Sjögren-Syndrom

Sjögren-Syndrom - eine relativ häufige Autoimmunerkrankung des Bindegewebes, wirkt sich in erster Linie Frauen mittleren Alters und entwickelt sich in etwa 30% der Patienten mit solchen Autoimmunerkrankungen wie RA, SLE, Sklerodermie, Vaskulitis, gemischte Bindegewebserkrankung, Hashimoto-Thyreoiditis, primäre biliäre Zirrhose und Autoimmunhepatitis . Identifizieren genetische Determinanten von Krankheiten (insbesondere Antigene HLA-DR3 bei Kaukasiern mit primärem Sjögren-Syndrom).

Das Sjögren-Syndrom kann aufgrund anderer Autoimmunerkrankungen primär oder sekundär sein; Gleichzeitig ist vor dem Hintergrund des Sjögren-Syndroms die Entwicklung einer rheumatoiden Arthritis ähnelnden Arthritis möglich, ebenso wie die Niederlage verschiedener exokriner Drüsen und anderer Organe. Spezifische Symptome des Sjögren-Syndroms: Läsionen der Augen, Mundhöhle und Speicheldrüsen, der Nachweis von Autoantikörpern und die Ergebnisse der histopathologischen Forschung sind die Grundlage für die Erkennung der Krankheit. Die Behandlung ist symptomatisch.

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Ursachen des Sjögren-Syndroms

Es gibt eine Infiltration von Parenchym von Speichel-, Tränen-und anderen exokrinen Drüsen CD4 ⁺ T-Lymphozyten mit einer kleinen Anzahl von B-Lymphozyten. T-Lymphozyten produzieren inflammatorische Zytokine (einschließlich Interleukin-2, Gamma-Interferon). Speicheldrüsenzellen sind auch in der Lage, Zytokine zu produzieren, die die Ausscheidungswege schädigen. Eine Atrophie des Tränendrüsenepithels führt zur Trockenheit der Hornhaut und Bindehaut (trockene Keratokonjunktivitis). Lymphozytäre Infiltration und Proliferation von Parotisganglienzellen verursachen eine Verengung ihres Lumens und in einigen Fällen - die Bildung von kompakten zellulären Strukturen, die als myoepitheliale Inseln bezeichnet werden. Trockenheit, Atrophie der Schleimhaut und Submukosaschicht des Gastrointestinaltraktes sowie deren diffuse Infiltration durch Plasmazellen und Lymphozyten können zur Entwicklung entsprechender Symptome (zB Dysphagie) führen.

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Symptome des Sjögren-Syndroms

Oft ist diese Krankheit anfangs durch Augen- und Mundschäden gekennzeichnet; manchmal sind diese Symptome des Szignren-Syndroms die einzigen. In schweren Fällen entwickelt sich eine schwere Hornhautläsion mit Ablösung von Epithelfragmenten (Keratitis filiformis), die zu Sehstörungen führen können. Speichelreduktion (Xerostomie) führt zu einer Verletzung von Kauen, Schlucken, sekundärer Candidiasisinfektion, Zahnschäden und der Bildung von Konkrementen der Speichelgänge. Darüber hinaus gibt es mögliche Symptome von Sjögren-Syndrom, wie: eine Abnahme der Fähigkeit, Geruch und Geschmack wahrzunehmen. Es ist auch möglich, trockene Haut, Nasenschleimhaut, Kehlkopf, Pharynx, Bronchien und Vagina zu entwickeln. Trockenheit der Atemwege kann zur Entwicklung von Husten- und Lungeninfektionen führen. Es gibt auch die Entwicklung von Alopezie. Bei einem Drittel der Patienten ist die Parotisspeicheldrüse vermehrt, die meist eine dichte Konsistenz hat, eine gleichmäßige Kontur und etwas schmerzhaft ist. Bei chronischer Parotitis nimmt der Schmerz der Ohrspeicheldrüse ab.

Arthritis entwickelt sich bei etwa einem Drittel der Patienten und ähnelt denen bei Patienten mit rheumatoider Arthritis.

Auch kann es sein , andere Symptome des Sjögren-Syndrom: generalisierte Lymphadenopathie, Raynaud-Phänomen, Lungenparenchym (oft, aber nur in seltenen Fällen schweres), Vaskulitis (in seltenen Fällen mit Beteiligung der peripheren Nerven und dem zentralen Nervensystem oder zur Entwicklung von Hautausschlag, einschließlich Purpura), Glomerulonephritis oder multiple Mononeuritis. Bei Nierenschäden kann eine tubuläre Azidose, eine Verletzung der Konzentrationsfunktion, eine interstitielle Nephritis und die Bildung von Nierensteinen auftreten. Psevdolimfom Frequenz, malignen Erkrankungen, einschließlich Morbus Waldenström nehodzhkinskihlimfom und bei Patienten mit Sjögren-Syndrom ist 40 - mal höher als bei gesunden. Dieser Umstand erfordert eine sorgfältige Überwachung dieser Bedingungen. Es ist auch möglich , die Entwicklung von chronischen Erkrankungen des Leber - Gallen - Systems, Pankreatitis (exokrinen Gewebe der Bauchspeicheldrüse der Speicheldrüsen ähneln), fibrinöse Perikarditis.

Diagnose des Sjögren-Syndroms

Das Sjögren-Syndrom sollte bei einem Patienten mit Exkoriation, trockenen Augen und Mund, erhöhten Speicheldrüsen, Purpura und tubulärer Azidose vermutet werden . Solche Patienten benötigen eine zusätzliche Untersuchung einschließlich Augenuntersuchung, Speicheldrüsen und serologischen Tests. Die Diagnose basiert auf 6 Kriterien: das Vorhandensein von Veränderungen auf der Seite der Augen, Mundhöhle, Veränderungen in der ophthalmologischen Untersuchung, Läsion der Speicheldrüsen, das Vorhandensein von Autoantikörpern und charakteristischen histologischen Veränderungen. Eine Diagnose ist wahrscheinlich, wenn drei oder mehr Kriterien (einschließlich objektiver Kriterien) vorliegen und sie zuverlässig sind, wenn vier oder mehr Kriterien erfüllt sind.

Symptome der Xerophthalmie sind: trockene Augen für mindestens 3 Monate oder künstliche Tränen mindestens 3 mal am Tag verwenden. Es ist auch möglich, die Trockenheit der Augen während der Untersuchung im Licht einer Spaltlampe zu bestätigen. Xerostomie wird mit Speicheldrüsenvergrößerung, täglichen Mundtrockenepisoden für mindestens 3 Monate, täglichem Flüssigkeitsverbrauch zur Erleichterung des Schluckens diagnostiziert.

Um die Schwere der Augen zu beurteilen, wird der Schirmer-Test verwendet, bei dem die Menge an Tränenflüssigkeit, die innerhalb von 5 Minuten nach der Reizung freigesetzt wird, abgeschätzt wird, indem ein Streifen Filterpapier unter das untere Augenlid gelegt wird. In jungen Jahren beträgt die Länge des angefeuchteten Teils des Streifens normalerweise 15 mm. Bei den meisten Patienten mit Sjögren-Syndrom ist dies weniger als 5 mm, obwohl etwa 15% falsch positive und 15% falsch-negative Reaktionen haben können. Ein hochspezifischer Test ist die Färbung der Augen, wenn Augentropfen mit einer Lösung von Bengalrosa oder Lissamingrün eingetropft werden. Bei der Untersuchung im Lichte einer Spaltlampe zugunsten dieser Diagnose zeigt die Zeit des Reißens eines fluoreszierenden Tränenfilms weniger als 10 Sekunden an.

Speicheldrüsenläsion wird durch abnormal geringe Speichelproduktion (weniger als 1,5 ml für 15 Minuten) bestätigt, die durch direkte Aufzeichnung, Sialographie oder Szintigraphie der Speicheldrüsen geschätzt wird, obwohl diese Studien weniger häufig verwendet werden.

Serologische Kriterien haben eine begrenzte Empfindlichkeit und Spezifität und beinhalten Bestimmung von Antikörpern gegen das Antigen, die Sjögren-Syndrom (Ro / SS-A) oder nuclear antigen (als La oder SS-B), antinukleäre Antikörper oder Antikörper gegen Gamma - Globulin. Rheumatoid - Faktor ist im Serum von mehr als 70% der Patienten, 70% der Blutsenkungsgeschwindigkeit erhöht, 33% - Anämie, und in mehr als 25% - Leukopenie.

Bei unklarer Diagnose ist eine Biopsie von kleinen Speicheldrüsen der Schleimhautwange notwendig. Histologische Veränderungen umfassen große Ansammlungen von Lymphozyten mit Atrophie von azinärem Gewebe.

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Behandlung des Sjögren-Syndroms

Die patogenetische Behandlung des Sjögren-Syndroms wurde bisher nicht entwickelt. Wenn Sie Ihre Augen trocknen, sollten Sie spezielle Augentropfen verwenden - künstliche Tränen, die ohne Rezept freigesetzt und 4 Mal am Tag oder bei Bedarf vergraben werden. Wenn die Haut und die Vagina trocken sind, werden Gleitmittel verwendet.

Bei Trockenheit der Mundschleimhaut nützlich konstant im Laufe des Tages in kleinen Schlucken einer Getränk Flüssigkeit, zuckerfreien Kaugummi kauen und künstliche Speichelersatzmittel unter Verwendung von Carboxymethylcellulose als Mundwasser enthalten. Darüber hinaus sollten Medikamente, die Speichelfluss reduzieren (Antihistaminika, Antidepressiva, Anticholinergika) ausgeschlossen werden. Eine sorgfältige Mundhygiene und regelmäßige Überwachung beim Zahnarzt sind notwendig. Geformte Konkremente müssen sofort entfernt werden, ohne das Gewebe der Speicheldrüse zu beschädigen. Das durch den plötzlichen Anstieg der Speicheldrüse verursachte Schmerzsyndrom wird am besten durch warme Kompressen und Analgetika unterdrückt. Behandlung von Pilocarpin Sjögren-Syndrom (oral 5 mg 3-4 mal täglich) oder tsevimelinom Hydrochlorid (30 mg) Salivation stimulieren kann, aber diese Medikamente sind in Engwinkelglaukom und Bronchospasmus kontraindiziert.

In einigen Fällen, wenn die Anzeichen der Beteiligung im Bindegewebe Prozess (beispielsweise bei der Entwicklung von ausgeprägten Vaskulitis oder inneren Organe) Behandlung des Sjögren-Syndroms ist die Verabreichung von Glucocorticoiden (z.B. Prednisolon, 1 mg / kg oral 1 Mal täglich) oder Cyclophosphamid (p.o. 5 mg / kg 1 Mal pro Tag). Arthralgie reagiert gut auf die Behandlung mit Hydroxychloroquin (oral 200-400 mg einmal täglich).

Wie ist die Prognose des Sjögren-Syndroms?

Das Sjögren-Syndrom ist durch einen chronischen Verlauf gekennzeichnet, der Tod kann durch eine Infektion der Lunge und häufiger durch Nierenversagen oder Lymphom verursacht werden. Die Assoziation mit anderen Bindegewebskrankheiten verschlimmert die Prognose.