Tubuläre Dysfunktion

Die Nephropathie, charakterisiert hauptsächlich von der Unterbrechung der Transportprozesse, bei der konservierten Filtrationsfunktion der Nieren, der tubulären Fehlfunktion in der Regel.

Ursachen tubuläre Dysfunktion

Der größte Teil der tubulären Dysfunktion ist primär genetisch bedingt; Symptome einer tubulären Dysfunktion entwickeln sich meist bereits in der Kindheit. Die genetisch bedingte tubuläre Dysfunktion wird durch Mutationen verursacht, die Veränderungen in der Struktur von Membranträgerproteinen, funktionelle Insuffizienz von Membranproteinen und Veränderungen in der Empfindlichkeit von Tubulusepithelzellen gegenüber der Wirkung von Hormonen verursachen.

Bei einigen Erkrankungen wird jedoch eine sekundäre tubuläre Dysfunktion beobachtet.

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Formen

Klassifizierung der tubulären Dysfunktion

• Glucosurie.
• Aminoazidurie :
  • Aminoacidurie mit Ausscheidung von Cystin oder zweibasigen Aminosäuren;
  • Aminoacidurie mit Ausscheidung von neutralen Aminosäuren;
  • Iminoglycinurie und Glycinurie;
  • Aminoacidurie mit Ausscheidung von Dicarboxylaminosäuren.
• Störungen der Rückresorption von Phosphaten.
• Renale tubuläre Azidose:
  • proximal;
  • distal.
• Fanconi-Syndrom.
• Nieren-Diabetes insipidus.
• Tubuläre Dysfunktion mit Hypokaliämie.

Die tubuläre Dysfunktion wird durch Lokalisation - die primäre Beteiligung des proximalen oder distalen Tubulus - unterteilt.

Bei der Bezeichnung tubuläre Dysfunktion wird üblicherweise eine Substanz und / oder ein Ion, dessen Transport beeinträchtigt ist (isolierte Glucosurie, Cystinurie) genannt.

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