Achalasie der Speiseröhre bei Kindern: Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung

Ösophagus-Achalasie (cardiospasm) - primäre Störung der Motorik der Speiseröhre, durch erhöhten Tonus des unteren Speiseröhren-Schließmuskels gekennzeichnet (LES), die zu einer Störung der Entspannung und untere ösophagealen Peristaltik führt.

ICD-10-Code

K.22.0. Achalasie der Speiseröhre.

Epidemiologie der Achalasie des Ösophagus

Die Prävalenz der Achalasie beträgt im Durchschnitt 1 von 10 000, aber nur 5% der Krankheit Achalasie Kardia manifestiert sich im Alter von 15 Jahren.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],

Was verursacht Achalasie der Speiseröhre bei Kindern?

In der Pathogenese der Achalasie wird die Rolle genetischer, neurogener, hormoneller und infektiöser Ursachen vermutet. Die mögliche Beteiligung von genetischen Faktoren wird durch Fälle von Achalasie bei Geschwistern angezeigt, einschließlich eineiiger Zwillinge. Populationsstudien haben jedoch den vertikalen Familienmodus der Übertragung nicht bestätigt. Bei der Entwicklung von Achalasie ist die Beteiligung von Herpes Zoster und Autoimmun-Mechanismen möglich . In Südamerika gilt die Achalasie als eines der Symptome der Chagas-Krankheit, die durch Trypanosoma cruzi verursacht wird . In den meisten Fällen kann die Ätiologie der Achalasie nicht festgestellt werden.

Siehe auch: Ursachen der Achalasie der Kardia

Motorische Störungen bei Achalasie sind mit einer gestörten Funktion von postganglionären inhibitorischen Neuronen verbunden, was zu einer Relaxation des NPS durch Freisetzung des vasoaktiven intestinalen Polypeptids (VIP) und von Stickoxid führt. Wenn sich die Ahalasie entwickelt, kommt es zu einer Degeneration und einem starken Rückgang der Ganglien des Plexus intermuscularis im distalen Segment der Speiseröhre. In einigen Fällen werden entzündliche Infiltration des Plexus intermuscularis und ausgeprägte perineurale Fibrose beschrieben, begleitet von degenerativen Veränderungen in der glatten Muskulatur der Speiseröhre und interstitiellen Cajal-Retzius-Zellen. Verletzungen der motorischen Funktion bei Achalasie wurden nicht nur in der Speiseröhre, sondern auch in den Magen, Darm und Gallenblase festgestellt.

Symptome der Achalasie der Speiseröhre bei Kindern

Achalasie der Speiseröhre bei Kindern ist viel seltener als bei Erwachsenen, kann in jedem Alter auftreten, oft nach 5 Jahren. Die ersten Symptome erregen die Aufmerksamkeit des Arztes nicht, die Diagnose wird mit Verzögerung gestellt. S. Nurko veröffentlichte im Jahr 2000 eine Meta-Analyse der klinischen Symptome der Achalasie bei 475 Kindern: Die häufigsten Symptome waren Erbrechen während oder unmittelbar nach dem Essen (80%) und Dysphagie (76%).

Siehe auch:  Symptome einer Achalasie der Kardia

In einem frühen Alter während der Fütterung, Erbrechen tritt bei unlegierter Milch ohne jegliche Beimischung von Mageninhalt, das Kind "erstickt", weil die Peristaltik des unteren Segments der Speiseröhre nicht von der Eröffnung einer Kardia begleitet wird. Nach dem Essen oder während des Schlafes sind Aufstoßen, nächtlicher Husten, progressive Dysphagie möglich. Die Patienten fühlen sich, als würden Lebensmittel durch die Speiseröhre gelangen, über Schmerzen im Brustbereich, nächtliche Regurgitation, häufige Bronchitis, Lungenentzündung klagen. Chronische Mangelernährung kann zu einer Verzögerung der körperlichen Entwicklung, der Progression der Anämie führen.

Diagnose von Ösophagitis bei Kindern

Die Röntgenaufnahme der Brust- und Bauchhöhle zeigt eine deutliche Verbreiterung des Mediastinums und eine horizontale Ebene der Flüssigkeit mit Luft in der Speiseröhre. Im Magen gibt es keine Gasblase.

Lesen Sie auch: Diagnose der Achalasie der Kardia

In röntgendichten Studien verzögert sich die Bariumsuspension über die verengte Kardia und erzeugt ein Bild von der "umgeworfenen Kerzenflamme", dem "Rettichschwanz", dann dringt das Barium in den Magen ein. Die Speiseröhre kann erheblich erweitert werden und manchmal eine S-Form annehmen.

Die Endoskopie ist notwendig, um Tumore und andere organische Ursachen von Stenosen auszuschließen. Bei Achalasie ist die Speiseröhre vergrößert, Reste von Nahrung oder trübe Flüssigkeit sind über der verengten Kardia sichtbar, aber unter dem leichten Druck des Endoskops ist es immer möglich, das Gerät im Magen zu halten.

Manometrie ermöglicht es Ihnen, die Art der motorischen Störungen der Speiseröhre und Tonus des unteren Schließmuskels der Speiseröhre genauer zu beurteilen. Achalasie zeichnet sich aus durch:

• ein Anstieg des Tonus des unteren Schließmuskels der Speiseröhre ist etwa zweimal (normal 25-30 mm Hg), manchmal überschreitet der Druck nicht die obere Grenze der Norm;
• das Fehlen von Peristaltik der Speiseröhre über die gesamte Länge, manchmal nur geringe Amplitudenverkürzungen beibehalten;
• unvollständige Entspannung des unteren Ösophagussphinkters (normale Entspannung ist 100%, mit Achalasie nicht mehr als 30%);
• Der Druck in der Speiseröhre ist um durchschnittlich 6-8 mm Hg höher als der Druck im Fundus des Magens.

Radioisotop-Szintigraphie mit Tc ermöglicht es, die Merkmale der Passage durch die Speiseröhre von festen oder flüssigen Lebensmitteln mit einem Isotopenmarker zu bewerten. Die Studie kann bei der Differentialdiagnose von Achalasie und sekundären Störungen der Ösophagusperistaltik (z. B. Bei Sklerodermie) nützlich sein.

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14]

Differentielles Bild von Achalasie von Cardia

Achalasie von Krankheiten unterscheiden Ösophagus-Obstruktion assoziiert (kongenitale Stenose der Speiseröhre, des Mediastinums Zysten oder Tumoren, Gefäßmissbildungen, Ösophagusstenose unter schweren gastro-Ref-lyuksnoy Krankheit und Barrett-Ösophagus).

[15], [16], [17], [18], [19], [20]

Behandlung von Achalasie der Speiseröhre Cardia bei Kindern

Konservative Behandlung von Achalasie von Kardia

Da die Ätiologie der Achalasie unbekannt ist, zielt die Behandlung der Krankheit darauf ab, Symptome zu beseitigen und die funktionelle Obstruktion des unteren Ösophagussphinkters zu reduzieren. Gegenwärtig wird angenommen, dass nur Nitrate und Blocker von langsamen Calciumkanälen eine nachgewiesene klinische Wirkung haben.

Nitrate verursachen eine Entspannung der glatten Muskulatur, einschließlich der unteren Schließmuskel der Speiseröhre. Die größte klinische Wirksamkeit ist Isosorbiddinitrat (Nitrosorbid) in einer Dosis von 5-10 mg pro Tag. Bei der Auswertung der Daten der esophagomanometry wird festgestellt, dass das Medikament den Tonus des unteren Schließmuskels der Speiseröhre um 30-65% senkt, was zur Linderung der Bedingung von 53-87% der Patienten. Bei Langzeiteinnahme ist jedoch die Wirksamkeit der Behandlung reduziert, es treten Nebenwirkungen auf (meist Kopfschmerzen).

Lesen Sie auch:  Behandlung von Achalasie der Kardia

Blocker von langsamen Kalziumkanälen stören die Aktivierung von Kontraktionen der glatten Muskulatur. In klinischen Studien reduziert Nifedipin in einer Dosis von 10-20 mg pro Tag den Tonus des unteren Ösophagussphinkters bei Patienten mit Achalasie, beschleunigt den Transit durch die Speiseröhre. Vor dem Hintergrund der Langzeitbehandlung (6-18 Monate) beseitigt das Medikament bei 2/3 der Patienten, meist bei einer leichten Form der Erkrankung, die Symptome der Krankheit. Nebenwirkungen in Form von Venen, Hitze und allgemeiner Hypotonie waren selten und wurden nur zu Beginn des Behandlungsverlaufs exprimiert. Studien an Kindern wurden nicht durchgeführt, und daher ist die Zweckmäßigkeit einer langfristigen (mehrjährigen) medikamentösen Therapie umstritten.

Mehrere Studien haben gezeigt, dass Injektionen von Botulinumtoxin in den unteren Schließmuskel der Speiseröhre seinen Tonus reduzieren. Bei dynamischer Beobachtung stellte sich jedoch heraus, dass wiederholte Injektionen des Arzneimittels notwendig sind, um die Wirkung aufrechtzuerhalten, und die Reaktion auf die Behandlung mit der Zeit abnimmt. Diese Ergebnisse erlauben es nicht, Injektionen von Botulinumtoxin als Methode der Wahl bei Kindern zu betrachten.

Pneumatische Ballonherzdilatation ist eine der effektivsten Methoden zur Behandlung von Achalasie; Erfahrung in Kindern bestätigt die Wirksamkeit der Technik in etwa 60% der Fälle. Unter Berücksichtigung der relativen Einfachheit und Wirksamkeit hat die Methode breite Anwendung bei Erwachsenen und Kindern als Hauptmethode zur Behandlung von Achalasie gefunden.

[21], [22], [23], [24], [25], [26], [27], [28],

Chirurgische Behandlung von Achalasie von Kardia

Myotomie ist indiziert, wenn eine konservative Therapie unwirksam ist. Eine vielversprechende Behandlungsmethode ist die laparoskopische Myotomie - eine Alternative zur pneumatischen Ballonherzdilatation.