Meningeom der Wirbelsäule

Ein Tumor, der in den Hüllen des Rückenmarks (Meninges spinalis) entsteht, wird als spinales Meningeom bezeichnet, da sich das Rückenmark im Wirbelkanal befindet.

Meningeome sind der zweithäufigste Tumor dieser Lokalisation und die meisten von ihnen (95 %) sind gutartig.[1]

Epidemiologie

Spinale Meningeome machen 25–30 % der primären Wirbelsäulentumoren aus. Sie treten am häufigsten in der Brustwirbelsäule auf (65–80 % der Fälle), in der Halswirbelsäule bei 14–27 % der Patienten und in der Lendenwirbelsäule in nicht mehr als 4–5 % der Fälle.

Spinale Meningeome entstehen im mittleren und höheren Lebensalter und kommen bei Frauen fast dreimal häufiger vor als bei Männern.

Ursachen Spinale Meningeome

Obwohl solche Neoplasien als Rückenmarkstumoren bezeichnet werden , befallen sie nicht das Gehirngewebe (da sie extramedullär, also extrazerebral) sind. Ihre Lokalisation liegt in der Dura mater spinalis (Dura mater spinalis), daher bezeichnen Experten diese Tumoren als intradural. Es wird auch der Begriff „spinale Meningeome“ verwendet.

Die Ursachen für ihre Entstehung sind abnormales Wachstum der Zellen der Rückenmarksscheiden . In der Regel erfolgt die pathologische Wucherung nicht so sehr in der oberen (Dura mater) Hülle, sondern in der mittleren Spinnenscheide (Arachnoidea mater spinalis) mit Ansatz an der Dura mater. Die Spinnenscheide des Rückenmarks besteht aus lockerem Bindegewebe (Arachnoidalendothel) und ist von der Dura mater durch den Subduralraum und von der darunter liegenden Weichschale (Pia mater spinalis) durch den mit Liquor gefüllten Subarachnoidalraum getrennt.

Was jedoch das abnormale Wachstum von Spinnennetzzellen verursacht, die an der Resorption von Liquor cerebrospinalis beteiligt sind, ist unbekannt.[2]

Risikofaktoren

Es wurde festgestellt, dass das Risiko für die Entwicklung eines spinalen Meningeoms mit der Exposition gegenüber ionisierender Strahlung (Strahlentherapie), genetischer Veranlagung sowie beim Vorliegen einer genmutationsbedingten Neurofibromatose Typ II, die vererbt oder spontan auftreten kann, zunimmt die Wahrscheinlichkeit gutartiger Hirn- und Rückenmarkstumoren.

Eine höhere Prävalenz von Meningeomen wird bei Frauen und adipösen Menschen beobachtet.[3]

Pathogenese

Trotz der Ungewissheit über die Ätiologie von Meningeomen wird ihre Pathogenese auf Mutationen in einigen Genen zurückgeführt, insbesondere denen, die für das Tumorsuppressorprotein Merlin kodieren; das Protein Survivin, ein Inhibitor der Apoptose (programmierter Zelltod); Thrombozytenwachstumsfaktor (PDGF), der in Blutplättchen vorkommt und als systemischer Regulator der Zellfunktion fungieren kann; vaskulärer endothelialer Wachstumsfaktor (VEGF); und andere.

Darüber hinaus wurden in einigen Meningeomen Sexualhormonrezeptoren gefunden, was Forscher zu der Vermutung veranlasste, dass sie am Wachstum dieser Tumoren beteiligt sind.[4]

Es gibt drei Malignitätsgrade spinaler Meningeomzellen (bestimmt durch histologische Untersuchung):

• Grad I ist ein gutartiges Meningeom;
• Grad II – atypisches Meningeom;
• Grad III – anaplastisches oder malignes Meningeom (meistens metastasierten Ursprungs).

Symptome Spinale Meningeome

Normalerweise wachsen spinale Meningeome sehr langsam und manifestieren sich erst nach vielen Jahren. Wenn sie jedoch größer werden, kommt es zu einer Kompression des Rückenmarkstumors oder einer Kompression der Wirbelsäulenwurzeln. Dadurch wird die Weiterleitung von Nervenimpulsen vom Gehirn zum peripheren Nervensystem gestört, was zu verschiedenen neurologischen Symptomen führt – motorischen und sensorischen Störungen.

Erstens können Schmerzen im Rücken auftreten: in dem Abschnitt der Wirbelsäule, in dem sich der Tumor gebildet hat. Beispielsweise äußert sich ein Meningeom der Halswirbelsäule (C1-C4) durch Schmerzen im Hinterhauptteil des Kopfes und Halses sowie durch eine verminderte Empfindlichkeit (Tast-, Temperatur-, Schmerzempfindlichkeit); Parästhesie (Taubheitsgefühl) des Schultergürtels des Rumpfes; Wirbelsäulenbedingte Bewegungsstörungen – Bewegungsschwierigkeiten der oberen Extremitäten und Gangstörungen.[5]

Diese Tumormasse findet sich meist in der Mittelwirbelsäule – Meningeom der Brustwirbelsäule (Th1-Th12). Die ersten Anzeichen können sich in Gefühlsstörungen im Brustbereich, Spastik und Muskelschwäche in den Extremitäten mit Schwierigkeiten bei Bewegungen, einschließlich Reflexbewegungen, äußern.

Das Meningeom der Lendenwirbelsäule (L1-L5) führt zu einer Funktionsstörung der Beckenorgane: Blase und Darm.[6]

Komplikationen und Konsequenzen

Die Hauptkomplikationen und Folgen spinaler Meningeome sind spastische (schlaffe Paresen) der unteren Gliedmaßen oder Tetraparesen, also der Verlust motorischer Funktionen aller Gliedmaßen.

Ist der Tumor im Halsbereich lokalisiert, entwickelt sich das hemiparaplegische Broun-Sekar-Syndrom .

Bei Meningeomen kann es zu einer Verkalkung mit erhöhtem Druck auf das Rückenmark kommen. Die extradurale Ausbreitung des Tumors und/oder seine Malignität verschlechtern den Zustand der Patienten erheblich .[7]

Diagnose Spinale Meningeome

Spinale Meningeome können ohne Bildgebung nicht erkannt werden, daher steht zunächst die instrumentelle Diagnostik an: MRT mit intravenösem Kontrastmittel, Myelographie gefolgt von CT (Computertomographie), Röntgen der Wirbelsäule und des Rückenmarks .

Für Laboruntersuchungen werden nicht nur die üblichen klinischen Blutuntersuchungen durchgeführt, sondern auch biochemische Analysen des Liquor .[8]

Differenzialdiagnose

Die Differentialdiagnose sollte das Vorliegen einer Bandscheibenvorwölbung, einer Arthrose der Wirbelsäule (Spondylose), einer amyotrophen Lateralsklerose (ALS), einer spinalen Syringomyelie, einer spinalen Form der Multiplen Sklerose, Arachnoidalzysten sowie Tumormassen mit ähnlichen Symptomen (Neurinom, Angiom, Angioblastom) ausschließen, Astrozytom usw.).).

Behandlung Spinale Meningeome

Kleine asymptomatische Meningeome werden bildgebend (CT-Scan oder MRT) überwacht.

Bei spinalen Meningeomen, die motorische und sensorische Störungen verursachen, wird eine medikamentöse Behandlung von Experten nicht in Betracht gezogen. Die wichtigste Methode ist die chirurgische Behandlung – die Entfernung des Tumors zur Dekomprimierung des Rückenmarks.

Diese Operation ist komplex, da sie eine Laminektomie erfordert – die Entfernung eines Teils der Wirbel, um Zugang zum Tumor zu erhalten, und anschließend (nach der Resektion des Tumors) eine Wirbelsäulenversteifungsoperation zur Stabilisierung der Wirbelsäule.

In einigen Fällen können vor der Operation Kortikosteroide verschrieben werden, um die Größe des Tumors zu verringern.

Wenn das Meningeom anaplastisch oder bösartig ist, kommt nach der Resektion eine Strahlentherapie zum Einsatz.[9]

Verhütung

Es gibt keine Empfehlungen zur Prävention der Bildung von spinalen Meningeomen.

Prognose

Das Ergebnis spinaler Meningeome hängt direkt vom Grad der Bösartigkeit ihrer Zellen ab, und die Prognose bei anaplastischen oder bösartigen Tumoren kann nicht als günstig angesehen werden.

Gleichzeitig gelingt die Entfernung von Meningeomen Grad I in den meisten Fällen (mit minimaler Mortalität), und wenn der Tumor vollständig entfernt werden kann, sind etwa 80 % der Menschen geheilt. Nach zehn Jahren oder länger kommt es jedoch im Durchschnitt bei 9–10 % der Patienten zu Rezidiven.