Arten der immunhämolytischen Anämie

Je nach Art der Antikörper werden 4 Varianten der immunhämolytischen Anämie unterschieden: alloimmun (Isoimmun), Transimmun, Heteroimmun (Hapten), Autoimmun.

Isoimmune hämolytische Anämie

Es gab Fälle, in antigener Inkompatibilität Gene Mutter und Fötus (Morbus haemolyticus neonatorum), oder in Kontakt mit inkompatiblen Gruppenantigene auf den roten Blutkörperchen (unverträgliche Bluttransfusion), die mit Erythrozyten Reaktions Empfänger in Spenderserum resultiert.

Die hämolytische Erkrankung bei Neugeborenen ist meistens mit der Unverträglichkeit von maternalem und fötalem Blut mit RhD-Antigen, seltener mit Antigenen A B O, noch seltener mit C-, Kell- und anderen Antigenen assoziiert. Antikörper, die die Plazenta durchdringen, werden auf den Erythrozyten des Fötus fixiert und dann von Makrophagen eliminiert. Die intrazelluläre Hämolyse entwickelt sich unter Bildung von indirektem Bilirubin, toxisch für das zentrale Nervensystem, mit kompensatorischer Erythroblastose, der Bildung von extramedullären Hämatopoese-Foci.

Die Immunisierung der Mutter tritt als Folge von Blutungen von der Mutter zum Fötus in einem Volumen von 0,25 ml und mehr auf, nicht weniger als 15% der ersten Geburten von Rh-negativen Müttern. Die Häufigkeit von hämolytischen Erkrankungen von Neugeborenen steigt mit geburtshilflichen Interventionen und Plazenta-Pathologie. Wiederholte Verabreichung, insbesondere mit einem kurzen Intervall zwischen der Immunisierung und der nächsten Schwangerschaft, sowie frühere Aborte mit relativ langen Begriffen (10-14 Wochen) erhöhen die Wahrscheinlichkeit einer Sensibilisierung und folglich der Entwicklung von hämolytischen Erkrankungen. Die protektive Wirkung gegen Rh-Konflikt beruht auf der Inkompatibilität von Blut der Mutter und des Fötus im ABO-System aufgrund der Zerstörung von fetalen Zellen durch maternale Antikörper gegen A- und B-Antigene.

Die Maßnahmen zur Prophylaxe der Rhesussensibilisierung umfassen die Bestimmung antiresudierender Antikörper bei einer sensibilisierten Frau in der Schwangerschaftsdynamik in der 20., 28. Und 36. Schwangerschaftswoche und während der Geburt. Dies ist notwendig, um das Problem der prophylaktischen Verabreichung von Antiresus-Immunglobulin - Anti-D-IgG - nach der Geburt anzugehen. Bei intrauterinem fetalem Risiko (Antikörpertiter von mehr als 1: 8 in der indirekten Coombs-Probe) ist eine Amniozentese mit der Bestimmung des Bilirubingehalts und anschließender Wahl der Managementtaktik indiziert. Wirksam ist die Verabreichung eines weiblichen sensibilisierten Anti-D-IgG in der 28.-36. Schwangerschaftswoche.

Am vielversprechendsten ist die prophylaktische Verabreichung von Anti-D-IgG in einer Dosis von 200-500 mcg in den ersten 36-72 h nach der Entbindung. In diesem Fall wird die Unterdrückung der Produktion spezifischer Antikörper im Laufe der wiederholten Schwangerschaft, die Senkung der Frequenz der hämolytischen Erkrankung der Neugeborenen um mehr als 10 % beobachtet. Indikation für die Einführung von Immunglobulin ist die Geburt eines Rh-negativen primipara Rh-positiven Kindes, das mit dem Blutsystem der Mutter AB0 kompatibel ist.

Transmissible hämolytische Anämie

Es wird durch transplazentare Übertragung von Antikörpern von Müttern verursacht, die an autoimmuner hämolytischer Anämie leiden; Antikörper sind gegen das allgemeine Antigen von Erythrozyten sowohl der Mutter als auch des Kindes gerichtet. Transimmunhämolytische Anämie bei Neugeborenen erfordert eine systematische Behandlung unter Berücksichtigung der Halbwertszeit von maternalen Antikörpern (IgG) in 28 Tagen. Die Verwendung von Glucocorticoiden ist nicht gezeigt.

Heteroimmune hämolytische Anämie

Im Zusammenhang mit der Fixierung auf der Oberfläche der roten Blutkörperchen Hapten Droge, viralen, bakteriellen Ursprungs. Erythrozyt ist ein statistisches Zielzelle, an die das Hapten-Antikörper-Reaktion (der Körper Antikörper gegen das „fremde“ Antigene produziert). In 20% der Fälle mit Immunhämolyse kann die Rolle von Medikamenten aufgedeckt werden. Verschiedene Medikamente, wie Penicillin und Cephalosporin, wird an die Erythrozytenmembran befestigt, wodurch seine antigene Eigenschaften zu verändern, die gegen ein Erythrocyten-Komplex Medikament gerichtet auf die Herstellung von Antikörpern führt. Andere Medikamente, wie Phenacetin, Sulfonamide, Tetracycline, PASK, Isoniazid, Hydrochlorothiazid, Chinin und Chinidin einen ternären Immunkomplexe (Fab-Fragment von IgG - Droge - Erythrozytenmembranprotein) zu bilden, wodurch die Erythrozyten-Zerstörung. Antikörper und die Arzneiform Immunkomplexe, die nicht-spezifisch an Proteine von Erythrozyten-Membranen und aktivieren Komplement binden. Der Antikörper ist sowohl gegen das Arzneimittel als auch gegen das Membranprotein gerichtet. Alpha-Methyldopa, Levodopa, Procainamid, Ibuprofen, Diclofenac, tioridizin und Interferon Ursache Bildung von Antikörpern gegen ein Erythrocyten-Membranprotein gerichtet ist und nicht gegen die Droge. Es wurde festgestellt, dass die positive direkte Coombs-Test in 10-20% der Patienten alpha-Methyldopa beobachtet empfängt, aber Hämolyse tritt nur bei 2-5%. Cephalothin verursacht unspezifische Bindung von Plasma-Proteinen (einschließlich IgG, Komplement-Proteine, Transferrin, Albumin und Fibrinogen) mit der Erythrozytenmembran. Der Coombs-Test ist positiv, aber Hämolyse ist selten.

Heteroimmune hämolytische Anämie ist im klinischen Bild der autoimmunen hämolytischen Anämie mit unvollständigen thermischen Agglutininen ähnlich. Die Prognose ist günstig, die therapeutische Wirkung wird durch die Eliminierung des Haptens erreicht, beispielsweise durch Aufhebung der Medikation, durch Desinfektion der Infektion. Die Verwendung von Glukokortikoiden ist möglich und liegt an der Schwere der Anämie. Eine Hemotransfusionstherapie ist im Zusammenhang mit der Schwere der Isoimmunisierung nicht indiziert.

Autoimmune hämolytische Anämie

Mit dieser Variante der hämolytischen Anämie im Körper des Patienten werden Antikörper erzeugt, die gegen ihre eigenen, unveränderten Erythrozytenantigene gerichtet sind. Es gibt in jedem Alter.

Je nach Ausrichtung der Zelle Antikörpers isoliert Autoimmunhämolyse mit Antikörpern gegen das Knochenmark erythrokaryocytes Antigen und Autoimmunhämolyse mit Antikörpern gegen peripheres Blut Erythrozyten-Antigen.

Autoimmunhämolyse begleitender Haupt pathologischer Prozess - lymphoproliferative Erkrankungen (chronische lymphatische Leukämie, Lymphom), systemische Bindegewebserkrankungen (systemischer Lupus erythematosus, Antiphospholipidsyndrom) oder Immunschwächezuständen werden als Sekundär- oder symptomatischen betrachtet. Wenn die Ursache für Autoimmunhämolyse nicht hergestellt werden kann, sagen über idiopathische Autoimmunhämolyse.

Die autoimmune hämolytische Anämie wird nach den Eigenschaften der Autoantikörper klassifiziert, die sie vermitteln: die Temperatur, bei der die Antikörper mit roten Blutkörperchen reagieren, und die Fähigkeit, ihre Agglutination und Hämolyse zu verursachen. Thermisch bezeichnete Antikörper, die Erythrozyten bei einer Temperatur von 36 ° C verbinden, kalt reagierend mit Erythrozyten bei einer Temperatur von nicht mehr als 26 ° C. Antikörper, die in der Kälte an die Erythrozyten binden und Hämolyse in der Wärme verursachen, werden biphasisch genannt. Wenn die Antikörper nur in der Lage sind, die roten Blutkörperchen zu agglutinieren, werden sie als Agglutinine (vollständig oder unvollständig) bezeichnet, wenn sie Komplement aktivieren und intravaskuläre Hämolyse verursachen, dann sprechen wir von Hämolysinen.

Entsprechend den angegebenen Anzeichen werden die folgenden Arten der autoimmunen hämolytischen Anämie unterschieden:

• mit unvollständigen thermischen Agglutininen;
• paroxysmale Kalte Hämoglobinurie (autoimmune hämolytische Anämie mit zweiphasigen Hämolysinen von Donat-Landsteiner);
• mit vollen Kälteagglutininen.

Gelegentlich können die thermischen Agglutinine vollständig sein und zur IgM-Klasse gehören. Ebenfalls beschrieben werden Fälle mit Autoimmunhämolyse Wärme kombiniert und kalten Antikörpern, insbesondere nach infektiöser Mononukleose als Epstein-Barr-Virus in den riesigen Pool von B-Lymphozyten aktiviert, die eine breite Palette von Antikörpern produzieren.

Durch Ätiologie Autoimmunhämolyse, idiopathische oder zu Infektionen, Immunmangelkrankheiten, Autoimmunerkrankungen, lymphoproliferative Syndrome [chronischer lymphatischer Leukämie (CLL), Lymphom], Tumoren, Exposition gegenüber Drogen sekundär sein.

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