Missbildungen der Vagina und des Uterus

Missbildungen der inneren Geschlechtsorgane sind eine angeborene Störung der Form und Struktur von Uterus und Vagina.

Synonyme: Anomalien oder Fehlbildungen der Entwicklung der Vagina und des Uterus.

ICD-10-Code

• Q51 Angeborene Fehlbildungen (Missbildungen) des Körpers und des Gebärmutterhalses.
• Q51.0 Altern und Aplasie des Uterus, einschließlich angeborener Abwesenheit des Uterus.
• Q51.1 Verdoppelung des Gebärmutterkörpers mit Verdoppelung des Gebärmutterhalses und der Vagina.
• Q51.2 Andere Duplikationen des Uterus.
• Q51.3 Zweireihiger Uterus.
• Q51.4 Die einhörnige Gebärmutter.
• Q51.5 Zervikale Aegese und Aplasie (kongenitale Abwesenheit des Gebärmutterhalses).
• Q51.8 Sonstige kongenitale Anomalien des Körpers und des Gebärmutterhalses (Hypoplasie des Körpers und des Gebärmutterhalses).
• Q51.9 Kongenitale Anomalien des Körpers und des Gebärmutterhalses nicht näher spezifizierter Genese.
• Q52 Sonstige angeborene Fehlbildungen (Missbildungen) der weiblichen Geschlechtsorgane.
• Q52.0 Angeborenes Fehlen der Vagina.
• Q52.1 Verdopplung der Vagina (geteilt durch ein Vaginalseptum), mit Ausnahme der Verdoppelung der Vagina mit Verdopplung des Körpers und des Gebärmutterhalses, markiert Q51.1.
• Q52.3 Das Jungfernhäutchen, das den Eingang zur Vagina vollständig bedeckt.
• Q52.8 Andere spezifizierte Anomalien der weiblichen Geschlechtsorgane.
• Q52.9 Angeborene Anomalien weiblicher Geschlechtsorgane nicht näher spezifizierter Genese.

Epidemiologie der Uterusblutungen in der Pubertät

Mißbildungen der weiblichen Geschlechtsorgane machen 4% aller angeborenen Anomalien der Entwicklung aus und sind in 3,2% der Frauen im fortpflanzungsfähigen Alter zu finden. Laut E.A. Bogdanova (2000), bei Mädchen mit schwerer gynäkologischer Pathologie bei 6,5% zeigte eine abnorme Entwicklung der Vagina und Gebärmutter. Die Entwicklungsdefekte des urogenitalen Systems nehmen den vierten Platz (9,7%) in der Struktur aller Anomalien der modernen menschlichen Entwicklung ein. In den letzten 5 Jahren hat sich die Häufigkeit von Fehlbildungen der Geschlechtsorgane bei Mädchen um das 10-fache erhöht. Die häufigste offenbaren während der Pubertät bei Mädchen atresia Jungfernhäutchen, Aplasie der unteren Vagina Abteilungen und die Verdoppelung der Vagina und Uterus mit teilweise oder vollständige Aplasie der Vagina sowie Aplasie des Uterus und der Vagina (Rokitansky-Küster-Mayer-Syndrom), und mit beeinträchtigter assoziierten Mängel Abfluss von Menstruationsblut. Die Häufigkeit von Aplasie der Vagina und der Gebärmutter beträgt 1 Fall pro 4000-5000 neugeborenen Mädchen.

[1], [2]

Ursachen und Pathogenese von Fehlbildungen der Vagina und des Uterus

Bis jetzt ist nicht genau festgestellt worden, was genau der Ursprung der Entwicklungsdefekte des Uterus und der Vagina ist. Die Rolle von Erbfaktoren, die biologische Minderwertigkeit von Zellen, die Sexualorgane bilden, sowie die Auswirkungen von schädlichen physikalischen, chemischen und biologischen Agenzien sind jedoch zweifellos wichtig.

Das Auftreten verschiedener Formen von Fehlbildungen des Uterus und der Vagina hängt von der pathologischen Wirkung teratogener Faktoren oder der Realisierung erblicher Merkmale im Verlauf der Embryogenese ab.

Was verursacht Missbildungen der Vagina und der Gebärmutter?

[3], [4], [5], [6], [7], [8]

Symptome von Fehlbildungen der Vagina und des Uterus

In der Pubertät manifest Mißbildungen der Vagina und der Gebärmutter, der, wenn der primäre Amenorrhoe beobachtet wird und / oder Schmerzen: Aplasie Vaginal- und Uterus Atresie hymen, Aplasie aller oder eines Teils der Vagina, wenn Uterus funktioniert.

Bei Mädchen mit Aplasie der Vagina und der Gebärmutter, eine charakteristische Beschwerde ist das Fehlen der Menstruation, in der Zukunft - die Unmöglichkeit der sexuellen Aktivität. In einigen Fällen, wenn eine rudimentäre Gebärmutter von einer oder beiden Seiten im kleinen Becken funktioniert, können zyklische Schmerzen im Abdomen auftreten.

Patienten mit Atresie des Hymen im pubertären Alter klagen über zyklische Schmerzen, ein Schweregefühl im Unterbauch, manchmal Schwierigkeiten beim Wasserlassen. In der Literatur gibt es viele Beispiele für Verletzungen der Funktion benachbarter Organe bei Mädchen mit Hymenhämatonie und der Bildung großer Hämatokolpos.

Symptome von Fehlbildungen der Vagina und des Uterus

Klassifikation von Fehlbildungen der Vagina und des Uterus

Derzeit gibt es viele Klassifikationen von Fehlbildungen der Vagina und des Uterus, basierend auf Unterschieden in der Embryogenese der inneren Geschlechtsorgane.

In der Praxis von Gynäkologen von Kindern und Jugendlichen ist die Klassifizierung von E.A. Bogdanova und GN. Alimbaeva (1991), die sich mit Lastern befasst, die sich klinisch in der Pubertät manifestieren.

• Klasse I - Atresie des Hymens (Varianten der Struktur des Jungfernhäutchens).
• Klasse II - vollständige oder unvollständige Aplasie der Vagina und des Uterus:
  • komplette Aplasie von Uterus und Vagina (Rokitansky-Küster-Meyer-Hauser-Syndrom);
  • vollständige Aplasie der Vagina und des Gebärmutterhalses mit einem funktionierenden Uterus;
  • komplette vaginale Aplasie mit der funktionierenden Gebärmutter;
  • partielle vaginale Aplasie im mittleren oder oberen Drittel mit einer funktionierenden Gebärmutter.
• Klasse III - Defekte, die mit einem Mangel an Fusion oder unvollständiger Fusion gepaarter embryonaler Genitalkanäle verbunden sind:
  • vollständige Verdoppelung der Gebärmutter und Vagina;
  • Verdoppelung des Körpers und des Gebärmutterhalses in Anwesenheit einer Vagina;
  • Verdoppeln der Uteruskörper mit einem Hals des Uterus und der Vagina einer (Sattels Uterus bicornuate oder der Gebärmutter, oder Gebärmutter mit einer vollständigen oder teilweisen Innenwand oder Uterus mit rudimentären horn Funktionieren geschlossen).
• Klasse IV - Defekte, die mit einer Kombination von Verdopplung und Aplasie von gepaarten embryonalen Genitalgängen verbunden sind:
  • Verdoppelung der Gebärmutter und Vagina mit partieller Aplasie einer Vagina;
  • Verdoppelung der Gebärmutter und Vagina mit kompletter Aplasie beider Vagina;
  • Verdoppelung der Gebärmutter und Vagina mit partieller Aplasie beider Vaginen; o Verdoppelung der Gebärmutter und Vagina mit vollständiger Aplasie des gesamten Ductus auf einer Seite (Einhorn-Uterus).

[9], [10], [11], [12]

Screening Uterusblutungen der Pubertät

Frauen mit berufsbedingten Gefahren und schlechten Angewohnheiten (Alkoholismus, Rauchen) und Frauen, die während der Schwangerschaft virale Infektionen von 8 bis 16 Wochen übertragen haben, sollten in die Risikogruppe für die Geburt von Mädchen mit Missbildungen aufgenommen werden. Und Mädchen, die von solchen Frauen geboren wurden, werden untersucht.

Diagnose von Missbildungen der Vagina und des Uterus

Die schrittweise Diagnose umfasst eine gründliche Untersuchung der Anamnese, gynäkologische Untersuchung (Vaginoskopie und rektoabdominale Untersuchung). Ultraschall und MRT der Beckenorgane und Nieren, endoskopische Methoden.

Die Diagnose von Fehlbildungen des Uterus und der Vagina stellt erhebliche Schwierigkeiten dar. In 37% der Mädchen mit genitalen Fehlbildungen bei Verletzung des Abflusses von Menstruationsblut und nicht gerechtfertigt Operation oder konservativen Behandlung durchgeführt Studien zufolge unzureichende chirurgische Behandlung vor Eintritt in einer Fachklinik ist - in jedem vierten Patienten mit Aplasie der Vagina und Uterus.

Diagnose von Missbildungen der Vagina und des Uterus

[13], [14], [15]

Behandlung von Missbildungen der Vagina und des Uterus

Das Ziel der Behandlung ist die Schaffung einer künstlichen Vagina bei Patienten mit Aplasie der Vagina und Uterus oder Abfluss von Menstruationsblut bei Patienten mit Verspätung.

Indikationen für den Krankenhausaufenthalt - die Zustimmung des Patienten zu einer konservativen oder chirurgischen Korrektur der Entwicklung von Gebärmutter und Vagina.

Eine medikamentöse Behandlung von Fehlbildungen der Gebärmutter und der Vagina wird nicht angewendet.

Die sogenannte unblutige Kolpopoese wird nur bei Patienten mit Aplasie der Vagina und des Uterus durch Kolpetolonatoren eingesetzt. Bei der Durchführung auf kolpoelongatsii Sherstneva künstliche Vagina, gebildet durch die Vagina mucosa vestibuläre Vertiefung Recken und bestehenden oder während der Vulva „Pits“ -Verfahrens gebildet mit einer Lauffläche unter Verwendung von (kolpoelongatora). Der Grad des Drucks der Vorrichtung auf das Gewebe des Patienten wird durch eine spezielle Schraube reguliert, die ihre eigenen Empfindungen berücksichtigt. Der Patient führt das Verfahren selbständig unter der Aufsicht von medizinischem Personal durch.

Behandlung von Missbildungen der Vagina und des Uterus

Prognose der Uterusblutungen Pubertät

Durch rechtzeitigen Zugang zu einem Gynäkologen in einer qualifizierten gynäkologischen Abteilung, ausgestattet mit modernen diagnostischen und chirurgischen Geräten, ist die Prognose des Krankheitsverlaufs günstig. Die Patientinnen mit der Aplasie der Scheide und der Gebärmutter unter den Bedingungen der Entwicklung der Methoden der assistierten Reproduktion haben die Möglichkeit, die Leistungen der Ersatzmütter unter dem Programm der In-vitro-Fertilisation und des Embryotransfers zu verwenden.

[16], [17], [18], [19]