Diffuse toxische Struma bei Kindern

Der diffuse toxische Kropf (Synonyme: Morbus Basedow) ist eine organspezifische Autoimmunerkrankung, bei der schilddrüsenstimulierende Antikörper gebildet werden.

ICD-10-Code

E05.0 Thyreotoxikose mit diffusem Kropf.

Ursachen für diffusen toxischen Kropf

Schilddrüsenstimulierende Antikörper binden an TSH-Rezeptoren auf den Schilddrüsenzellen und aktivieren den normalerweise durch TSH ausgelösten Prozess – die Synthese von Schilddrüsenhormonen. Es beginnt eine autonome Schilddrüsenaktivität, die keiner zentralen Regulation unterliegt.

Die Erkrankung gilt als genetisch bedingt. Es ist bekannt, dass die Produktion schilddrüsenstimulierender Antikörper auf einen antigenspezifischen Defekt in der zellulären Suppression zurückzuführen ist. Eine Infektionskrankheit oder Stress können die Bildung schilddrüsenstimulierender Immunglobuline auslösen. Bei den meisten Patienten wird ein langwirksamer Schilddrüsenstimulator nachgewiesen.

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Pathogenese des diffusen toxischen Kropfes

Überschüssige Schilddrüsenhormone führen zur Entkopplung von Atmung und Phosphorylierung in der Zelle, die Wärmeproduktion und die Glukoseverwertung nehmen zu, Gluconeogenese und Lipolyse werden aktiviert. Katabole Prozesse verstärken sich, es kommt zu Myokard-, Leber- und Muskeldystrophien. Es entsteht ein relativer Mangel an Glukokortikoiden und Sexualhormonen.

Die Krankheit verläuft in drei Stadien.

• I. Präklinisches Stadium. Antikörper reichern sich im Körper an, klinische Symptome fehlen.
• II. Euthyreotes Stadium. Die Hyperplasie der Schilddrüse nimmt zunehmend zu, die Schilddrüsenhormone im Blut überschreiten nicht die normalen Werte.
• Das Stadium der Hyperthyreose geht mit einer morphologisch lymphozytären Infiltration der Schilddrüse, immunologischen Reaktionen und Zytolyse einher. Es treten klinische Symptome auf.

Symptome einer diffusen toxischen Struma

Es gibt drei Gruppen von Symptomen:

• lokale Symptome - Kropf;
• Symptome im Zusammenhang mit einer Überproduktion von Schilddrüsenhormonen;
• Symptome, die durch begleitende Autoimmunerkrankungen verursacht werden. Die Schilddrüse ist deutlich vergrößert, in der Regel ist die Vergrößerung bei der Untersuchung erkennbar. Beim Abtasten zeigt sich eine dichte Konsistenz, oberhalb der Drüse sind Gefäßgeräusche zu hören.

Die durch eine Thyreotoxikose verursachten Symptome nehmen über mehrere Monate hinweg allmählich zu. Das Kind wird weinerlich, emotional instabil, reizbar und hat Schlafstörungen. Bei der Untersuchung fällt die glatte, samtige Haut auf; Pigmentflecken, insbesondere im Augenlidbereich, können auftreten. Das Schwitzen ist verstärkt, Muskelschwäche wird häufig beobachtet. Der Appetit nimmt zu, gleichzeitig nimmt das Kind jedoch zunehmend ab. Fingerzittern und erhöhte motorische Aktivität treten auf. Charakteristisch sind Ruhetachykardie und erhöhter Blutdruck. Häufiger Stuhlgang und manchmal eine Hepatomegalie werden beobachtet. Bei Mädchen wird Amenorrhoe beobachtet.

Sympathikotonie provoziert das Auftreten von Augensymptomen: Graefe-Symptom – Freilegung der Sklera über der Iris beim Blick nach unten, Möbius-Symptom – Schwäche der Konvergenz der Augäpfel, von Stellwag-Symptom – seltenes Blinzeln, Dalrymple-Symptom – weit geöffnete Augenschlitze usw.

Je nach Schweregrad der Tachykardie wird die Thyreotoxikose in drei Grade unterteilt:

• Stadium I – die Herzfrequenz ist um nicht mehr als 20 % erhöht;
• II. Grad – die Herzfrequenz ist um nicht mehr als 50 % erhöht;
• Stadium III – Herzfrequenz um mehr als 50 % erhöht.

Zu den mit Thyreotoxikose assoziierten Autoimmunerkrankungen zählen endokrine Ophthalmopathie, prätibiales Myxödem, Diabetes mellitus und juvenile Polyarthritis. Eine endokrine Ophthalmopathie tritt am häufigsten bei diffusem toxischem Kropf auf. Sie entsteht durch die Bildung von Antikörpern gegen die Membran der extraokularen Muskulatur und deren lymphozytäre Infiltration, die sich auch auf das retrobulbäre Gewebe ausdehnt. Dies führt zu Ödemen, Hyperpigmentierung der Augenlider und Exophthalmus.

Komplikationen des diffusen toxischen Kropfes

Unbehandelt kann es zu einer thyreotoxischen Krise kommen. Diese geht mit Temperaturanstieg, motorischer Unruhe oder Apathie, Erbrechen, Anzeichen einer akuten Herzinsuffizienz und Koma einher.

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Diagnose eines diffusen toxischen Kropfes

Die Diagnose basiert auf klinischen Daten und der Bestimmung des Schilddrüsenhormongehalts im Blut. Folgende Veränderungen werden festgestellt:

• T3 und T4 _im Blutserum sind erhöht und TSH ist bei 70 % der Patienten erniedrigt _;
• T3 ist erhöht, T4 _istnormal, TSH ist reduziert – bei 30 % der Patienten;
• Antikörper gegen TSH-Rezeptoren im Blutserum;
• der Gehalt an Cholesterin und Beta-Lipoproteinen im Blutserum wird reduziert;
• relative Lymphozytose in der klinischen Blutanalyse;
• erhöhte Konzentrationen von ionisiertem Kalzium im Blutserum;
• EKG - Tachykardie, erhöhte Zahnspannung.

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Differentialdiagnose

Die Differentialdiagnose sollte bei vegetativ-vaskulärer Dystonie durchgeführt werden, bei der Tachykardie und emotionale Erregung intermittierend auftreten.

Eine Hyperthyreose kann sich auch bei anderen Schilddrüsenerkrankungen entwickeln. Dazu gehören akute eitrige und subakute Thyreoiditis, Autoimmunthyreoiditis und funktionell aktive Schilddrüsenknoten.

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Behandlung von diffusem toxischem Kropf

Ziel der Behandlung ist es, die Manifestationen einer Hyperthyreose zu beseitigen und den Schilddrüsenhormonspiegel zu normalisieren. Es kommen medikamentöse und chirurgische Behandlungen zum Einsatz. Die Initialtherapie basiert auf der Einnahme von Medikamenten mit thyreostatischer Wirkung. Thiamazol wird für 1,5–2,5 Jahre verschrieben. Die Anfangsdosis von Thiamazol beträgt je nach Schwere der Thyreotoxikose 0,5–0,7 mg/kg pro Tag in drei Gaben. Alle 10–14 Tage wird die Dosis auf die Erhaltungsdosis reduziert. Die Erhaltungsdosis beträgt 50 % der Anfangsdosis. Bei den meisten Patienten führt die Hemmung der Thyroxinsekretion durch Thiamazol zu einer Hypothyreose und einem Anstieg des TSH-Spiegels im Blut. In diesem Zusammenhang ist es ratsam, 6–8 Wochen nach Behandlungsbeginn die Anwendung von Thyreostatika mit der Verschreibung von Natriumlevothyroxin zu kombinieren, um die Euthyreose aufrechtzuerhalten und der kropfbildenden Wirkung von TSH vorzubeugen.

Bei Unverträglichkeit gegenüber Schilddrüsenmedikamenten, Unwirksamkeit einer konservativen Behandlung und Vorhandensein von Knoten in der Schilddrüse ist eine subtotale Schilddrüsenresektion angezeigt.

Prognose für diffusen toxischen Kropf

Nach einer medikamentösen Behandlung von mehr als 1,5 Jahren tritt bei 50 % der Patienten eine Remission ein. Bei der Hälfte der Patienten mit Remission tritt die Thyreotoxikose erneut auf. Ein Hinweis auf eine Remission ist das Verschwinden schilddrüsenstimulierender Autoantikörper im Blut. Die individuelle Prognose bei Patienten mit diffusem toxischem Kropf hängt vom Schweregrad der autoimmunen Schilddrüsenschädigung ab und ist unabhängig vom verwendeten Thyreostatikum. Eine kombinierte Behandlung mit Thiamazol und Levothyroxin über einen längeren Zeitraum und die Fortsetzung der Levothyroxin-Therapie nach Absetzen der Thionamide verringern die Wahrscheinlichkeit eines Rückfalls der Thyreotoxikose.