IgA-Nephropathie (Berger-Krankheit)

IgA-Nephropathie (Berger-Krankheit) wurde 1968 erstmals als Glomerulonephritis beschrieben, die als Wiederauftreten von Hämaturie auftritt. Derzeit nimmt die IgA-Nephropathie einen der ersten Plätze bei erwachsenen Patienten mit chronischer Glomerulonephritis ein, die sich einer Hämodialyse unterziehen.

In den meisten Fällen manifestiert sich IgA-Nephropathie in der Kindheit, häufiger bei Jungen. Gekennzeichnet durch mesangiale Proliferation in Nierenglomeruli aufgrund der Ablagerung von Immunglobulin A. In den letzten Jahren haben die meisten Patienten eine Assoziation mit dem Vorherrschen von Histokompatibilitätsantigenen der Klasse II HLA-DR festgestellt.

Die Ursache der IgA-Nephropathie (Berger-Krankheit) ist unbekannt.

Die Pathogenese der IgA-Nephropathie (Bergers Krankheit) ist mit den Besonderheiten des IgA-Metabolismus verbunden, der aus zwei leichten und zwei schweren Ketten besteht. Mit IgA-Nephritis ist die Synthese von nur leichten Ketten dramatisch erhöht. In der Pathogenese ist eine Zunahme der Synthese von IgA im Knochenmark als Reaktion auf eine Virusinfektion und eine abnormale Produktion von IgA durch Mononukleare der Tonsillenschleimhaut wichtig. Die Ablagerung von IgA-haltigen Immunkomplexen erfolgt vorwiegend in der Mesanga der Nieren. Neuere Studien haben gezeigt, dass die mesangiale Proliferation mit der Aktivität von Zytokinen assoziiert ist: IL-1, IL-6, FNO-a, Blutplättchen-abgeleiteter Wachstumsfaktor P und vaskulärer Wachstumsfaktor.

Morphologie der IgA-Nephropathie (Bergers-Krankheit). Bestätigung der Diagnose mit IgA-Nephritis sind die morphologischen Veränderungen in den Nieren. Nierenbiopsie ist obligatorisch. Mit Lichtmikroskopie ist fokale oder diffuse mesangiale Proliferation, mesangioproliferative Glomerulonephritis, charakteristisch. Die Diagnose einer IgA-Nephropathie ist jedoch nur nach Lichtmikroskopie unmöglich. Immunfluoreszenzmikroskopie ist erforderlich.

Gemäß den Daten der Immunfluoreszenzmikroskopie lagert sich das Vorhandensein von IgA (leichte Kette) in der Mesanga der Nieren häufig in Kombination mit der Komplementarität C3-Fraktion, manchmal IgG oder IgM, ab. Die charakteristische Hyperzellularität von Mesangium ist mesangioproliferative Glomerulonephritis.

Es kann eine segmentale Sklerose der Glomeruli geben, was auf eine weit fortgeschrittene Krankheit hindeutet. Bei weit hergehender IgA-Nephropathie treten tubuläre Atrophie und interstitielle Fibrose auf.

Symptome der IgA-Nephropathie (Bergers-Krankheit) . Der Ausbruch der Krankheit ist häufiger in der Kindheit. Die ersten Anzeichen der Krankheit bleiben lange Zeit verborgen. Zum ersten Mal gibt es eine Makro- oder Mikrohämaturie auf dem Hintergrund der akuten respiratorischen Virusinfektion mit Pharyngitis, Tonsillitis. In diesem Fall beträgt der Abstand zwischen dem infektiösen Prozess und der Hämaturie gewöhnlich 1-2 Tage im Vergleich zu 2-3 Wochen bei akuter poststreptokokkaler Glomerulonephritis. Ödeme und Bluthochdruck nicht. Die Nierenfunktion ist nicht gebrochen. Der Nierenprozess schreitet langsam voran, und bei Patienten mit periodisch auftretender Makrogematurie ist der Grad des Nierengewebeschadens geringer als bei Kindern mit fast konstanter Hämaturie und Proteinurie. Mit dem Fortschreiten der Krankheit entwickeln sich Nierenläsionen unter dem Einfluss von sekretierten Zytokinen IL-1a, IL-6, y-Interferon.

Wenn sich die Krankheit entwickelt, wird bei älteren Kindern eine Hypertonie, eine ausgeprägte Proteinurie, die ungünstige prognostische Kriterien sind, festgestellt. Die Reduktion der Nierenfunktion bei mehr als der Hälfte der Patienten wird nach 10-12 Jahren beobachtet. Jedoch können bei Kindern häufiger als bei Erwachsenen spontane Remissionen auftreten.

Diagnose der IgA-Nephropathie (Bergers-Krankheit) .

• Rezidivierende Makro- und / oder Mikrohämaturie vor dem Hintergrund akuter Infektionen.
• Erhöhte Konzentrationen von IgA im Serum und im Speichel.
• Das Vorhandensein von leichten Ketten der IgA-Subklasse in der Nierenbiopsie unter Immunfluoreszenzmikroskopie.

Behandlung der IgA-Nephropathie (Berger-Krankheit) . Modus ohne besondere Einschränkungen. Die Diät ist agglutinous mit Ausnahme von Produkten aus Weizen, Roggen, Hafer, Hirse, mit Reis, Buchweizen, Mais ersetzt.

Antibakterielle Therapie von Infektionskrankheiten.

Prognose. Wichtig für die Vorhersage des Verlaufs der IgA-Nephropathie und der Wirksamkeit der Therapie ist es, die Prävalenz des proliferativen Prozesses und den Grad der sklerotischen Veränderungen sowohl im Glomerulus als auch im Interstitium zu bestimmen. Die Anheftung der arteriellen Hypertonie vor dem Hintergrund einer lang anhaltenden IgA-Nephropathie verschlechtert die Prognose, in der Regel entwickeln Erwachsene in den meisten Fällen chronisches Nierenversagen.

[1], [2], [3], [4], [5], [6],