Was verursacht juvenile Dermatomyositis?
Zuletzt überprüft: 19.10.2021
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Die Ursachen der juvenilen Dermatomyositis sind unbekannt. Nach modernen Konzepten, juvenilen Dermatomyositis - multifaktorielle Erkrankung, die nach Art des molekularen Mimikry unter dem Einfluss von Umweltfaktoren, aller Wahrscheinlichkeit nach, in genetisch prädisponierten Personen als Folge der Antigen-Stimulation eine Autoimmunreaktion entwickelt.
Gegenwärtig wird als ätiologischer Faktor Infektionserregern die größte Bedeutung beigemessen. Epidemiologische Studien weisen oft auf Infektionskrankheiten für 3 Monate vor dem Beginn der juvenilen Dermatomyositis hin. Es wird vorgeschlagen, dass sich die Autoimmunreaktion aufgrund der Ähnlichkeit von infektiösen Antigenen und Autoantigenen des Makroorganismus gemäß dem Mechanismus der molekularen Mimikry entwickelt. Etiologisch bedeutende Infektionserregern in juvenile Dermatomyositis: Influenzaviren, Parainfluenza, Hepatitis B, Picornaviren (Coxsackie B), Parvovirose, Protozoen (Toxoplasma gondii). Unter den bakteriellen Pathogenen betonen die Rolle von Borrelia burgdorferi und beta-hämolytischen Streptokokken der Gruppe A.
Andere mutmaßliche ätiologische Faktoren in juvenilen Dermatomyositis: einige Impfstoffe (gegen Typhus, Cholera, virale Hepatitis B, Masern, Mumps und Röteln), Einstrahlungs und Drogen (D-Penicillamin, Wachstumshormon).
Für erbliche Veranlagung Fälle von familiärer Dermatomyositis. Eine wichtiger Beweis erbliche Veranlagung für die Krankheit - hoch (im Vergleich mit der Bevölkerung), die Häufigkeit des Auftretens bestimmten immungenetischen Markern, insbesondere Leukozytenantigene MHC man - HLA BS und DR3.
Pathogenese der juvenilen Dermatomyositis
Es wurde nun bewiesen, dass das Schlüsselglied in der Pathogenese der Dermatomyositis bei Kindern und Erwachsenen die Mikroangiopathie mit Beteiligung von Endotomiekapillaren ist. Im Herzen der Gefäßwand liegt die Ablagerung von Ablagerungen, bestehend aus Antikörpern gegen ein unbekanntes Antigen in Endothelzellen und aktivierten Komponenten des Komplementsystems C5b-9 in Form eines sogenannten Membran-Attack-Komplexes (MAC). Die Ablagerung dieser Komplexe induziert Nekrose des Endothels, was zum Verlust von Kapillaren, Ischämie und Zerstörung von Muskelfasern führt. Die MAC-Ablagerung wurde in den frühesten Stadien der Krankheit, vor den Veränderungen der Muskeln, nachgewiesen. Dieser Prozess reguliert Zytokine, die von immunkompetenten und endothelialen Zellen produziert werden, was wiederum die Aktivierung von T-Lymphozyten, Makrophagen und die sekundäre Zerstörung von Myofibrillen verursacht.