vergrößert und mit mehreren Zysten bedeckt. Die Mikroskopie zeigt primitive Gänge, große Zysten in der Hirnrinde und im Mark. Der tödliche Ausgang tritt normalerweise in einem frühen Alter auf.

Multizystische Dysplasie (multizystische Niere) ist eine Fehlbildung, bei der die Nieren vergrößert sind, es gibt eine große Anzahl von Zysten (5 mm bis 5 cm) verschiedener Formen und Größen, zwischen denen es praktisch kein Parenchym gibt.

Die mikroskopische Untersuchung zwischen den Zysten zeigt primitive Gänge und Glomeruli, und Bereiche mit Knorpelgewebe können gefunden werden. Bei einer bilateralen Läsion tritt der Tod in den ersten Lebenstagen auf. Im Falle einer einseitigen Läsion erfolgt die Diagnose zufällig durch Abtasten einer tuberösen tumorähnlichen Formation oder durch Ultraschall. Bei einseitiger multizystischer Erkrankung können Fehlbildungen der zweiten Niere (häufig Hydronephrose), Herzfehler, Magen-Darm-Trakt usw. Auftreten.

Bei der medullären Dysplasie (zystische Dysplasie der medullären Substanz, medulläre zystische Erkrankung, Fankoni nephronoftiz) sind die Nieren in der Regel verkleinert, häufig embryonale Lobulation. Die kortikale Substanz ist verdünnt, die Medulla vergrößert sich aufgrund der großen Anzahl von Zysten mit einem Durchmesser von bis zu 1 cm, einschließlich der zystischen Ausdehnung der Sammelröhrchen. Die Mikroskopie zeigt eine Verringerung der Größe vieler Glomeruli, einige von ihnen sind hyalinisiert und sklerosiert, das Interstitium ist auch sklerosiert und die Stroma-Lymphoid-Infiltration.

Die polyzystische Nierenerkrankung nimmt bei der zystischen Dysplasie einen besonderen Platz ein. Das Auftreten von Zysten ist mit einer Verletzung der Embryonalentwicklung der Nieren verbunden, meist in Form einer mangelnden Verbindung der primären Sammelröhrchen mit einem Teil des Nephrons, der sich aus dem metanephrogenen Blastom entwickelt. Die resultierenden blinden Tubuli entwickeln sich weiter, sie sammeln Primärurin an, der sie ausdehnt und eine epitheliale Atrophie verursacht. Gleichzeitig wächst das umgebende Bindegewebe.

Die Größe der Zysten ist sehr unterschiedlich: Neben kleinen Zysten, die nur mit einer Lupe oder einem Mikroskop sichtbar sind, gibt es auch große Zysten mit einem Durchmesser von bis zu mehreren Zentimetern. Eine große Anzahl dünnwandiger Zysten in der Hirnrinde und im Medulla der Nieren lagerte sich in Form von Waben an. Histologisch handelt es sich bei Zysten um erweiterte Tubuli mit einem kubischen Epithel oder um Hohlräume mit einer dicken Bindegewebswand und einem stark abgeflachten Epithel. E. Potter (1971) beschrieb Zysten, die mit der Expansion der Bogenschützenkapsel der Glomeruli verbunden sind, ohne die Tubuli zu verändern. Zysten können leer sein oder seröse, proteinhaltige Flüssigkeiten enthalten, manchmal mit Blutpigmenten bemalt, Harnsäurekristalle. Nierenstroma bei polyzystischer Sklerose, häufig mit fokaler lymphoider Zellinfiltration, und bei Kindern unter 1 Jahr - mit extramedullärer Hämatopoese. Manchmal werden im Stroma Knorpelinseln oder glatte Muskelfasern festgestellt. Die Anzahl und Art der zwischen den Zysten befindlichen Glomeruli und Tubuli kann unterschiedlich sein

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Symptome nierendysplasie

Einfache totale Dysplasie wird in der Literatur häufig als hypoplastische Dysplasie bezeichnet. Unter allen angeborenen Fehlbildungen des Harnsystems sind es 2,7%.

Es gibt aplastische und hypoplastische Varianten. In der aplastischen Variante der Nierendysplasie bei bilateralen Läsionen tritt der Tod in den ersten Stunden oder Tagen des Lebens auf.

Die hypoplastische Variante ist durch eine frühe Manifestation des Harnsyndroms gekennzeichnet, die durch Mosaikbildung und die frühe Entwicklung einer chronischen Niereninsuffizienz gekennzeichnet ist.

Einfache fokale Dysplasie wird in der Regel während der Nephrobiopsie oder Autopsie diagnostiziert. Klinische Manifestationen der Krankheit fehlen.

Bei der einfachen segmentalen Dysplasie ist das dominierende Symptom die Entwicklung einer resistenten arteriellen Hypertonie bereits im frühen Alter, die bei Mädchen häufiger auftritt. Kinder klagen über Kopfschmerzen, es kann zu Krämpfen kommen und es kommt zu frühzeitigen Veränderungen der Fundusgefäße.

Eines der wichtigsten klinischen Symptome sind Schmerzen in Form von Bauchschmerzen, Polyurie und Polydipsie treten relativ früh als Manifestationen des tubulo-interstitiellen Syndroms auf. In einigen Fällen kommt es zu einer Verzögerung des Körpergewichts und der Körpergröße von Kindern. Das Urinsyndrom manifestiert sich vorwiegend als Proteinurie vor dem Hintergrund einer Mikrohämaturie und einer moderaten Leukozyturie.

Klinische Anzeichen einer polyzystischen Nierenerkrankung treten im Jugendalter auf: Rückenschmerzen, Abtasten der tumorartigen Bildung in der Bauchhöhle, arterielle Hypertonie. Das Urinsyndrom äußert sich in einer Hämaturie. Oft tritt Pyelonephritis auf. Funktionell bleiben die Nieren über viele Jahre erhalten, dann treten Hyposthenurie, Verminderung der glomerulären Filtration und Azotämie auf.

Eine multilokulare Zyste (fokale zystische Dysplasie der Nieren) ist eine fokale Form der zystischen Dysplasie der Niere und ist durch das Vorhandensein einer Mehrkammerzyste an einem ihrer Pole gekennzeichnet, die durch eine Kapsel aus normalem Nierengewebe begrenzt und innen durch Trennwände unterteilt ist.

Das Krankheitsbild einer multilokularen Zyste ist gekennzeichnet durch das Auftreten eines Schmerzsyndroms unterschiedlicher Schwere im Bauchraum und im Lendenwirbelbereich aufgrund eines gestörten Urinabflusses aufgrund der Kompression einer großen Zyste des Beckens oder Ureters. Darüber hinaus treten im Zusammenhang mit der möglichen Kompression der Bauchorgane Symptome auf, die ihre Erkrankung simulieren.

Klinische Manifestationen einer medullären Dysplasie treten in der Regel nach Erreichen des 3. Lebensjahres auf, häufiger tritt im Alter von 5 bis 6 Jahren ein Fankoni-Symptomkomplex auf - Polyurie, Polydipsie, Fieber, Entwicklungsverzögerung, wiederholtes Erbrechen, Dehydrierung, Azidose, Anämie, rasches Fortschreiten Urämie.

Das klinische Bild der aplastischen zystischen Dysplasie wird durch den Zustand der zweiten Niere bestimmt, in der sich die Pyelonephritis häufig aufgrund der darin vorhandenen Dysplasie entwickelt.

Multizystische Dysplasie kann sich durch stumpfe oder paroxysmale Bauchschmerzen sowie im Bereich der Lendenwirbelsäule manifestieren. Möglicher Nachweis einer arteriellen Hypertonie.

Bei kortikaler Dysplasie (mikrozystische Nierenerkrankung, angeborenes nephrotisches Syndrom vom "finnischen" Typ) verändert sich die Größe der Nieren nicht, die Lobulation kann aufrechterhalten werden. Man findet kleine glomeruläre und tubuläre Zysten mit einem Durchmesser von 2-3 mm. Ein Bild des nephrotischen Syndroms wurde seit der Geburt beobachtet. Das angeborene nephrotische Syndrom vom "finnischen" Typ ist hormonresistent und hat eine schlechte Prognose. Es wird eine frühe Entwicklung eines chronischen Nierenversagens festgestellt.

Das klinische Bild der aplastische zystische Dysplasie aufgrund Pyelonephritis, chronische Niereninsuffizienz, die Progressionsrate bei dem nicht nur von der Anzahl der erhaltenen parenchyma hypoplastische Nieren abhängt, sondern auch von dem Grad der Zerstörung der zweiten negipoplazirovannoy Niere, aber in der Regel, dysplastische Elemente.

Hypoplastische Dysplasie kann vor dem Hintergrund einer interkurrenten Erkrankung festgestellt werden, während extrarenale Syndrome fehlen oder schwach ausgeprägt sein können. Das Urinsyndrom äußert sich in einer Hämaturie mit mäßiger Proteinurie. Die Manifestationen dieser Krankheit sind sehr heterogen. Oft kann es eine proteinurische Variante mit signifikantem Proteinverlust geben, aber das ödematöse Syndrom ist selbst bei signifikanter Proteinurie relativ selten und das nephrotische Syndrom wird als unvollständig charakterisiert. Die dynamische Beobachtung des Kindes zeigt, dass das klinische Bild anschließend durch ein nephrotisches Syndrom gekennzeichnet ist, bei dem tubulo-interstitielle Veränderungen auftreten, die häufig mit einer Schichtung von Harnwegsinfektionen einhergehen.

Es ist charakteristisch für Kinder mit hypoplastischer Dysplasie, hypoimmune oder immunschwache Zustände zu entwickeln, was die Hinzufügung schwerer und häufiger interkurrenter Erkrankungen mit dem Fortschreiten des pathologischen Prozesses in den Nieren erklärt. Ein wichtiges Merkmal dieser Nephropathie ist das Fehlen von Bluthochdruck, Hypotonie ist häufiger. Ein erhöhter Blutdruck tritt bereits mit der Entwicklung einer chronischen Niereninsuffizienz auf.

Der Verlauf der hypoplastischen Dysplasie ist torpid, es gibt keine Zyklizität oder keinen wellenförmigen Charakter der Manifestationen, und die medikamentöse Therapie ist normalerweise unwirksam.

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Formen

Derzeit gibt es keine allgemein anerkannte Klassifikation der Nierendysplasie. Die meisten Autoren unterscheiden aufgrund der morphologischen Manifestationen nach Lokalisation zwischen einfacher und zystischer Dysplasie - kortikal, medullär, kortikomedullär. Je nach Prävalenz werden fokale, segmentale und totale Dysplasien unterschieden.

Je nach Prävalenz werden totale, fokale und segmentale Formen der zystischen Dysplasie unterschieden.

Aplastische, hypoplastische, hyperplastische und multizystische Varianten unterscheiden sich von den Gesamtformen der zystischen Dysplasie.

Polycystic manifestiert sich in zwei Hauptformen, die sich im Erbgang, in den klinischen Erscheinungsformen und im morphologischen Bild unterscheiden - dem "infantilen" und dem "erwachsenen" Typ.

Der polyzystische "infantile" Typ (kleine zystische Niere) weist einen autosomal-rezessiven Vererbungsmodus auf. Die Nieren sind in Größe und Masse deutlich vergrößert. In der Kortikalis und Medulla sind zahlreiche Zysten zylindrisch und spindelförmig. Zysten werden durch kaum Bindegewebsschichten begrenzt. Zysten kommen auch in der Leber und in anderen Organen vor. Klinische Manifestationen hängen von der Anzahl der betroffenen Tubuli ab. Mit der Niederlage von bis zu 60% der Tubuli kommt es in den ersten 6 Monaten zum Tod durch fortschreitende Urämie. Die Ergebnisse von OV Chumakova (1999) bestätigen nicht die klassischen Vorstellungen über die frühe Mortalität von Kindern mit einer autosomal rezessiven Form der Polyzystose und zeigen, dass ihre Lebensdauer auch bei frühzeitiger Erkennung klinischer Symptome recht lang sein kann. Das chronische Nierenversagen tritt bei ihnen jedoch früher auf als bei der autosomal dominanten Form der polyzystischen Erkrankung. Bei diesen Patienten spielen Symptome einer Leberschädigung eine führende Rolle im Krankheitsbild. Die Klinik ist häufig von Mikro-, Grobhämaturie und erhöhtem Blutdruck betroffen. Polycystic oft durch torpide Pyelonephritis kompliziert.

Bei einem polyzystischen Typ "Erwachsener" (große zystische Niere) sind die Nieren fast immer vergrößert, ihr Gewicht bei Erwachsenen beträgt jeweils bis zu 1,5 kg und mehr. In der Kortikalis und Medulla gibt es zahlreiche Zysten mit einem Durchmesser von bis zu 4 bis 5 cm.

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Diagnose nierendysplasie

Die Diagnose einer polyzystischen Nierenerkrankung basiert auf einer Familienanamnese, Ultraschalldaten, Ausscheidungsurographie, bei der es zu einer Zunahme der Konturen der Nieren, einer Abflachung des Beckens mit Dehnung, Verlängerung und Kompression der Kelche kommt.

Bei der Diagnose der Multilokularzyste sind radiologische Untersuchungsmethoden, einschließlich Nephrotographie und Angiographie, von entscheidender Bedeutung.

Unter den Laboranzeichen einer medullären Dysplasie ist eine Hypoproteinämie charakteristisch, und das Harnwegssyndrom manifestiert sich normalerweise mit einer kleinen Proteinurie. In Verbindung mit dem erhöhten Salzverlust treten Hyponatriämie, Hypokaliämie und Hypokalzämie auf. Azidose entsteht durch signifikante Bicarbonaturie, gestörte Acido- und Ammoniogenese.

Die Diagnose einer aplastischen zystischen Dysplasie basiert auf Ultraschalldaten, Ausscheidungsurographie, Reno- und Szintigraphie. Bei der Zystoskopie fehlt in der Regel der Uretermund an der Seite der rudimentären Niere oder ist stenotisch.

Für die Diagnose einer hypoplastischen Dysplasie sind der zufällige Nachweis der Krankheit, das Vorhandensein multipler Stigmen der Disembryogenese und eine leichte Verzögerung der körperlichen Entwicklung wichtig.

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Was muss untersucht werden?

Differenzialdiagnose

Die Differentialdiagnose der hypoplastischen Dysplasie wird mit erblicher Nephritis, interstitieller Nephritis und verschiedenen Formen der Glomerulonephritis durchgeführt. Um die endgültige Diagnose zu stellen, wird eine Biopsie der Niere angezeigt.

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Behandlung nierendysplasie

Symptomatische Behandlung der hypoplastischen Dysplasie.

Im Falle der Feststellung einer Multizystose wird die Nephrektomie unter dem Risiko der Entwicklung einer Malignität durchgeführt.

Die Behandlung der Markdysplasie ist symptomatisch. Mit der Entwicklung einer chronischen Niereninsuffizienz ist eine Hämodialyse oder Peritonealdialyse und eine Nierentransplantation indiziert.

Prognose

Die Prognose für eine hypoplastische Dysplasie ist ernst, mit der frühen Entwicklung eines chronischen Nierenversagens und der Notwendigkeit, eine Ersatztherapie zu organisieren - Hämodialyse oder Peritonealdialyse, Nierentransplantation.

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