Temporale Epilepsie bei Erwachsenen und Kindern

Unter der vielen Sorten von Epilepsie - CNS chronisch paroxysmale Störung mit Beginn der Symptome - steht Temporallappen-Epilepsie, in denen epileptogene Bereich oder lokalen epileptische Aktivität Anker in den Schläfenlappen des Gehirns ist.

Temporale Epilepsie und Genie: Realität oder Fiktion?

Die Tatsache, dass die Temporalepilepsie und der geniale Geist irgendwie zusammenhängen, hat keine streng wissenschaftlichen Begründungen. Nur bestimmte Fakten sind bekannt und ihr Zufall ...

Einige Forscher erklären die Visionen und Stimmen, die zu sehen sind und hörte Jeanne d'Arc hatte ihre Epilepsie, obwohl Zeitgenossen nicht Merkwürdigkeiten merkte in ihrem Verhalten, mit der Ausnahme, dass sie konnte für 20 Jahre den Verlauf der Geschichte Frankreichs ändern, indem sie lebte.

Aber eine ähnliche Diagnose von Frederic Chopin, der, wie wir wissen, ernste gesundheitliche Probleme hatte, wird durch seine visuellen Halluzinationen vorangetrieben. Sein genialer Komponist erinnerte sich perfekt und beschrieb seine Korrespondenz mit seinen Freunden.

Er litt an Epilepsie und der niederländischen Maler Vincent van Gogh, und am Ende des Jahres 1888 - im Alter von 35 und bereits mit seinem Ohr abgeschnitten - er war in einer psychiatrischen Klinik, wo er mit Temporallappen-Epilepsie diagnostiziert wurde. Danach hat er nur zwei Jahre gelebt, sich für einen Selbstmord entschieden.

Anfälle von Epilepsie der Schläfenlappen in der Kindheit waren in Alfred Nobel, Gustav Flaubert, und natürlich in F.M. Dostojewski, in dessen Werken viele Helden Epileptiker waren, beginnend mit Fürst Myschkin.

Epidemiologie

Informationen über die Prävalenz der Temporallappenepilepsie fehlen leider, da zur Bestätigung der Diagnose ein Arzt aufgesucht und das Gehirn mit einer entsprechenden Untersuchung vorvisualisiert werden muss.

Obwohl die Statistiken Spezialkliniken zeigen, unter fokalen (partiellen oder fokale) Temporallappenepilepsie ist als andere Arten der Krankheit häufiger diagnostiziert.

Etwa die Hälfte aller Patienten sind Kinder, da diese Art von chronischer psychoneurologischer Störung meist im Kindes- oder Jugendalter diagnostiziert wird.

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Ursachen temporale Epilepsie

Klinisch nachgewiesene und wissenschaftlich belegte Ursachen der Temporalepilepsie korrelieren mit strukturellen Läsionen in den  Temporallappen des Gehirns  (Lobus temporalis).

In erster Linie gilt dies für häufigste Art neuropathologische Schäden - hippocampale Sklerose oder der zeitlichen Sklerose mesial, in dem es Verlust von Neuronen in der Hippocampus-spezifische Strukturen, die Informationsverarbeitung und die Steuerung der Formgebung und Langzeit episodische Gedächtnis.

Die neuesten Studien mit MRT-Bildgebung zeigten, dass die Temporale Epilepsie bei Kindern in 37-40 Fällen mit der mesialen temporalen Sklerose assoziiert ist. Die gleiche Ätiologie der temporalen Epilepsie bei Erwachsenen ist bei etwa 65% der Patienten festgestellt.

Darüber hinaus kann diese Art von Epilepsie hervorrufen Dispersion der Körnerzellschicht des Gyrus dentatus des Hippocampus (Gyrus dentatus), die mit einer verminderten Produktion von reelin verbunden ist - ein Protein, das durch Einstellen die Migration von Neuronen in der embryonalen Entwicklung des Gehirns und die anschließenden Neurogenese, die Kompaktheit der Zellen gewährleistet.

Oft sind die Ursache der epileptischen Aktivität Temporallappen Cerebral Schwellkörper Fehlbildungen, insbesondere Schwellkörper Angioma oder  Angioma Gehirn  - angeborene gutartiger Tumor gebildet abnorm erweiterte Blutgefäße. Dadurch wird nicht nur die Durchblutung der Gehirnzellen verletzt, sondern auch die Durchleitung von Nervenimpulsen. Einigen Berichten zufolge beträgt die Prävalenz dieser Pathologie 0,5% der Bevölkerung, bei Kindern beträgt sie 0,2-0,6%. In 17% der Fälle sind Tumore multipel; in 10-12% der Fälle gehören sie zur Gattung, die möglicherweise für die familiäre Temporalepilepsie verantwortlich ist.

Manchmal verursacht Lobus temporalis Struktur Schaden heterotopia grauen Substanz - Typ kortikalen Dysplasie (Verletzung neuronale Lokalisation), die inhärent ist, und kann entweder chromosomale Abnormalität, oder das Ergebnis der Exposition gegenüber Toxinen Embryo sein.

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Risikofaktoren

Neurowissenschaftler empfinden die wichtigsten Risikofaktoren für das Auftreten von Funktionsstörungen des Schläfenlappens des Gehirns in Gegenwart die Funktion von Neuronen angeborenen Anomalien und Säuglingshirnschäden bei der Geburt beeinflussen (einschließlich aufgrund Asphyxie und Hypoxie).

Und bei Erwachsenen und bei Kindern das Risiko von sekundären Temporallappenepilepsie erhöhen Kopfverletzungen, Infektionen der Strukturen des Gehirns bei Meningitis oder Enzephalitis und Parasitenbefall (Toxoplasma gondii, Taenia solium) und Hirntumoren verschiedener Herkunft.

Unter den Toxinen, die sich negativ auf die Schwellen fetalen Gehirns beeinflussen, bedingungslos „Führung“ hält den Alkohol: das ungeborene Kind, dessen Vater ist Alkohol missbrauchen, gibt es einen Mangel an Gamma-Aminobuttersäure (GABA) - der endogenen Neurotransmitter des ZNS, die eine übermäßige Erregung des Gehirns hemmt und bietet Adrenalin Balance und Monoamin-Neurotransmitter.

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Pathogenese

Millionen von Neuronen, die alle Funktionen des Körpers kontrollieren, verändern ständig elektrische Ladungen auf ihren Membranen und senden Rezeptoren Nervenimpulse - Aktionspotentiale. Synchronisierte Übertragung dieser bioelektrischen Signale durch Nervenfasern und ist eine elektrische Aktivität des Gehirns.

Unter Verletzung ihrer Synchronisation und des Auftretens von lokalen Zonen mit abnorm hoch - paroxysmaler Aktivität von Neuronen liegt die Pathogenese der temporalen Epilepsie. In Anbetracht dieser Krankheit sollte berücksichtigt werden, dass Angriffe der elektrischen Hyperaktivität durch mehrere Zonen in den Temporallappen ausgelöst werden, nämlich:

• Hippocampus und Amygdala (Amygdala), lokalisiert im medialen Temporallappen und Eintritt in das limbische System des Gehirns;
• Zentren des Vestibularanalysators (näher am Parietallappen gelegen);
• das Zentrum des auditorischen Analysators (Hirschlsche Faltung), mit anomaler Aktivierung von akustischen Halluzinationen;
• das Wernicke-Gebiet (in der Nähe des oberen Temporal-Gyrus), verantwortlich für das Verständnis der Sprache;
• Pole der Temporallappen, wenn übererregt, verändert sich das Selbstbewusstsein und die Wahrnehmung der Umwelt ist verzerrt.

Somit wird das Vorhandensein von mesial temporal hippocampale Sklerose oder verlorenen Teil der Pyramidenneuronen in CA-Feldern (sornu ammonis) und Region Subicle (subiculum), die das Aktionspotential für die Übertragung von Nervenimpulsen empfängt auf. Verletzung der strukturellen Organisation der Zellen dieses Abschnitts des Schläfenlappens führt zur Expansion des extrazellulären Raum, abnormale Proliferation von Flüssigkeitsdiffusion und Neuroglia-Zellen (Astrozyten), wodurch die Dynamik der synaptischen Übertragung Impulse ändert.

Darüber hinaus wurde festgestellt, dass das Deaktivieren Steueraktionspotentialen Übertragungsrate an die Zielzellen auf Mangel an Hippocampus-und neokortikalen Strukturen abhängen wachsenden Inter - multi GABAergen Neuronen benötigt, um hemmende Synapsen zu erstellen. Auch die biochemischen Mechanismen der Epilepsie Studie zu dem Schluss, der Beteiligung führten in der Pathogenese der Temporallappen-Epilepsie hat zwei Arten von Neuronen, die im Hippocampus und Neocortex Subicle: Striatum (zvezchatyh) nepiramidnyh Inter und pyramidal und glatt nepiramidnyh. Striatale Interneurone sind exzitatorisch - cholinerg und glatt - GABAergisch, dh inhibitorisch. Es wird angenommen, dass mit ihrem genetisch bedingten Ungleichgewicht sowohl idiopathische Temporalepilepsie bei Kindern als auch Prädisposition für ihre Entwicklung assoziiert sein können.

Eine Dispersion oder Schädigung von Körnerzellen im Gyrus dentatus des Hippocampus bringt eine pathologische Veränderung der Dichte der dendritischen Schicht mit sich. Durch den Verlust von Neuronen Prozesse beginnt synaptische Reorganisation: Moosfaser Axone wachsen und zu anderen Dendriten zu verbinden, die exzitatorischen postsynaptischen Potential verstärkt und neuronale Übererregbarkeit führen.

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Symptome temporale Epilepsie

Ärzte-Epileptologen nennen die ersten Anzeichen von plötzlichen Angriffen der Aura, die in der Tat ein Vorbote des nachfolgenden kurzfristigen fokalen Anfalls (aus dem Griechischen - Aufregung, Irritation) ist. Jedoch haben nicht alle Patienten Auren, viele erinnern sich einfach nicht daran, und in einigen Fällen ist alles durch die ersten Zeichen begrenzt (was als ein kleiner Teilangriff betrachtet wird).

Zu den ersten Anzeichen des bevorstehenden Angriffs gehört das Auftreten eines ungerechtfertigten Angst- und Angstgefühls, das durch einen starken Anstieg der elektrischen Aktivität des Hippocampus und der Amygdala (Eintritt in das emotionale limbische System des Gehirns) erklärt wird.

Attacken der temporalen Epilepsie beziehen sich oft auf die Kategorie der einfachen partiellen, dh nicht mit Verlust des Bewusstseins begleitet, und manifestieren in der Regel nicht mehr als zwei oder drei Minuten nur abnorme Empfindungen:

• mnesticheskimi (zum Beispiel, ein Gefühl für das, was passiert, wie es zuvor passiert ist, sowie ein kurzzeitiges "Versagen" der Erinnerung);
• sensorische Halluzinationen - auditiv, visuell, olfaktorisch und geschmacklich;
• visuelle Verzerrungen in der Größe von Objekten, Entfernungen, Teile ihres Körpers (Makro und Microposs);
• einseitige Parästhesien (Kribbeln und Taubheit);
• geschwächte Reaktion auf andere - ein stagnierendes abwesendes Aussehen, ein Verlust des Realitätssinns und eine kurze dissoziative Störung.

Motorische (motorische) Anfälle oder Automatismen können einschließen: einseitige rhythmische Kontraktion der Muskeln des Gesichts oder des Körpers; wiederholte Schluck- oder Kaubewegungen, schmatzende Lippen, lecken Lippen; imperative Kopf- oder Augenbewegung; kleine stereotype Handbewegungen.

Vegetativ-viszerale Symptome der temporalen Epilepsie manifestieren sich durch Übelkeit, übermäßiges Schwitzen, schnelles Atmen und Herzklopfen sowie unangenehme Empfindungen im Magen und in der Bauchhöhle.

Patienten mit dieser Art von Krankheit können komplexe partielle Anfälle haben - wenn die elektrische Aktivität von Neuronen in anderen Gehirnregionen dramatisch ansteigt. Dann, vor dem Hintergrund einer vollständigen Desorientierung, werden alle oben genannten Symptome von einer Störung der Koordination von Bewegungen und vorübergehender Aphasie begleitet (Verlust der Fähigkeit, die Sprache anderer zu sprechen oder zu verstehen). In extremen Fällen führt das, was als Attacke temporaler Epilepsie beginnt, zur Entwicklung eines generalisierten tonisch-klonischen Anfalls - mit Krämpfen und Bewusstseinsverlust.

Nach der Beendigung des Angriffs, während der postictalen Periode, sind die Patienten gehemmt, fühlen sich kurz verwirrt, erkennen nicht und können sich meistens nicht erinnern, was mit ihnen passiert ist.

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Formen

Unter den Problemen der modernen Epileptologie, die mehr als vier Dutzend Arten dieser Krankheit zählt, bleibt ihre terminologische Bezeichnung relevant.

Die Definition der Temporalepilepsie wurde 1989 in die Internationale Klassifikation der Epilepsie ILAE (International Antiepileptic League) aufgenommen - in die Gruppe der symptomatischen Epilepsie.

In einigen Quellen ist die Temporalepilepsie in posteroventrale laterale und hippocampal-amygdale (oder neokortikale) unterteilt. In anderen werden solche Arten (Arten) als Amygdala, opera- lisch, Hippocampus und lateral posterior-temporal klassifiziert.

Laut russischen Spezialisten kann eine sekundäre oder symptomatische Temporallappenepilepsie diagnostiziert werden, wenn ihre Ursache eindeutig festgestellt ist. Um die Terminologie von Experten ILAE (Klassifikation, überarbeitet in 2010) vorgeschlagen, zu entfernen, den Begriff „symptomatisch“ und lassen Sie die Definition zu vereinen - die Brenn Temporallappen-Epilepsie, dh Alopezie - in dem Sinne, dass es durch Störungen des Gehirns die Niederlage der Website verursacht bekannt ist.

Die letzte Variante der internationalen Klassifikation (2017) erkennt zwei Haupttypen von Temporaler Epilepsie:

• mesialen Temporallappen-Epilepsie mit lokalen Foci epileptischer Aktivität im Hippocampus gebunden, Gyrus dentatus und die Amygdala (das heißt, zu den Zonen in dem mittleren Bereich des Schläfenlappens angeordnet ist); früher wurde es fokale symptomatische Epilepsie genannt.
• laterale Temporalepilepsie (eine seltenere Art, die im Neokortex an der lateralen Oberfläche des Temporallappens auftritt). Angriffe der lateralen temporalen Epilepsie werden von akustischen oder visuellen Halluzinationen begleitet.

Cryptogene Temporalepilepsie (aus dem Griechischen - "Cache") impliziert Angriffe von unbekannter oder unbekannter Herkunft während der Umfrage. Obwohl Ärzte in solchen Fällen den Begriff "idiopathisch" verwenden, und am häufigsten haben solche Krankheiten eine genetisch bedingte Ätiologie, deren Nachweis Schwierigkeiten verursacht.

Die Klassifikation umfasst keine partielle Temporalepilepsie, dh begrenzt (partiell) oder fokal, und ein Begriff wie fokale Temporalepilepsie wird verwendet. Und partielle fokale Anfälle oder Attacken der temporalen Epilepsie werden als partielle, reflektierende Aberrationen der elektrischen Aktivität des Gehirns bezeichnet.

Wenn gleichzeitige Verletzungen in anderen Gehirnstrukturen benachbart zu den Temporallappen, können als die temporo parietalen-Epilepsie oder frontal-Temporallappen-Epilepsie (frontal-temporal) definiert werden, während in der heimischen klinischen Praxis oft wird diese Kombination multifokale Epilepsie genannt.

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Komplikationen und Konsequenzen

Periodisch wiederholte Manifestationen von Funktionsstörungen des Schläfenlappens des Gehirns haben bestimmte Konsequenzen und Komplikationen.

Bei Menschen mit dieser Art von Epilepsie gibt es einen instabilen emotionalen Zustand und eine Prädisposition für die Entwicklung von Depressionen ist erhöht. Im Laufe der Zeit können wiederholte Anfälle zu einer tieferen Schädigung der Pyramidenneuronen des Hippocampus und des Gyrus dentatus führen, was zu Lern- und Gedächtnisproblemen führt. Befinden sich diese Läsionen im linken Lappen, leidet das allgemeine Gedächtnis (Vergesslichkeit und Verlangsamung des Denkens), im rechten nur das visuelle Gedächtnis.

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Diagnose temporale Epilepsie

Die Vermessung von Patienten trägt wenig dazu bei, diese Krankheit zu diagnostizieren, der Arzt muss sich ihre Beschwerden und die Beschreibung der Empfindungen anhören und sich dann einer Umfrage unterziehen, in der die instrumentelle Diagnostik durchgeführt wird mit:

• Elektroenzephalographie (EEG), die die elektrische Aktivität des Gehirns bestimmt;
• MRT des Gehirns;
• PET des Gehirns (Positronen-Emissions-Tomographie);
• Polysomnographie.

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Differenzialdiagnose

Die Differentialdiagnose umfasst Abgrenzung von Staaten mit ähnlichen Symptomen, einschließlich Panikattacken, psychotische Störungen, krizovoe Manifestationen des vegetativen Dystonie-Kreislauf, eine transitorische ischämische Attacke (Mini-Schlaganfall), Multipler Sklerose, Spätdyskinesien, okzipitale Epilepsie.

Weitere Informationen im Material -  Epilepsie - Diagnose

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Behandlung temporale Epilepsie

Es ist üblich, Temporalepilepsie mit Antikonvulsiva zu behandeln, obwohl viele von ihnen jetzt als Antiepileptika bezeichnet werden, da nicht alle Anfälle mit Krämpfen einhergehen.

Fast alle  Antiepileptika wirken,  indem sie die Erregbarkeit von Neuronen aufgrund der Wirkung auf die präsynaptischen Kanäle von Natrium und Calcium reduzieren oder die inhibitorische Wirkung von Neurotransmittern, hauptsächlich GABA, verstärken.

Die am häufigsten verwendeten Medikamente der älteren Generation sind: Phenytoin, Carbamazepin, Valproinsäure-Präparate (Apelexin, Convoolex, Valprokom), Phenobarbital. Mehr Informationen -  Tabletten von der Epilepsie

Jetzt beziehen Sie sich öfter auf mehr neue Antiepileptika, zu denen gehören:

• Lamotrigin (andere Handelsnamen -  Latrigine, Lamilitril, Convulsan, Seizar) ist ein Dichlorphenylderivat, kann bei Kindern über zwei Jahren verwendet werden; Kontraindiziert bei Leberversagen und Schwangerschaft. Mögliche Nebenwirkungen sind: Hautreaktionen (bis hin zur Nekrose der Haut), starke Kopfschmerzen, Diplopie, Übelkeit, Darmstörungen, verminderte Blutplättchen im Blut, Schlafstörungen und erhöhte Reizbarkeit.
• Gabapentin  (Synonyme - Gabalept, Gabantin, Gabagama, Neuralgin, Tebantin) - ein Analogon von Gamma-Aminobuttersäure.
• Lacosamid (Wimpat) wird nach 16 Jahren in vom Arzt bestimmten Dosen angewendet. Die Liste der Nebenwirkungen dieses Medikaments zeigt: Schwindel und Kopfschmerzen; Übelkeit und Erbrechen; Zittern und Muskelkrämpfe; Schlaf, Gedächtnis und Koordination der Bewegungen; depressive Zustände und psychische Störungen.

Bei partiellen Anfällen werden Krampfanfälle bei Erwachsenen und Kindern, die älter als sechs Jahre sind, verschrieben. Zonisamid (Zonegran), von denen häufige Nebenwirkungen beobachtet werden: Schwindel und Hautausschläge; verringerter Appetit und Gedächtnis; Beeinträchtigung des Sehens, Sprechens, Koordination von Bewegungen und Schlaf; Depression und die Bildung von Nierensteinen.

Antiepileptikum Levetiracetam und seine Generika Levetinol, Komviron, Zenitsetam Keppra und in Temporallappenepilepsie ernannt Patienten, die älter als 16 Jahre mit tonisch-klonischen Anfällen. Sie enthalten Pyrrolidin-Acetamid (Lactam-Gamma-Aminobuttersäure), die aktiven GABA-Rezeptoren. Da Keppra in Form einer Lösung freigesetzt wird, wird es durch Infusion in einer individuell bestimmten Dosierung verabreicht. Sein Synonym für Levetiracetam ist eine Tablette zur oralen Verabreichung (250-500 mg zweimal täglich). Der Gebrauch dieses Rauschgifts, wie viele der oben genannten, kann mit allgemeiner Schwäche, Schwindel, erhöhter Schläfrigkeit verbunden sein.

Darüber hinaus ist es notwendig, Magnesium-Präparate und Vitamine wie B-6 (Pyridoxin), Vitamin E (Tocopherol), Vitamin H (Biotin) und Vitamin D (Calciferol) zu nehmen.

Anwenden und physiotherapeutische Behandlung (tiefe Stimulation des Gehirns und Vagusnervs) - lesen Sie den Artikel  Epilepsie - Behandlung

Wenn die Epilepsie bei Kindern Anfälle verursacht, wird eine kohlenhydratarme ketogene Diät mit einem hohen Fettgehalt empfohlen. Bei der Zuteilung dieser Diät muss ein Kind oder ein Jugendlicher für eine ausreichende Ernährung sorgen und Größe und Gewicht kontrollieren.

Chirurgische Behandlung

Laut Statistik können bis zu 30% der Patienten mit mesialer Temporallappenepilepsie die Anfälle während der Einnahme von Medikamenten nicht kontrollieren.

Für einige Patienten kann eine chirurgische Behandlung erwogen werden - selektive Amygdalo-Hippocampentomie, dh die Entfernung der Amygdala, des vorderen Teils des Hippocampus und eines Teils des Gyrus dentatus.

Solch eine radikale Maßnahme ist nur in Anwesenheit von Sklerose des Hippocampus gerechtfertigt, aber es gibt keine Garantie für die Wirksamkeit dieser Operation. Chirurgische Eingriffe durch Lobektomie, stereotaktische Radiochirurgie oder Laserablation können zu einer signifikanten Reduktion der kognitiven Funktionen des Gehirns führen.

Alternative Behandlung

Wissenschaftliche Beweise, dass pflanzliche Therapie bei einigen Arten von Epilepsie hilft, gibt es nicht. Allerdings geraten Herbalisten Tees und Aufgüsse ragwort (Senecio vulgaris), gemeinsame Abel (Hydrocotyle vulgaris) Familie Araliaceae, Sedativa Tinkturen Baikal-Helmkraut Wurzeln (Baikal-Helmkraut) oder Drogenpfingstrose (Paeonia officinalis) zu trinken. Aber die wertvollste Anlage zur Behandlung von Temporallappen-Epilepsie - die Häufigkeit von fokalen Anfällen reduziert - betrachtet umfassend Gamma-Aminobuttersäure weiß (Viscum album) Mistel.

Darüber hinaus ist die nationale Behandlung dieser Erkrankung ist die Verwendung von Fischöl, die Omega-3-Fettsäuren (Docosahexaensäure) enthält, trägt zur Verbesserung der zerebralen Durchblutung und somit Lebensmittelhirnzellen.

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Verhütung

Bis heute gibt es keine Möglichkeiten, die Epilepsie zu verhindern, so dass die Prävention dieser Krankheit nicht durchgeführt wird.

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Prognose

Solche Krankheitsbilder wie mesial temporal Sklerose, kortikale Dysplasie oder Tumoren, bestimmen  Prognose  relative Unlöslichkeit von epileptischen Anfällen bei Temporallappen und sogar möglicher Demenz.

Klinische Daten zeigen, dass nach Langzeitbehandlung bei etwas mehr als 10% der Fälle eine komplette Remission bei temporaler Epilepsie auftritt und in fast 30% der Fälle eine anhaltende Besserung der Symptome mit Auftreten von Krampfanfällen durch Stresssituationen auftritt. Temporale Epilepsie bei Kindern - mit einer Manifestation im Alter von 9-10 Jahren - von etwa 20 Jahren führt jedoch in drei von zehn Fällen zu einer langfristigen Remission.

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