Welche Ursachen haben Fehlbildungen der Vagina und der Gebärmutter?

Bis heute ist nicht genau geklärt, was genau dem Auftreten von Fehlbildungen der Gebärmutter und der Vagina zugrunde liegt. Die Rolle erblicher Faktoren, der biologischen Minderwertigkeit der Zellen, die die Genitalien bilden, und der Auswirkungen schädlicher physikalischer, chemischer und biologischer Einflüsse ist jedoch unbestreitbar.

Das Auftreten verschiedener Formen von Fehlbildungen der Gebärmutter und der Vagina hängt vom pathologischen Einfluss teratogener Faktoren oder der Implementierung erblicher Merkmale im Prozess der Embryogenese ab.

Nach modernen Konzepten entsteht die Gebärmutter aller Säugetiere durch die Verschmelzung der Müller-Gänge, wobei die Länge der verschmolzenen Müller-Gänge variiert: Beuteltiere haben eine paarige Gebärmutter, Nagetiere ein intrauterines Septum, die meisten Huftiere und Fleischfresser eine zweihörnige Gebärmutter und Primaten und Menschen eine einzelne birnenförmige Gebärmutter. Es ist wahrscheinlich, dass die Form der Gebärmutter der Anzahl der darin wachsenden Embryonen entspricht.

Es gibt mehrere Theorien zum Fehlen oder zur nur teilweisen Verschmelzung paariger embryonaler Genitalgänge (Müller-Gänge). Einer dieser Theorien zufolge ist die Störung der Verschmelzung der Müller-Gänge auf die Translokation des Gens, das die Synthese der Müller-Hemmsubstanz aktiviert, auf das X-Chromosom sowie auf sporadische Genmutationen und die Einwirkung teratogener Faktoren zurückzuführen. Es wird auch angenommen, dass die Störung der Bildung der Müller-Stränge zu einer langsamen Proliferation des Epithels führen kann, das die Genitalleisten von der Seite des Zöloms her bedeckt. Bekanntlich ist die Entwicklung der inneren und äußeren Genitalien nach weiblichem Typ mit einem genetisch bedingten Verlust der Gewebereaktion auf Androgene verbunden. Daher kann das Fehlen oder der Mangel an Östrogenrezeptoren in den Zellen der Müller-Gänge deren Bildung verlangsamen, was zu Veränderungen wie einer Uterusaplasie führt. Von besonderem Interesse ist die Theorie der Rolle der frühen Perforation der Wand des Sinus urogenitalis. Der Druck im Lumen der Vagina und der Müller-Gänge nimmt ab, und eine der Ursachen, die zum Absterben der Zellen des Septums zwischen den paramesonephrischen Gängen führt, verschwindet. Die spätere Konvergenz der Müller-Gänge untereinander und das Einwachsen mesenchymaler Blutgefäße zwischen ihnen führt zum Erhalt der Zellen der medialen Wände der Gänge und zur Bildung eines Septums, eines zweihörnigen oder doppelten Uterus. Darüber hinaus können die Konvergenz und Resorption der Kontaktwände der Müller-Gänge durch Entwicklungsanomalien benachbarter Organe verhindert werden - Defekte des Harnsystems (bei 60 % der Patientinnen) oder Erkrankungen des Bewegungsapparates (bei 35 % der Patientinnen mit Entwicklungsdefekten der Gebärmutter und der Vagina).

Fehlbildungen der Vagina und der Gebärmutter gehen häufig mit Fehlbildungen der Harnwege einher, was durch die gemeinsame Embryogenese der Genitalien und der Harnwege erklärt wird. Abhängig von der Art der Genitalfehlbildung liegt die Häufigkeit von Fehlbildungen der Harnwege zwischen 10 und 100 %. Darüber hinaus gehen bestimmte Arten von Genitalanomalien mit entsprechenden Anomalien der Harnwege einher. So haben bei einer Duplikation von Gebärmutter und Vagina mit partieller Aplasie einer der Vaginas alle Patientinnen eine Nierenaplasie auf der Seite der Genitalfehlbildung.

Fehlen die Voraussetzungen für das Wachstum der Müller-Gänge, kommt es zu einer vollständigen Aplasie von Uterus und Vagina. Ein Prolaps oder eine langsame Progression des Urogenitaltrakts in den Sinus urogenitalis führt bei funktionierendem Uterus zu einer Aplasie der Vagina. Das Ausmaß der Aplasie wird dabei durch den Schweregrad der Wachstumsverzögerung der Gänge bestimmt. Laut Literatur geht eine vollständige Aplasie der Vagina bei Vorhandensein des Uterus fast immer mit einer Aplasie des Gebärmutterhalses und des Gebärmutterhalskanals einher. Manchmal haben Patientinnen zwei rudimentäre Uteri.

Der Einfluss von Faktoren, die die Resorption der Wände der Müller-Kanäle verhindern, führt zur Bildung verschiedener Varianten der Duplikation von Gebärmutter und Vagina.