Myopathisches Syndrom: Ursachen, Symptome, Diagnose

Der Begriff Myopathie im weiteren Sinne wird als eine Erkrankung der Skelettmuskulatur verstanden. Gemäß einer Myopathie modernen Klassifizierungen eingeteilt in Muskeldystrophien, angeborene (kongenitale) Myopathie, Membran-Myopathie, entzündlicher Myopathie und metabolische Myopathie. Klinikern verwendet den Begriff „myopathischen Syndrom“ als rein klinisches Konzept, das die spezifische Reduktion oder Verlust der Fähigkeit, bestimmte Funktionen des Motors auf die Schwäche bestimmter Muskeln aufgrund zuführens darstellt.

"Muskeldystrophie"

Membran-Myopathien

Entzündliche Myopathien

Metabolische Myopathien

Toxische Myopathien

Alkohol-Myopathie

Paraneoplastische Myopathie

Diagnose von Myopathie

Die Grundformen der Myopathie:

• I. Hereditary progressive Muskeldystrophie: Duchenne-Muskeldystrophie und Becker (Duchenne-strongecker), Emery-Dreifuss Muskeldystrophie (Emery-Dreifuss), Fazio-skapulo-humeralnaya, skapuloperonealnaya, Gliedergürtel, die distale Form okulofaringealnaya, progressive externe ophthalmoplegia. Angeborene Muskeldystrophie.
• II. Myopathien mit myotonischem Syndrom (membranöse Myopathien).
• III. Entzündliche Myopathien: Polymyositis, AIDS, Kollagenosen usw.
• IV. Metabolische Myopathien (einschließlich endokrine und mitochondriale Myopathien, Myoglobulinämie, etc.).
• V. Iatrogene und toxische Myopathien.
• VI. Alkoholische Myopathie.
• VII. Paraneoplastische Myopathie.

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"Muskeldystrophie"

Muskeldystrophie ist ein Begriff, der sich auf erbliche Formen der Myopathie bezieht, begleitet von einer Degeneration der Muskeln. Dies ist eine ganze Gruppe von Krankheiten, von denen die meisten in der Kindheit oder Jugend beginnt, hat einen stetig fortschreitenden Verlauf und führt früher oder später zu einer schweren Behinderung. Es wurden mehrere detaillierte Klassifikationen von Muskeldystrophien vorgeschlagen, die auf verschiedenen Prinzipien beruhen (genetisch, biochemisch, klinisch), aber es gibt keine einheitliche Klassifizierung.

Dystrophin-defiziente Dystrophien verbinden im Wesentlichen zwei Formen: Duchenn-Muskeldystrophie (Duchenn) und Becker-Muskeldystrophie (Strongecker).

Duchenne-Muskeldystrophie oder psevdogipertroficheskaya Duchenne-Muskeldystrophie - die bösartigste und die häufigste Form von X-chromosomaler Muskeldystrophie. Das Enzym (CK) wird bereits in der neonatalen Phase nachgewiesen, klinische Symptome treten jedoch im Alter von 2-4 Jahren auf. Diese Kinder beginnen später zu gehen, ist es schwierig oder unmöglich zu laufen und springen, fallen sie oft (vor allem, wenn zu fliehen versucht), kaum die Treppen steigen oder auf schrägen Boden (proximale Muskelschwäche) und gehen Sie zu den großen Zehen (Zehenspitzengang) durch für Kontrakturen der Sehnen des Fußes. Vielleicht ein Rückgang der Intelligenz. Gekennzeichnet durch Pseudohypertrophie der Gastrocnemius-Muskeln. Allmählich nimmt der Prozess die aufsteigende Richtung an. Hyperlordose und Kyphoskoliose werden gebildet. Nach 8-10 Jahren wird der Gang grob verletzt. Der Patient steigt mit Hilfe von charakteristischen "myopathischen" Techniken vom Boden auf. Im Alter von 14-15 Jahren sind die Patienten meist vollständig immobilisiert und sterben im Alter von 15-17 Jahren an der Schwäche der Atemmuskulatur der Brust. Das EKG erkennt Anomalien in fast 90% der Fälle (Kardiomyopathie). Das Niveau von CPK wird stark erhöht. Auf EMG - Muskelschaden. In der Biopsie der Muskeln, unspezifische, obwohl charakteristische histopathologische Störungen.

Beckers Muskeldystrophie ist die zweithäufigste, aber gutartige Form der Pseudohypertrophen Myodystrophie. Der Ausbruch der Krankheit ist zwischen 5 und 15 Jahren. Das Muster der Muskelbeteiligung ist das gleiche wie in der Duchenne-Form. Die Muskelschwäche des Beckengürtels und der proximalen Teile der Beine ist charakteristisch. Der Gang ändert sich, Schwierigkeiten treten auf, wenn man von einem niedrigen Stuhl aufsteht und die Treppe hinaufsteigt. Die geäusserte Pseudohypertrophie gastrocnemiusnych der Muskeln entwickelt sich; der Prozess breitet sich langsam auf die Muskeln des Schultergürtels und der proximalen Teile der Hände aus. Das Niveau von CK ist erhöht

Der Verlauf der Krankheit ist günstiger und langsam mit einer späteren Behinderung.

Die Gliedmaßen-Lenden-Muskeldystrophie (Erba-Rota) ist eine Erbkrankheit mit autosomal-dominantem Erbgang. Der Ausbruch der Krankheit fällt auf das Alter von 14-16 Jahren. Es gibt Muskelschwäche und dann eine Atrophie der Muskeln des Beckengürtels und der proximalen Beine, seltener leiden auch die Muskeln des Schultergürtels weniger. Muskelhypotonie, "Lockerung" der Gelenke wird aufgedeckt. Typischerweise beteiligten Muskeln des Rückens und des Bauches ( „duck“ Gang, erschwerte aus einer Bauchlage aufstehen, ausgedrückt Lordose in der Lendengegend und abdominalen Ausbauchen nach vorne „wing-blade“). Der Patient beginnt mit speziellen Techniken im Prozess der Selbstbedienung. In weit reichenden Fällen können terminale Atrophien, Einziehungen von Muskeln und Sehnen und sogar Kontrakturen nachgewiesen werden. In den meisten Fällen leiden die Gesichtsmuskeln nicht. Hier entwickeln sich auch Pseudohypertrophien des Gastrocnemiusmuskels. Der CK-Spiegel im Blut ist erhöht. Auf EMG - Muskelschaden.

Fazio-skapulo-humeralnaya Muskeldystrophie (face-Schulter Myodystrophie Landuzi-Déjerine) - eine relativ gutartige autosomal dominante Form, die im Alter zwischen 20-25 Jahren alt mit Symptomen von Muskelschwäche und Atrophie im Gesicht ( „myopathischen face“) zu erscheinen beginnt Schultergürtel, hintere und proximale Teile der Hände. Die Niederlage nur der oberen Hälfte des Rumpfes kann bis zu 10-15 Jahre dauern. Dann besteht eine Tendenz zur Atrophie nach unten. Sehnenreflexe bleiben lange intakt. Die Asymmetrie der Symptome ist charakteristisch. Das Niveau der Enzyme im Blut ist normal oder leicht erhöht.

Okulopharyngeale Muskeldystrophie ist durch einen späten Beginn (bei 4-6 Lebenstagen) gekennzeichnet und manifestiert sich durch die Niederlage der Okulomotormuskeln sowie der Rachenmuskeln mit Schluckstörungen. Es gibt auch eine Form mit einer isolierten Läsion nur der Oculomotormuskeln, die, allmählich fortschreitend, schließlich zur äußerlichen Ophthalmoplegie führt. Letzteres verläuft gewöhnlich ohne Verdopplung (okulare Myopathie oder progressive externe Ophthalmoplegie Gref). Die Diagnose wird durch EMG-Studie bestätigt. Die Höhe der CPK steigt selten an (wenn der Prozess auf andere quergestreifte Muskeln ausgedehnt wird).

Die skapuloperoneale (skapulo-peroneale) Amiogrophy von Davidenkov ist gekennzeichnet durch fortschreitende Atrophie und Schwäche in den peronealen Muskelgruppen und dann in den Muskeln des Schultergürtels. Einige Forscher glauben, dass das Syndrom der Schulterblatt-Peronaeus-Atrophie eine Variante der Entwicklung der Myodystrophie des Landusi-Dezherin ist.

Distale Muskeldystrophie ist eine Ausnahme für die gesamte Gruppe der Myodystrophien, da sie die distale Muskulatur zuerst an den Schienbeinen und Füßen, dann an den Armen betrifft. Sehnenreflexe fallen in der gleichen Reihenfolge ab. Selten erstreckt sich der Prozess auf die proximale Muskulatur. Für die Diagnose ist es notwendig, die Empfindlichkeit und die normale Geschwindigkeit der Erregung auf den Nerven zu erhalten. Das Niveau von CK ist normal oder leicht erhöht. EMG bestätigt das muskuläre Niveau der Läsion.

Es gibt Varianten der distalen Muskeldystrophie mit Beginn in der Kindheit, in der Kindheit, mit spätem Beginn (Typ Welander), mit einer Anhäufung von Desmin-Einschlüssen.

Muskeldystrophie, Emery-Dreifuss hat, X-chromosomale Erbgang, beginnt bei 4-5 Jahren mit einer charakteristischen Schulter peroneal Verteilung Atrophie und Schwäche (distal intakt bleiben, auch in fortgeschrittenen Fällen). In der Regel die frühe Bildung von Kontrakturen in den Ellenbogen, Nacken und im Bereich der Achillessehnen. Ein weiteres typisches Merkmal ist das Fehlen von Pseudohypertrophien. Charakterisierung von Herzrhythmusstörungen, Leitungsdefekten (manchmal komplette Blockade mit plötzlichem Tod des Patienten). Der CK-Spiegel im Serum bleibt lange normal. EMG zeigt sowohl neurogene als auch muskuläre Läsionsstufen.

Eine spezielle Gruppe - angeborene Myopathien - vereint mehrere Krankheiten, die üblicherweise von der Geburt oder frühen Kindheit an erkannt werden und sich durch einen gutartigen Verlauf auszeichnen: Sie bleiben oft während ihres ganzen Lebens stabil; manchmal fangen sie sogar an, sich zurückzubilden; Wenn es in einigen Fällen eine Progression gibt, dann ist das sehr unbedeutend.

Es ist fast unmöglich, diese Krankheiten entsprechend dem klinischen Bild zu erkennen. Hierzu werden histochemische, elektronenmikroskopische und fein-biochemische Untersuchungen verwendet. Normalerweise ist dies ein Bild eines "schlaffen Babys" mit generalisierter oder proximaler Muskelschwäche, Atrophie und Hypotonie, einer Abnahme oder Abwesenheit von Sehnenreflexen, und manchmal entwickeln sich Kontrakturen.

Zu dieser Gruppe gehören Krankheiten wie eine Erkrankung des zentralen Stabes (zentrale Kern disease), multisterzhnevaya Krankheit (mehradrigen disease), nemalinovaya Myopathie (Nemalin Myopathie), tsentronuklearnaya Myopathie (Myotubuläre Myopathie), Myopathie mit angeborenen Mißverhältnis Fasertypen (kongenitale Faserart Mißverhältnis), Myopathie Zellen reduziert (Reduktionskörper Myopathie), Myopathie mit Einschlüssen „Fingerabdruck» (Fingerabdrucks Körper Myopathie), Myopathie mit cytoplasmatischen Einschlüssen (zytoplasmatische Körper Myopathie), Myopathie mit Rohraggregaten (basophilen Einschlüssen) (Myopathie mit röhrenförmigen Aggregaten), Myopathie mit einer Dominanz muskulös x Fasern des ersten Typs (Typ I myofiber Vorherrschaft).

EMG zeigt unspezifische myopathische Veränderungen in diesen Formen. Muskelenzyme im Blut entweder normal oder leicht erhöht. Die Diagnose wird auf der Grundlage der elektronenmikroskopischen Untersuchung gestellt.

Membran-Myopathien

Die sogenannten Membran-Myopathien, die myotonische Syndrome umfassen.

Entzündliche Myopathien

Die Gruppe der entzündlichen Myopathien umfasst solche Krankheiten wie Poliomyositis und Dermatomyositis; Myositis und Myopathie mit Einschlusskörpern; Myositis bei Bindegewebserkrankungen; Sarkoidemyopathie; Myositis bei Infektionskrankheiten.

Poliomyositis

Es tritt in jedem Alter auf, aber meistens bei Erwachsenen werden Frauen häufiger krank als Männer. Die Krankheit beginnt allmählich und verläuft über mehrere Wochen oder Monate. Es gibt spontane Remissionen und Rückfälle. Schwäche bezieht sich auf die wichtigsten klinischen Manifestationen und vor allem ist es in den proximalen Teilen der Arme und Beuger des Halses (das Symptom der "Kämme", das "Bus" Symptom und andere ähnliche Manifestationen) bemerkbar. Die betroffenen Muskeln sind oft schmerzhaft und pastös. Das Fehlen von Myalgie gilt als eine seltene Ausnahme. Dysphagie ist ein weiteres typisches Symptom, das die Beteiligung der Muskeln des Rachens und der Speiseröhre widerspiegelt. Der Herzmuskel ist ebenfalls häufig involviert, wie EKG-Daten belegen. Atemwegsstörungen können das Ergebnis einer Kombination von Schäden an den Atemmuskeln und dem Lungenparenchym sein (bei 10% der Patienten) .Der CK-Spiegel im Blut ist erhöht, manchmal signifikant. Aber ungefähr bei 1% der Patienten bleibt das Niveau der CK normal. Myoglobulinurie kann sowohl bei Polymyositis als auch bei Dermatomyositis beobachtet werden. ESR ist verbessert, korreliert jedoch nicht direkt mit der Aktivität des Prozesses. EMG zeigt Fibrillation und kurze Polyphasenpotentiale kleiner Amplitude. Eine Biopsie zeigt die variable Anzahl nekrotischer Fibroblasten und entzündliche Veränderungen.

Das Vorhandensein von Hautveränderungen (Erythem, Fehlbildung der Pigmentierung, Teleangiektasie) ist der Hauptunterschied zwischen Dermatomyositis und Polymyositis. Poliomyositis kann primär und sekundär (mit malignem Neoplasma) sein.

"Myositis mit Einschlusskörpern"

Es betrifft häufiger ältere oder ältere Patienten (Männer überwiegen) und manifestiert sich langsam progressive symmetrische Schwäche in den Extremitäten. Im Gegensatz zu anderen entzündlichen Myopathien sind hier sowohl proximale als auch distal ausgeprägte Muskelschwächen vorhanden, die die Extensoren des Fußes und die Beuger der Finger umfassen. Schmerz ist nicht typisch. Manchmal Myositis mit Einschlusskörpern ist mit Bindegewebserkrankungen oder Immunstörungen (Sjögren-Krankheit, Thrombozytopenie) kombiniert. Das Niveau von CK ist mäßig erhöht. EMG zeigt gemischte neurogene und myopathische Veränderungen in der Art der bioelektrischen Aktivität. Eine Biopsie der Muskeln zeigt kleine Vakuolen mit Einschlussgranula.

Myositis im Zusammenhang mit Bindegewebserkrankungen

Diese Kombination ist besonders charakteristisch für Fälle von gemischter Bindegewebserkrankung. Es ist gekennzeichnet durch hohe Titer von Anti-Ribonukleoprotein-Antikörpern; Lupusartige Ausschläge auf der Haut; Veränderungen im Bindegewebe, die an Sklerodermie erinnern; Arthritis und entzündliche Myopathie. Klinisch manifestiert sich die Myopathie durch die Schwäche der Flexoren des Halses und der Muskeln der proximalen Teile der Extremitäten. Histologisch ähnelt diese entzündliche Myopathie einer Dermatomyositis.

Entzündliche Myopathie kann mit Sklerodermie, rheumatoider Polyarthritis, systemischem Lupus erythematodes, Sjögren-Syndrom beobachtet werden.

Sarkoidische Myopathie

Es kann bei Sarkoidose (Multisystem-Granulomatose unbekannter Ätiologie) beobachtet werden. Granulomatöse Veränderungen in der Hirnhaut gefunden, Gehirn, Hypophyse, Rückenmark und peripheren Nerven (sowie in den Gewebe des Auges, die Haut, Lunge, Knochen, Lymphknoten und Speicheldrüsen) Diagnose auf dem Nachweis von multisystemische Beteiligung und Muskelbiopsie basiert.

Myositis bei Infektionskrankheiten

Bakterielle und Pilz-Myositis sind selten und sind in der Regel ein Bestandteil einer systemischen Erkrankung. Parasitäre Myositis (Toxoplasmose, Trichinose, Zystizerkose) ist ebenfalls selten. Zystizerkose beschreibt pseudohypertrophe Myopathie. Virale Myositis kann sich in verschiedenen Schweregraden von Myalgie bis Rhabdomyolyse manifestieren. Eine Vielzahl solcher entzündlichen Myopathien ist typisch für Komplikationen einer HIV-Infektion und wird üblicherweise im Zusammenhang mit anderen neurologischen und somatischen Manifestationen von AIDS beobachtet.

Metabolische Myopathien

Metabolische Myopathien sind Kohlenhydrat Myopathien, Lipid Myopathien, mitochondriale Myopathien, endokrinen Myopathien, myalgic-Syndrom und toxische Myopathien mioglobulinuriyu.

Kohlenhydrat-Myopathien werden als Glykogenspeicherkrankheiten bezeichnet. Sie sind mit der Unzulänglichkeit dieser oder anderer Enzyme verbunden. Mangel an Muskelphosphorylase (Mc-Ardl-Krankheit) und anderen Enzymen sowie Lipid-Myopathien. Unter diesen Krankheiten blieben unquoted lysosomalen Glykogenose (Pompe-Krankheit - Rotrou), die sich in den ersten Monaten des Lebens manifestiert (schnell fortschreitende Muskelschwäche und massive Kardiomegalie) und führt im ersten Jahr des Lebens bis zum Tod.

Das Syndrom von Kearns-Sayre manifestiert sich durch progressive externe Ophthalmoplegie. Es bezieht sich auf sporadische Krankheiten (aber es gibt auch eine Familienvariante der progressiven externen Ophthalmoplegie) und, das ist typisch, wird von der Beteiligung vieler Organe und Systeme begleitet. Die Krankheit beginnt vor dem 20. Lebensjahr und manifestiert sich durch Pigmentdegeneration der Netzhaut. Obligatorische Anzeichen dieser Erkrankung: externe Ophthalmoplegie, Überleitungsstörungen des Herzens und die erwähnte Pigmentdegeneration der Netzhaut. Andere zusätzliche Symptome sind Ataxie, Verschlechterung des Hörvermögens, multiple Endokrinopathie, ein Anstieg des Proteingehalts in der Gehirn-Rückenmarks-Flüssigkeit und andere Manifestationen. Mit einer Familienversion der progressiven externen Ophthalmoplegie sind Schwächen in den Nacken- und Extremitätenmuskeln möglich.

Endokrine Myopathien treten bei einer Vielzahl von endokrinen Störungen auf. Oft wird Myopathie bei Hyperthyreose beobachtet. Schwäche wird hauptsächlich in den proximalen Teilen der Extremitäten (selten in der distalen und bulbären Muskeln) und ist in der Behandlung von Hyperthyreose umgekehrt. Das Niveau von CK ist normalerweise nicht erhöht. Auf der EMG und in der Muskelbiopsie, unspezifische myopathische Veränderungen.

Es gibt jedoch Fälle von schwerer Thyreotoxikose, insbesondere mit ihrer schnellen Progression, begleitet von Rhabdomyolyse, Myoglobinurie und Nierenmangel. Die Schwäche der Atemmuskulatur, die eine mechanische Beatmung erfordert, ist selten.

Hypothyreose wird oft von proximaler Muskelschwäche, Krämpfen, Schmerzen und einem Gefühl der Steifheit der Muskeln begleitet (obwohl in einer objektiven Messung Schwäche oft nicht bestätigt wird). Diese Symptome verschwinden mit der erfolgreichen Behandlung von Hypothyreose. Muskuläre Hypertrophie ist selten bei Hypothyreose, aber ihre Anwesenheit bei Erwachsenen wird als Hoffmann-Syndrom bezeichnet.

Das Koher-Debre-Semeleigna-Syndrom wird bei Kindern beobachtet (Hypothyreose mit generalisierter Muskelspannung und Hypertrophie der Gastrocnemius-Muskeln). Der CK-Spiegel ist bei 90% der Patienten mit Hypothyreose erhöht, obwohl eine offensichtliche Rhabdomyolyse sehr selten ist. Myopathische Veränderungen der EMG variieren von 8% bis 70%. In der Muskelbiopsie gibt es leichte Anzeichen einer Myopathie. Hypothyreose verschlechtert Glykogenolyse in Muskeln und die oxidative Fähigkeit von Mitochondrien.

Wir sprechen hier nicht von der disreoiden Orbitopathie, die auch mit der Niederlage des Muskels der Orbita in Verbindung steht.

Muskelschwäche, Müdigkeit und Krampi begleiten häufig die Addison-Krankheit. Manchmal kann Schwäche episodisch sein. Es kann zu einer periodischen Lähmung mit Tetraplegie und Hyperkaliämie kommen.

Patienten mit Hyperaldosteronismus beobachten gelegentlich periodische Lähmungen mit Hypokaliämie. 70% dieser Patienten klagen über Schwäche.

Die Muskelschwäche wird oft bei Patienten mit Isenko-Cushing-Syndrom und bei Patienten, die eine Langzeitbehandlung mit Glukokortikoiden erhalten, beklagt. Streoidnaya Myopathie entwickelt sich oft langsam während einer längeren Behandlung, wie zum Beispiel Krankheiten wie systemischem Lupus erythematodes, rheumatoide Arthritis, Asthma, Polymyositis und befällt vor allem proximalen Muskeln entfernt. Das Niveau von CK ändert sich normalerweise nicht; auf EMG - minimale Anzeichen von Myopathie.

Akute Steroidmyopathie entwickelt sich seltener: oft eine Woche nach Beginn der Behandlung mit hohen Dosen von Kortikosteroiden. Eine solche Myopathie kann Atemmuskeln beinhalten. Akute Steroidmyopathie kann auch bei Kortikosteroidbehandlung bei Myastheniepatienten auftreten.

Toxische Myopathien

Toxische Myopathien können iatrogen sein. Drogen können verursachen: Myalgie, Muskelspannung (Steifheit) oder Krampi; Myotonie (verzögerte Entspannung der Skelettmuskulatur nach willkürlicher Kontraktion) - schmerzlose proximale Myopathie mit Muskelschwäche; Myositis oder entzündliche Myopathie; fokale Myopathie im Bereich der Verletzung (Injektion); hypokalemische Milde mit der Verabreichung von Medikamenten, die Hypokaliämie verursachen; mitochondriale Myopathie in Verbindung mit der Hemmung der mitochondrialen DNA; Rhabdomyolyse (akute muskuläre Nekrose mit Myoglobinurie und systemische Komplikationen).

Nekrotisierende Myopathie wird beschrieben, wenn Lovastatin (ein Cholesterinsynthesehemmer), Cyclosporin, Aminocapronsäure, Procainamid, Phencyclidin verwendet wird. Muskelschwäche, Schmerz (Spontan und Palpation der Muskeln) entwickelt sich; das Niveau von CK wird erhöht; auf EMG - ein Bild von myopathischen Veränderungen. Die intramuskuläre Verabreichung von Botulinum-, Chlorpromazin-, Fenionion-, Lidocain- und Diazepam-Antibiotika kann die Ursache für lokale Muskel-Nekrose und fibrotische Myopathie sein. Emetin verursacht progressive proximale Myopathie. Die gleiche Fähigkeit wurde in Clozapin, D-Penicillamin, Wachstumshormon, Interferon-Alpha-2b, Vincristin gefunden.

Myalgien und Muskelkrämpfe verursachen: Inhibitoren des Angiotensin-Converting-Faktor antiholinesteraza, beta-adrenergen Agonisten, Calciumantagonisten, Streichungen Corticosteroiden, zytotoxischen Arzneimitteln, Dexamethason, Diuretika, D-Penicillamin, Levamisol, Lithium, L-Tryptophan, Nifedipin, Pindolol, Procainamid , Rifampicin, Salbutamol. Die medikamenteninduzierte Myalgie ohne Muskelschwäche geht nach dem Drogenentzug meist schnell vorüber.

Alkohol-Myopathie

Es tritt in mehreren Varianten auf. Ein Typ ist durch eine schmerzlose, vorwiegend proximale Muskelschwäche gekennzeichnet, die sich über mehrere Tage oder Wochen mit längerem Alkoholmissbrauch entwickelt, was mit einer schweren Hypokaliämie einhergeht. Das Niveau der Leber- und Muskelenzyme ist deutlich erhöht.

Eine andere Art von alkoholischer Myopathie entwickelt sich scharf vor dem Hintergrund der anhaltenden Alkoholkonsum und manifestiert sich durch starke Schmerzen und Schwellungen der Muskeln der Extremitäten und des Rumpfes, die von Symptomen von Nierenversagen und Hyperkaliämie begleitet wird. Myonekrose (Rhabdomyolyse) spiegelt sich in einem hohen Grad an CK und Aldolase sowie Myoglobinurie wider. Dies kann durch andere Alkoholismus Syndrome begleitet werden. Die Genesung ist ziemlich langsam (Wochen und Monate); Rückfälle im Zusammenhang mit Alkoholismus sind typisch.

Es gibt eine Variante der akuten alkoholischen Myopathie, begleitet von schwerer Krampi und generalisierter Schwäche. Mögliche chronische alkoholische Myopathie, manifestiert durch schmerzlose Atrophie und Schwäche der Muskeln der proximalen Teile der Extremitäten, insbesondere der Beine, mit minimalen Anzeichen einer Neuropathie.

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Paraneoplastische Myopathie

Eine separate Position sollte durch Myopathie mit Osteodystrophie und Osteomalazie eingenommen werden, die unter anderen paraneoplastischen Syndromen beschrieben wird.

Es ist nicht einige seltene Formen der Muskeldystrophie präsentieren, takik wie Myodystrophie Mebri, Myodystrophie Rottaufa-Morten Beyer, Becken-Oberschenkel Myodystrophie Leyden-Mobius Muskeldystrophie Bethlem, Miyoshi distalen Myodystrophie.

Diagnose von Myopathie

Diagnosestudien mit Verdacht auf Myopathie beinhalten neben der klinischen Analyse eine elektromigraphische und elektroneuromyographische Studie, einen Bluttest auf Enzyme (CK, Aldolase, ACT, ALT, LDH, etc.). CK im Blut ist der empfindlichste und zuverlässigste Indikator für den myodystrophischen Prozess. Untersuchen Sie auch den Urin auf Kreatin und Kreatinin. Eine Muskelbiopsie ist manchmal unentbehrlich, um das Wesen der Myopathie aufzudecken (zum Beispiel bei angeborenen Myopathien). Die genaue Diagnose der Art der Myopathie kann die Durchführung molekulargenetischer, immunobiochemischer oder immunhistochemischer Studien erfordern.

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