Hypothalamischer präpubertärer Hypogonadismus: Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung

Hypothalamische präpubertären Hypogonadismus kann in Abwesenheit von organischen Veränderungen im Hypothalamus Region auftreten. In diesem Fall wird eine angeborene, möglicherweise erbliche Pathologie angenommen. Es gibt auch auf strukturellen Läsionen des Hypothalamus und Hypophyse Stiel mit Kraniopharyngeom, interner Hydrocephalus, neoplastische Prozessen verschiedenen Typen, einschließlich Leukämie, Granulom (eosinophile Granulom, Histiozytose X, Sarkoidose, Tuberkulose), und Enzephalitis, Mikrozephalie, Friedreich-Ataxie, demyelinisierende Erkrankungen.

Pathogenese des hypothalamischen präpubertären Hypogonadismus

Es besteht eine Verletzung der Hypophyse und der Sexualdrüsen aufgrund von Insuffizienz oder gestörter Sekretion des Releasing-Faktors von LH.

Symptome des hypothalamischen präpubertären Hypogonadismus

Bis zu 5-6 Jahren wird keine Pathologie festgestellt. Im Alter von 6-7 Jahren haben Jungen kleine Hoden und Hoden, einen Penis. Kryptozyste wird oft nachgewiesen. Aufmerksamkeit wird auf "eunuchoides hohes Wachstum", Muskelschwäche, asthenische Konstitution, spezifische Veränderungen der Zähne (große mediale Schneidezähne von schaufelförmigen, seitlichen Schneidezähnen sind schlecht entwickelt, Eckzähne kurz und stumpf) gelegt. Trockene, weiche Haut mit blasser Pigmentierung wird festgestellt. Jugendliche haben nie Akne. Sehr kurvige Haare auf dem Kopf kombiniert mit dem Mangel an behaarte Haut. In Zukunft entwickelt sich Gynäkomastie. Jungen sind in der Regel verschlossen, leicht verletzlich und oft wird das für Mädchen typische Verhalten festgestellt.

Der präpubertäre hypothalamische Hypogonadismus bei Mädchen manifestiert sich durch das Fehlen der normalen Pubertät, primäre Amenorrhoe. Eunuchoid beobachteten Proportionen des Körpers, die Haut mit einer Menge von Akne, mangelnde Haut Haare mit dicken Haaren auf dem Kopf, oft Vitiligo, Hypoplasie der äußeren Genitalien, Brust, Gebärmutter infantile Proportionen. Mentale Entwicklung ist in der Norm. Mädchen zeichnen sich durch ein Gefühl der Minderwertigkeit, Schüchternheit, gefälliger Charakter, leichtem Groll, Traurigkeit aus.

Differentialdiagnose des hypothalamischen präpubertären Hypogonadismus

Moon - - Bardet - Biedl, Prader - Willi, primärem Hypopituitarismus, aus Formularen Fröhlich, Hypophyse dwarf Wachstum innerhalb infantilism Typ Lorena - - mit Hypogonadismus Syndrom Laurence Levi, von der Form der Hypothalamus Fettleibigkeit hypothalamische Hypogonadismus bei präpubertären sollte von Krankheiten Babinski unterscheiden primäre Hodenschäden bei Jungen, Turner-Syndrom bei Mädchen. Fettleibigkeit, Kleinwuchs, angeborene Defekte, Retinitis pigmentosa, um die Diagnose von präpubertären Hypogonadismus ausschließt geistige Behinderung.

Gonadotropine Reaktion auf eine einzelne Injektion von LH-releasing-Hormon (LHRH) ist erheblich beeinträchtigt sind oder fehlen, was darauf hinweist, dass das Fehlen einer vorherigen (endogen) Stimulation von LHRH. Wenn die Wiedereinführung von LHRH verursacht „Blowout“ von Gonadotropinen und es ist normal oder sogar Überreaktion, die Diagnose des primären hypopituitarism beseitigt und, im Gegenteil, bestätigte die Diagnose von präpubertären Hypogonadismus. Die Jungen sollten eine Differentialdiagnose und Kallmann-Syndrom (olfaktorisch-genitale Dysplasie) sein, bei denen die Symptome der präpubertären Hypothalamus Hypogonadismus kombiniert mit anomaler oder hyposphresia, Farbe Blindheit, Taubheit.

Behandlung des hypothalamischen präpubertären Hypogonadismus

Sexualsteroide werden verwendet, um die Entwicklung und Erhaltung sekundärer Geschlechtsmerkmale sicherzustellen. Gegenwärtig wird eine Behandlungsmethode unter Verwendung von Analoga von L-freisetzenden Faktoren entwickelt.

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