Syndrom Del Castillo

Syndrom del Castillo (Sertoli-Zell-Syndrom) ist eine seltene Krankheit.

Die Patienten in der sexuellen und körperlichen Entwicklung unterscheiden sich nicht von gesunden Männern. Karyotyp 46, XY.

Ursachen syndrom Del Castillo

Die Ursache der Entwicklung des del Castillo-Syndroms ist noch nicht geklärt. Einige Forscher betrachten dieses Syndrom als angeboren, andere finden keine Daten über die Rolle genetischer Faktoren in der Ätiologie. Ein unbekannter schädlicher Faktor wirkt selektiv auf die hermetischen Elemente der Hoden, was zu einer Atrophie des Samenepithels führt. Sertoli-Zellen werden in diesem Fall nicht geschädigt. Ein ähnliches Muster wird bei schweren Erkrankungen des Nervensystems (z. B.  Multiple Sklerose ), Wirbelfrakturen, Schädelverletzungen, Strahlenschäden beobachtet.

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Symptome syndrom Del Castillo

Symptome des del Castillo-Syndroms - sekundäre sexuelle Zeichen sind normal entwickelt. Der Grund für den Besuch beim Arzt sind Beschwerden über Unfruchtbarkeit.

Formen

Es gibt 2 Varianten des Syndroms: idiopathisch und entwickelnd nach kombinierter radio- und chemotherapeutischer Behandlung von Tumoren. Beim idiopathischen Syndrom sind die Hoden aufgrund einer Abnahme der Größe der Samenkanälchen, deren Durchmesser von 120 bis 200 μm variiert, hypoplastisch. Gelegentlich gibt es vollständig verkümmerte Tubuli, Tunica propria verdickt sich aufgrund einer Zunahme der Anzahl der Kollagenfasern. Der Großteil der Tubuli ist lumenfrei und die Wände sind mit stark differenzierten Sertoli-Zellen bedeckt.

Einige von ihnen befinden sich in verschiedenen Stadien der Degeneration. Leydig-Zellen sind extrem polymorph: durchschnittlich haben 50% der Patienten eine normale Anzahl, die restlichen 50% sind mehr oder weniger erhöht; von 40 bis 80% der Leydig-Zellen unverändert; 10-25% - sind hypoplastisch mit einer großen Anzahl zytoplasmatischer Lipide; Teil von ihnen mit ausgeprägten degenerativen Veränderungen. Pathologisch differenzierte und unreife Leydig-Zellen sind selten.

In der zweiten Version des Syndroms beträgt der Durchmesser der Tubuli 150 bis 190 & mgr; m, sie sind von einer wellenförmigen Basalmembran umgeben, die sich in das Cytoplasma des basalen Teils der Sertoli-Zellen einkeilt. Tunica propria leicht verdickt. Gekennzeichnet durch signifikante Hyperplasie, oft - Hypertrophie von Leydig-Zellen. Weniger häufig als in der ersten Version gibt es hypoplastische Leydig-Zellen.

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Diagnose syndrom Del Castillo

Für die Diagnose des del Castillo-Syndroms ist die histologische Untersuchung der Hoden entscheidend.

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Behandlung syndrom Del Castillo

Behandlung des Syndroms del Castillo - in der Regel Patienten in der Hormontherapie brauchen nicht. Androgene werden nur verschrieben, wenn ein Androgenmangel nachgewiesen wird.

Prognose

Prognose für die Fruchtbarkeit ist ungünstig.

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