Kardiomyopathie

Kardiomyopathie ist ein Komplex von nicht-entzündlichen kardiologischen Erkrankungen, bei denen der Herzmuskel betroffen ist. Der Begriff "Kardiomyopathie" kommt von drei griechischen Wörtern - kardia, was Herz, Myos - Muskel und Pathos bedeutet - Pathologie, Krankheit. Die Ätiologie dieses Symptomkomplexes ist noch unklar, aber es wurde festgestellt, dass die Krankheit nicht durch Bluthochdruck, ischämische Herzkrankheit hervorgerufen wird und keine Beziehung zu Herzfehlern hat. Alle Veränderungen, die bei der CML beobachtet werden, können ernsthafte pathologische Störungen in der Arbeit des Myokards verursachen, die für den normalen Herzrhythmus verantwortlich sind. Der Rhythmus der Kontraktionen basiert auf den Merkmalen der Struktur des Myokardmuskelgewebes, dystrophische, sklerotische Läsionen können zu Herzinsuffizienz, Herzrhythmusstörungen und anderen Kardiopathologien führen.

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Kardiomyopathie: Geschichte der Krankheit und Klassifizierung

Terminologisch wurde vor nicht allzu langer Zeit eine Kardiomyopathie gebildet. In der Mitte des letzten Jahrhunderts, in den 60er Jahren, führte der Kardiologe Bridgen eine Studie über Herzerkrankungen unklarer Ätiologie durch. Alle Herzpathologien, die untersucht wurden, waren durch einen Anstieg des Herzmuskels, eine Abnahme der Kreislaufaktivität und Tod gekennzeichnet. Klinische Fälle waren nicht mit IHD, Rheuma, Hypertonie oder Kardioporen verbunden. So war Bridgen der erste, der die ähnlichen Pathologien des Myokards durch Kardiomyopathien vorschlug. Erst 1995 wurde die Krankheit "Kardiomyopathie" klar definiert und eine Standardklassifikation des ILC entwickelt. Die spezifische Kardiomyopathie des Stadiums wird alle Myokarddysfunktionen einer spezifischen Ätiologie (ischämische Kardiomyopathie, metabolische, hypertensive und andere Formen) genannt. Wenn die Ätiologie der Krankheit nicht klar ist, dann gehört Kardiomyopathie zu der primären Kategorie. Darüber hinaus schlug die WHO (World Health Organization) einheitliche Krankheitsformen vor, die der Pathophysiologie und pathologischen Anatomie der Krankheitsentwicklung entsprachen: 

• Dilatation - der Hohlraum des linken Ventrikels des Herzens ist vergrößert, die Fähigkeit zur Kontraktion des Muskels ist signifikant reduziert (Systolenreduktion). Es ist am üblichsten. 
• Hypertrophe - signifikant verdicken, die Wände des linken Ventrikels wachsen, bzw. Die Funktion der Entspannung (diastolisch) nimmt ab. 
• Arrhythmogene (Pankreas) - eine Veränderung in der Struktur der rechten Ventrikel (seltener die linke), fibrofettige Degeneration des Myokardgewebes. Es wird selten als Unterart gefunden oder diagnostiziert. 
• Restriktiv - die Elastizität der Wände des Myokards nimmt aufgrund der fibrösen Degeneration ab, Infiltrate nehmen ab, die Funktion der Entspannung nimmt ab. Diese Form ist weniger verbreitet als andere, aber es gibt Hinweise darauf, dass RCMW nicht genau wegen der Ähnlichkeit der Symptome mit anderen Krankheiten oder wegen mangelndem Wissen diagnostiziert wird. 
• Kardiomyopathie ist nicht kategorisiert - Pathologien, die aufgrund ihrer Spezifität in keiner bestimmten Gruppe identifiziert werden können. Diese Option wird praktisch nicht untersucht.

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Kardiomyopathie: eine Beschreibung der Krankheitsformen

Die dilatative Kardiomyopathie ist die häufigste Form der Erkrankung, die mehr als 60% aller diagnostizierten Kardiomyopathien ausmacht. Dilatation (von lat. Dilato - zu erweitern) führt zu abnormalen Myokardkontraktionsstörungen aufgrund der Ausdehnung der Hohlräume (Kammern). Die erweiterte Form der Kardiomyopathie wird oft als "stagnierend" bezeichnet. In der Regel wird DCM als eine Pathologie des linken Herzventrikels diagnostiziert, seltener sind die rechten betroffen. Die Wände der Gewebe bleiben unverändert, eine Verdickung oder fibröse Degeneration wird nicht beobachtet. Meistens dilatative Kardiomyopathie - eine genetisch bedingte Krankheit, die auch unter den Faktoren, dilatative Kardiomyopathie Form verursacht, die so genannte Infektions, Autoimmunerkrankungen, Vergiftungen, einschließlich Alkohol, Pathologie dystrophischen Muskels.

DCM wird mit einer umfassenden Untersuchung diagnostiziert, die notwendigerweise ein Elektrokardiogramm, einen Herzultraschall, ein Röntgenbild umfasst. Zur Klärung der Diagnose sind auch anamnestische Informationen und Laboruntersuchungen von Blutserum wichtig. Die wichtigste diagnostische Methode, die die erweiterte Form der Erkrankung bestätigt, ist Ultraschall, alle anderen diagnostischen Maßnahmen werden nicht als spezifisch angesehen, vielmehr helfen sie beim Aufbau einer therapeutischen Strategie.

Die klinischen Manifestationen der dilatativen Kardiomyopathie sind denen der Herzinsuffizienz sehr ähnlich. Typische Anzeichen sind Kurzatmigkeit mit geringer Belastung, Schwellungen, eine Abnahme der Gesamtaktivität, Blässe und Zyanose (Akrozyanose) der Haut, besonders charakteristisch für Zyanose für die Haut der Fingerspitzen. Arrhythmie, Vorhofflimmern, progressive Kardialgie kann zu Thromboembolien und sogar zum Tod führen. Die Prognose dieser Krankheit ist nicht erfolgreich, da selbst bei richtiger Medikation die Mortalität bei etwa 40% liegt, wenn die Kardiomyopathie der dilatierten Form zu spät diagnostiziert wird, dann beträgt die Mortalitätsrate 65-70%. DKMP und Schwangerschaft sind unvereinbar, da der Anteil der Todesfälle in diesen Fällen fast 90% beträgt.

Therapeutische Maßnahmen lösen in erster Linie das kompensatorische Problem: Es ist notwendig, den Rhythmus der Herzschläge sicherzustellen und die Manifestationen der Herzinsuffizienz zu minimieren. Es ist auch wichtig, mögliche ernsthafte Komplikationen zu vermeiden. Die Ernennung von ACE-Hemmern (Angiotensin-Converting-Enzym) - Enalapril, Enap, Captopril, Berlipril wird gezeigt. Auch kardioselektive Betablocker - Timolol, Metoprolol, Diuretika und Antikoagulantien - Angiok, Verpharin und Fractiparin sind wirksam. Akute Krankheitszustände werden im Krankenhaus medizinisch überwacht, bei Exazerbation sind chirurgische Eingriffe bis zur Organtransplantation möglich. 

Die hypertrophe Form der Kardiomyopathie ist durch eine abnormale Vergrößerung (Verdickung) der Wände des linken Herzventrikels ohne merkliche Erweiterung des Hohlraums gekennzeichnet. Somit ist die normale diastolische Aktivität des Muskels gestört, der Ventrikel wird dichter, er dehnt sich nicht mehr gut aus und verursacht einen erhöhten intrakardialen Druck. Unter den Ursachen von HCMC wird auch familiäre Veranlagung genannt, die sich in pathologischen Gendefekten manifestiert, die die Synthese von Proteinverbindungen des Myokards nicht bewältigen. Kardiomyopathie der hypertrophischen Form kann angeboren sein, aber am häufigsten wird sie in der Pubertätsperiode diagnostiziert, wenn die Symptomatik offensichtlich wird.

Kardiomyopathie hypertrophische Form wird schnell identifiziert und von anderen Formen unterschieden. Die Diagnose wird auf der Grundlage der vorgestellten Symptome, der Sammlung von anamnestischen Informationen (einschließlich Familieninformationen) durchgeführt. Das systolische Hören bestimmt eindeutig das systolische Geräusch. Die Hauptmethode, die die Form der Kardiomyopathie festlegt, ist Ultraschall, wobei auch EKG-Informationen wichtig sind, bei denen Änderungen im Rhythmus und der Leitfähigkeit sichtbar sind. Das Röntgenbild zeigt in der Regel einen erhöhten intrakardialen Druck im linken Ast des Lungenstammes (Arterie).

Klinische Manifestationen, die durch hypertrophe Kardiomyopathie gekennzeichnet sind, sind schnell fortschreitende Symptome von Herzversagen. Cardialgie, häufige Schwindel bis Ohnmacht, Schwellung und Atemnot. Extrasystolische Störungen, Tachykardie (Paroxysmen), Endokarditis und Thromboembolie entwickeln sich häufig. Diese Symptome manifestieren sich unglücklicherweise bereits im Stadium der erkrankten Krankheit, während das Auftreten von CMP am häufigsten asymptomatisch ist. Dies erklärt die plötzlichen Todesfälle bei ziemlich jungen Menschen, die keine sichtbaren kardiologischen Pathologien aufweisen, insbesondere plötzliche Todesfälle bei Menschen, die sich im Falle einer schweren körperlichen Überlastung bewegen.

Therapeutische Maßnahmen mit diagnostiziertem HCM zielen darauf ab, die Arbeit des linken Herzens zu kompensieren und die Unzulänglichkeit des Funktionierens zu beseitigen. Kardiomyopathie der hypertrophierten Form wird durch die Verwendung von aktiven Betablockern wie Verapamil, Isoptin und Phinoptin überwacht. Kardiotechniken - Glykoside, wie Strophanthin, Korglikon, Rauwolfia Alkaloide als Antiarrhythmika - Rhyomodan, Rhythmelin, Diuretika sind ebenfalls wirksam. In der akuten Form der Erkrankung ist Schrittmacher, chirurgischer Eingriff gezeigt. 

Restriktive Variante der Kardiomyopathie. Diese Art von Myokardinfarkt wird selten diagnostiziert, möglicherweise wegen der geringen Kenntnis der Krankheit und wegen des asymptomatischen Verlaufs der Krankheit. Bei dieser Form der Erkrankung wird die Myokardrelaxation unterbrochen, die Kontraktion nimmt ab, der Muskel wird aufgrund der fibrösen Degeneration der Innenwand (Endokard) steif. Dies führt zu einer unzureichenden Füllung der linken Herzseite (des Ventrikels) mit dem Blutfluss. Das Gewebe der Wände des Ventrikels ändert sich strukturell nicht, es ist nicht verdickt, die Ausdehnung des Hohlraums wird nicht offenbart. Wenn HCMs von schweren Pathologien wie Lymphom, Hämochromatose (pathologische Akkumulation von Eisen in Geweben) begleitet werden, werden die Symptome ausgeprägter und die Entwicklung der Krankheit ist schnell.

Die restriktive Form der Kardiomyopathie wird ähnlich wie bei anderen Formen der CML diagnostiziert. Die Hauptdemonstrationsmethode ist die Ultraschalluntersuchung des Herzens sowie die Angiokardiographie. Das Röntgenbild zeigt eine signifikante Zunahme der Größe der Vorhöfe, obwohl das Herz selbst weder die Form noch die Größe verändert. Ein Elektrokardiogramm mit dieser Form der Kardiomyopathie ist nicht informativ, Labortests von Blutserum sind zusätzlich und notwendig für die Wahl der Medikamente, aber nicht im diagnostischen Sinne indikativ.

Restriktive Form der Kardiomyopathie tritt am häufigsten ohne ausgeprägte Zeichen auf. Symptomatik manifestiert sich im letzten Stadium der Krankheit oder in Kombination mit anderen Pathologien. Zu den offensichtlichen Symptomen gehören: 

• Dyspnoe mit wenig körperlicher Anstrengung; 
• Häufige Halsentzündungen; 
• Nächtliche paroxysmale Attacken von Dyspnoe; 
• Ödeme; 
• Aszites.

Kardiomyopathie dieser Form ist schwer zu behandeln, grundsätzlich zielt die therapeutische Strategie auf die Beseitigung von akuten pathologischen Symptomen ab, die nächste Stufe der Behandlung ist extrem unvorhersehbar. Die Kardiomyopathie der restriktiven Form verläuft asymptomatisch, und die Behandlung beginnt im letzten Endstadium, wenn die medikamentöse Hilfe praktisch machtlos ist. Basistherapie löst folgende Probleme: 

• Minimierung der Lungenüberlastung; 
• Verringerter intrakardialer Druck; 
• Aktivierung der systolischen Funktion (Pumpen); 
• Minimierung des Risikos einer Blockierung des Blutflusses - Thromboembolie.

Die Prognose für diese Form der ILC ist sehr ungünstig, Statistiken zeigen, dass etwa 50% der Patienten innerhalb von zwei bis drei Jahren nach der Diagnose sterben. Die Kardiomyopathie der restriktiven Form schreitet schnell voran, die diastolische Dysfunktion entwickelt sich schnell. Die Ernennung von Kardioglycosiden, gefäßerweiternden Drogen (Vasodilatatoren), Diuretika wird gezeigt. Die rechtzeitige medikamentöse Therapie kann das Leben der Patienten für mehrere Jahre verlängern, erleichtert den Zustand der Endokardektomie oder der Klappenprothese. Ein chirurgischer Eingriff ist jedoch mit einem objektiven Risiko einer erhöhten Letalität verbunden.

Kardiomyopathie ist in allen Formen und Stadien gefährlich, daher spielt eine frühe Diagnose eine wichtige Rolle für die Wirksamkeit der Behandlung und deren Ergebnisse. In Fällen, in denen eine Herzinsuffizienz nicht mit Hilfe von therapeutischen Maßnahmen kontrolliert werden kann, wird eine Herztransplantation durchgeführt.

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