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Diagnose der juvenilen Dermatomyositis
Zuletzt überprüft: 06.07.2025
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Nicht-invasive Forschungsmethoden
Elektrokardiographie
Das EKG zeigt Anzeichen von Stoffwechselstörungen im Myokard, Tachykardie. Bei einer Myokarditis werden eine Verlangsamung der Reizleitung, Extrasystolen und eine verminderte elektrische Aktivität des Myokards registriert. Gelegentlich werden ischämische Veränderungen im Herzmuskel beobachtet – ein Spiegelbild einer generalisierten Vaskulopathie, die die Herzkranzgefäße betrifft.
Echokardiographische Untersuchung
EchoCG zeigt bei Myokarditis eine Erweiterung der Herzhöhlen, eine Verdickung und/oder Hyperechogenität der Wände und/oder Papillarmuskeln, eine verringerte Kontraktions- und Pumpfunktion des Myokards und bei Perikarditis eine Dissektion oder Verdickung der Perikardschichten.
Ultraschalluntersuchung der Bauchorgane
Ultraschalldaten zeigen unspezifische Veränderungen in Leber und Milz: erhöhtes Gefäßmuster und/oder Echogenität des Parenchyms.
Spirographie
Das Spirogramm (durchgeführt nach 5 Jahren) zeigt restriktive Veränderungen infolge einer Abnahme der Kraft der Atembewegungen.
Röntgenaufnahme des Brustkorbs
Bei den meisten Patienten zeigt das Röntgenbild eine Zunahme des Gefäßmusters, manchmal lokal, und in seltenen Fällen Veränderungen des Lungeninterstitiums sowie eine hohe Position des Zwerchfells infolge seiner Parese. Bei Patienten, die längere Zeit keine Behandlung erhalten haben, bildet sich eine Deformation des Lungenmusters.
Elektromyographie
Auf dem Elektromyogramm (EMG) wird bei normaler Geschwindigkeit der Nervenimpulsleitung die myogene Natur der Veränderungen in Form einer Abnahme der Amplitude und Verkürzung der Dauer der Aktionspotentiale der Muskelfasern sowie einer spontanen Aktivität in Form von Fibrillationen festgestellt.
Laborforschung
Großes Blutbild
Ein allgemeiner Bluttest in der akuten Phase der juvenilen Dermatomyositis ist normalerweise unverändert oder es kommt zu einem mäßigen Anstieg der BSG (20-30 mm/h), einer leichten Leukozytose (10-12x10 9 /l) und einer normochromen Anämie. Oft sind diese Veränderungen jedoch auf einen Zusammenhang mit einer Infektion zurückzuführen.
Biochemischer Bluttest
Erhöhte Werte von „Muskelabbauenzymen“ (CPK, LDH, AST, ALT, Aldolase) mit diagnostischem Wert. Bei akuten Prozessen, fortschreitenden Skelettmuskelschäden, übersteigen die CPK- und LDH-Werte die Norm um das Zehnfache oder mehr. Bei 2/3 der Patienten mit juveniler Dermatomyositis ist der CPK-Spiegel zum Zeitpunkt der Erstuntersuchung erhöht. Der LDH-Spiegel, ein weniger spezifischer, aber sensitiverer Test, ist bei 4/5 Patienten erhöht, jedoch in geringerem Maße; während der Behandlung bleibt er länger erhöht. Der AST-Spiegel überschreitet die Norm häufiger und in stärkerem Maße als der ALT-Spiegel. Es ist ratsam, den Spiegel aller 5 Enzyme im Blutserum bei juveniler Dermatomyositis zu untersuchen, da bei einem Patienten in bestimmten Abständen nur der Spiegel eines dieser Enzyme erhöht sein kann.
Immunologische Untersuchung
Während der aktiven Phase der Erkrankung zeigen sich einige immunologische Veränderungen. Die Bestimmung myositisspezifischer Antikörper wird in der Praxis aufgrund ihrer geringen Nachweishäufigkeit bei der juvenilen Form der Erkrankung nicht angewendet. Lediglich beim interstitiellen Lungensyndrom ist die Bestimmung von Anti-Jo-1-Antikörpern von praktischem Nutzen.
Derzeit wird ein positiver ANF in der aktiven Phase der Erkrankung in 50–86 % der Fälle nachgewiesen, abhängig von der Sensitivität der Methode (in der Regel nicht in einem so hohen Titer wie bei systemischem Lupus erythematodes), der üblicherweise 1:40–1:80 erreicht. Etwa ein Viertel der Patienten in der aktiven Phase weist einen erhöhten IgG-Spiegel auf, jeder zehnte Patient hat einen positiven Rheumafaktor. Beim schweren Vaskulitis-Syndrom sind Reaktionen auf Antikörper gegen Cardiolipine (ACL) positiv.
Invasive Forschungsmethoden
Muskelbiopsien zeigen entzündliche und degenerative Veränderungen: Zellinfiltration zwischen Muskelfasern und um kleine Gefäße mit überwiegend Lymphozyten, unter Beteiligung von Histiozyten und Plasmazellen; Nekrose der Muskelfasern mit Verlust der Querstreifung, Regenerationselemente. Im chronischen Verlauf überwiegen Muskelfaseratrophie und Anzeichen einer interstitiellen Fibrose.
Unserer Meinung nach wird die Diagnose in typischen Fällen anhand des klinischen Bildes und der Labordaten gestellt. EMG- und Muskelbiopsiedaten entsprechen aufgrund von Artefakten und sklerotischen Veränderungen, die die Ergebnisse verfälschen, nicht immer den etablierten Kriterien. Daher sollten diese Diagnosemethoden in kontroversen, unklaren Fällen eingesetzt werden.
Differentialdiagnostik
Die Differentialdiagnose der juvenilen Dermatomyositis wird bei einer Vielzahl von Erkrankungen durchgeführt.
Juvenile Polymyositis entwickelt sich im Kindesalter sehr selten. Sie ist gekennzeichnet durch Schwäche der proximalen und distalen Gliedmaßen, Hypotonie und Dysphagie. Die Erkrankung verläuft oft chronisch und ist mit Glukokortikosteroiden schlecht behandelbar. Zur Bestätigung der Diagnose ist eine Muskelbiopsie erforderlich. Eine Polymyositis im ersten Lebensjahr kann eine Manifestation einer intrauterinen Infektion sein.
Infektiöse Myositis wird durch Viren, Protozoen und Bakterien verursacht. Virale Myositis wird durch Influenzaviren A und B, Coxsackie B, verursacht. Die Krankheit dauert 3-5 Tage und wird von starken Myalgien, Fieber, Katarrh und Allgemeinsymptomen begleitet.
Das klinische Bild der Toxoplasmose ähnelt einer Dermatomyositis.
Eine Trichinellose geht mit Fieber, Durchfall, Bauchschmerzen, Eosinophilie, Schwellungen des Periorbitalraums und der Muskeln einher, am häufigsten im Gesicht, am Hals und auf der Brust.
Neuromuskuläre Erkrankungen und Myopathien (Muskeldystrophie Duchenne, Myasthenia gravis, Myotonie etc.) sind durch das Fehlen typischer Hautmanifestationen gekennzeichnet.
Die Muskeldystrophie Duchenne ist durch eine langsam fortschreitende Muskelschwäche (hauptsächlich proximal) ohne Muskelverhärtung gekennzeichnet und ist erblich bedingt.
Charakteristisch für Myasthenia gravis sind eine Beteiligung der Augen- und distalen Extremitätenmuskulatur sowie eine Abnahme des Schwächegefühls nach der Gabe cholinerger Arzneimittel.
Bei anderen systemischen Bindegewebserkrankungen, insbesondere bei systemischem Lupus erythematodes, Overlap-Syndromen und systemischer Sklerodermie, ist die Myositis ausgeprägt und geht mit Myalgien, ausgeprägter Muskelschwäche und erhöhten Konzentrationen von Muskelabbauenzymen einher. In solchen Fällen sind der Schweregrad anderer klinischer Symptome und das Vorhandensein immunologischer Marker anderer systemischer Bindegewebserkrankungen für die Diagnostik von Bedeutung.
Die ossifizierende Myositis progressiva (Münchmeyer-Krankheit) ist eine seltene, autosomal-dominant vererbte Erkrankung, die durch Fibrose und Verkalkung der großen Axialmuskeln gekennzeichnet ist und zu Steifheit und schwerer Behinderung führt. Der Prozess beginnt in der Nacken- und Rückenmuskulatur und breitet sich bis in die Extremitäten aus.
Es ist wichtig zu bedenken, dass Muskelschwäche eine Manifestation einiger Endokrinopathien (Hypo- und Hyperthyreose, Hypo- und Hyperparathyreoidismus, Diabetes mellitus, Steroidmyopathie, Morbus Addison, Akromegalie), Stoffwechselstörungen (Glykogenspeicherkrankheiten, mitochondriale Myopathie), toxischer und medikamenteninduzierter Myopathie (D-Penicillamin, Colchicin usw.) sein kann.
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