Lipoide Nephrose

Die Lipoidnephrose ist eine eigenständige Form der Nierenschädigung und tritt nur bei Kindern mit minimalen (podozytären) glomerulären Veränderungen auf.

Lipoidnephrose ist eine Erkrankung von Kleinkindern (meist 2–4 Jahre alt), häufiger Jungen. Sie ist eine Nierenerkrankung, bei der morphologisch nur minimale Veränderungen auftreten. WHO-Experten definieren Lipoidnephrose als minimal veränderte „Erkrankung der kleinen Podozytenfortsätze“, die dysplastische Veränderungen erfahren, wobei Membran und Mesangium sekundär reagieren.

Die Elektronenmikroskopie zeigt nur minimale Veränderungen in den Glomeruli der Niere mit Schädigung oder Verschwinden kleiner Fortsätze (Stiele) der Podozyten, deren Verschiebung und Ausbreitung entlang der Basalmembran der glomerulären Kapillaren.

Die immunhistochemische Untersuchung von Nierenbiopsien bei Lipoidnephrose führt zu einem negativen Ergebnis und hilft, die Lipoidnephrose von anderen Formen der Glomerulonephritis zu unterscheiden. Der wichtigste Nachweis ist das Fehlen von Ablagerungen, die IgG, IgM, Komplement und das entsprechende Antigen enthalten, bei Lipoidnephrose gemäß Immunfluoreszenzdaten.

Die Ursachen der Lipoidnephrose sind unbekannt.

Funktionsstörungen des T-Zell-Immunsystems, erhöhte Aktivität der T-Suppressor-Subpopulation und eine Überproduktion von Zytokinen spielen eine Rolle in der Pathogenese der Lipoidnephrose. Im Blutserum der Patienten findet sich eine erhöhte Aktivität von IL-2, IL-4, IL-8 und IL-10. Interleukin-8 spielt eine wichtige Rolle in der Pathogenese der beeinträchtigten glomerulären Filterselektivität. Die ladungsselektive Funktion der glomerulären Filtrationsbarriere geht verloren, was zu einer erhöhten Permeabilität der Kapillaren für Proteine, insbesondere negativ geladene Albumine, führt. Es entwickelt sich eine Proteinurie (hauptsächlich Albuminurie). Eine erhöhte Proteinfiltration durch die glomerulären Kapillaren führt zu einer funktionellen Überlastung des Tubulusapparates. Eine resorptive Tubulusinsuffizienz tritt aufgrund einer erhöhten Reabsorption von gefiltertem Protein auf.

Die Entwicklung einer Hypoalbuminämie führt zu einem Abfall des onkotischen Drucks im Blutplasma und ermöglicht dessen Transsudation vom Gefäßbett in den Interstitiumraum. Dies führt wiederum zu einer Abnahme des zirkulierenden Blutvolumens (CBV). Ein Abfall des CBV führt zu einem Abfall des Perfusionsdrucks in den Nieren, was das Renin-Angiotensin-Aldosteron-System (RAAS) aktiviert. Die Aktivierung des RAAS stimuliert die Natriumrückresorption in den distalen Tubuli. Ein reduziertes CBV stimuliert die Freisetzung des antidiuretischen Hormons (ADH), das die Wasserrückresorption in den Sammelrohren der Niere fördert. Darüber hinaus trägt das atriale natriuretische Peptid auch zur Störung von Transportprozessen in den Sammelrohren der Nierentubuli und zur Bildung von Ödemen bei.

Resorbiertes Natrium und Wasser gelangen in den Interstitiumraum, was das Ödem bei Lipoidnephrose verstärkt.

Ein weiterer pathogenetischer Faktor für die Ödementstehung bei der Lipoidnephrose ist die funktionelle Insuffizienz des Lymphsystems der Nieren, also eine Störung des Lymphflusses.

Schwere Ödeme bei Lipoidnephrose treten auf, wenn der Serumalbuminspiegel unter 25 g/l fällt. Die sich entwickelnde Hypoproteinämie stimuliert die Proteinsynthese in der Leber, einschließlich Lipoproteinen. Der Lipidkatabolismus wird jedoch durch einen Rückgang des Blutplasmaspiegels der Lipoproteinlipase, des wichtigsten Enzymsystems für den Lipidabbau, reduziert. Infolgedessen entwickeln sich Hyperlipidämie und Dyslipidämie: ein Anstieg des Cholesterin-, Triglycerid- und Phospholipidgehalts im Blut.

Proteinverlust über die Nieren führt zu Störungen der Immunreaktionen – Verlust von IgG und IgA im Urin, verminderte Synthese von Immunglobulinen und Entwicklung einer sekundären Immunschwäche. Kinder mit Lipoidnephrose sind anfällig für virale und bakterielle Infektionen. Dies wird auch durch den Verlust von Vitaminen und Spurenelementen begünstigt. Eine massive Proteinurie beeinträchtigt den Transport von Schilddrüsenhormonen.

Der Entwicklung der Krankheit und den Rückfällen gehen fast immer akute Virusinfektionen oder bakterielle Infektionen der Atemwege voraus. Mit zunehmendem Alter, wenn der Thymus reift, nimmt die Neigung zu Rückfällen der Lipoidnephrose deutlich ab.

Symptome einer Lipoidnephrose.Die Lipoidnephrose entwickelt sich allmählich (allmählich) und bleibt zunächst für die Eltern und das Umfeld des Kindes unbemerkt. In der Anfangsphase können Schwäche, Müdigkeit und Appetitlosigkeit auftreten. Im Gesicht und an den Beinen tritt eine pastöse Verfärbung auf, an die sich die Eltern jedoch im Nachhinein erinnern. Ödeme nehmen zu und werden auffällig – dies ist ein Grund für einen Arztbesuch. Ödeme breiten sich in die Lendengegend aus, häufig entwickeln sich Genitalien, Aszites und Hydrothorax. Bei der Lipoidnephrose sind Ödeme locker, leicht verschiebbar und asymmetrisch. Die Haut ist blass, Anzeichen einer Hypopolyvitaminose A, C, B1 _, B2 _treten auf. Auf der Haut können sich Risse bilden, trockene Haut wird festgestellt. Bei starken Ödemen treten Kurzatmigkeit und Tachykardie auf, und an der Herzspitze ist ein funktionelles systolisches Geräusch zu hören. Der Blutdruck ist normal. Auf dem Höhepunkt der Ödembildung tritt eine Oligurie mit einer hohen relativen Dichte des Urins (1,026–1,028) auf.

Die Urinanalyse zeigt eine schwere Proteinurie, einen Proteingehalt von 3–3,5 g/Tag bis 16 g/Tag oder mehr. Zylindrurie. Erythrozyten sind einzeln. Zu Beginn der Erkrankung kann eine Leukozyturie mit dem Hauptprozess in den Nieren verbunden sein, sie ist ein Indikator für die Aktivität des Prozesses. Die glomeruläre Filtration für endogenes Kreatinin ist höher als normal oder normal. Der Albuminspiegel im Blut liegt unter 30–25 g/l, manchmal beträgt der Albumingehalt des Patienten 15–10 g/l. Das Ausmaß der Albuminverringerung im Blut bestimmt den Schweregrad der Lipoidnephrose und des Ödemsyndroms. Der Gehalt aller wichtigen Lipidfraktionen im Blut ist erhöht. Sie können sehr hohe Werte erreichen: Cholesterin über 6,5 mmol/l und bis zu 8,5–16 mmol/l; Phospholipide 6,2–10,5 mmol/l. Der Blutserumproteingehalt liegt unter 40–50 g/l. Charakteristisch ist eine erhöhte BSG von 60–80 mm/h.

Der Verlauf der Lipoidnephrose ist wellenförmig und durch spontane Remissionen und Rückfälle der Krankheit gekennzeichnet. Exazerbationen können durch akute respiratorische Virusinfektionen, bakterielle Infektionen verursacht werden; bei Kindern mit allergischen Reaktionen kann das entsprechende Allergen eine Rolle spielen.

Eine Remission wird diagnostiziert, wenn der Albuminspiegel im Blut 35 g/l erreicht und keine Proteinurie vorliegt. Ein Rückfall der Lipoidnephrose wird diagnostiziert, wenn innerhalb von 3 Tagen eine signifikante Proteinurie auftritt.

Behandlung der Lipoidnephrose.

Das Behandlungsschemasieht Bettruhe in der aktiven Phase mit ausgeprägten Ödemen für 7–14 Tage vor. Danach sieht das Behandlungsschema keine Einschränkungen vor, im Gegenteil, es wird ein aktives Bewegungsregime empfohlen, um Stoffwechselprozesse sowie Blut- und Lymphzirkulation zu verbessern. Dem Patienten muss Zugang zu frischer Luft, Hygienemaßnahmen und Bewegungstherapie gewährt werden.

Diätsollte unter Berücksichtigung des Alters vollständig sein. Im Falle einer Allergie - hypoallergen. Die Proteinmenge ist unter Berücksichtigung der Altersnorm zu bestimmen, im Falle einer schweren Proteinurie ist die täglich mit dem Urin verlorene Proteinmenge hinzuzurechnen. Fette sind hauptsächlich pflanzlich. Bei schwerer Hypercholesterinämie den Fleischkonsum reduzieren, Fisch und Geflügel bevorzugen. Salzfreie Diät - 3-4 Wochen, anschließend schrittweise Einführung von Natriumchlorid auf bis zu 2-3 g. Dem Patienten wird über viele Jahre eine Hypochloriddiät (bis zu 4-5 g) empfohlen. Die Flüssigkeitszufuhr wird nicht eingeschränkt, da die Nierenfunktion nicht beeinträchtigt ist, zumal eine Flüssigkeitsbeschränkung vor dem Hintergrund einer Hypovolämie und einer Behandlung mit Glukokortikosteroiden (GCS) die rheologischen Eigenschaften des Blutes verschlechtert und zur Entstehung einer Thrombose beitragen kann. Während der Zeit der Schwellungsreduzierung und der Einnahme maximaler Dosen von Glukokortikosteroiden müssen kaliumhaltige Produkte verschrieben werden – Ofenkartoffeln, Rosinen, getrocknete Aprikosen, Pflaumen, Bananen, Kürbis, Zucchini.

Während der Remissionsphase muss das Kind seine Ernährung und körperliche Aktivität nicht einschränken.

Medikamentöse Behandlung der LipoidnephroseDie Behandlung des Auftretens einer Lipoidnephrose beschränkt sich hauptsächlich auf die Verschreibung von Glukokortikosteroiden, deren Therapie pathogenetisch ist. Vor dem Hintergrund von Glukokortikosteroiden werden zunächst Antibiotika verschrieben. Es werden halbsynthetische Penicilline und Amoxicillin verwendet. Bei Patienten mit allergischen Reaktionen auf Penicillin in der Vorgeschichte werden Cephalosporine der dritten und vierten Generation eingesetzt.

Prednisolon wird in einer Dosis von 2 mg/kg/Tag in 3 oder 4 Dosen täglich verordnet, bis 3-4 aufeinanderfolgende tägliche Urinproteintests negativ sind. Dies geschieht normalerweise in der 3.-4. Woche nach Behandlungsbeginn. Dann werden 4-6 Wochen lang jeden zweiten Tag 2 mg/kg verordnet; dann 2 Wochen lang jeden zweiten Tag 1,5 mg/kg; 4 Wochen lang jeden zweiten Tag 1 mg/kg; 2 Wochen lang jeden zweiten Tag 0,5 mg/kg mit anschließendem Absetzen von Prednisolon. Die Behandlungsdauer beträgt 3 Monate. Die Ergebnisse der Behandlung mit Glukokortikosteroiden lassen sich durch Beurteilung der Entwicklung einer diuretischen Reaktion 4-7 Tage nach Behandlungsbeginn vorhersagen. Bei schneller Entwicklung einer Steroiddiurese kann von einem Behandlungserfolg ausgegangen werden. Bei fehlender oder spät einsetzender Steroidreaktion auf die Diurese (nach 3-4 Wochen) ist die Behandlung in den meisten Fällen wirkungslos. Es muss nach der Ursache für die fehlende Wirkung gesucht werden; Nierendysplasie ist möglich. Es wird eine Untersuchung durchgeführt, um die Möglichkeit versteckter Infektionsherde und die Behandlung von Infektionsherden festzustellen.

Bei Steroidresistenz – fehlender Wirkung einer Behandlung mit Glukokortikosteroiden über 4–8 Wochen – wird Cyclophosphamid 1,5–2,5 mg/kg/Tag für 6–16 Wochen in Kombination mit Prednisolon 0,5–1 mg/kg/Tag verordnet; anschließend erfolgt eine Erhaltungstherapie mit der halben Dosis des Zytostatikums für weitere 3–6 Monate kontinuierlich.

Im Falle eines Rückfalls der Lipoidnephrose bei Atopie bei Kindern mit einer belasteten allergischen Vorgeschichte wird die Verwendung von Intal, Zaditen bei der Behandlung empfohlen.

Bei ARVI werden Reaferon, Interferon und Anaferon für Kinder verwendet.

Die ambulante Überwachung erfolgt durch einen Kinderarzt und einen Nephrologen, die die Behandlung bei Bedarf anpassen. Zweimal jährlich sind Konsultationen mit einem HNO-Arzt und einem Zahnarzt erforderlich.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]