Vaginal- und Gebärmutterfehlbildungen

Bei Fehlbildungen der inneren Geschlechtsorgane handelt es sich um angeborene Störungen der Form und Struktur der Gebärmutter und der Scheide.

Synonyme: Anomalien oder Fehlbildungen der Entwicklung der Vagina und der Gebärmutter.

ICD-10-Code

• Q51 Angeborene Anomalien (Fehlbildungen) des Gebärmutterkörpers und des Gebärmutterhalses.
• Q51.0 Agenesie und Aplasie der Gebärmutter, einschließlich angeborener Gebärmutterfehlstellung.
• Q51.1 Verdoppelung des Gebärmutterkörpers mit Verdoppelung des Gebärmutterhalses und der Vagina.
• Q51.2 Andere Gebärmutterverdoppelungen.
• Q51.3 Uterus bicornis.
• Q51.4 Uterus einhornig.
• Q51.5 Agenesie und Aplasie des Gebärmutterhalses (angeborenes Fehlen des Gebärmutterhalses).
• Q51.8 Andere angeborene Fehlbildungen des Corpus und des Gebärmutterhalses (Hypoplasie des Corpus und des Gebärmutterhalses).
• Q51.9 Angeborene Fehlbildungen des Corpus uteri und des Gebärmutterhalses, nicht näher bezeichnete Genese.
• Q52 Andere angeborene Anomalien (Missbildungen) der weiblichen Geschlechtsorgane.
• Q52.0 Angeborenes Fehlen der Vagina.
• Q52.1 Verdoppelung der Vagina (septierte Vagina), ausgenommen Verdoppelung der Vagina mit Verdoppelung des Corpus und des Cervix uteri, spezifiziert unter Q51.1.
• Q52.3 Das Jungfernhäutchen, das den Eingang zur Vagina vollständig bedeckt.
• Q52.8 Sonstige näher bezeichnete angeborene Fehlbildungen der weiblichen Geschlechtsorgane.
• Q52.9 Angeborene Fehlbildungen der weiblichen Geschlechtsorgane nicht näher bezeichneter Genese.

Epidemiologie der Gebärmutterblutung in der Pubertät

Entwicklungsstörungen der weiblichen Geschlechtsorgane machen 4 % aller angeborenen Entwicklungsanomalien aus und treten bei 3,2 % der Frauen im gebärfähigen Alter auf. Laut EA Bogdanova (2000) weisen 6,5 % der Mädchen mit ausgeprägter gynäkologischer Pathologie Anomalien in der Entwicklung der Vagina und der Gebärmutter auf. Entwicklungsstörungen des Urogenitalsystems nehmen den vierten Platz (9,7 %) in der Struktur aller Entwicklungsanomalien des modernen Menschen ein. In den letzten 5 Jahren wurde eine Verzehnfachung der Häufigkeit von Entwicklungsstörungen der Geschlechtsorgane bei Mädchen festgestellt. Die häufigsten Anomalien bei Mädchen in der Adoleszenz sind Jungfernhäutchenatresie, Aplasie der unteren Vagina, Vaginal- und Uterusduplikation mit partieller oder vollständiger Aplasie einer der Vaginas sowie Uterus- und Vaginalaplasie (Rokitansky-Küster-Mayer-Syndrom) und Defekte im Zusammenhang mit Menstruationsblutflussstörungen. Die Inzidenz einer Vaginal- und Uterusaplasie beträgt 1 Fall pro 4.000–5.000 neugeborenen Mädchen.

[ 1 ], [ 2 ]

Ursachen und Pathogenese von Fehlbildungen der Vagina und der Gebärmutter

Bis heute ist nicht genau geklärt, was genau dem Auftreten von Fehlbildungen der Gebärmutter und der Vagina zugrunde liegt. Die Rolle erblicher Faktoren, der biologischen Minderwertigkeit der Zellen, die die Genitalien bilden, und der Auswirkungen schädlicher physikalischer, chemischer und biologischer Einflüsse ist jedoch unbestreitbar.

Das Auftreten verschiedener Formen von Fehlbildungen der Gebärmutter und der Vagina hängt vom pathologischen Einfluss teratogener Faktoren oder der Implementierung erblicher Merkmale im Prozess der Embryogenese ab.

Was sind die Ursachen für Vaginal- und Gebärmutterfehlbildungen?

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Symptome von Vaginal- und Gebärmutterfehlbildungen

Während der Pubertät treten Fehlbildungen der Vagina und der Gebärmutter auf, bei denen eine primäre Amenorrhoe und/oder ein Schmerzsyndrom beobachtet werden: Aplasie der Vagina und der Gebärmutter, Atresie des Jungfernhäutchens, Aplasie der gesamten oder eines Teils der Vagina bei funktionierender Gebärmutter.

Mädchen mit Vaginalaplasie und Uterusaplasie haben eine charakteristische Beschwerde - das Ausbleiben der Menstruation und später - die Unmöglichkeit sexueller Aktivität. In einigen Fällen können bei Vorhandensein einer funktionierenden rudimentären Gebärmutter auf einer oder beiden Seiten des kleinen Beckens zyklische Schmerzen im Unterbauch auftreten.

Patienten mit Hymenatresie in der Pubertät klagen über zyklische Schmerzen, ein Schweregefühl im Unterbauch und manchmal Schwierigkeiten beim Wasserlassen. Die Literatur bietet viele Beispiele für Funktionsstörungen benachbarter Organe bei Mädchen mit Hymenatresie und der Bildung eines großen Hämatokolpos.

Symptome von Vaginal- und Gebärmutterfehlbildungen

Klassifikation von Fehlbildungen der Vagina und der Gebärmutter

Derzeit gibt es viele Klassifikationen von Fehlbildungen der Vagina und der Gebärmutter, die auf Unterschieden in der Embryogenese der inneren Geschlechtsorgane beruhen.

In der Praxis von Kinder- und Jugendgynäkologen wird am häufigsten die Klassifikation von EA Bogdanova und GN Alimbaeva (1991) verwendet, die Defekte untersucht, die sich klinisch in der Pubertät manifestieren.

• Klasse I – Hymenalatresie (Varianten der Hymenalstruktur).
• Klasse II – vollständige oder unvollständige Aplasie der Vagina und der Gebärmutter:
  • vollständige Aplasie der Gebärmutter und der Vagina (Rokitansky-Küster-Mayer-Hauser-Syndrom);
  • vollständige Aplasie der Vagina und des Gebärmutterhalses bei funktionierender Gebärmutter;
  • vollständige Vaginalaplasie bei funktionierender Gebärmutter;
  • partielle Aplasie der Vagina bis zum mittleren oder oberen Drittel bei funktionierender Gebärmutter.
• Klasse III – Defekte, die mit der fehlenden oder unvollständigen Fusion gepaarter embryonaler Genitalgänge verbunden sind:
  • vollständige Verdoppelung der Gebärmutter und der Vagina;
  • Verdoppelung des Gebärmutterkörpers und des Gebärmutterhalses bei Vorhandensein einer Vagina;
  • Verdoppelung des Gebärmutterkörpers mit einem Gebärmutterhals und einer Scheide (sattelförmiger Uterus oder Uterus bicornis oder Uterus mit vollständiger oder unvollständiger innerer Scheidewand oder Uterus mit rudimentär funktionierendem geschlossenen Horn).
• Klasse IV – Defekte, die mit einer Kombination aus Duplikation und Aplasie gepaarter embryonaler Genitalgänge verbunden sind:
  • Duplikation von Gebärmutter und Vagina mit teilweiser Aplasie einer Vagina;
  • Duplikation von Gebärmutter und Vagina mit vollständiger Aplasie beider Vaginas;
  • Duplikation von Gebärmutter und Vagina mit teilweiser Aplasie beider Vaginas; o Duplikation von Gebärmutter und Vagina mit vollständiger Aplasie des gesamten Ganges auf einer Seite (Uterus unicornis).

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Screening auf Gebärmutterblutungen während der Pubertät

Zur Risikogruppe für die Geburt von Mädchen mit Entwicklungsstörungen sollten Frauen gehören, die Berufsrisiken und schlechte Angewohnheiten (Alkoholismus, Rauchen) aufweisen, sowie Frauen, die während der Schwangerschaft zwischen der 8. und 16. Woche Virusinfektionen hatten. Und Mädchen, die von solchen Frauen geboren werden, werden einem Screening unterzogen.

Diagnostik von Fehlbildungen der Scheide und Gebärmutter

Zur schrittweisen Diagnostik gehören eine gründliche Anamnese, eine gynäkologische Untersuchung (Vaginoskopie und rektoabdominale Untersuchung), Ultraschall und MRT der Beckenorgane und Nieren sowie endoskopische Methoden.

Die Diagnose von Gebärmutter- und Vaginalfehlbildungen bereitet erhebliche Schwierigkeiten. Forschungsdaten zufolge wird bei 37 % der Mädchen mit Genitalfehlbildungen und Menstruationsblutungsstörungen eine unzureichende chirurgische Behandlung vor der Aufnahme in ein Fachkrankenhaus durchgeführt, und bei jeder vierten Patientin mit Vaginalaplasie und Uterusaplasie werden ungerechtfertigte Operationen oder konservative Behandlungen durchgeführt.

Diagnostik von Fehlbildungen der Scheide und Gebärmutter

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Behandlung von Fehlbildungen der Vagina und Gebärmutter

Das Ziel der Behandlung besteht darin, bei Patientinnen mit Scheiden- und Gebärmutteraplasie eine künstliche Vagina zu schaffen oder bei Patientinnen mit Menstruationsverzögerung den Abfluss des Menstruationsbluts zu verhindern.

Indikation für eine stationäre Aufnahme ist das Einverständnis der Patientin zur konservativen oder operativen Korrektur einer Entwicklungsstörung der Gebärmutter und der Scheide.

Eine medikamentöse Behandlung von Fehlbildungen der Gebärmutter und der Scheide kommt nicht zum Einsatz.

Die sogenannte unblutige Kolpopoese wird ausschließlich bei Patientinnen mit Vaginalaplasie und Uterusaplasie unter Verwendung von Kolpoelongatoren angewendet. Bei der Kolpoelongation nach Scherstnew wird eine künstliche Vagina durch Dehnung der Schleimhaut des Scheidenvorhofs und Vertiefung der vorhandenen oder während des Eingriffs entstandenen „Grube“ im Vulvabereich mithilfe eines Protektors (Kolpoelongator) gebildet. Die Patientin reguliert den Druck des Geräts auf das Gewebe mit einer speziellen Schraube unter Berücksichtigung ihrer eigenen Empfindungen. Die Patientin führt den Eingriff selbstständig unter Aufsicht von medizinischem Personal durch.

Behandlung von Fehlbildungen der Vagina und Gebärmutter

Prognose von Gebärmutterblutungen während der Pubertät

Bei rechtzeitigem Zugang zu einem Gynäkologen in einer qualifizierten gynäkologischen Abteilung mit modernen diagnostischen und chirurgischen Geräten ist die Prognose für den Krankheitsverlauf günstig. Patientinnen mit Vaginalaplasie und Gebärmutteraplasie haben im Rahmen der Entwicklung assistierter Reproduktionsmethoden die Möglichkeit, die Dienste von Leihmüttern im Rahmen des Programms der In-vitro-Fertilisation und des Embryotransfers in Anspruch zu nehmen.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]