Juvenile Dermatomyositis

Juvenile Dermatomyositis (idiopathische juvenile Dermatomyositis, juveniler dermatopolymyositis) - schwere progressive systemische Erkrankung vor allem der quergestreiften Muskulatur zu beeinflussen, Haut und Blutgefäß des microvasculature.

ICD-10-Code

• M33.0. Jugendliche Dermatopolymyositis.

Epidemiologie der juvenilen Dermatomyositis

Die Prävalenz der juvenilen Dermatomyositis beträgt 3,2 pro 1.000.000 Kinder unter 17 Jahren mit unterschiedlichen ethnischen Gruppen. Die Krankheit beginnt in jedem Alter, aber meistens beginnt sie im Alter von 4-10 Jahren. Mädchen sind häufiger krank.

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Ursachen der juvenilen Dermatomyositis

Die Ätiologie ist unbekannt. Nach modernen Konzepten, juvenilen Dermatomyositis - multifaktorielle Erkrankung, die nach Art des molekularen Mimikry unter dem Einfluss von Umweltfaktoren, aller Wahrscheinlichkeit nach, in genetisch prädisponierten Personen als Folge der Antigen-Stimulation eine Autoimmunreaktion entwickelt.

Was verursacht juvenile Dermatomyositis?

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Symptome der juvenilen Dermatomyositis

Das klinische Bild der juvenilen Dermatomyositis ist aufgrund der generalisierten Läsion des Mikrozirkulationsbettes vielfältig, die führenden Syndrome sind jedoch kutan und muskulös.

Klassische Hauterscheinungen der juvenilen Dermatomyositis - ein Symptom von Gottron und Heliotropenausschlag. Symptom Gottrona - erythematöse, schuppige Haut manchmal Elemente (Zeichen Gottrona) Plaques und Knötchen (Papeln Gottrona), die hoch über die Streckseiten der Hautoberfläche des proximalen Interphalangealgelenk, metacarpophalangeal), Ellenbogen, Knie, selten - Sprunggelenke. Manchmal ist Gottrons Symptom nur durch ein mildes Erythem dargestellt, das später vollständig reversibel ist. Meistens Erythem oberhalb des proximalen interphalangeal und Metakarpophalangealgelenke positioniert und lassen anschließend hinter Narben.

Symptome der juvenilen Dermatomyositis

Klassifikation der juvenilen Dermatomyositis

Juvenile Dermatomyositis wird in getrennter Form in der weit verbreiteten Klassifikation der idiopathischen entzündlichen Myopathien nach A. Bohan und JB Peter isoliert. Unterschiede juvenile Dermatomyositis aus adulten Dermatomyositis - gemeinsamer Vaskulitis, ausgesprochen Myalgie, häufigerer Einbeziehung in dem Prozess der inneren Organe, die hohe Inzidenz von Verkalkung, keine Assoziation mit dem neoplastischen Prozess (außer für sporadische Fälle).

Klassifikation von idiopathischen entzündlichen Myopathien von A. Bohan und JB Peter (1975).

• Primäre idiopathische Polymyositis.
• Primäre idiopathische Dermatomyositis.
• Tumor-Dermatomyositis / Polymyositis.
• Juvenile Dermatomyositis / Polymyositis mit Vaskulitis assoziiert.
• Dermatomyositis / Polymyositis in Kombination mit anderen systemischen Erkrankungen des Bindegewebes.

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Diagnose von juveniler Dermatomyositis

Das EKG zeigt Anzeichen von Stoffwechselstörungen im Herzmuskel, Tachykardie. Bei Myokarditis wurden die Leitungsverzögerung, Extrasystolen und verminderte elektrische Aktivität des Myokards aufgezeichnet. Gelegentlich werden ischämische Veränderungen im Herzmuskel beobachtet - die Darstellung einer generalisierten Vaskulopathie, die die Herzkranzgefäße betrifft.

Diagnose von juveniler Dermatomyositis

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Behandlung von juveniler Dermatomyositis

Der Patient mit juveniler Dermatomyositis zeigt eine frühzeitige Aktivierung, um die Bildung von schwerer Muskeldystrophie, Kontrakturen und Osteoporose zu verhindern. Wenn die Aktivität der Krankheit nachlässt, wird die dosierte körperliche Betätigung vorgeschrieben. Massage wird nicht durchgeführt, bis die entzündliche Aktivität in den Muskeln vollständig unterdrückt ist. In der Remissionsphase ist eine Rehabilitationstherapie in speziellen Sanatorien (Schwefel-, Radon-, Rap-Bäder) möglich, um die Schwere der Kontrakturen zu reduzieren.

Wie wird die juvenile Dermatomyositis behandelt?

Prävention von juveniler Dermatomyositis

Die primäre Prävention der juvenilen Dermatomyositis ist nicht entwickelt. Um ein Wiederauftreten der Krankheit zu verhindern, ist eine angemessene Verringerung der Dosis von Grundmedikamenten, hauptsächlich Glukokortikosteroiden, von größter Wichtigkeit. Die Hauptfaktoren, die zu einer Exazerbation der juvenilen Dermatomyositis führen, sind eine rasche Reduktion und vorzeitige Eliminierung von Glukokortikosteroiden, Sonneneinstrahlung und Impfung sowie Infektionskrankheiten.

Prognose

In den letzten Jahren hat sich die Prognose der juvenilen Dermatomyositis aufgrund verbesserter Diagnose und Erweiterung des Medikamentenarsenals deutlich verbessert. Mit einer rechtzeitig initiierten und adäquat durchgeführten Therapie gelingt den meisten Patienten eine stabile klinische und laborchemische Remission. Laut LA Isaeva und MA. Zhvania (1978), der 118 Patienten beobachtete, tödliche Ergebnisse wurden in 11% der Fälle festgestellt, tiefe Behinderung - in 16,9% der Kinder. In den letzten Jahrzehnten entwickelt sich bei der juvenilen Dermatomyositis in nicht mehr als 5% der Fälle eine schwere Funktionsinsuffizienz, der Anteil der Todesfälle liegt nicht über 1,5%.

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