Diagnose von Scheiden- und Gebärmutterfehlbildungen

Die schrittweise Diagnostik von Vaginal- und Gebärmutterfehlbildungen umfasst eine gründliche Anamnese, eine gynäkologische Untersuchung (Vaginoskopie und Rektoabdominaluntersuchung), Ultraschall und MRT der Beckenorgane und Nieren sowie endoskopische Methoden.

Anamnese

Die Diagnose von Gebärmutter- und Vaginalfehlbildungen bereitet erhebliche Schwierigkeiten. Forschungsdaten zufolge wird bei 37 % der Mädchen mit Genitalfehlbildungen mit gestörtem Menstruationsblutabfluss eine unzureichende chirurgische Behandlung vor der Aufnahme in ein Fachkrankenhaus durchgeführt, und bei jeder vierten Patientin mit Vaginalaplasie und Gebärmutteraplasie kommt es zu ungerechtfertigten Operationen oder konservativen Behandlungen. Unzureichende Kenntnisse der Ärzte über diese Pathologie führen dazu, dass aufgrund des klinischen Bildes und der gynäkologischen Untersuchung bei einer Duplikation von Gebärmutter und Vagina mit partieller Aplasie eines von ihnen häufig Fehldiagnosen gestellt werden - Gardner-Gangzyste, paraurethrale Zyste, paravaginale Zyste, retroperitoneale Formation, Vaginaltumor, Gebärmutterhalstumor, Ovarialzystom, rezidivierende unspezifische Vulvovaginitis, Ovarialfunktionsstörung, akute Blinddarmentzündung, „akutes Abdomen“ usw. Zu den ungerechtfertigten chirurgischen Eingriffen zählen am häufigsten: Dissektion des „atretischen“ Jungfernhäutchens, Punktion und Drainage von Hämatokolpos, Sondierung der vaginalen „Striktur“, diagnostische Laparotomie. Im besten Fall werden eine Laparoskopie, eine Punktion des Hämatometra, ein Versuch einer Metroplastik, eine Entfernung der Gebärmutteranhänge oder eine Tubektomie, eine Appendektomie, ein Versuch zur Entfernung einer „nicht funktionierenden“ Niere, eine Resektion der Eierstöcke durchgeführt.

Körperliche Untersuchung

Bei einer Vaginalaplasie und Uterusaplasie weist der Aufbau der äußeren Geschlechtsorgane bei Patientinnen besondere Besonderheiten auf. Die äußere Öffnung der Harnröhre ist häufig erweitert und nach unten verlagert (sie kann mit einer Öffnung im Jungfernhäutchen verwechselt werden).

Der Scheidenvorhof kann durch mehrere Strukturvarianten dargestellt werden und folgendes Aussehen haben:

• geglättete Oberfläche von der Harnröhre bis zum Rektum;
• Jungfernhäutchen ohne Vertiefung in den Damm;
• Jungfernhäutchen mit einer Öffnung, durch die eine blind endende Vagina von 1–3 cm Länge bestimmt wird;
• geräumiger, blind endender Kanal bei sexuell aktiven Patienten (als Folge der natürlichen Kolpoelongation).

Die rektabdominale Untersuchung zeigt das Fehlen der Gebärmutter in der Beckenhöhle. Bei Patientinnen mit asthenischem Körperbau können ein oder zwei Muskelwülste ertastet werden.

Eine Hymenatresie wird in manchen Fällen bei Säuglingen diagnostiziert, wenn sich der Damm im Bereich des Hymens infolge der Bildung von Mukokolpos vorwölbt. Klinische Symptome treten jedoch hauptsächlich in der Pubertät auf. Bei einer gynäkologischen Untersuchung werden eine Vorwölbung des Hymens imperforatum und die Durchsichtigkeit von dunklem Inhalt sichtbar. Bei einer rektokokkalen Untersuchung wird im Beckenraum eine Formation von harter (oder weicher) elastischer Konsistenz festgestellt, an deren Spitze eine dichtere Formation – die Gebärmutter – palpiert wird.

Bei Patientinnen mit vollständiger oder inkompletter Vaginalaplasie und funktionierendem rudimentären Uterus zeigt eine gynäkologische Untersuchung das Fehlen einer Vagina oder das Vorhandensein nur ihres unteren Teils über eine kurze Distanz. Eine rektobaktoabdominale Untersuchung zeigt eine leicht bewegliche kugelförmige Formation im kleinen Becken, die auf Palpation und Verschiebungsversuche (Uterus) empfindlich reagiert. Der Gebärmutterhals ist nicht bestimmt. Retortenförmige Formationen (Hämatosalpinx) werden häufig im Bereich der Gliedmaßen ertastet.

Bei Mädchen mit Vaginalaplasie und voll funktionsfähiger Gebärmutter zeigt eine rektabdominale Untersuchung in einem Abstand von 2-8 cm vom Anus (je nach Grad der Vaginalaplasie) eine Bildung von hartelastischer Konsistenz (Hämatokolpos), die sich über das kleine Becken hinaus erstrecken kann und durch Palpation des Bauches festgestellt werden kann. Je niedriger der aplastische Teil der Vagina ist, desto größer kann der Hämatokolpos sein. Gleichzeitig tritt die Hämatometra, wie oben erwähnt, später auf, und daher ist das Schmerzsyndrom weniger ausgeprägt. An seiner Spitze wird eine dichtere Formation (Gebärmutter) ertastet, die vergrößert sein kann (Hämatometra). Im Bereich der Gliedmaßen werden manchmal retortenförmige Formationen (Hämatosalpinx) festgestellt.

Bei einem rudimentären geschlossenen Gebärmutterhorn werden eine Vagina und ein Gebärmutterhals visuell bestimmt. Bei der rektabdominalen Untersuchung wird jedoch in der Nähe der Gebärmutter eine kleine schmerzhafte Formation ertastet, die während der Menstruation an ihrer Seite zunimmt - Hämatosalpinx. Ein charakteristisches Merkmal dieses Defekts ist die Nierenaplasie auf der Seite der geschlossenen Vagina bei allen Patienten.

Während einer Vaginoskopie bei Patientinnen mit Uterusduplikation und Aplasie einer der Vaginas werden eine Vagina, ein Gebärmutterhals und eine Vorwölbung der lateralen oder oberen lateralen Wand der Vagina sichtbar gemacht. Bei einer großen Vorwölbung kann der Gebärmutterhals für die Untersuchung unzugänglich sein. Bei einer rektokokkenartigen Untersuchung zeigt sich im kleinen Becken eine tumorartige Gebilde von hartelastischer Konsistenz, unbeweglich, leicht schmerzhaft, deren unterer Pol 2–6 cm über dem Anus liegt (je nach Grad der Vaginalaplasie), der obere Pol erreicht manchmal die Nabelgegend. Es gilt: Je geringer der Grad der Aplasie einer der Vaginas (bestimmt durch den unteren Pol des Hämatokolpos), desto geringer das Schmerzsyndrom. Dies liegt an der größeren Kapazität der Vagina bei Aplasie ihres unteren Drittels, ihrer späteren Überdehnung und der Bildung von Hämatometra und Hämatosalpinx.

Laborforschung

Laboruntersuchungen sind zur Feststellung von Fehlbildungen der Gebärmutter und der Scheide wenig hilfreich, zur Abklärung von Hintergründen und Erkrankungen, insbesondere des Zustands der Harnwege, jedoch notwendig.

Instrumentelle Forschungsmethoden

Bei der Ultraschalluntersuchung von Patientinnen mit kompletter Scheiden- und Gebärmutteraplasie ist die Gebärmutter im Becken nicht nachweisbar oder es sind ein oder zwei Muskelwülste (2,5 x 1,5 x 2,5 cm) zu sehen; die Eierstöcke haben meist die für das Alter übliche Größe und liegen hoch oben an den Beckenwänden.

Bei einer Vaginalaplasie und einer rudimentär funktionierenden Gebärmutter fehlen Gebärmutterhals und Vagina auf dem Echogramm, es werden Hämatosalpinxen festgestellt, und bei Patientinnen mit einer voll ausgebildeten Gebärmutter gibt es ein echographisches Bild von Hämatokolpos und häufig Hämatometra, die wie echonegative Gebilde aussehen, die die Beckenhöhle ausfüllen.

Ein rudimentäres Horn wird auf einem Echogramm als abgerundete Formation neben der Gebärmutter mit heterogener innerer Struktur dargestellt. Bei diesem Defekt ermöglicht Ultraschall jedoch nicht immer eine korrekte Interpretation des echographischen Bildes und beurteilt es als intrauterines Septum, Uterus bicornis, Ovarialzystentorsion, noduläre Adenomyose usw. MRT und Hysteroskopie haben in dieser Situation einen hohen diagnostischen Wert, da nur eine Öffnung des Eileiters in der Gebärmutterhöhle sichtbar ist.

Die MRT ist eine moderne, sichere, hochinformative, nicht-invasive und strahlungsfreie Methode zur Diagnose von Vaginal- und Gebärmutterdefekten. Sie ermöglicht die Bestimmung der Defektart mit einer Genauigkeit von nahezu 100 %.

Trotz ihres hohen diagnostischen Wertes ist die CT mit einer Strahlenbelastung des Körpers verbunden, die während der Pubertät äußerst unerwünscht ist.

Den letzten Schritt der Diagnostik stellt die Laparoskopie dar, die nicht nur eine diagnostische, sondern auch eine therapeutische Rolle spielt.

Differentialdiagnostik von Fehlbildungen der Vagina und der Gebärmutter

Die Differentialdiagnose einer vollständigen Aplasie der Vagina und der Gebärmutter sollte mit verschiedenen Varianten der verzögerten sexuellen Entwicklung durchgeführt werden, vor allem mit der Entstehung der Eierstöcke (Gonadendysgenesie, testikuläres Feminisierungssyndrom). Es sollte daran erinnert werden, dass Patienten mit Aplasie der Vagina und der Gebärmutter durch das Vorhandensein eines normalen weiblichen Karyotyps (46.XX) und des Niveaus des Geschlechtschromatins, des weiblichen Phänotyps (normale Entwicklung der Brustdrüsen, Behaarung und Entwicklung der äußeren Genitalien nach dem weiblichen Typ) gekennzeichnet sind.

Die Differentialdiagnose von Defekten, die mit einem gestörten Abfluss des Menstruationsbluts einhergehen, sollte bei Adenomyose (Endometriose der Gebärmutter), funktioneller Dysmenorrhoe und akuten Entzündungsprozessen der Beckenorgane durchgeführt werden.

Bei Erkrankungen der Nieren und des Harnsystems ist eine Konsultation mit einem Urologen oder Nephrologen erforderlich.

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