Kehlkopffehlbildungen: Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung

Fehlbildung des Larynx ist selten. Einige von ihnen sind völlig unvereinbar mit dem Leben, wie laringotraheopulmonalnoy agenesis, Atresie mit Obstruktion des Larynx oder Trachea und Bronchien. Andere Fehlbildungen sind nicht so ausgeprägt, aber einige von ihnen können bei dem Kind unmittelbar nach der Geburt schwere Atemstörungen verursachen, die sofortige chirurgische Eingriffe erfordern, um sein Leben zu retten. Zu solchen Arten von Defekten gehören die Entwicklungsdefekte der Epiglottis und ihrer Zysten, Zysten des vorderen Kehlkopfes und seines Zwerchfells. Am häufigsten sind die leichten Formen der Laster, die zu verschiedenen Zeiten nach der Geburt auftreten, meistens wenn das Kind beginnt, einen aktiven Lebensstil zu führen, der mit der Bewegung und Entwicklung der Stimmfunktion verbunden ist. Manchmal passt sich das Kind an diese Laster gut an, und sie werden zufällig in Jahren mit einer routinemäßigen Untersuchung des Kehlkopfes gefunden. Solche Defekte umfassen die Epiglottis oder Stimmbänder Splitting, Larynx und den unvollständigen Membran al. Andere Larynx Defekte während ihrer fortschreitenden Entwicklung während der postnatalen Ontogenese festgestellt (Zysten und andere.) Im Zusammenhang mit Störungen der verschiedenen Funktionen des Larynx auftritt. Unter paralaringealnyh Fehlbildungen, die Larynx-Funktionen und strukturelle Veränderungen verletzen kann dazu führen, sollte beachtet werden, Fehlbildungen der Schilddrüse, Hypopharynx, usw.

Laryngoptose. Dieser Defekt ist durch eine tiefere Lage des Larynx gekennzeichnet als in der Norm: Der untere Rand des Ringknorpels kann auf Höhe des Sternums liegen; beschrieben Fälle von Laryngotose, wenn der Kehlkopf vollständig hinter dem Brustbein gelegen war, als der obere Rand des Schildknorpels auf der Höhe seines Griffes war. Laringoptoz kann nicht nur angeboren sein, aber erworbener Defekt, der als Ergebnis einer Aktion des Traktions Vernarbung bei Läsionen der Trachea und die umgebenden Gewebe oder von Tumoren entwickelt resultierende oben auf dem Larynx drücken.

Funktionelle Störungen nur ungewöhnliche Timbre treten bei angeborenen laringoptoze, das als individuelles Merkmal der Person bewertet wird, während die erworbenen Formen für atypische Veränderungen in der Stimmfunktion verantwortlich sind, und oft von Erkrankungen der Atemwege begleitet. Bei Laryngoskopie jeglicher strukturellen endolaryngealen Veränderungen im Kehlkopf wird bei der üblichen Laryngotose nicht festgestellt.

Die Diagnose der Laryngotension verursacht keine Schwierigkeiten, die Diagnose ist leicht durch Palpation festzustellen, bei der Pomus Adami im Bereich der Jugularkerbe lokalisiert werden kann, aber an einem typischen Ort nicht bestimmt ist.

Behandlung angeborenen laringoptoze nicht erforderlich ist, während die sekundäre laringoptoze, insbesondere in Kombination mit Obstruktion des Larynx, Tracheotomie erfordert oft, dass solche Patienten oft kompliziert und mediastinalen Hautemphysem, Pneumothorax oder Stenose podskladochnogo Raum.

Defekte der Entwicklung von Schildknorpel - ein sehr seltenes Phänomen. Das bedeutendste von ihnen ist die Spaltung seines ventralen Teils, kombiniert mit einer Dystopie der Stimmlippen (eine Zunahme des Abstandes zwischen ihnen und ihrer Lage auf verschiedenen Ebenen). Häufiger ist Laster, in dem keine oberen Hörner des Schildknorpels vorhanden sind. In anderen Fällen können diese Formationen bedeutende Dimensionen erreichen, bis zum Zungenbein, mit dem jeder von ihnen ein extra-laryngeales Gelenk bilden kann. Es besteht auch die Asymmetrie der Platten des Schildknorpels, begleitet von Veränderungen in der Position und Form der Stimmbänder, des Larynx Ventrikeln und andere Fehlbildungen endolaryngealen gebraucht werden und bestimmte Merkmale der Stimme Timbre Funktionen. Die Atmungsfunktion des Kehlkopfes leidet nicht gleichzeitig. Es gibt keine Behandlung für diese Defekte.

Die Entwicklungsdefekte der Epiglottis werden häufiger beobachtet als die oben erwähnten Defekte. Sie beinhalten die Laster von Form, Volumen und Position. Der häufigste Defekt ist die Spaltung der Epiglottis, die nur ihren freien Teil einnehmen oder sich auf ihre Basis ausbreiten und sie in zwei Hälften teilen kann.

Unter den Entwicklungsdefekten der Epiglottis sind Veränderungen in ihrer Form häufiger. Aufgrund der Struktur des elastischen Knorpels des Kehldeckels an den Baby ersten Lebensjahr ist flexibler und weicher als bei Erwachsenen, weshalb es eine Vielzahl von Formen annehmen kann, zum Beispiel mit einer gekrümmten Vorderkante, die manchmal bei Erwachsenen beobachtet. Am häufigsten ist jedoch eine Epiglottis in Form einer Rinne mit nach oben gekrümmten Seitenrändern, die sich entlang der Mittellinie annähert und den Epiglottiallraum verengt. In anderen Fällen werden hufeisenförmige oder S-prominente Epiglotti beobachtet, die in der anterior-posterioren Richtung abgeflacht sind.

Defekte der Entwicklung von intraartikulären Formationen. Diese Defekte entstehen durch eine Störung der Resorption des mesenchymalen Gewebes, das in den ersten 2 Monaten der Embryonalentwicklung das Larynxlumen führt. Wenn die Verzögerung oder fehlende Resorption des Gewebes kann eine teilweise oder vollständige laryngealen Atresie auftreten, kreiszylindrische Stenose und am häufigsten - laryngealen Membran - vollständige oder teilweise, zwischen den Stimmfalten und den Titel glottal Blende trägt.

Das Hals-Zwerchfell befindet sich gewöhnlich in der vorderen Kommissur und hat das Aussehen einer halbmondförmigen Membran, die die Ränder der Stimmlippen zusammenzieht. Die Dicke der Larynxscheidewand variiert, meistens handelt es sich um eine weiß-gräuliche oder gräulich-rötliche dünne Membran, die sich während der Inspiration ausdehnt und bei der Phonation zu Falten zusammenläuft. Diese Falten verhindern die Konvergenz der Stimmlippen und verleihen der Stimme einen erschütternden Charakter. Manchmal ist das Larynxdiaphragma dick, und dann ist die Stimmfunktion stärker gestört.

Die Larynxmembranen können verschiedene Bereiche haben, die 1/3 bis 2/3 des Larynxlumens einnehmen. Je nach Größe des Membran entwickelt unterschiedliche Schwierigkeitsgrad zu atmen, bis Asphyxie, die oft auch bei moderaten Stenose Hintergrund Larynx Erkaeltungen oder allergische Ödem auftritt. Kleine Laryngome des Larynx finden sich zufällig in der Adoleszenz oder im Erwachsenenalter. - die Entstehung von Anzeichen von Erstickung, mit unvollständigen Membran - lautes Atmen, manchmal Zyanose, eine konstante Schwierigkeiten bei der Fütterung Ihres Babys in akuten Fällen: Teilsumme oder Gesamtformen werden sofort oder innerhalb der ersten Stunden oder Tage nach der Geburt als Folge von Erkrankungen der Atemwege nachgewiesen.

Die Diagnose bei Neugeborenen wird durch Anzeichen einer mechanischen Obstruktion des Kehlkopfes und durch eine direkte Laryngoskopie bestimmt, wobei der Arzt bereit sein sollte, das Zwerchfell sofort zu perforieren oder zu entfernen. Daher muss die direkte Laryngoskopie als mikroendolargeologischer chirurgischer Eingriff vorbereitet werden.

Behandlung von Halsöffnungen ist Dissektion oder Exzision der Membran mit anschließender Sondieren Hohl buzhom für predotvrazheniya Kehlkopfstenose. In schwereren kongenitalen fibrotische Stenose nach Tracheotomie Dissektion Schildknorpels durchgeführt (Thyreotomie) und in Abhängigkeit von dem Grad und der Position des Erzeugnisses Narbengewebe plastischen Chirurgie anologichnugo diejenigen mit erworbener narbige Stenose des Larynx verwendeten entspricht. Bei Erwachsenen meist Laryngitis für effizientere postoperative Pflege des Mund Larynx ausgebildet, wie es oft erforderlich Schwellen Granulierungen Relief ist, neu zu positionieren Haut- oder Schleimhautkunststoffklappe abdeckt Wundoberflächen, die Toilette und die Verarbeitung Larynx antiseptisch zu halten. Plastiklappen werden an den darunter liegenden Geweben unter Verwendung einer Attrappe aus elastischem schwammartigen Material oder eines aufblasbaren Ballons befestigt, der täglich ersetzt wird. Mit guter engraftment Klappen Abwesenheit von Granulationsgewebe und produziert Kunststoffverschluss laringostomy Halt in die patronen Dilatator für 2-3 Tage, dann wird es von dem Faden entfernt daran durch Tracheotomie ausgegeben angebracht. Anstelle eines aufblasbaren Ballons können Sie das A. Ivanov T-Shirt verwenden.

Bei Kindern erfolgt die operative Entfernung der Membran nur bei offensichtlichen Anzeichen eines respiratorischen Versagens, was ein Hindernis für die normale körperliche Entwicklung des Körpers und einen Risikofaktor für das Auftreten akuter Asphyxie bei Erkältungen darstellt. In allen anderen Fällen wird die chirurgische Behandlung verschoben, bis sich der Kehlkopf vollständig entwickelt hat, dh bis zu 20-22 Jahre. Bei einer vollständigen oder subtotalen Larynxdiaphragma kann das Leben eines Neugeborenen nur durch sofortige Perforation der Membran gerettet werden, was durch ein Laryngoskop mit einem Durchmesser von 3 mm oder, unter geeigneten Bedingungen, durch eine Tracheotomie durchgeführt werden kann.

Angeborene Larynxzysten treten viel seltener auf als Zysten, die während der postnatalen Ontogenese infolge bestimmter Kehlkopferkrankungen (retentional, lymphogen, posttraumatisch etc.) entstehen. Manchmal wachsen die kongenitalen Larynxzysten intensiv während der intrauterinen Entwicklung des Fötus und erreichen eine beträchtliche Größe, was unmittelbar nach der Geburt des Kindes zu Asphyxie und Tod führt. In anderen Fällen entwickeln sich diese Zysten mehr oder weniger langsam und verursachen während der Fütterung eine Atmungsstörung oder eine Schluckstörung. Die wahre Zyste ist eine Höhle, deren Wände fast alle Schichten epidermotischer Formationen umfassen: In ihrer Höhle befindet sich eine Auskleidung aus mehrschichtigem planarem Epithel mit verschiedenen Graden von Keratose, entleertem Epithel und Cholesterinkristallen. Unter der Epidermis befindet sich eine Bindegewebsschicht, und außen ist die Zyste mit der Schleimhaut des Kehlkopfes bedeckt.

Bei den meisten kongenitalen Larynxzysten zeigen sich zwischen dem 3. Und 15. Monat nach der Geburt Zeichen von Kehlkopffunktionsstörungen. Unter diesen Störungen ist der Larynxstridor am charakteristischsten. Erkrankungen der Atemwege aufgrund einer angeborenen cyst des Larynx, allmählich zunimmt, während die Störungen von Defekten der Epiglottis, da die Konsolidierung der Vorrichtung entstehenden Bänder und Knorpel endolaryngealen Muskeln zu stärken allmählich abnehmen.

Cysten auftreten, in der Regel in der Nähe des Eingangs zu dem Larynx, wo sie sich ausbreiten unten einen birnenförmigen Nasennebenhöhlen, Kehlkopf und Ventrikel mezhchernalovidnoe Raum zu füllen, cherpalonadgortannye Falten eindringt. Oft sind kongenitale Zysten in der Stimmlippe lokalisiert.

Eine Varietät der kongenitalen Larynxzyste ist die sogenannte Rinne (eine schmale Kerbe auf der Oberfläche der Stimmlippe parallel zu ihrer freien Kante). Diese Zyste wird nur in der Stroboskopie gut erkannt, in der sie sich während der Phonation durch ihre Starrheit zeigt und von der wahren Stimmfalte gelöst ist.

Die Diagnose wird mit direkter Laryngoskopie gemacht, während der die Punktion der Zyste möglich ist, ihre Öffnung, teilweise Entfernung ihrer Wand und somit die Verhinderung der Asphyxie des Kindes. Bei großen Zysten wird ihre Punktion nach außen durch die Haut durchgeführt, die ihre Infektion verhindert.

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