Nierenfusion

Bei der Nierenfusion handelt es sich um eine Anomalie, bei der zwei gegenüberliegende Nieren zu einem Organ verschmelzen. Sie tritt bei 3,5 % der Fälle von Nierenfehlbildungen auf.

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Ursachen Nierenfusionen

Die Ursache der Fusion ist die Verschmelzung zweier metanephrogener Blasteme im frühesten Stadium der Embryonalentwicklung – vor der Migration der Nieren aus den kaudalen Teilen des Embryos. Dadurch werden die Migrationsprozesse der Nierenstrukturen in die Lendenwirbelsäule gestört. Daher sind fusionierte Nieren immer dystopisch. Das Einwachsen der Metanephrosgänge erfolgt ohne Anomalien, daher ist die histologische Struktur der Nieren nicht gestört und die Harnleiter münden stets an einer typischen Stelle in die Blase. Die überwiegende Mehrheit der Patienten mit Nierenfusion (88,6 %) weist eine abnormale Durchblutung auf.

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Symptome Nierenfusionen

Eine Nierenversteifung kann einseitig (I-förmige Niere) oder beidseitig (Hufeisen-, Gallet- oder Knoten-, L-förmige Niere) erfolgen. Auch die S-förmige Niere bezeichnet eine einseitige Nierenversteifung.

Die bilaterale Fusion der Nieren kann symmetrisch (jede Niere liegt homolateral) oder asymmetrisch (eine Niere liegt heterolateral) sein.

Bei der symmetrischen Verschmelzung können die Nieren an ihren unteren Polen, selten auch an ihren oberen Polen verbunden sein, wodurch eine sogenannte Hufeisenniere entsteht, oder an ihrer gesamten Oberfläche, wodurch eine galetten- oder knotenförmige Niere entsteht.

Die Hufeisenniere ist die häufigste Anomalie dieser Form (0,25 % der Bevölkerung). Unter allen Defekten ist sie recht häufig – 2,8 %. Gewöhnlich wird eine Fusion der unteren Segmente beobachtet, in 1,5–3,8 % der oberen. Die Hufeisenniere weist in 70 % der Fälle eine abnormale Blutversorgung auf (nach unseren Daten 84,62 %). Die Struktur der Nierenkelche ist ungewöhnlich: Die obere Gruppe ist stärker entwickelt, die untere unterentwickelt.

Erkrankungen der Hufeisenniere treten viel häufiger auf als bei normalen Nieren – in 75 bis 80 % der Fälle. Laut AV Ayvazyan und AM Voyno-Yasenetsky werden pathologische Prozesse in der Hufeisenniere in 68,6 % der Fälle festgestellt, am häufigsten sind Hydronephrose (41,7 %), Urolithiasis (23,6 %), Pyelonephritis (19,4 %) und Hypertonie (15,2 %). Bei einer Hydronephrose wird die plastische Chirurgie mit einer Isthmusresektion kombiniert. Beim Nachweis von Nierensteinen kommen alle modernen Behandlungsmethoden zum Einsatz, darunter DLT und KLT sowie offene Operationen. Ihr Anteil an der Struktur der chirurgischen Behandlung nimmt jedoch aufgrund der Einführung minimalinvasiver Techniken von Jahr zu Jahr ab. Die Behandlung einer Pyelonephritis zielt auf die Wiederherstellung der Urodynamik und die Verschreibung einer pathogenetischen Behandlung ab.

Eine äußerst seltene Anomalie, die in der Klassifikation von NA Lopatkin und AV Lyulko nicht beschrieben ist, ist die sogenannte scheibenförmige Niere, bei der die Fusion nicht nur an allen Polen, sondern auch an den medialen Seitenflächen erfolgt.

Eine gallet- oder knotenförmige Niere hat eine gemeinsame Rinde und eine Bindegewebskapsel. Dieser äußerst seltene Entwicklungsdefekt wird mit einer Häufigkeit von einem Fall pro 26.000 Autopsien diagnostiziert. In diesem Fall befindet sich das Organ meist homolateral oder heterolateral im kleinen Becken. Das Nierenbecken befindet sich immer anterior. In der klinischen Praxis kann eine knotenförmige Niere mit einem Tumor des Retroperitonealraums verwechselt und entfernt werden.

Die asymmetrische Fusion ist durch die heterolaterale Lage einer der Nieren gekennzeichnet. Dies geschieht aus zwei Gründen: Fusion metanephrogener Blasteme mit Verlagerung eines von ihnen auf die gegenüberliegende Seite oder Einwachsen von Metanephrosgängen in ein metanephrogenes Blastem und Reduktion des homolateralen Blastems.

Eine L-förmige Niere entsteht, wenn der untere Pol einer Niere mit dem oberen Pol der anderen Niere verschmelzen und einer von beiden quer steht. Eine S-förmige Niere entsteht, wenn der untere Pol einer Niere mit dem oberen Pol der anderen Niere verschmelzen und beide vertikal stehen. Bei einer S-förmigen Niere sind die Kelche der einen Nierenhälfte seitlich, die der anderen nach innen gerichtet. Ist die embryonale Rotation abgeschlossen und sind die Kelche beider Nieren gleichgerichtet, spricht man von einer I-förmigen Niere. Somit können I- und S-förmige Nieren als einseitige Fusionen klassifiziert werden.

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Diagnose Nierenfusionen

Die Diagnose von Formanomalien ist nicht schwierig. Bereits im Ultraschallstadium können Informationen über die Art der Nierenfusion sowie über pathologische Prozesse darin gewonnen werden.

Zu den Vorteilen der MRT und MSCT gegenüber der Angiographie zählen die geringere Invasivität der Untersuchung sowie die Gewinnung umfassenderer Informationen über den Zustand des Nierenparenchyms, der Harnwege und der Beziehungen zu benachbarten Organen.

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