Herztumoren: Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung

Tumore des Herzens können primär (gutartig oder bösartig) oder metastatisch (bösartig) sein. Mixoma, ein gutartiger Primärtumor, ist das häufigste Neoplasma des Herzens. Tumore können aus jedem Gewebe des Herzens entstehen. Sie sind in der Lage, die Verstopfung des Ventils oder der Ausdehnungsbahn zu verursachen, zu Thromboembolien, Herzrhythmusstörungen oder Perikardpathologien zu führen. Die Diagnose wird durch Echokardiographie und Biopsie gestellt. Die Behandlung von gutartigen Tumoren beinhaltet gewöhnlich chirurgische Resektionen, oft Rückfälle. Die Behandlung von metastatischen Läsionen hängt von der Art des Tumors und seiner Entstehung ab, die Prognose ist generell schlecht.

Die Inzidenz von primären Herztumoren bei der Autopsie ist weniger als 1 pro 2000 Personen. Metastatische Tumore werden 30-40 mal häufiger gefunden. Typischerweise entwickeln sich primäre Herztumoren im Myokard oder Endokard, und sie können auch aus Klappengeweben, Bindegewebe oder Perikard stammen.

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Benigne primäre Herztumoren

Benigne Primärtumoren umfassen Myxome, papilläre Fibroelastome, Rhabdomyome, Fibrome, Hämangiome, Teratome, Lipome, Paragangliome und Perikardzysten.

Mixom ist der häufigste Tumor und macht 50% aller primären Herztumoren aus. Die Prävalenz bei Frauen ist 2-4 mal höher als bei Männern, obwohl in seltenen Familienformen (der Karnei-Komplex) Männer häufiger leiden. Etwa 75% der Mischung ist im linken Vorhof lokalisiert, der Rest - in anderen Kammern des Herzens als einzelner Tumor oder (seltener) mehrere Formationen. Ungefähr 75% sind Myxom am Bein, sie können durch die Mitralklappe prolabieren und die Kammerfüllung während der Diastole behindern. Die anderen Myxome sind einzeln oder auf einer breiten Basis verteilt. Mixome können schleimartig, glatt, hart und gelappt oder locker und strukturlos sein. Frierbare unformulierte Myxome erhöhen das Risiko einer systemischen Embolie.

Komplex Carne - vererbten, autosomal dominant-Syndrom durch die Anwesenheit von wiederkehrenden Mischung Herz, manchmal in Kombination mit der Haut Myxoma myxomatöse Fibroadenom Brust pigmentierten Hautläsionen (Lentiginosis, Sommersprossen, blaue Naevi), multiple endokrine Neoplasie (primäre pigmentierte noduläre adrenokortikale Krankheit gekennzeichnet Cushing-Syndrom verursacht, Hypophysenadenom mit übermäßiger Synthese von Wachstumshormon und Prolactin, Hodentumor, Schilddrüsen-Adenom oder Karzinom, Zysten ovary) psammomatoznoy melanotischen Schwannom, Adenom osteohondromiksomoy und Milchgänge. Alter der Diagnose sind oft jung (Durchschnittsalter 20), Patienten, die mehrere myxoma (vor allem die Ventrikel) und ein hohes Risiko eines erneuten Auftretens von myxoma haben.

Die papilläre Fibroelastomie ist der zweithäufigste benigne Primärtumor. Dies sind avaskuläre Papillome, die an den Aorten- und Mitralklappen überwiegen. Männer und Frauen leiden gleichermaßen oft. Die Fibroelastomie hat Papillaräste, die vom zentralen Kern ausgehen und an Anämie erinnern. Ungefähr 45% - am Fuß. Sie verursachen keine Klappenfunktionsstörung, erhöhen jedoch das Risiko einer Embolie.

Rabdomiomyas umfassen 20% aller primären Herztumoren und 90% aller Herztumoren bei Kindern. Rhabdomyome betreffen hauptsächlich Säuglinge und Kinder, von denen 50% auch tuberöse Sklerose haben. Rabdomiomy sind in der Regel mehrere und lokalisiert intramuralno im Septum oder der freien Wand des linken Ventrikels, wo sie das Reizleitungssystem des Herzens beschädigen. Der Tumor ist ein harter weißer Läppchen, der sich im Alter normalerweise zurückbildet. Eine Minderheit von Patienten entwickelt Tachyarrhythmien und Herzversagen aufgrund einer Obstruktion des Ausflusstrakts des linken Ventrikels.

Fibrome kommen auch hauptsächlich bei Kindern vor. Sie sind assoziiert mit Adenomen der Talgdrüsen der Haut und Nierentumoren. Fibrome sind häufiger auf dem Klappengewebe vorhanden und können sich als Reaktion auf eine Entzündung entwickeln. Sie können sich in das Reizleitungssystem des Herzens quetschen oder implantieren, was Arrhythmien und plötzlichen Tod verursacht. Einige Myomen sind Teil eines Syndroms mit einem generalisierten Anstieg der Körpergröße, keratotsitozom Kieferanomalien des Skeletts und verschiedenen gutartigen und bösartigen Tumoren (Gorlin-Syndrom oder Basalzell Naevus).

Hämangiome machen 5-10% der gutartigen Tumoren aus. Sie verursachen Symptome bei einer kleinen Anzahl von Patienten. Meistens werden sie zufällig bei Umfragen entdeckt, die zu einem anderen Anlass durchgeführt wurden.

Teratome des Herzbeutels treten hauptsächlich bei Säuglingen und Kindern auf. Sie sind oft an der Basis von großen Gefäßen befestigt. Etwa 90% befinden sich im vorderen Mediastinum, der Rest hauptsächlich im hinteren Mediastinum.

Lipome können in jedem Alter auftreten. Sie sind im Endokard oder Epikard lokalisiert und haben eine breite Basis. Viele Lipome sind asymptomatisch, aber manche erschweren den Blutfluss oder verursachen Arrhythmien.

Paragangliome, einschließlich Phäochromozytome, treten selten im Herzen auf; sie befinden sich gewöhnlich an der Basis des Herzens in der Nähe der Enden des Vagusnervs. Diese Tumoren können sich als Symptome der Katecholaminsekretion manifestieren.

Perikardzysten können einem Herztumor oder Erguss in die Perikardhöhle auf der Röntgenaufnahme des Brustkorbs ähneln. Normalerweise sind sie asymptomatisch, obwohl einige Zysten Kompressionssymptome verursachen können (zum Beispiel Brustschmerzen, Dyspnoe, Husten).

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Maligne primäre Herztumoren

Bösartige Primärtumoren umfassen Sarkome, perikardialen Mesotheliom und primäre Lymphome.

Sarkom ist der häufigste maligne und zweithäufigste primäre Herztumor (nach Myxom). Sarkome entwickeln sich hauptsächlich bei Erwachsenen mittleren Alters (Durchschnittsalter 41 Jahre). Fast 40% von ihnen - Angiosarkom, von denen die meisten in den rechten Vorhof entwickelt und beinhalten die Herzbeutel, verursacht Obstruktion zu bringen, das Recht Ausflußtrakt, Perikardtamponade und Metastasen in der Lunge. Andere Arten sind undifferenzierte Sarkom (25%), MFH (11-24%), leiomyosarcoma (8-9%), Fibrosarkom, Rhabdomyosarkom, Liposarkom und Osteosarkom. Diese Tumoren treten oft im linken Vorhof auf und verursachen Mitralklappenstenose und Herzversagen.

Mesotheliom des Perikards ist selten, kann in jedem Alter auftreten, Männer sind wahrscheinlicher als Frauen. Es verursacht eine Tamponade und kann in die Wirbelsäule, benachbarte Weichteile und das Gehirn metastasieren.

Primäres Lymphom ist extrem selten. Normalerweise entwickelt es sich bei AIDS-Patienten oder anderen Menschen mit Immunschwäche. Diese Tumoren wachsen schnell und verursachen Herzinsuffizienz, Arrhythmien, Tamponade und obere Vena Cava Syndrom (SVPV).

Metastatische Tumoren des Herzens

Karzinom der Lunge und Brustkrebs, Weichteilsarkom und Nierenkrebs sind die häufigsten Quellen von Metastasen im Herzen. Maligne Melanome, Leukämien und Lymphome sind häufig im Herzen metastasiert, Metastasen sind jedoch möglicherweise nicht klinisch signifikant. Wenn sich das Kaposi-Sarkom bei immundefizienten Patienten (normalerweise mit AIDS) systemisch ausbreitet, kann es sich auf das Herz ausbreiten, klinisch signifikante Herzkomplikationen sind jedoch selten.

Symptome von Herztumoren

Herztumoren verursachen Symptome, die für viel häufigere Erkrankungen typisch sind (z. B. Herzinsuffizienz, Schlaganfall, IHD). Manifestationen von benignen primären Herztumoren hängen von der Art des Tumors, seiner Position, Größe und der Fähigkeit ab zu zerfallen. Sie werden als nicht kardial, intramyokardial und intrakavitär klassifiziert.

Die Symptome von nicht-kardialen Tumoren können subjektiv sein oder organische / funktionelle Veränderungen verursachen. Der erste auftreten als Fieber, Schüttelfrost, Lethargie, Arthralgie und Gewichtsverlust verursacht werden ausschließlich Myxom, möglicherweise als Folge der Synthese von Zytokinen (z.B. Interleukin-6); Petechien sind möglich. Diese und andere Manifestationen können mit den Symptomen infektiöser Endokarditis, Bindegewebserkrankungen und "stummem" malignem Wachstum verwechselt werden. Eine weitere Gruppe von Symptomen (z.B. Dyspnoe, Beschwerden in der Brust) tritt aufgrund der Kompression der Herzkammern oder Koronararterien oder Perikard Stimulation der Herzbeuteltamponade, Tumorwachstum oder induzierte Blutung innerhalb des Perikards. Perikardtumoren können perikardiale Reibungsgeräusche verursachen.

Symptome von intramyokardialen Tumoren sind Arrhythmien, meist atrioventrikuläre oder intraventrikuläre Blockaden oder paroxysmale supraventrikuläre oder ventrikuläre Tachykardien. Der Grund sind Tumoren, die in das Leitungssystem gequetscht oder implantiert werden (insbesondere Rhabdomyome und Fibrome).

Manifestationen von intrakavitären Tumoren aufgrund der Verletzung der Ventilfunktion und / oder eine Barriere für den Blutfluss (Entwicklung valvular Stenose Klappeninsuffizienz oder Herzversagen), und in einigen Fällen (insbesondere, wenn myxomatöse Myxom) - Emboli, Thromben oder Fragmente eines Tumors in dem Körperkreislauf (brain, koronale Arterien, Nieren, Milz, natürlich) oder die Lunge. Symptome von intrakavitären Tumoren kann durch Änderung der Position des Körpers variiert werden, dass die physikalischen und hämodynamischen wirkenden Kräfte auf den Tumor verändert.

Mixams verursachen normalerweise eine bestimmte Kombination von subjektiven und intrakavitären Symptomen. Sie können ein diastolisches Geräusch ähnlich dem der Mitralstenose erzeugen, aber ihre Lautstärke und Lokalisation ändern sich mit jedem Herzschlag und mit einer Veränderung der Position des Körpers. Ungefähr 15% der Fußmischung, die im linken Vorhof lokalisiert ist, erzeugen ein spezifisches klatschendes Geräusch, wenn sie während der Diastole in die Mitralöffnung gleiten. Miksoms können auch Arrhythmien verursachen. Das Phänomen Raynaud und die Verdickung der Endphalangen der Finger sind weniger charakteristisch, aber möglich.

Fibroelastome, die bei der Autopsie oft versehentlich entdeckt werden, sind meist asymptomatisch, können aber eine Ursache für eine systemische Embolie sein. Rhabdomyome sind oft nicht von klinischen Symptomen begleitet. Fibrome führen zu Arrhythmien und plötzlichem Tod. Hämangiome sind normalerweise asymptomatisch, können jedoch irgendwelche der nicht-kardialen, intramyokardialen oder intrakavitären Symptome verursachen. Bei Teratomen besteht ein Atemnotsyndrom und eine Zyanose aufgrund einer Kompression der Aorta und der Lungenarterie oder des WPW-Syndroms.

Manifestationen von bösartigen Herztumoren treten schärfer und schneller fort. Herzsarkome verursachen gewöhnlich Symptome einer Obstruktion des Vestibulartrakts und einer Herztamponade. Mesotheliom führt zum Auftreten von Perikarditis oder Herztamponade. Primäres Lymphom verursacht refraktäres progressives Herzversagen, Tamponade, Arrhythmien und WPW-Syndrom. Metastasierten Tumoren können Herz plötzliche Ausdehnung des Herzens manifestieren, es (aufgrund der raschen Akkumulation von hämorrhagischem Perikarderguss) Tamponade, Herzblock, Herzrhythmusstörungen oder andere unerklärliche plötzliche Herzschwäche. Auch mögliches Fieber, Unwohlsein, Gewichtsverlust, Nachtschweiß und Appetitlosigkeit.

Diagnose von Herztumoren

Die oft verzögerte Diagnose, da die klinischen Manifestationen den Symptomen viel häufigerer Erkrankungen ähnlich sind, wird durch Echokardiographie und Gewebetypisierung in der Biopsie bestätigt. Die transösophageale Echokardiographie visualisiert atriale Tumoren und transthorakal - ventrikulär. Wenn die Ergebnisse zweifelhaft sind, wird Radioisotopen-Scanning, CT oder MRI verwendet. Manchmal ist Kontrast Ventrikulographie während der Herzkatheterisierung notwendig. Eine Biopsie wird während der Katheterisierung oder offenen Thorakotomie durchgeführt.

Bei myxomes gehen der Echokardiographie oft umfangreiche Untersuchungen voraus, da die Symptome der Erkrankung unspezifisch sind. Oft gibt es Anämie, Thrombozytopenie, Leukozytose, erhöhte ESR, Gehalt an C-reaktivem Protein und y-Globulin. EKG-Daten können eine Zunahme des linken Atriums anzeigen. Die routinemäßige Thoraxröntgenaufnahme zeigt in einigen Fällen Kalkablagerungen in Myxomen des rechten Vorhofs oder Teratome, die in Form von Formationen im vorderen Mediastinum enthüllt sind. Manchmal werden Myxome diagnostiziert, wenn Tumorzellen in operativ entfernten Embolien nachgewiesen werden.

Arrhythmien und Herzinsuffizienz mit Merkmalen der tuberösen Sklerose zeugen von Rhabdomyomen oder Fibromen. Neue Herzsymptome bei einem Patienten mit diagnostizierter, nicht kardialer Malignität deuten auf Metastasen im Herzen hin; Brust Röntgen kann bizarre Veränderungen in den Konturen des Herzens zeigen.

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Behandlung von Herztumoren

Behandlung von benignen Primärtumoren - chirurgische Exzision mit anschließender periodischer Echokardiographie mindestens 5-6 Jahre zur rechtzeitigen Diagnose eines Rückfalls. Tumore werden exzidiert, wenn eine andere Erkrankung (z. B. Demenz) keine Kontraindikation für einen chirurgischen Eingriff darstellt. Die Operation liefert normalerweise gute Ergebnisse (95% Überleben für 3 Jahre). Ausnahmen sind Rhabdomyome, von denen die meisten spontan zurückgehen und nicht behandelt werden müssen, und perikardiale Teratome, die zu einer dringenden Perikardpunktion führen können. Patienten mit Fibroelastom benötigen möglicherweise ein Ventil oder eine prothetische Versorgung. Wenn Rhabdomyome oder Myome multipel sind, ist die chirurgische Behandlung in der Regel unwirksam, und die Prognose ist innerhalb von 1 Jahr nach der Diagnose schlecht; Das 5-Jahres-Überleben kann unter 15% liegen.

Die Behandlung von malignen Primärtumoren ist in der Regel palliativ (zB Strahlentherapie, Chemotherapie, Behandlung von Komplikationen), da die Prognose schlecht ist.

Die Therapie metastasierender Herztumoren hängt vom Ursprung des Tumors ab. Es kann eine systemische Chemotherapie oder palliative Verfahren umfassen.