Immunhämolytische Anämie

Die immunhämolytische Anämie ist eine heterogene Gruppe von Erkrankungen, bei denen Blut oder Knochenmarkszellen durch Antikörper oder sensibilisierte Lymphozyten zerstört werden, die gegen ihre eigenen unveränderten Antigene gerichtet sind.

Je nach Art der Antikörper werden 4 Varianten der immunhämolytischen Anämie unterschieden: alloimmun (Isoimmun), Transimmun, Heteroimmun (Hapten), Autoimmun.

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Isoimmune hämolytische Anämie

Es gab Fälle, in antigener Inkompatibilität Gene Mutter und Fötus (Morbus haemolyticus neonatorum), oder in Kontakt mit inkompatiblen Gruppenantigene auf den roten Blutkörperchen (unverträgliche Bluttransfusion), die mit Erythrozyten Reaktions Empfänger in Spenderserum resultiert.

Die hämolytische Erkrankung von Neugeborenen ist meistens mit der Unverträglichkeit von maternalem und fötalem Blut mit RhD-Antigen, seltener mit Antigenen A B O, noch seltener mit C-, Kell- und anderen Antigenen assoziiert. Antikörper, die die Plazenta durchdringen, werden auf den Erythrozyten des Fötus fixiert und dann von Makrophagen eliminiert. Intrazellulärer Hämolyse entwickeln die Bildung von indirektem Bilirubin, giftig für CNS mit Ausgleich erntroblastozom, Bildung von Foci von extramedullären Hämatopoese.

Transmissible hämolytische Anämie

Es wird durch transplazentare Übertragung von Antikörpern von Müttern verursacht, die an autoimmuner hämolytischer Anämie leiden; Antikörper sind gegen das allgemeine Antigen von Erythrozyten sowohl der Mutter als auch des Kindes gerichtet. Transimmunhämolytische Anämie bei Neugeborenen erfordert eine systematische Behandlung unter Berücksichtigung der Halbwertszeit von maternalen Antikörpern (IgG) in 28 Tagen. Die Verwendung von Glucocorticoiden ist nicht gezeigt.

Heteroimmune hämolytische Anämie

Im Zusammenhang mit der Fixierung auf der Oberfläche der roten Blutkörperchen Hapten Droge, viralen, bakteriellen Ursprungs. Erythrozyt ist ein statistisches Zielzelle, an die das Hapten-Antikörper-Reaktion (der Körper Antikörper gegen das „fremde“ Antigene produziert). In 20% der Fälle mit Immunhämolyse kann die Rolle von Medikamenten aufgedeckt werden.

Autoimmune hämolytische Anämie

Mit dieser Variante der hämolytischen Anämie im Körper des Patienten werden Antikörper erzeugt, die gegen ihre eigenen, unveränderten Erythrozytenantigene gerichtet sind. Es gibt in jedem Alter.

Arten der immunhämolytischen Anämie

Autoimmunhämolyse betrachtet als eine Art Zustand „disimmuniteta“ im Zusammenhang mit einem Mangel an Thymus abgeleitete Populationen von Suppressorzellen, Verletzung Zelle Zusammenarbeit während der Immunantwort und das Aussehen Klon Autoaggressions Immunozyten (Proliferation „illegal“ Klon immunologicheskn kompetente Zellen, die die Fähigkeit zur Selbstantigene verloren haben, zu erkennen) . Verringerung der Anzahl der T-Lymphozyten im Blut wird durch erhöhte Mengen an B-Lymphozyten und Null von peripherem Blut begleitet.

Pathogenese der immunhämolytischen Anämie

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Autoimmune hämolytische Anämie im Zusammenhang mit thermischen Antikörpern

Klinische Manifestationen der Krankheit sind die gleichen in idiopathischen und symptomatischen Formen. Nach dem klinischen Verlauf sind in 2 Gruppen unterteilt. Die erste Gruppe stellt eine akute vorübergehende Form der Anämie dar, die vorwiegend bei Kleinkindern beobachtet wird und häufig nach einer Infektion auftritt, in der Regel im Respirationstrakt. Klinisch ist diese Form durch Anzeichen einer intravaskulären Hämolyse gekennzeichnet. Der Ausbruch der Krankheit ist akut, begleitet von Fieber, Erbrechen, Schwäche, Schwindel, dem Auftreten von Blässe der Haut, Ikterismus, Bauchschmerzen und unteren Rücken, Hämoglobinurie. In dieser Patientengruppe werden keine systemischen Hauptkrankheiten beobachtet.

Immunhämolytische Anämie in Verbindung mit thermischen Antikörpern

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Autoimmune hämolytische Anämie, die mit "kalten" Antikörpern assoziiert ist

Erythrozyten-Antikörper, die bei niedriger Körpertemperatur aktiver werden, werden "kalte" Antikörper genannt. Diese Antikörper gehören zur IgM-Klasse, das Vorhandensein von Komplement ist notwendig für die Entwicklung ihrer Aktivität, IgM aktivieren Komplement in den Gliedmaßen (Hände, Füße), wo die Temperatur niedriger ist als in anderen Teilen des Körpers; Die Kaskade von Komplementreaktionen wird unterbrochen, wenn sich die roten Blutkörperchen in die wärmeren Zonen des Körpers bewegen. Bei 95% der gesunden Menschen finden sich natürliche Kälteagglutinine in niedrigen Titern (1: 1, 1: 8, 1: 64).

Autoimmune hämolytische Anämie, die mit "kalten" Antikörpern assoziiert ist

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Autoimmunhämolytische Anämie mit unvollständigen thermischen Agglutininen

Autoimmunhämolyse mit unvollständiger Wärme Agglutininen - die häufigste Form bei Erwachsenen und Kindern, obwohl letztere, nach einigen Berichten, paroxysmale Kältehämoglobinurie tritt am wenigsten häufig, aber selten diagnostizierte. Bei Kindern Autoimmunhämolyse mit unvollständigen Wärme Agglutininen ist oft idiopathische in der Natur, Immundefizienzsyndromen und SLE - die häufigsten Ursachen für sekundäre Autoimmunhämolyse. Bei Erwachsenen begleitet diese Form der autoimmunen hämolytischen Anämie häufig andere Autoimmunsyndrome, CLL und Lymphome.

Autoimmunhämolytische Anämie mit unvollständigen thermischen Agglutininen

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Autoimmune hämolytische Anämie mit kompletten Kälteagglutininen

Eine autoimmune hämolytische Anämie mit vollständiger Kälteagglutininkrankheit (Kälteagglutinin-Krankheit) ist bei Kindern viel seltener als bei anderen Formen. Bei Erwachsenen ist die Krankheit oft festgestellt: Diese Form von entweder sekundären Syndromen, Hepatitis C, infektiöse Mononukleose, lymphoproliferativen oder idiopathisch. Idiopathische Form der Anämie, sondern zeigt auch die Anwesenheit von klonal expandierten Population von morphologisch normalen Lymphozyten , die monoklonale IgM produzieren.

Autoimmune hämolytische Anämie mit kompletten Kälteagglutininen

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