Konstriktive Perikarditis

Eine anhaltende oder chronische Entzündung des Herzbeutels – der äußeren Bindegewebshülle, die das Herz umgibt –, die mit einer faserigen Verdickung und einem Elastizitätsverlust des Gewebes einhergeht, wird als kompressive oder konstriktive Perikarditis (von lateinisch constrictio – Einschnürung, Zusammendrücken) bezeichnet. [ 1 ]

Epidemiologie

Die genaue Prävalenz dieser Erkrankung ist unbekannt, aber eine kompressive Perikarditis tritt in 0,4 % der Fälle nach Herzoperationen, in 37 % der Fälle nach Thoraxoperationen und in 7-20 % der Fälle nach thorakaler Strahlentherapie auf. [ 2 ]

Bis zu 46 % der Fälle sind Berichten zufolge einer idiopathischen kompressiven Perikardentzündung zuzuschreiben.

In Entwicklungsländern liegt die posttuberkulöse konstriktive Perikarditis schätzungsweise bei 20-80 % der Fälle. [ 3 ]

Ursachen konstriktive Perikarditis

Als mögliche Ursachen für eine kompressive Entzündung der Herzaußenhaut und ihre fokale oder ausgedehnte fibröse Verdickung [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ] nennen die Fachleute:

• Habe mich einer Herzoperation unterzogen;
• Strahlentherapie bei onkologischen Erkrankungen der Brustorgane und bei Brustkrebs;
• Tuberkulose;
• Perikarditis viraler und bakterieller Ätiologie;
• Herztumoren, einschließlich Mesotheliom.

In manchen Fällen können Ärzte die Ursache der Entzündung nicht finden. In diesem Fall wird die konstriktive Perikarditis als idiopathisch angesehen.

Siehe auch:

• Was verursacht eine Perikarditis?
• Perikarditis: allgemeine Informationen

Risikofaktoren

Die folgenden Faktoren erhöhen das Risiko, an dieser Erkrankung zu erkranken:

• Brusttrauma oder Herzschädigung (z. B. aufgrund eines akuten Herzinfarkts);
• Eine Vorgeschichte von Autoimmunerkrankungen, vor allem systemischer Lupus erythematodes, rheumatoide Arthritis, systemische Vaskulitis und Kawasaki-Syndrom, Wegener-Granulomatose;
• Schweres Nierenversagen mit Urämie;

Langfristige Einnahme von Antiarrhythmika wie Procainamid, Hydralazin (zur Senkung des Blutdrucks), dem Antiserotonin-Medikament Methysergid (Methylmetergin, Deseril), dem Prolaktin-senkenden Cabergolin (Alactin, Dostinex) und anderen.

Pathogenese

Das Herzperikard ist von einer Struktur umgeben, die aus einer äußeren Faserschicht und einer inneren serösen Schicht besteht. Die Faserschicht besteht aus Bindegewebe, das aus Kollagen (Typ I und III) und Elastinfasern besteht. Das innere seröse Perikard ist in die viszerale Schicht (die zur Minimierung der Reibung beiträgt) und die parietale Schicht (die dem Herzen zusätzlichen Schutz bietet) unterteilt. [ 7 ]

Bei der Untersuchung der Pathogenese der konstriktiven Perikarditis kamen die Forscher zu dem Schluss, dass oxidativer Stress, Hypoxie und mikrovaskuläre Schäden sowie neoplastische Infiltration des Perikards zu einer Fibrose des Perikardgewebes führen – Ablagerung von Kollagen und Fibrin in Form von Narben sowie abnorme Veränderungen in der Struktur der interstitiellen extrazellulären Matrix. Dies beinhaltet sowohl die Aktivierung von TGF-β1 (transformierender Wachstumsfaktor Beta 1), der die Transformation von Fibroblasten und anderen Zelltypen in Myofibroblasten provoziert, als auch die autokrine Induktion des Zytokins CTGF (Bindegewebe-Wachstumsfaktor). [ 8 ], [ 9 ]

In der Folge kommt es zu einer faserigen Verdickung bis hin zur Verkalkung (Kalzifizierung) des Herzbeutels, was zu einer Elastizitätsminderung des Herzbeutels führt.

Eine Perikardinsuffizienz entwickelt sich durch erhöhten diastolischen Druck in allen Herzkammern, schnelleren Anstieg des Ventrikeldrucks, eingeschränkte Ventrikelrelaxation des Herzens und verringertes Herzzeitvolumen als Reaktion auf körperliche Belastung. [ 10 ]

Symptome konstriktive Perikarditis

Über einen längeren Zeitraum können sich die ersten Anzeichen einer konstriktiven Perikarditis durch fortschreitende Dyspnoe äußern.

In einem späteren Stadium treten weitere Symptome auf, darunter:

• Schwäche und erhöhte Müdigkeit;
• Ein anginaähnliches Engegefühl im Herzbereich;
• Schmerzen in der Brust und unter dem Schulterblatt;
• Herzrhythmusstörungen (erhöhte Herzfrequenz in Ruhe und bei Anstrengung) und gedämpfte Herztöne;
• Schwellungen im Gesicht, ständige Schwellungen der Beine im Bereich der Knöchel und Füße;
• Leichenfärbung der Finger (Akrozyanose);
• Erweiterung der Hautkapillaren in Form von Teleangiektasien (Besensternchen);
• Schwellung der vorderen Drosselvene (im Hals) beim Einatmen – aufgrund eines paradoxen Anstiegs des Venendrucks (sog. Kussmaul-Symptom).

Im weiteren Verlauf der Erkrankung kommt es zur Entwicklung einer Aszites.

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Man unterscheidet Typen wie:

• Chronische konstriktive Perikarditis, bei der das Herz durch verdickte parietale und viszerale Schichten des Perikards komprimiert wird, was zu einer anhaltenden Erhöhung des diastolischen Drucks in beiden Herzkammern, einer chronischen Venenstauung und einem verringerten Minutenblutfluss sowie einer Natrium- und Flüssigkeitsretention führt;
• Subakute konstriktive Perikarditis oder subakute Erguss-konstriktive Perikarditis mit assoziiertem gespanntem Perikarderguss, bei der die Herzkompression und der anhaltende Druckanstieg im rechten Vorhof auf die viszerale Schicht des Herzbeutels zurückzuführen sind;
• Vorübergehende oder vorübergehende konstriktive Perikarditis, die in den meisten Fällen idiopathisch ist, aber vermutlich mit einer zugrunde liegenden viralen oder bakteriellen Entzündung des Herzbeutels zusammenhängt. Symptome einer Herzinsuffizienz aufgrund einer eingeschränkten diastolischen Füllung der linken und rechten Herzkammern können innerhalb von etwa drei Monaten verschwinden.

Komplikationen und Konsequenzen

Zu den Komplikationen und Folgen einer konstriktiven Perikarditis gehört die Entwicklung einer schweren chronischen Herzinsuffizienz in Form einer Herzkachexie.

Auch eine mechanische Kompression des Herzens mit vermindertem Minutenblutfluss (Herzzeitvolumen), eine sogenannte Herzbeuteltamponade, ist möglich.

Diagnose konstriktive Perikarditis

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Bei den Patienten wird eine Auskultation des Herzens und eine Palpation der präkardialen Region durchgeführt. Zu den Laboruntersuchungen gehören allgemeine und biochemische Blutuntersuchungen sowie Tests auf Autoantikörper.

Eine instrumentelle Diagnostik ist zwingend erforderlich. Dabei kommen instrumentelle Methoden der Herzforschung zum Einsatz, darunter EKG, Röntgen, Computertomographie (CT) und Magnetresonanztomographie (MRT) von Brust und Herz sowie transthorakale Doppler-Echokardiographie (EchoCG).

CT- und MRT-Bilder liefern detaillierte Bilder des Herzens und seiner Außenhaut und zeigen eine Verdickung des Herzbeutels.

Echokardiographische Anzeichen einer konstriktiven Perikarditis zeigen sich in Form einer Verdickung des Perikards, einer Vergrößerung der Vorhöfe, einer Einschränkung des Ventrikelvolumens des Herzens, verminderten Atemfluktuationen mit erweiterten Venen (untere Hohlvene und Lebervene), einer abnormen Bewegung des interventrikulären Septums zwischen den Schlägen – zu Beginn der Entspannung des Herzmuskels (Diastole). [ 11 ]

Differenzialdiagnose

Differentialdiagnostisch kommen Lungenentzündung und Rippenfellentzündung, Interkostalneuralgie und myofasziales Syndrom, Osteochondrose der Brustwirbelsäule, Angina Pectoris und Myokarditis sowie restriktive und dilatative Kardiomyopathie in Frage.

Behandlung konstriktive Perikarditis

Die Behandlung einer Perikarditis, die mit einer fibrösen Verdickung und einem Elastizitätsverlust der äußeren Herzauskleidung einhergeht, zielt auf die Verbesserung seiner Funktion ab.

In den frühen Stadien werden Schleifendiuretika verschrieben, sollten aber mit Vorsicht angewendet werden, da jede Verringerung des intravaskulären Volumens zu einer signifikanten Verringerung des Herzzeitvolumens führen kann. Manchen Patienten wird eine strikte Flüssigkeitsrestriktion und eine salzarme Diät empfohlen. Es werden nichtsteroidale Antirheumatika (Ibuprofen usw.) verabreicht, und systemische Kortikosteroide können verschrieben werden. [ 12 ]

Jede andere medikamentöse Behandlung sollte sich an der Ätiologie der Erkrankung orientieren, wie beispielsweise eine Tuberkulosetherapie. [ 13 ]

Bei schwerer chronischer konstriktiver Perikarditis wird eine chirurgische Behandlung durchgeführt - Perikardektomie, d. h. Entfernung des viszeralen und parietalen Perikards, wonach bei fast 60 % der Patienten hämodynamische Störungen verschwinden. Eine solche chirurgische Behandlung ist jedoch bei schwerer Perikardverkalkung, Fibrose und Myokardfunktionsstörung, Perikarditis nach Bestrahlung und schwerer Nierenfunktionsstörung kontraindiziert.

Verhütung

Eine konstriktive Perikarditis kann ohne erkennbare Ursache auftreten und lässt sich in manchen Fällen nicht verhindern. Tuberkulose und Herzinfarkt können jedoch vorgebeugt werden.

Prognose

Die Langzeitprognose einer konstriktiven Perikarditis hängt von der Ursache ihrer Entstehung ab und bei rechtzeitiger Behandlung ist eine langfristige Aufrechterhaltung der Herzfunktion möglich.

Ein chirurgischer Eingriff in Form einer Perikardektomie verläuft in etwa 12–15 % der Fälle tödlich.