Antikörper gegen extrahierte nukleare Antigene im Blut

Normalerweise beträgt die Konzentration der Antikörper gegen die extrahierten nukleären Antigene RNP/Sm, Sm, SS-A(Ro), SS-B(La) weniger als 20 IU/ml, 20-25 IU/ml sind Grenzwerte; Antikörper gegen das Scl-70-Antigen fehlen normalerweise.

Diese Studie umfasst die quantitative Bestimmung von IgG-AT gegen extrahierbare nukleäre Antigene – RNP/Sm, Sm, SS-A(Ro) und SS-B(La) – im Blutserum. Antikörper gegen extrahierte nukleäre Antigene (ENA) sind Komplexe löslicher Ribonukleoproteine. Antikörper gegen verschiedene nukleäre Antigene sind ein wichtiges diagnostisches Merkmal für die Überwachung und Diagnose verschiedener rheumatischer Erkrankungen.

• Antikörper gegen RNP/Sm-Antigene (AB gegen Proteinkomponenten von U1 _– kleines nukleäres Ribonukleoprotein – U1 RNA) werden bei gemischter Bindegewebserkrankung, seltener bei systemischem Lupus erythematodes und anderen rheumatischen Erkrankungen nachgewiesen. Die Antikörperkonzentration korreliert nicht mit der Aktivität und Entwicklung der Exazerbation. Bei Patienten mit systemischem Lupus erythematodes, deren Blutserum Antikörper gegen Sm-Ag enthält, werden keine Antikörper gegen Ribonukleoprotein nachgewiesen. Um falsch positive Ergebnisse auszuschließen, wird eine Immunoblot-Analyse durchgeführt.
• Sm-Ag besteht aus fünf kleinen nukleären RNAs (U1 _, U2 _, U4 _, U5 _, U6 ₎, die mit 11 oder mehr Polypeptiden (A', B ^' /B ^', C, D, E, F, G) assoziiert sind. Antikörper gegen das Sm-Antigen sind spezifisch für systemischen Lupus erythematodes und kommen bei 30-40 % der Patienten mit dieser Erkrankung vor. Diese Antikörper kommen sehr selten bei anderen Bindegewebserkrankungen vor (in diesem Fall weist ihr Nachweis auf eine Kombination von Erkrankungen hin). Die Konzentration der Antikörper gegen das Sm-Antigen korreliert nicht mit der Aktivität und den klinischen Subtypen des systemischen Lupus erythematodes. Antikörper gegen das Sm-Antigen sind eines der diagnostischen Kriterien für systemischen Lupus erythematodes.

Häufigkeit des Nachweises von Antikörpern gegen verschiedene extrahierbare nukleäre Antigene

Typ AT	Krankheiten	Frequenz,%
Sm	Systemischer Lupus erythematodes	10-40
PNP	Systemischer Lupus erythematodes	20-30
	Gemischte Bindegewebserkrankungen	95-100
SS-A(Ro)	Systemischer Lupus erythematodes	15-33
	Systemische Sklerodermie	60
	Neonataler Lupus erythematodes	100
	Sjögren-Syndrom	40-70
SS-B(La)	Systemischer Lupus erythematodes	10-15
	Systemische Sklerodermie	25
	Sjögren-Syndrom	15-60
Scl-70	Systemische Sklerodermie	20-40

• SS-A(Ro) – Polypeptide, die mit Ro-RNA (hY1, hY3 und hY5) Komplexe bilden. AB gegen Ag SS-A(Ro) werden am häufigsten beim Sjögren-Syndrom und systemischem Lupus erythematodes nachgewiesen. Bei systemischem Lupus erythematodes ist die Produktion dieser Antikörper mit einer Reihe klinischer Manifestationen und Laboranomalien verbunden: Lichtempfindlichkeit, Sjögren-Syndrom, Überproduktion von Rheumafaktor. Das Vorhandensein dieser Antikörper im Blut schwangerer Frauen erhöht das Risiko für die Entwicklung eines neonatalen Lupus-ähnlichen Syndroms bei Neugeborenen. AB gegen Ag SS-A(Ro) kann bei 10 % der Patienten mit rheumatoider Arthritis erhöht sein.
• SS-B(La)-Ag ist ein nukleozytoplasmatischer Phosphoproteinkomplex mit Ro-kleiner nukleärer RNA (Ro hY1-hY5), einem Transkriptor der RNA-Polymerase III. Antikörper gegen Ag SS-B(La) werden bei Morbus Sjögren und dem Sjögren-Syndrom (in 40–94 %) nachgewiesen. Bei systemischem Lupus erythematodes werden Antikörper gegen SS-B(La) häufiger zu Beginn der Erkrankung nachgewiesen, entwickeln sich im Alter (in 9–35 %) und sind mit einer geringen Nephritis-Inzidenz verbunden.
• Scl-70-Ag - Topoisomerase I - ein Protein mit einem Molekulargewicht von 100.000 und sein Fragment mit einem Molekulargewicht von 67.000. AT gegen Scl-70 werden häufiger bei diffuser (40 %), seltener bei begrenzter (20 %) Form der systemischen Sklerodermie nachgewiesen. Sie sind hochspezifisch für diese Krankheit (Sensitivität 20-55 %, abhängig von der Analysemethode) und stellen ein schlechtes prognostisches Zeichen dar. Das Vorhandensein von Scl-70-Antikörpern bei systemischer Sklerodermie in Kombination mit dem Tragen der HLA-DR3/DRw52-Gene erhöht das Risiko, eine Lungenfibrose zu entwickeln, um das 17-fache. Der Nachweis von Scl-70-Antikörpern im Blut von Patienten mit isoliertem Raynaud-Phänomen weist auf eine hohe Wahrscheinlichkeit für die Entwicklung einer systemischen Sklerodermie hin.

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