Larynxfehlbildungen: Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung

Fehlbildungen des Kehlkopfes sind selten. Einige von ihnen sind völlig lebensunvereinbar, beispielsweise die Laryngotracheopulmonale Agenesie, eine Atresie mit vollständiger Obstruktion des Kehlkopfes oder der Luftröhre und Bronchien. Andere Fehlbildungen sind nicht so ausgeprägt, können aber teilweise unmittelbar nach der Geburt zu schweren Atemproblemen des Kindes führen, die einen sofortigen chirurgischen Eingriff zur Lebensrettung erfordern. Zu solchen Fehlbildungen gehören Fehlbildungen des Kehldeckels und seiner Zysten, Zysten des Kehlkopfvorhofs und seines Zwerchfells. Am häufigsten sind leichte Formen von Fehlbildungen, die zu unterschiedlichen Zeitpunkten nach der Geburt entdeckt werden, meist wenn das Kind beginnt, einen aktiven Lebensstil zu führen, der mit Bewegung und der Entwicklung der Stimmfunktion verbunden ist. Manchmal gewöhnt sich das Kind gut genug an diese Fehlbildungen, und sie werden Jahre später zufällig bei einer Routineuntersuchung des Kehlkopfes entdeckt. Zu solchen Defekten gehören gespaltene Kehldeckel oder Stimmlippen, unvollständige Kehlkopfmembranen usw. Andere Kehlkopfdefekte werden im Verlauf ihrer allmählichen Entwicklung in der postnatalen Ontogenese (Zysten usw.) aufgrund der daraus resultierenden Störungen bestimmter Kehlkopffunktionen festgestellt. Zu den paralaryngealen Entwicklungsdefekten, die die Funktionen des Kehlkopfes stören und dessen strukturelle Veränderungen verursachen können, zählen Entwicklungsdefekte der Schilddrüse, des Kehlkopfrachens usw.

Dieser Defekt ist durch eine niedrigere Position des Kehlkopfes als normal gekennzeichnet: Die Unterkante des Ringknorpels kann sich auf Höhe des Manubriums des Brustbeins befinden; Fälle von Laryngoptose wurden beschrieben, bei denen sich der Kehlkopf vollständig hinter dem Brustbein befand, während sich die Oberkante des Schildknorpels auf Höhe seines Manubriums befand. Laryngoptose kann nicht nur ein angeborener, sondern auch ein erworbener Defekt sein, der entweder durch die Zugwirkung von Narben entsteht, die durch Läsionen der Luftröhre und des umgebenden Gewebes entstehen, oder durch Tumoren, die von oben auf den Kehlkopf drücken.

Funktionelle Störungen bei angeborener Laryngoptose äußern sich lediglich in einem ungewöhnlichen Stimmklang, der als individuelles Merkmal einer bestimmten Person bewertet wird, während erworbene Formen atypische Veränderungen der Stimmfunktion verursachen, die oft mit Atemstörungen einhergehen. Bei normaler Laryngoptose zeigen sich bei der Laryngoskopie keine strukturellen endolaryngealen Veränderungen im Kehlkopf.

Die Diagnose einer Laryngoptose ist nicht schwierig; die Diagnose kann leicht durch Palpation gestellt werden, bei der das Pomum Adami im Bereich der Drosselkerbe lokalisiert werden kann, jedoch nicht an einer typischen Stelle bestimmt wird.

Eine Behandlung der angeborenen Laryngoptose ist nicht erforderlich, während eine sekundäre Laryngoptose, insbesondere in Kombination mit einer Kehlkopfobstruktion, oft eine Tracheotomie erfordert, die bei solchen Patienten oft durch ein subkutanes und mediastinales Emphysem, einen Pneumothorax oder eine Stenose des subglottischen Raums kompliziert wird.

Entwicklungsdefekte des Schildknorpels sind sehr selten. Der bedeutendste davon ist die Spaltung des ventralen Teils, verbunden mit einer Dystopie der Stimmlippen (vergrößerter Abstand zwischen ihnen und ihre Lage auf verschiedenen Ebenen). Der häufigste Defekt ist das Fehlen der oberen Hörner des Schildknorpels. In anderen Fällen können diese Formationen erhebliche Ausmaße annehmen und das Zungenbein erreichen, mit dem jede von ihnen ein überzähliges Kehlkopfgelenk bilden kann. Es gibt auch Asymmetrien in der Entwicklung der Schildknorpelplatten, die mit einer Veränderung der Position und Form der Stimmlippen, der Kehlkopfventrikel und anderen endolaryngealen Entwicklungsdefekten einhergehen, die bestimmte Klangmerkmale der Stimmfunktion mit sich bringen. Die Atmungsfunktion des Kehlkopfes ist nicht beeinträchtigt. Diese Defekte werden nicht behandelt.

Entwicklungsdefekte der Epiglottis werden häufiger beobachtet als die oben genannten Defekte. Dazu gehören Form-, Volumen- und Positionsdefekte. Der häufigste Defekt ist die Spaltung der Epiglottis, die entweder nur den freien Teil einnehmen oder sich bis zur Basis erstrecken kann und sie in zwei Hälften teilt.

Unter den Fehlbildungen der Epiglottis sind Veränderungen ihrer Form am häufigsten. Aufgrund der Struktur des elastischen Knorpels ist die Epiglottis bei Säuglingen in den ersten Lebensjahren flexibler und weicher als bei Erwachsenen, wodurch sie verschiedene Formen annehmen kann, beispielsweise mit einer gekrümmten Vorderkante, die manchmal bei Erwachsenen beobachtet wird. Am häufigsten ist jedoch eine Epiglottis in Form einer Rille mit nach oben gekrümmten Seitenkanten, die entlang der Mittellinie zusammenlaufen und den Epiglottisraum verengen. In anderen Fällen werden hufeisenförmige oder Ω-förmige Epiglottis beobachtet, die in anteroposteriorer Richtung abgeflacht sind.

Fehlbildungen der intralaryngealen Strukturen. Diese Fehlbildungen entstehen durch eine gestörte Resorption des mesenchymalen Gewebes, das das Lumen des Kehlkopfes ausfüllt, während der ersten zwei Monate der Embryonalentwicklung. Bei verzögerter oder fehlender Resorption dieses Gewebes können eine partielle oder vollständige Kehlkopfatresie, eine zirkuläre Zylinderstenose und meist eine vollständige oder partielle Kehlkopfmembran zwischen den Stimmlippen, die als Kehlkopfdiaphragma bezeichnet wird, auftreten.

Das Kehlkopfdiaphragma befindet sich meist in der vorderen Kommissur und hat die Form einer sichelförmigen Membran, die die Ränder der Stimmlippen zusammenzieht. Die Dicke des Kehlkopfdiaphragmas variiert, meist handelt es sich um eine weißlich-graue oder grau-rötliche dünne Membran, die sich beim Einatmen dehnt und sich bei der Stimmbildung zu Falten zusammenzieht. Diese Falten verhindern das Zusammenziehen der Stimmlippen und verleihen der Stimme einen rasselnden Charakter. Manchmal ist das Kehlkopfdiaphragma dick, wodurch die Stimmfunktion stärker beeinträchtigt ist.

Die Kehlkopfmembranen können unterschiedliche Bereiche aufweisen und 1/3 bis 2/3 des Kehlkopflumens einnehmen. Abhängig von der Größe des Zwerchfells entwickelt sich ein Atemversagen unterschiedlichen Ausmaßes bis hin zur Asphyxie, die häufig selbst bei mäßiger Stenose vor dem Hintergrund einer Erkältung des Kehlkopfes oder eines allergischen Ödems auftritt. Kleine Kehlkopfmembranen werden zufällig im Jugend- oder Erwachsenenalter entdeckt. Zwischensummen- oder Gesamtformen werden sofort oder in den ersten Stunden oder Tagen nach der Geburt als Folge des Auftretens von Atemwegserkrankungen festgestellt: in akuten Fällen - Auftreten von Anzeichen einer Asphyxie, bei unvollständigem Zwerchfell - laute Atmung, manchmal Zyanose, ständige Schwierigkeiten beim Füttern des Kindes.

Die Diagnose bei Neugeborenen wird durch Anzeichen einer mechanischen Obstruktion des Kehlkopfes und durch eine direkte Laryngoskopie gestellt, bei der der Arzt auf eine sofortige Perforation des Zwerchfells oder dessen Entfernung vorbereitet sein muss. Daher muss die direkte Laryngoskopie als mikroendolaryngologischer chirurgischer Eingriff vorbereitet werden.

Die Behandlung von Kehlkopfdiaphragmen umfasst die Inzision oder Exzision der Membran mit anschließender Bougierung mit einem Hohlbougie, um einer Kehlkopfstenose vorzubeugen. Bei schwereren angeborenen fibrösen Stenosen wird nach einer Tracheotomie der Schildknorpel inzidiert (Thyreotomie) und je nach Grad und Lokalisation des Narbengewebes eine entsprechende plastische Operation durchgeführt, ähnlich wie bei einer erworbenen narbigen Kehlkopfstenose. Bei Erwachsenen wird meist eine Laryngostomie angelegt, um die postoperative Versorgung des Kehlkopfes effektiver zu gestalten, da oft das Stillen der entstehenden Granulationen, die Reposition des die Wundflächen bedeckenden Haut- oder Schleimhautplastiklappens, eine Toilettenbehandlung und die antiseptische Behandlung des Kehlkopfes erforderlich sind. Die Plastiklappen werden mit einem Dummy aus elastischem Schwammmaterial oder einem aufblasbaren Ballon, der täglich gewechselt wird, am darunterliegenden Gewebe fixiert. Wenn die Lappen gut transplantiert sind und kein Granulationsgewebe vorhanden ist, wird die Laryngostomie plastisch verschlossen. Der Dilatatorballon wird 2–3 Tage darin belassen, anschließend mit einem daran befestigten Faden entfernt und durch die Tracheostomie herausgeführt. Anstelle eines aufblasbaren Ballons kann ein AF-Ivanov-T-Stück verwendet werden.

Bei Kindern wird die chirurgische Entfernung der Membran nur bei offensichtlichen Anzeichen einer Ateminsuffizienz durchgeführt, die die normale körperliche Entwicklung behindert und ein Risikofaktor für die Entwicklung einer akuten Asphyxie bei Erkältungen ist. In allen anderen Fällen wird die chirurgische Behandlung verschoben, bis der Kehlkopf vollständig entwickelt ist, d. h. bis zum Alter von 20-22 Jahren. Bei einer vollständigen oder subtotalen Kehlkopfmembran kann das Leben des Neugeborenen nur durch eine sofortige Perforation der Membran gerettet werden, die mit einem 3-mm-Laryngoskop oder unter geeigneten Bedingungen durch eine Tracheotomie durchgeführt werden kann.

Angeborene Kehlkopfzysten treten deutlich seltener auf als erworbene Zysten, die während der postnatalen Ontogenese als Folge bestimmter Kehlkopferkrankungen (Retention, lymphogen, posttraumatisch etc.) entstehen. Manchmal wachsen angeborene Kehlkopfzysten während der fetalen Entwicklung stark und erreichen signifikante Größen, was unmittelbar nach der Geburt zu Asphyxie und Tod führt. In anderen Fällen entwickeln sich diese Zysten mehr oder weniger langsam und verursachen Atemnot oder Schluckbeschwerden beim Stillen. Eine echte Zyste ist ein Hohlraum, dessen Wände nahezu alle Schichten von Epidermoidformationen umfassen: Ihr Hohlraum enthält eine Auskleidung aus mehrschichtigem Plattenepithel mit unterschiedlich stark ausgeprägter Keratose, entleertem Epithel und Cholesterinkristallen. Unter der Epidermis befindet sich eine Bindegewebsschicht, und die Zyste ist außen mit der Kehlkopfschleimhaut bedeckt.

Die meisten angeborenen Kehlkopfzysten manifestieren sich zwischen dem 3. und 15. Monat nach der Geburt mit Anzeichen einer Kehlkopffunktionsstörung. Die charakteristischste dieser Störungen ist der Kehlkopfstridor. Atembeschwerden durch angeborene Kehlkopfzysten nehmen allmählich zu, während Beschwerden aufgrund von Fehlbildungen des Kehldeckels mit der Konsolidierung des Band- und Knorpelapparats und der Stärkung der intralyngealen Muskulatur allmählich abnehmen.

Zysten entstehen meist im Bereich des Kehlkopfeingangs, breiten sich von dort nach unten aus und füllen die Birnenhöhlen, Kehlkopfventrikel und den Interkehlkopfraum aus. Sie dringen in die aryepiglottischen Falten ein. Angeborene Zysten sind häufig an der Stimmlippe lokalisiert.

Eine Form der angeborenen Kehlkopfzyste ist die sogenannte Rille (eine schmale Kerbe auf der Oberfläche der Stimmlippe parallel zu ihrem freien Rand). Diese Zyste lässt sich nur durch eine Stroboskopie leicht erkennen, bei der sie während der Stimmgebung durch ihre Steifheit und Vibration unabhängig von der eigentlichen Stimmlippe sichtbar wird.

Die Diagnose wird durch eine direkte Laryngoskopie gestellt. Dabei wird die Zyste punktiert, geöffnet und ihre Wand teilweise entfernt, um so eine Erstickung des Säuglings zu verhindern. Bei großen Zysten erfolgt die Punktion von außen durch die Haut, was eine Infektion verhindert.

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