Diffuser giftiger Kropf bei Kindern

Der diffuse toxische Kropf (Synonyme: Morbus Basedow) ist eine organspezifische Autoimmunkrankheit, bei der Schilddrüsenstimulierende Antikörper produziert werden.

ICD-10-Code

E05.0 Thyreotoxikose mit diffuser Struma.

Ursachen für diffuse toxische Kropf

Schilddrüsen-stimulierende Antikörper binden an TSH-Rezeptoren auf Schilddrüsenzellen, und der Prozess, der normalerweise durch TSH ausgelöst wird, wird aktiviert, eine Synthese von Schilddrüsenhormonen. Die autonome Aktivität der Schilddrüse, die sich nicht zur zentralen Regulation eignet, beginnt.

Die Krankheit gilt als genetisch bedingt. Es ist bekannt, dass die Entwicklung von schilddrüsenstimulierenden Antikörpern auf den antigenspezifischen Zellunterdrückungsdefekt zurückzuführen ist. Der provozierende Faktor für die Bildung von schilddrüsenstimulierenden Immunglobulinen kann eine Infektionskrankheit oder Stress sein. In diesem Fall haben die meisten Patienten ein lang wirkendes Stimulans der Schilddrüse.

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Die Pathogenese der diffusen toxischen Kropf

Überschüssige Schilddrüsenhormone führen zu einer Dissoziation von Atmung und Phosphorylierung in der Zelle, erhöhter Wärmeproduktion, der Ausnutzungsrate von Glukose. Gluconeogenese und Lipolyse werden aktiviert. Katabole Prozesse verstärken sich, Dystrophie des Myokards, der Leber und des Muskelgewebes entwickeln sich. Die relative Unzulänglichkeit der Glukokortikoide, Sexualhormone entwickelt sich.

Es gibt drei Stadien in der Entwicklung der Krankheit.

• I. Präklinisches Stadium. Der Körper akkumuliert Antikörper, es gibt keine klinischen Symptome.
• II. Euthyroid Bühne. Progressiv zunehmende Hyperplasie der Schilddrüse, Schilddrüsenhormone im Blut überschreiten normale Werte nicht.
• III. Hyperthyreostadium wird von morphologischen lymphozytäre Infiltration der Schilddrüse, immunologische Reaktionen, Zytolyse begleitet. Es gibt klinische Symptome.

Symptome eines diffusen toxischen Kropfes

Es gibt drei Gruppen von Symptomen:

• lokale Symptome - Kropf;
• Symptome im Zusammenhang mit Hyperproduktion von Schilddrüsenhormonen;
• Symptome aufgrund von Begleiterscheinungen von Autoimmunerkrankungen. Die Schilddrüse ist bedeutend vergrössert, in der Regel ist die Vergrößerung bei der Untersuchung bemerkenswert. Bei der Palpation ist die dichte Konsistenz bestimmt, oberhalb der Drüse werden die vaskulösen Geräusche angehört.

Symptome, die durch Thyreotoxikose verursacht werden, nehmen über mehrere Monate hinweg allmählich zu. Das Kind wird weinerlich, emotional instabil, reizbar, der Traum ist gestört. Bei der Untersuchung fällt die samtige glatte Haut auf, die Pigmentierung tritt besonders im Lidbereich auf. Schwitzen ist erhöht, Muskelschwäche wird oft festgestellt. Der Appetit ist erhöht, aber das Kind verliert zunehmend an Gewicht. Es gibt Zittern der Finger, erhöhte motorische Aktivität. Charakteristische Tachykardie im Ruhezustand und erhöhter pulsatiler arthritischer Druck. Markieren Sie einen häufigen Stuhlgang, manchmal Hepatomegalie. Mädchen haben Amenorrhoe.

Sympathicotonie provoziert das Auftreten von Augensymptome: Graefe Symptom - Strippen Sklera Teil der Iris als nach unten betrachtet, Möbius Symptom - schwache Konvergenz der Augäpfel, das Symptom Muster Shtellvaga - seltene blinkend Dalrymple Symptom - dilatierten Sehschlitzen et al.

Die Thyreotoxikose, abhängig von der Schwere der Tachykardie, ist in drei Grade unterteilt:

• I Grad - Herzfrequenz wird um nicht mehr als 20% erhöht;
• II Grad - Herzfrequenz wird um nicht mehr als 50% erhöht;
• III Grad - Herzfrequenz wird um mehr als 50% erhöht.

Assoziierte Thyreotoxikosis-Autoimmunkrankheiten schließen endokrine Ophthalmopathie, prätestales Myxödem, Diabetes mellitus, juvenile Polyarthritis ein. Endokrine Ophthalmopathie wird am häufigsten mit diffus toxischen Kropf beobachtet. Es wird durch die Bildung von Antikörpern gegen die Membran der Okulomotorischen Muskeln und deren lymphozytäre Infiltration, die sich auf die retrobulbäre Faser erstreckt, verursacht. Dies verursacht Ödem, Hyperpigmentierung der Augenlider, Exophthalmus.

Komplikationen der diffusen toxischen Kropf

Ohne Behandlung kann der Patient eine thyreotoxische Krise entwickeln. In diesem Fall steigt die Temperatur, es gibt Motorangst oder Apathie, Erbrechen, Anzeichen von akutem Herzversagen, Koma.

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Diagnose von diffusem toxischem Kropf

Die Diagnose basiert auf klinischen Daten und der Bestimmung des Schilddrüsenhormongehaltes im Blut. Folgende Änderungen sind zu beachten:

• T ₃ und T ₄ im Serum sind erhöht und TSH ist erniedrigt - in 70% der Patienten;
• T ₃ erhöht, T ₄ normal, TSH verringert - bei 30% der Patienten;
• Antikörper gegen TSH-Rezeptoren im Blutserum;
• der Gehalt an Cholesterin und Beta-Lipoproteinen im Blutserum ist reduziert;
• relative Lymphozytose in einem klinischen Bluttest;
• erhöhte den Gehalt an ionisiertem Calcium im Blutserum;
• EKG - Tachykardie, eine Erhöhung der Spannung der Zähne.

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Differenzialdiagnose

Differentialdiagnostisch sollte eine vegetativ-vaskuläre Dystonie durchgeführt werden, bei der Tachykardie und emotionale Erregung nicht dauerhaft sind.

Eine Hyperthyreose kann auch bei anderen Schilddrüsenerkrankungen auftreten. Dazu gehören - akute eitrige und subakute Thyreoiditis, Autoimmunthyreoiditis, funktionell aktive Knoten der Schilddrüse.

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Behandlung von diffusen toxischen Kropf

Das Ziel der Behandlung ist, die Manifestationen von Hypthyreoidismus zu beseitigen und die Spiegel von Schilddrüsenhormonen zu normalisieren. Wenden Sie Medikation und chirurgische Behandlungsmethoden an. Die Anfangstherapie basiert auf dem Einsatz von Arzneimitteln, die eine thyreostatische Wirkung haben. Thiamazol wird für 1,5-2,5 Jahre verschrieben. Die Anfangsdosis von Thiamazol beträgt 0,5-0,7 mg / kg pro Tag, abhängig von der Schwere der Thyreotoxikose in drei Dosen. Alle 10-14 Tage wird die Dosis auf Erhaltungsdosis reduziert. Die Erhaltungsdosis beträgt 50% der Anfangsdosis. Bei den meisten Patienten führt die Hemmung der Thyroxin-Sekretion durch Thiamazol zu Hypothyreose und erhöhten Blutspiegeln im TSH. In dieser Hinsicht ist es nach 6-8 Wochen vom Beginn der Behandlung an erwünscht, dass die Verabreichung der Schilddrüse mit der Ernennung von Levothyroxin-Natrium kombiniert wird, um die Euthyreose aufrechtzuerhalten und den gastrointestinalen Effekt von TSH zu verhindern.

Bei Schilddrüsenintoleranz, Ineffizienz der konservativen Behandlung, bei Vorliegen von Knoten in der Schilddrüse ist eine subtotale Strumektomie indiziert.

Prognose für diffusen toxischen Kropf

Nach einer medikamentösen Behandlung von mehr als 1,5 Jahren tritt bei 50% der Patienten eine Remission auf. Bei der Hälfte der Patienten mit Remission tritt Thyreotoxikose erneut auf. Nachweis der Remission ist das Verschwinden von Schilddrüse-stimulierenden Autoantikörpern im Blut. Die individuelle Prognose bei Patienten mit diffusem toxischem Kropf hängt vom Schweregrad der autoimmunen Schilddrüsenerkrankung ab und hängt nicht vom verwendeten Thyreostatikum ab. Die Kombinationstherapie mit Thiamazol und Levothyroxin über einen längeren Zeitraum und die fortgesetzte Therapie mit Levothyroxin nach Absetzen von Thionamid reduziert die Wahrscheinlichkeit eines Rückfalls der Thyreotoxikose.