Neurogene Dysphagie: Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung

Schluckfunktion Bolus und Transferieren Fluid aus dem Mund in die Speiseröhre genau gesteuert werden. Da die Luftströmungen und Lebensmittel einen gemeinsamen Weg in Mund und Rachen schneiden, gibt es eine heikle Mechanismus ihrer Teilung während des Schluckens Schwalben Nahrung Atemwege zu verhindern. Zuteile orale Vorbereitungsphase der richtigen Mund Phase des Schluckens und Schluckreflex. Um den Bolus durch die Speiseröhre gelangt Reflexmechanismus aktiviert wird. Die wesentlichen Elemente sind Schlucken Ausnahme Nasopharynx (Nasopharynx) über velofaringealnogo Überlappung, der Schub eines Klumpen in der Kehle über Pumpbewegungen der Zunge, den Kehlkopfs mit Epiglottis Blockierung und Rachen Verwendung Peristaltik, die die Nahrung durch cervicale Schließmuskels in die Speiseröhre verdrängt. Der Anstieg des Larynx hilft Aspiration und Anheben der Basis der Sprache zu verhindern, ist es einfacher zu schieben Lebensmittel in den Rachen zu machen. Oberer aeriferous Approximation Pfad geschlossen ist und die Spannung der Epiglottis, Nieder - falscher Stimmbänder, und schließlich wird die Stimmbänder, die als ein Ventil wirken, das Eindringen von Nahrungsmitteln in die Trachea zu verhindern.

Der Eintritt eines fremden Materials in den Luftweg verursacht gewöhnlich einen Husten, der von der Belastung und Stärke der exspiratorischen Muskeln, einschließlich der Bauchmuskeln, abhängt. Latissimus und m. Brustmuskel. Die Schwäche des palatinalen Vorhangs verursacht einen Nasenschatten der Stimme und die Aufnahme von flüssiger Nahrung in die Nase beim Schlucken. Die Schwäche der Sprache macht es schwierig, die wichtigste Pumpfunktion der Sprache auszuführen.

Coordination Schlucken hängt von der Integration von sensorischen Bahnen der Sprache, die Mundhöhle und dem Larynx (Hirnnerven V, VII, IX, X) und die Einbeziehung von willkürlicher und Reflexmuskelkontraktion innervated V, VII und X-XII Nerven. Das medullare Schluckzentrum befindet sich im Bereich des Nucleus tractus solitarius sehr nahe am Atemzentrum. Das Schlucken ist mit den Atmungsphasen so abgestimmt, dass nach der Schluckapnoe eine Inhalation erfolgen muss, die Aspiration verhindert. Das Reflex-Schlucken bleibt auch bei einem anhaltenden Wachkoma normal.

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Die Hauptursachen für Dysphagie:

I. Muskelebene:

1. Myopathie (Oculopharyngeal).
2. Myasthenie.
3. Dystrophische Myotonie.
4. Poliomyositis.
5. Sklerodermie.

II. Die neurale Ebene:

A. Einseitiger Schaden. Schlecht geäusserte Dysphagie (Niederlage der kaudalen Nervengruppe mit Fraktur der Schädelbasis, Thrombose der Jugularvene, Tumor des Glomus, Garsen-Syndrom, selten - bei Multipler Sklerose).

III. Bilaterale Läsionen:

1. Diphtherie Polyneuropathie.
2. Tumor in der Schädelbasis.
3. Polyneuropathie Guillain-Barre.
4. Idiopathische kraniale Polyneuropathie.
5. Meningitis und Karzinomatose der Membranen.

III. Nukleare Ebene:

A. Einseitiger Schaden:

1. Hauptsächlich vaskuläre Läsionen des Rumpfes, in denen Dysphagie im Bild der alternierenden Syndrome von Valenberg-Zakharchenko, Sestan-Shene, Avellis, Schmidt, Tepia, Bern, Jackson vertreten ist.
2. Seltenere Ursachen: Syringobulbia, Hirnstammgliom, Arnold-Chiari-Malformation.

B. Zweiseitige Läsionen (bulbäre Lähmung):

1. Amyotrophe Lateralsklerose.
2. Ein Infarkt oder Blutung in der Medulla oblongata.
3. Poliomyelitis.
4. Kirgisistan.
5. Progressive spinale Amyotrophie (bulbäre Formen bei Kindern, bulbospinale Form bei Erwachsenen).

IV. Die supranukleäre Ebene (Pseudobulbärparese):

1. Vaskulärer Lacunar-Zustand.
2. Perinatales Trauma.
3. Schädel-Hirn-Verletzung.
4. Amyotrophe Lateralsklerose.
5. Degenerative und atrophische Krankheiten pyramidal (Pseudobulbärparalyse) und extrapyramidale System (pseudo-Pseudobulbärparalyse) einschließlich progressiver supranukleärer Lähmung, Parkinson-Krankheit, Multisystematrophie, Pick-Krankheit, Creutzfeldt-Jacob-Krankheit und andere, beteiligt sind.
6. Hypoxische Enzephalopathie.

V. Psychogene Dysphagie.

I. Muskuläre Ebene

Erkrankungen, die die Muskeln direkt oder die myoneuralen Synapsen betreffen, können von Dysphagie begleitet sein. Okulofaringealnaya Myopathie (okulofaringealnaya Dystrophie) - eine Variante des hereditären Myopathien late-onset gekennzeichnet (in der Regel nach 45 Jahren) und eine begrenzte Anzahl von Shows Schwäche der Muskeln vor allem langsam fortschreitender bilaterale Ptosis und Dysphagie, sowie eine Veränderung der Stimme. In späteren Stadien ist es möglich, die Muskeln des Rumpfes einzubeziehen. Diese sehr charakteristischen klinischen Merkmale dienen als Grundlage für die Diagnose.

Myasthenia gravis Debüt (in 5-10%) als eine monosymptomatische Dysphagie. Die Anlagerung schwankender Schwäche in anderen Muskeln (Okulomotorik, Gesichtsmuskulatur und Extremitäten- und Rumpfmuskulatur) sowie die elektromyographische Diagnostik mit Proserin-Sonde bestätigen die Diagnose einer Myasthenia gravis.

Dystrophischen Myotonie als Ursache von Dysphagie wird auf der Grundlage eines typischen autosomal dominant vererbt und die einzigartigen Topographie Muskelatrophie (m. Levator palpebre, Mimik, Kautable einschließlich zeitlichen, Kopfnickers und Unterarm Muskeln der Hände und Beine) leicht zu erkennen. Gekennzeichnet durch degenerative Veränderungen in anderen Geweben (Linse, Hoden und anderen endokrinen Drüsen, Haut, Speiseröhre und in einigen Fällen - das Gehirn). Es gibt ein charakteristisches myotones Phänomen (klinisch und EMG).

Polymyositis - Autoimmunstörung durch frühe Schluck gekennzeichnet Krankheit (myogenen Natur bulbar Syndrom), der proximale Muskelschwäche und Myalgie mit Dichtungen Muskel intakt Sehnenreflexe, hoher CK-Werte, Veränderungen in der EMG und Muskelbiopsie.

Sklerodermie kann beeinflussen, um die Speiseröhre (Ösophagitis mit einem charakteristischen Röntgenbild), Dysphagie manifestiert, die typischerweise auf einem Hintergrundsystem Prozess erfasst wird, wirkt sich auf die Haut, Gelenke und der inneren Organe (Herz, Lunge). Reynaud-Syndrom entwickelt sich oft. Bei Eisenmangel-Anämie atrophische Veränderungen in der Schleimhaut des Rachens und der Speiseröhre, und spastische Verengung ihres Anfangsteils (Plummer-Vinson-Syndrom) ein frühes Symptom ist und manchmal die Entwicklung von Anämie vorausgehen. Hypochrome Anämie und ein niedriger Farbindex werden aufgedeckt.

II. Die neurale Ebene

A. Einseitiger Schaden

Unilaterale Nervenschäden caudal Gruppe (IX, X und XII-Paare), beispielsweise an der Wende der Schädelbasis in der Regel Dysphagie verursachen schwach in Bild-Syndrom Bern ausgedrückt (Foramen jugularis Syndrom manifestiert einseitige Läsion IX, X und XI-Paar). Dieses Syndrom ist auch möglich bei Thrombose der Jugularvene, einem Tumor des Glomus. Wenn die Bruchlinie des Kanals neben dem Hypoglossus befindet durchläuft, dann entwickelt er eine unilaterale Läsion des kaudalen Nervensyndroms (IX, X, XI und XII Nerven) mit schwereren Dysphagie (Vernet Sukkar Colle-Syndrom). Garcin-Syndrom ist durch die Beteiligung der Hirnnerven auf einer Seite (das Syndrom der „helfen base“), und so zusätzlich gekennzeichnet Dysphagie hat viele Manifestationen Beteiligung anderer Hirnnerven. Multiple Sklerose kann eine seltene Ursache der einseitigen Läsionen kaudalen Hirnnerven Würzelchen sein und ist von anderen charakteristischen Symptome der Krankheit begleitet.

B. Bilaterale Läsionen

Bilaterale Läsionen Stämme Schwanzhirnnerv für einige Polyneuropathie und Shell - Prozesse vor allem typisch ist. Diphtherie Neuropathie als OVDP oder bestimmten anderen Ausführungsformen Polyneuropathien (nach der Impfung, paraneoplastische, Hyperthyreose, Porphyrie) können zu schweren Tetraplegie empfindlichen Störungen führen, Tabloid und andere Schaft beeinträchtigt , bis die Lähmung der Atemmuskulatur (Typ Landry) und dem vollständigen Verlust des Selbstschluck .

Die idiopathische kraniale Polyneuropathie (idiopathische multiple kraniale Neuropathie) ist weniger häufig und kann als einseitiger oder als zweiseitiger Prozess auftreten. Es ist gekennzeichnet durch einen scharfen Beginn mit dem Auftreten von Kopfschmerzen oder Gesichtsschmerzen, häufiger in der periorbitalen und frontotemporalen Region. Der Schmerz schmerzt ständig, er kann weder dem vaskulären noch dem neuralgischen Typ zugeschrieben werden. Gewöhnlich nach einigen Tagen gibt es ein Muster der aufeinanderfolgenden oder gleichzeitigen Beteiligung von mehreren (mindestens zwei) Hirnnerven (III, IV, V, VI, VII Nerven, möglicherweise mit dem zweiten Paar und kaudalen Nervengruppe). Der Geruchsnerv und die Hörnerven sind nicht beteiligt. Vielleicht sowohl monophasisch als auch wiederkehrend. Pleozytose im Liquor ist nicht typisch; möglicher Anstieg des Proteins. Typisch gute therapeutische Wirkung von Glucocorticoiden. Die Krankheit erfordert den Ausschluss einer symptomatischen kranialen Polyneuropathie.

Bei der Karzinomatose der Hirnhäute ist die bilaterale sequentielle (mit einem Intervall von 1-3 Tagen) Beteiligung der Hirnnerven charakteristisch. Tumore der Schädelbasis (einschließlich derer mit dem Garsen-Syndrom), der Blumenbebenrampe oder kaudaler Hirnstammanteile werden von der Beteiligung von V-VII und IX-XII und anderen Nerven begleitet. In diesen Fällen wird die Dysphagie im Bild der Infektion einiger Gehirnnerven beobachtet. Entscheidender diagnostischer Wert ist das Neuroimaging.

III. Die nukleare Ebene

A. Einseitiger Schaden

Einseitiger Schaden. Die häufigste Ursache für eine einseitige Schädigung der kaudalen Nervengruppe sind vaskuläre Läsionen des Hirnstamms. In diesem Fall ist Dysphagie im Bild der alternierenden Syndrome von Valenberg-Zaharchenko (häufiger) oder (sehr selten) Sestan-Schone, Avellis, Schmidt, Tepia, Bern, Jackson vertreten. Der Krankheitsverlauf und die charakteristischen neurologischen Symptome in diesen Fällen lassen kaum diagnostische Zweifel aufkommen.

Die selteneren Ursachen der einseitigen Schädigung der kaudalen Hirnstammabschnitte: Syringobulbia, Hirnstammgliom, Arnold-Chiari-Malformation. In allen Fällen wird eine wertvolle diagnostische Hilfe durch Methoden der Neuroimaging bereitgestellt.

B. Zweiseitige Läsionen (bulbäre Lähmung)

Bilaterale Läsionen (gravis) auf der Kernebene kann durch vaskuläre, entzündliche und degenerative Krankheiten verursacht werden, die Schwanzteile des Hirnstammes (Medulla oblongata) zu beeinflussen. Bulbäre Form von amyotrophischer Lateralsklerose in den frühen Stadien der Erkrankung manifestiert mich in Verletzung des Schluckens, die in der Regel durch Dysarthrie, EMG Zeichen von Leiden Motoneuronen (einschließlich klinisch intakten Muskel) und ein fortschreitender Verlauf des Systemprozesses begleitet ist.

Infarkt oder Blutung in der Medulla oblongata mit beidseitiger Schädigung äußert sich immer in massiven zerebralen und fokalen neurologischen Symptomen und Dysphagie ist ein charakteristischer Teil davon.

Poliomyelitis bei Erwachsenen ist normalerweise nicht auf Läsionen von bulbären Funktionen beschränkt; jedoch ist eine bulbäre Form bei Kindern möglich (die Nervenzellen VII, IX und X sind normalerweise betroffen). In der Diagnostik ist es neben dem klinischen Bild wichtig, die epidemiologische Situation und die Daten serologischer Studien zu berücksichtigen.

Siringobulbiya verschiedene Symptome nicht nur Motorkerne IX, X, XI und XII Kerne (Dysphonie, Dysarthrie, Dysphagie, mit höheren Lokalisierungs beteiligt sein kann und der Gesichtsnerv), sondern auch empfindliche charakteristischen Störungen auf der Fläche des Segmenttypen. Der langsame Verlauf der Erkrankung, das Fehlen von leitenden Symptomen in dieser Form und das charakteristische Muster der CT oder MRT machen die Diagnose nicht sehr schwierig.

Die progressive spinale Amyotrophie, die sich in Dysphagie manifestiert, findet bei Kindern und Erwachsenen in verschiedenen Formen statt.

Das Syndrom Fazio-Londe (Facio-Londe), bei Kindern auch progressive bulbäre Lähmung genannt, ist eine seltene Erbkrankheit, die Kinder, Jugendliche und junge Menschen betrifft. Die Erkrankung beginnt gewöhnlich mit respiratorischen (Stridor) Störungen, denen dann Diplegie facialis, Dysarthrie, Dysphonie und Dysphagie folgen. Die Patienten sterben mehrere Jahre nach dem Ausbruch der Krankheit. Das obere Motoneuron leidet gewöhnlich nicht.

Myasthenia Muskelatrophie bei Erwachsenen, die so genannte Syndrom Kennedy (Kennedy) tritt fast ausschließlich bei Männern (X-chromosomal Erbgangs) am häufigsten im Alter zwischen 20 bis 40 Jahren und wird durch eine eher ungewöhnliche Kombination von distaler Atrophie (zunächst in den Händen) mit strukturell instabil bulbar Zeichen gekennzeichnet. Es gibt ein leichtes paretisches Syndrom, manchmal - Episoden allgemeiner Schwäche. Es gibt Faszinationen im unteren Teil des Gesichts. Ganz typische Gynäkomastie (ca. 50%). Es gibt ein Zittern, manchmal - Krämpfe. Der Fluss ist ziemlich gutartig.

IV. Die supranukleäre Ebene (Pseudobulbärparese)

Die häufigste Ursache für Dysphagie im Bild des pseudobulbären Syndroms ist der vaskuläre Lacunar-Zustand. Es gibt ein Bild nicht nur von bilateralen Schäden an kortikobulbären Bahnen, sondern auch von bilateralen Pyramidenzeichen, Gangstörungen (Dysbasie), Reflexen des oralen Automatismus, oft - Urinierungsstörungen; oft eine Verletzung der kognitiven Funktionen, im MRT - multiple Herde der Erweichung in den zerebralen Hemisphären bei einem Patienten mit Gefäßerkrankungen (am häufigsten - Bluthochdruck).

Das Pseudobulbär-Syndrom ist bei perinatalen Traumata häufig. Wenn letzteres mit spastischer Tetraplegie einhergeht, sind grobe Sprachstörungen, Atembeschwerden und Dysphagie möglich. In der Regel gibt es andere Symptome (dyskinetisch, ataktisch, Verletzung der geistigen Reife, epileptische Anfälle und andere).

Das kraniozerebrale Trauma kann zu verschiedenen Varianten der spastischen Lähmung und des geäusserten pseudobulbären Syndroms mit der Verwirrung bulbowych der Funktionen, einschließlich das Schlucken führen.

Amyotrophe Lateralsklerose zu Beginn der Erkrankung ( „hoch“) bilden, kann klinisch manifesten Zeichen oberes Motoneuron (Pseudobulbärparalyse ohne Anzeichen einer Atrophie und fasciculation in Sprache) nur. Dysphagie wird durch Spastik der Muskeln der Zunge und des Rachens verursacht. Tatsächlich tritt die bulbäre Lähmung manchmal später ein. Ein ähnliches Bild ist bei einer Form der amyotrophen Lateralsklerose, wie der primären Lateralsklerose, möglich.

Dysphagie kann im Bild von verschiedenen Formen von multipler systemischer Degeneration und Parkinsonismus (idiopathisch und symptomatisch) beobachtet werden. Wir sprechen über progressive Blickparese, Multisystematrophie (in seinen drei Versionen), diffuse Lewy-Körperchen-Krankheit, corticobasale Degeneration, Parkinson-Krankheit, vaskuläre Parkinson und bestimmte andere Formen.

Bei der Mehrheit der angegebenen Formen in der klinischen Aufnahme der Krankheit gibt es das Syndrom des Parkinsonismus, unter denen die Dysphagie aufzeigt, die bei den abgesonderten Patientinnen manchmal den bemerkenswerten Umfang der Expression erreicht.

Die häufigste ätiologische Form von Parkinsonismus, von Dysphagie begleitet, Parkinson-Krankheit betrachtet, diagnostische Kriterien, die auch standardisiert sind, sowie die Kriterien für die Diagnose der progressiven Blickparese, Multisystematrophie, kortiko-basale Degeneration und Lewy-Körperchen-Krankheit zu verbreiten. Insgesamt Parkinsonismus in der multisitemnyh Degeneration Bild durch das Fehlen von Tremor der Ruhe, die frühen Entwicklung von Haltungsstörungen, schneller Progressionsrate, geringer Effizienz dofasoderzhaschih Drogen aus.

In seltenen Fällen wird die Dysphagie durch einen dystonischen Spasmus des Pharynx ("spastische Dysphagie") oder eine andere Hyperkinese (dystonisch, choreatisch) verursacht, zum Beispiel durch tardive Dyskinesie.

V. Psychogene Dysphagie

Die Dysphagie im Bild der Konversionsstörungen wirkt manchmal als klinisches Hauptsyndrom, was zu einer starken Abnahme des Körpergewichts führt. Die Analyse der psychischen und physischen Zustand immer zeigt polisindromnye Störung (zum Zeitpunkt der Inspektion oder unter Berücksichtigung der Geschichte), auf dem Hintergrund der aktuellen Entwicklung (und Kinder) von psychogener Persönlichkeit, anfällig für demonstrative Reaktionen. Jedoch werden "die nervösen Formen" der Hysterie in der Regel in Abwesenheit der anschaulichen Persönlichkeitsstörungen beobachtet. Identifizierte Zusammenhang visuell, psevdoatakticheskie, sensomotorische, Sprache (psevdozaikanie, Mutismus), „ein Kloß im Hals“, und andere (einschließlich einer Vielzahl von vegetativen) Störung, Provokation, die Sie ihre Phänomenologie erlaubt angeben und erleichtert die Diagnose. Es ist immer notwendig, die somatischen Ursachen der Dysphagie mit einer Röntgenuntersuchung des Schluckaktes auszuschließen. In einer Population von psychiatrischen Patienten ist eine nicht strukturierte Dysphagie sehr häufig.

Die Differentialdiagnose wird mit anderen Formen der neurogenen Dysphagie, Ablehnung der Nahrungsaufnahme bei Negativismus, viszeralen Störungen (somatogene Dysphagie) durchgeführt.

Diagnostische Tests für Dysphagie

Klinische und biochemische Analyse von Blut, Ösophagoskopie und Gastroskopie, Röntgenuntersuchung des oberen Magen-Darm-Trakt, Röntgen-Thorax, Computertomographie des Mediastinums, EMG Muskeln der Zunge (die Probe auf Myasthenia), CT-Scan oder MRT des Gehirns, die Untersuchung von Liquor, die Untersuchung der Schilddrüsenhormone, EEG, Konsultation des Therapeuten, Endokrinologen, Psychiaters.

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