Kraniopharyngiom

Das Kraniopharyngeom ist ein angeborener Hirntumor, der sich aus embryonalen Zellen, dem sogenannten Rathke-Beutel, entwickelt.

Es handelt sich in der Regel um einen gutartigen Tumor, der in jedem Alter auftreten kann. Das Kraniopharyngeom ist ein langsam wachsender Tumor.

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Symptome Kraniopharyngiome

Das Kraniopharyngeom manifestiert sich je nach Alter des Patienten:

• Aufgrund einer Funktionsstörung des Hypothalamus leiden Kinder häufig unter Kleinwuchs, sexueller Unterentwicklung und Fettleibigkeit.
• Bei Erwachsenen nimmt die Sehschärfe meist ab und es treten Gesichtsfeldausfälle auf.

Gesichtsfelddefekte entstehen durch Schäden an den Sehnerven, der Sehnervenkreuzung oder den Sehbahnen.

• Erste Defekte treten häufig in beiden inferotemporalen Quadranten des Gesichtsfeldes auf, da der Tumor das Chiasma nach oben und nach hinten komprimiert und so die oberen Nasenfasern schädigt.
• Darüber hinaus breiten sich die Defekte auf die oberen temporalen Quadranten des Gesichtsfeldes aus.

Die Krankheitsdauer variiert von mehreren Monaten bis zu 10–15 Jahren. Endokrine Störungen treten bei etwa 85 % der Patienten auf. Bei endosellärem Wachstum des Kraniopharyngeoms sind die Funktionen der Hypophyse beeinträchtigt, bis hin zur Entwicklung eines Panhypopituitarismus, d. h. alle tropen Funktionen der Hypophyse verschwinden, was sich vor allem in sexueller und körperlicher Unterentwicklung äußert. Selten kommt es bei Kraniopharyngeomen zu einem isolierten Verlust der gonadotropen Funktion der Hypophyse, was das klinische Bild eines sekundären Hypogonadismus ergibt. Patienten leiden außerdem an Polydipsie, gestörter Thermoregulation, Anosmie, Sehstörungen und anderen Symptomen einer Schädigung der Hypothalamus-Hypophysen-Region.

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Diagnose Kraniopharyngiome

Bei der Röntgenuntersuchung des Schädels lassen sich bei 60–75 % der Patienten Versteinerungen im Bereich der Sella turcica oder darüber feststellen.

Die MRT visualisiert die Tumorlokalisation, jedoch nicht die Verkalkung, die in 50–70 % der Fälle vorliegt. Solide Tumoren erscheinen auf T1-gewichteten Bildern isointens. Zystische Komponenten erscheinen auf T1-gewichteten Bildern hyperintens.

CT und Röntgen zeigen Verkalkung, diese ist jedoch nicht pathognomonisch für ein Kraniopharyngeom, da sie auch bei anderen parachiasmatischen Läsionen wie Meningeomen, Aneurysmen und Chordomen auftritt.

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Behandlung Kraniopharyngiome

Die Behandlung des Kraniopharyngeoms erfolgt chirurgisch. Daher sollten Patienten zur Erstellung eines Behandlungsplans an einen Neurochirurgen überwiesen werden. In allen Fällen wird eine Substitutionstherapie mit gonadotropen (wie bei Hypogonadismus) und anderen Hormonen entsprechend der Abnahme der Tropenfunktionen der Hypophyse verordnet. Bei Unwirksamkeit der Behandlung mit Gonadotropinen werden Androgene hinzugefügt (Injektionen von Sustanon-250, 1 ml einmal monatlich).

Eine postoperative Strahlentherapie kann wirksam sein, es kommt jedoch häufig zu Rückfällen, die eine lebenslange Überwachung erforderlich machen.