Neurogene Dysphagie: Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung

Die Funktion des Schluckens ist die präzise kontrollierte Übertragung des Nahrungsbolus und der Flüssigkeit vom Mund in die Speiseröhre. Da die sich kreuzenden Luft- und Nahrungsströme einen gemeinsamen Weg in Mund und Rachen nehmen, gibt es einen subtilen Mechanismus, der sie während des Schluckens trennt und so verhindert, dass die geschluckte Nahrung in die Atemwege gelangt. Es gibt eine orale Vorbereitungsphase, die eigentliche orale Phase des Schluckens und einen Schluckreflex. Damit der Nahrungsbolus die Speiseröhre passieren kann, wird ein Reflexmechanismus aktiviert. In diesem Fall sind die wesentlichen Elemente des Schluckens das Ausschließen des Nasenrachens (Nasopharynx) mit Hilfe der velopharyngealen Überlappung, das Schieben des Bolus in den Rachen mit Hilfe einer Pumpbewegung der Zunge, das Überlappen des Kehlkopfs mit Hilfe der Epiglottis und die Rachenperistaltik, die die Nahrung durch den krikopharyngealen Sphinkter in die Speiseröhre verdrängt. Das Anheben des Kehlkopfes beugt Aspiration vor und hebt die Zungenbasis an, was das Hinunterschieben der Nahrung in den Rachen erleichtert. Die oberen Atemwege werden durch die Annäherung und Spannung des Kehldeckels verschlossen, die unteren durch die falschen Stimmbänder und schließlich durch die echten Stimmbänder, die als Ventil fungieren und verhindern, dass Nahrung in die Luftröhre gelangt.

Das Eindringen von Fremdkörpern in die Atemwege verursacht in der Regel Husten, der von der Spannung und Kraft der Ausatemmuskulatur, einschließlich der Bauchmuskulatur (M. latissimus) und des M. pectoralis, abhängt. Eine Schwäche des weichen Gaumens führt zu einem nasalen Ton in der Stimme und dem Eindringen flüssiger Nahrung in die Nase beim Schlucken. Eine Schwäche der Zunge erschwert die wichtige Pumpfunktion der Zunge.

Die Schluckkoordination beruht auf der Integration sensorischer Bahnen von Zunge, Mundschleimhaut und Kehlkopf (Hirnnerven V, VII, IX, X) sowie der Einbeziehung willkürlicher und reflektorischer Muskelkontraktionen, die von den Nerven V, VII und X–XII innerviert werden. Das medulläre Schluckzentrum befindet sich im Nucleus tractus solitarius, ganz in der Nähe des Atemzentrums. Das Schlucken ist mit den Atemphasen koordiniert, sodass auf die Inspiration eine Schluckapnoe folgt und eine Aspiration verhindert wird. Reflexartiges Schlucken bleibt auch im Wachkoma normal funktionsfähig.

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Die Hauptursachen für Dysphagie:

I. Muskuläre Ebene:

1. Myopathie (okulopharyngeal).
2. Myasthenia gravis.
3. Dystrophische Myotonie.
4. Polymyositis.
5. Sklerodermie.

II. Neuronale Ebene:

A. Einseitige Verletzungen. Leichte Dysphagie (Schädigung der kaudalen Nervengruppe bei Schädelbasisfraktur, Jugularvenenthrombose, Glomustumor, Garsen-Syndrom, selten - bei Multipler Sklerose).

III. Bilaterale Läsionen:

1. Diphtherische Polyneuropathie.
2. Tumor im Bereich der Schädelbasis.
3. Guillain-Barré-Polyneuropathie.
4. Idiopathische kraniale Polyneuropathie.
5. Meningitis und Karzinomatose der Membranen.

III. Nukleare Ebene:

A. Einseitige Verletzungen:

1. Überwiegend vaskuläre Läsionen des Rumpfes, bei denen sich Dysphagie im Bild der alternierenden Syndrome Wallenberg-Zakharchenko, Sestan-Chene, Avellis, Schmidt, Tepia, Berne, Jackson präsentiert.
2. Zu den weniger häufigen Ursachen zählen Syringobulbie, Hirnstammgliom und Arnold-Chiari-Malformation.

B. Bilaterale Verletzungen (Bulbärparalyse):

1. Amyotrophe Lateralsklerose.
2. Infarkt oder Blutung in der Medulla oblongata.
3. Polio.
4. Syringobulbie.
5. Progressive spinale Amyotrophie (bulbäre Form bei Kindern; bulbospinale Form bei Erwachsenen).

IV. Supranukleäre Ebene (Pseudobulbärparese):

1. Gefäßlakunäre Erkrankung.
2. Perinatales Trauma.
3. Traumatische Hirnverletzung.
4. Amyotrophe Lateralsklerose.
5. Degenerativ-atrophische Erkrankungen des Pyramidensystems (Pseudobulbärsyndrom) und des extrapyramidalen Systems (Pseudo-Pseudobulbärparese), einschließlich progressiver supranukleärer Lähmung, Parkinson-Krankheit, Multisystematrophie, Pick-Krankheit, Creutzfeldt-Jakob-Krankheit usw.
6. Hypoxische Enzephalopathie.

V. Psychogene Dysphagie.

I. Muskuläre Ebene

Erkrankungen, die Muskeln oder myoneurale Synapsen direkt betreffen, können mit Dysphagie einhergehen. Die Okulopharyngeale Myopathie (Okulopharyngeale Dystrophie) ist eine Variante der hereditären Myopathie, die durch einen späten Beginn (meist nach 45 Jahren) gekennzeichnet ist und sich durch Schwäche einer begrenzten Anzahl von Muskeln, vor allem langsam fortschreitende bilaterale Ptosis und Dysphagie sowie Stimmveränderungen manifestiert. In späteren Stadien kann auch die Rumpfmuskulatur betroffen sein. Diese sehr charakteristischen klinischen Merkmale dienen als Grundlage für die Diagnose.

Myasthenie tritt in 5–10 % der Fälle mit Dysphagie als Monosymptom auf. Das Auftreten einer schwankenden Schwäche anderer Muskeln (Okulomotorik, Gesichtsmuskulatur, Extremitäten- und Rumpfmuskulatur) sowie eine elektromyografische Diagnostik mit Prozerin-Test bestätigen die Diagnose einer Myasthenie.

Dystrophische Myotonie als Ursache von Dysphagie ist aufgrund des typischen autosomal-dominanten Erbgangs und der spezifischen Topographie der Muskelatrophie (M. levator palpebre, Gesichtsmuskel, Kaumuskel einschließlich Schläfenmuskel, Musculus sternocleidomastoideus sowie Muskeln der Unterarme, Hände und Schienbeine) leicht zu erkennen. Charakteristisch sind dystrophische Veränderungen in anderen Geweben (Linse, Hoden und andere endokrine Drüsen, Haut, Speiseröhre und in einigen Fällen auch im Gehirn). Ein charakteristisches myotones Phänomen liegt vor (klinisch und im EMG).

Polymyositis ist eine Autoimmunerkrankung, die durch frühe Schluckstörungen (bulbäres Syndrom myogener Natur), proximale Muskelschwäche mit Myalgie und Muskelverdichtung, erhaltene Sehnenreflexe, hohe CPK-Werte, Veränderungen im EMG und in der Muskelgewebebiopsie gekennzeichnet ist.

Sklerodermie kann die Speiseröhre befallen (Ösophagitis mit charakteristischem Röntgenbild) und sich als Dysphagie äußern, die meist vor dem Hintergrund eines systemischen Prozesses der Haut, Gelenke und inneren Organe (Herz, Lunge) auftritt. Häufig entwickelt sich das Raynaud-Syndrom. Bei Eisenmangelanämie sind atrophische Veränderungen der Rachen- und Speiseröhrenschleimhaut sowie eine spastische Verengung des Anfangsteils (Plummer-Vinson-Syndrom) ein frühes Symptom und gehen manchmal der Entwicklung einer Anämie voraus. Es werden hypochrome Anämie und ein niedriger Farbindex festgestellt.

II. Neuronale Ebene

A. Einseitige Verletzungen

Eine einseitige Schädigung der kaudalen Nervengruppe (IX-, X- und XII-Paare), beispielsweise bei einer Fraktur der Schädelbasis, verursacht in der Regel eine leichte Dysphagie im Bild des Berne-Syndroms (Jugularis-Foramen-Syndrom, manifestiert durch einseitige Schädigung der IX-, X- und XI-Paare). Dieses Syndrom ist auch bei einer Thrombose der Jugularvene, einem Glomustumor, möglich. Verläuft die Frakturlinie durch den angrenzenden Kanal des Nervus hypoglossus, entwickelt sich ein Syndrom der einseitigen Schädigung aller kaudalen Nerven (IX-, X-, XI- und XII-Nerven) mit ausgeprägterer Dysphagie (Vernet-Sicard-Collé-Syndrom). Das Garsen-Syndrom ist durch die einseitige Beteiligung der Hirnnerven gekennzeichnet (das „Halbbasis-Syndrom“) und weist daher neben Dysphagie viele Manifestationen der Beteiligung anderer Hirnnerven auf. Bei Multipler Sklerose kann es in seltenen Fällen zu einer einseitigen Schädigung der Wurzeln der kaudalen Hirnnerven kommen und geht mit weiteren für diese Erkrankung charakteristischen Symptomen einher.

B. Bilaterale Läsionen

Bilaterale Läsionen der Stämme der kaudalen Hirnnerven sind hauptsächlich für einige Polyneuropathien und meningeale Prozesse charakteristisch. Diphtherische Polyneuropathie sowie AIDP oder einige andere Varianten von Polyneuropathien (nach Impfung, paraneoplastisch, mit Hyperthyreose, Porphyrie) können zu schwerer Tetraplegie mit sensorischen Störungen, Boulevard- und anderen Hirnstammstörungen bis hin zur Lähmung der Atemmuskulatur (Typ Landry) und zum vollständigen Verlust der Fähigkeit zum selbstständigen Schlucken führen.

Die idiopathische kraniale Polyneuropathie (idiopathische multiple kraniale Neuropathie) ist seltener und kann ein- oder beidseitig auftreten. Sie ist durch einen akuten Beginn mit Kopf- oder Gesichtsschmerzen gekennzeichnet, meist im periorbitalen und frontotemporalen Bereich. Die Schmerzen sind konstanter Natur und können weder als vaskulär noch als neuralgisch klassifiziert werden. Gewöhnlich zeigt sich nach einigen Tagen ein Bild einer sequentiellen oder gleichzeitigen Beteiligung mehrerer (mindestens zwei) Hirnnerven (III., IV., V., VI., VII.; eine Beteiligung des II. Nervenpaares und der kaudalen Nervengruppe ist möglich). Riech- und Hörnerv sind nicht betroffen. Sowohl ein monophasischer als auch ein rezidivierender Verlauf sind möglich. Eine Pleozytose im Liquor ist untypisch; ein Anstieg des Proteinspiegels ist möglich. Typisch ist eine gute therapeutische Wirkung von Glukokortikoiden. Die Erkrankung erfordert den Ausschluss einer symptomatischen kranialen Polyneuropathie.

Die meningeale Karzinomatose ist durch eine beidseitige sequentielle (im Abstand von 1–3 Tagen) Beteiligung der Hirnnerven gekennzeichnet. Tumoren der Schädelbasis (u. a. beim Garsen-Syndrom), des Blumenbach-Clivus oder der kaudalen Hirnstammanteile gehen mit einer Beteiligung der Nerven V-VII, IX-XII und anderer Nerven einher. In diesen Fällen wird Dysphagie im Bild einer Schädigung mehrerer Hirnnerven beobachtet. Die Neurobildgebung ist von entscheidender diagnostischer Bedeutung.

III. Nukleare Ebene

A. Einseitige Verletzungen

Einseitige Schädigung. Die häufigste Ursache für einseitige Schädigungen der Kerne der kaudalen Nervengruppe sind Gefäßläsionen des Hirnstamms. In diesem Fall zeigt sich Dysphagie im Bild alternierender Syndrome von Wallenberg-Zakharchenko (häufiger) oder (sehr selten) Sestan-Chene, Avellis, Schmidt, Tepia, Berne, Jackson. Der Krankheitsverlauf und die charakteristischen neurologischen Symptome geben in diesen Fällen selten Anlass zu diagnostischen Zweifeln.

Zu den selteneren Ursachen einer einseitigen kaudalen Hirnstammschädigung zählen Syringobulbie, Hirnstammgliom und Arnold-Chiari-Malformation. In allen Fällen bietet die neurologische Bildgebung wertvolle diagnostische Hilfe.

B. Bilaterale Schäden (Bulbärparalyse)

Bilaterale Schäden (Bulbärparalyse) auf nuklearer Ebene können durch vaskuläre, entzündliche und degenerative Erkrankungen der kaudalen Teile des Hirnstamms (Medulla oblongata) verursacht werden. Die bulbäre Form der amyotrophen Lateralsklerose äußert sich bereits im Frühstadium der Erkrankung in Schluckstörungen, die in der Regel mit Dysarthrie, EMG-Anzeichen einer Motoneuronerkrankung (auch in klinisch intakten Muskeln) und einem fortschreitenden Verlauf des systemischen Prozesses einhergehen.

Ein Infarkt oder eine Blutung in der Medulla oblongata mit beidseitiger Schädigung äußert sich immer in massiven allgemein zerebralen und fokalen neurologischen Symptomen, wobei Dysphagie ein charakteristischer Bestandteil ist.

Poliomyelitis bei Erwachsenen beschränkt sich in der Regel nicht auf eine Schädigung der Bulbärfunktionen; bei Kindern ist jedoch eine Bulbärform möglich (meist sind Neuronen der Nerven VII, IX und X betroffen). Bei der Diagnostik ist neben dem klinischen Bild auch die epidemiologische Situation und serologische Forschungsdaten zu berücksichtigen.

Syringobulbie ist gekennzeichnet durch Schädigungssymptome nicht nur der motorischen Kerne der Kerne IX, X, XI und XII (Dysphonie, Dysarthrie, Dysphagie; bei höherer Lokalisation kann auch der Gesichtsnerv betroffen sein), sondern auch durch charakteristische sensorische Störungen im Gesicht segmentalen Typs. Der langsame Krankheitsverlauf, das Fehlen von Reizleitungssymptomen bei dieser Form und das charakteristische Bild im CT oder MRT machen die Diagnose nicht sehr schwierig.

Die progressive spinale Amyotrophie, die sich durch Dysphagie äußert, tritt bei Kindern und Erwachsenen in unterschiedlichen Formen auf.

Das Facio-Londe-Syndrom, auch progressive Bulbärparalyse bei Kindern genannt, ist eine seltene Erbkrankheit, die Kinder, Jugendliche und junge Erwachsene betrifft. Die Krankheit beginnt meist mit Atembeschwerden (Stridor), gefolgt von Diplegia facialis, Dysarthrie, Dysphonie und Dysphagie. Die Patienten versterben innerhalb weniger Jahre nach Krankheitsbeginn. Die Funktion der oberen Motoneuronen bleibt meist erhalten.

Die bulbospinale Amyotrophie des Erwachsenen, Kennedy-Syndrom genannt, tritt fast ausschließlich bei Männern auf (X-chromosomaler Erbgang), meist im Alter zwischen 20 und 40 Jahren. Sie ist durch eine eher ungewöhnliche Kombination von distaler Atrophie (zuerst in den Armen) mit leichten bulbären Symptomen gekennzeichnet. Ein leichtes Parese-Syndrom wird beobachtet, manchmal auch Episoden allgemeiner Schwäche. Faszikulationen treten im unteren Gesichtsbereich auf. Gynäkomastie ist recht typisch (ca. 50 %). Tremor ist möglich, manchmal Krämpfe. Der Verlauf ist eher harmlos.

IV. Supranukleäre Ebene (Pseudobulbärparese)

Die häufigste Ursache für Dysphagie im Bild des Pseudobulbärsyndroms ist eine vaskuläre lakunäre Erkrankung. Es gibt nicht nur ein Bild von bilateralen Schäden des Kortikobulbärtrakts, sondern auch bilaterale Pyramidenbahnzeichen, Gangstörungen (Dysbasie), orale Automatismusreflexe und häufig Harnwegsstörungen. Häufig werden kognitive Beeinträchtigungen festgestellt, und die MRT zeigt bei Patienten mit Gefäßerkrankungen (meistens Bluthochdruck) mehrere Erweichungsherde in den Großhirnhemisphären.

Das Pseudobulbärsyndrom tritt häufig bei perinatalen Traumata auf. Geht dieses mit einer spastischen Tetraplegie einher, können schwere Sprachstörungen, Atembeschwerden und Dysphagie auftreten. In der Regel treten auch weitere Symptome auf (Dyskinesie, Ataxie, Störungen der geistigen Reifung, epileptische Anfälle und andere).

Eine traumatische Hirnverletzung kann zu verschiedenen Arten spastischer Lähmungen und einem schweren Pseudobulbärsyndrom mit einer Störung der Bulbusfunktionen, einschließlich des Schluckens, führen.

Die laterale amyotrophe Sklerose (die „hohe“ Form) kann sich zu Beginn der Erkrankung klinisch nur durch Anzeichen des oberen Motoneurons manifestieren (Pseudobulbärsyndrom ohne Anzeichen von Atrophie und Faszikulationen in der Zunge). Dysphagie wird durch Spastik der Zungen- und Rachenmuskulatur verursacht. Tatsächlich tritt manchmal etwas später eine Bulbärparalyse auf. Ein ähnliches Bild ist bei einer solchen Form der lateralen amyotrophen Sklerose wie der primären Lateralsklerose möglich.

Dysphagie kann im Zusammenhang mit verschiedenen Formen der multiplen systemischen Degeneration und des Parkinsonismus (idiopathisch und symptomatisch) auftreten. Es handelt sich um progressive supranukleäre Lähmung, Multisystematrophie (in ihren drei Varianten), diffuse Lewy-Body-Krankheit, kortikobasale Degeneration, Parkinson-Krankheit, vaskulären Parkinsonismus und einige andere Formen.

Bei den meisten der oben genannten Formen umfasst das klinische Bild der Erkrankung das Parkinson-Syndrom, zu dessen Manifestationen manchmal Dysphagie gehört, die bei einigen Patienten einen spürbaren Schweregrad erreicht.

Die häufigste ätiologische Form des Parkinsonismus mit Dysphagie ist die Parkinson-Krankheit, deren diagnostische Kriterien ebenso vereinheitlicht sind wie die diagnostischen Kriterien für progressive supranukleäre Lähmung, Multisystematrophie, kortikobasale Degeneration und diffuse Lewy-Body-Krankheit. Im Allgemeinen ist der Parkinsonismus im Bild der Multisystemdegeneration durch das Fehlen eines Ruhetremors, die frühe Entwicklung von Haltungsstörungen, eine schnelle Progressionsrate und eine geringe Wirksamkeit von Dopa-haltigen Medikamenten gekennzeichnet.

In seltenen Fällen ist eine Dysphagie auf einen dystonischen Krampf des Rachens („spastische Dysphagie“) oder eine andere Hyperkinese (dyston, choreatisch) zurückzuführen, beispielsweise bei einer Spätdyskinesie.

V. Psychogene Dysphagie

Dysphagie im Bild der Konversionsstörungen tritt manchmal als wichtigstes klinisches Syndrom auf und führt zu einer signifikanten Abnahme des Körpergewichts. Die Analyse des mentalen und somatischen Status zeigt jedoch immer polysyndromale Störungen (zum Zeitpunkt der Untersuchung oder unter Berücksichtigung der Anamnese), die sich vor dem Hintergrund einer aktuellen (und kindlichen) Psychogenie bei einer Person entwickeln, die zu demonstrativen Reaktionen neigt. „Neurologische Formen“ der Hysterie werden jedoch in der Regel ohne ausgeprägte Persönlichkeitsstörungen beobachtet. Es werden begleitende visuelle, pseudoataktische, sensomotorische, sprachliche (Pseudostottern, Mutismus), „Kloß im Hals“ und andere (einschließlich verschiedener vegetativer) Störungen aufgedeckt, deren Provokation es ermöglicht, ihre Phänomenologie zu klären und die Diagnose zu erleichtern. Es ist immer notwendig, somatische Ursachen der Dysphagie durch eine Röntgenuntersuchung des Schluckvorgangs auszuschließen. Leichte Dysphagie ist bei psychiatrischen Patienten sehr häufig.

Die Differentialdiagnose erfolgt mit anderen Formen der neurogenen Dysphagie, Nahrungsverweigerung beim Negativismus-Syndrom, viszeralen Störungen (somatogene Dysphagie).

Diagnostische Tests für Dysphagie

Klinische und biochemische Blutuntersuchungen, Ösophagoskopie und Gastroskopie, Röntgenuntersuchung des oberen Gastrointestinaltrakts, Röntgenaufnahme des Brustkorbs, Tomographie des Mediastinums, EMG der Zungenmuskulatur (mit Test auf Myasthenie), CT oder MRT des Gehirns, Untersuchung der Zerebrospinalflüssigkeit, Untersuchung der Schilddrüsenhormone, EEG, Konsultation eines Therapeuten, Endokrinologen, Psychiaters.

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