Kraniofaringiom

Das Kraniopharyngeom ist ein angeborener Hirntumor, der sich aus embryonalen Zellen, der sogenannten Ratke-Tasche, entwickelt.

Dies ist normalerweise ein gutartiger Tumor, der in jedem Alter auftritt. Kraniopharyngeom ist ein langsam wachsender Tumor.

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Symptome kraniopharyngeome

Das Kraniopharyngeom zeigt sich in Abhängigkeit vom Alter des Patienten:

• Bei Kindern werden häufig Zwergwuchs, sexuelle Unterentwicklung und  Fettleibigkeit  aufgrund einer beeinträchtigten hypothalamischen Funktion beobachtet;
• Bei Erwachsenen nimmt die Sehschärfe normalerweise ab und es treten Gesichtsfelddefekte auf.

Defekte des Gesichtsfeldes entstehen durch Schädigung der Sehnerven, des Chiasmas oder der Traktate.

• Anfangsdefekte treten oft in beiden unteren temporalen Quadranten des Gesichtsfeldes auf, da der Tumor den Chiasmus von oben und von hinten quetscht und die oberen Nasenfasern schädigt.
• Weitere Defekte breiten sich auf die oberen temporalen Quadranten des Gesichtsfelds aus.

Die Dauer der Krankheit variiert von einigen Monaten bis zu 10-15 Jahren. Endokrine Störungen werden bei etwa 85% der Patienten festgestellt. Wenn endosellyarnom Wachstum Kraniopharyngeoms Hypophysen-Funktion verletzt, bis die Entwicklung von Panhypopituitarismus, t. E. Verschwindet all tropische Hypophysen-Funktion, wie Unterentwicklung in erster Linie sexuelle und körperliche manifestierte. Gelegentlich, wenn Kraniopharyngeoms auftritt isoliert Verlust gonadotrophic Hypophysen-Funktion, die Klinik sekundären Hypogonadismus zu geben. Die Patienten treffen auch auf Polydipsie, thermoregulatorische Störungen, Anosmie, Sehbehinderung und andere Symptome der hypothalamisch-hypophysären Region.

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Diagnose kraniopharyngeome

Bei der radiologischen Untersuchung des Schädels im Bereich des türkischen Sattels oder darüber wird bei 60-75% der Patienten eine Versteinerung festgestellt.

MRT visualisiert die Lage des Tumors, aber nicht die Verkalkung, die in 50-70% der Fälle dargestellt wird. Solide Tumore in T1-gewichteten Tomogrammen sehen iso-intensiv aus. Zystische Komponenten in T1-gewichteten Tomogrammen werden als hyperintensiv angesehen.

CT-Scans und Röntgenstrahlen zeigten, Verkalkung, aber es ist nicht pathognomonisch für Kraniopharyngeoms, wie in anderen parahiazmalnyh Läsionen wie Meningiom, Chordom und Aneurysma auftritt.

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Behandlung kraniopharyngeome

Behandlung von Kraniopharyngeom operativ, so sollten die Patienten auf eine Konsultation mit einem Neurochirurgen verwiesen werden, um die Taktik der Behandlung zu wählen. In allen Fällen wird eine Substitutionstherapie mit gonadotropen (wie im Hypogonadismus) und anderen Hormonen in Übereinstimmung mit der Abnahme der tropischen Funktionen der Hypophyse vorgeschrieben. Wenn die Behandlung mit Gonadotropinen unwirksam ist, werden Androgene hinzugefügt (Injektionen von Sustanon-250 pro 1 ml einmal im Monat).

Postoperative Strahlentherapie kann wirksam sein, aber Rückfälle sind häufig, was eine lebenslange Beobachtung erfordert.