Harnröhrenkrebs (Urethralkrebs)

Harnröhrenkrebs (Urethralkrebs) ist ein seltener Tumor, der weniger als 1% aller Harnwegsinfektionen verursacht. Eine geringe Morbidität verursacht das Fehlen eines standardisierten Ansatzes zur Behandlung von Patienten mit Harnröhrenkrebs.

In dieser Hinsicht bleiben die Ergebnisse der Behandlung dieser Krankheit unbefriedigend.

Epidemiologie

Primärer Urethrakrebs bei Männern ist extrem selten. Über 600 Berichte wurden in der Literatur veröffentlicht. Der Tumor wird in jedem Alter diagnostiziert, obwohl Männer über 50 Jahre eher leiden. Bei Frauen liegt der Harnröhrenkrebs (Urethralkarzinom) bei 0,02-0,5% der bösartigen Neubildungen des weiblichen Harn- und Genitalbereichs. Normalerweise entwickelt sich die Krankheit in der Postmenopause. 75% der Patienten mit Urethrakrebs sind älter als 50 Jahre.

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Ursachen harnröhrenkrebs (Urethralkrebs)

Die Ätiologie des Urethralkarzinoms wurde nicht festgestellt. Eine optionale Präkanzerose ist  Leukoplakie. Zu den Risikofaktoren gehören Blasenkrebs, chronische Infektionen der Harnwege und längeres Trauma der Harnröhrenschleimhaut.

Histogenese

Die Histogenese des Urethralkarzinoms hängt von der Art des Epithels ab, das den Bereich der Urethra bedeckt, in dem der Tumor lokalisiert ist. Der distale Teil der Harnröhre ist mit einem flachen Epithel ausgekleidet, das als Quelle für das Plattenepithelkarzinom proximal der Übergangszelle dient, aus der die Übergangszelltumoren stammen.

Adenokarzinom entsteht aus dem Drüsengewebe der Prostata bei Männern und Paraurethraldrüsen bei Frauen. Bei Frauen beträgt das Plattenepithelkarzinom 60%, das Übergangszellkarzinom 20%. Adenokarzinom - 10%. Melanom - 2%. Seltene Tumoren (Sarkome, neuroendokriner Tumor, Plasmozytom, Metastasen anderer Tumoren) 8% aller Beobachtungen. Unter den männlichen Harnröhre Tumor in Plattenepithelkarzinomen ox Übergangs-Zelle präsentiert - 15%, Adenokarzinom, Melanom, und Sarkome in 5% der Fälle.

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Wachstum und Metastasierung

Der Harnröhrenkrebs ist, besonders wenn die proximalen Teile betroffen sind, anfällig für lokales invasives Wachstum. Männer können spongiöse und höhlenartige Körper des Penis, Urogenital Diaphragma, Prostata, Perineum und Hodensack Haut sprießen. Bei Frauen neigt der Tumor dazu, das darunter liegende Gewebe zu keimen und sich auf die Vorderwand der Vagina, der Blase und des Gebärmutterhalses auszubreiten.

Bei Urethralkarzinomen sind lymphogene Metastasen charakteristisch für die inguinalen und iliakalen Lymphknoten. Vergrößern inguinale Lymphknoten in 1/3 Patienten mit Krebs der Harnröhre festgestellt, wodurch das Vorhandensein von Metastasen in 90% der Fälle zum Zeitpunkt der Diagnose in 20% der Patienten weisen Metastasen in iliakalen Lymphknoten bestätigen. In Zukunft wird bei 15% der Patienten das Auftreten von Metastasen in den Lymphknoten des Beckens beobachtet. Metastasen zu entfernten Gruppen von Lymphknoten treten selten auf.

Hämatogene Metastasen in parenchymatösen Organen erscheint späte Fälle von Lungenerkrankungen, Brust-, Leber, Knochen, Nebennieren, Gehirn, Speicheldrüsen, der Kopf des Penis.

Symptome harnröhrenkrebs (Urethralkrebs)

Die Symptome des Harnröhrenkrebses sind variabel, nicht pathognomonisch und hängen weitgehend von der Krankheit ab, gegen die sich der maligne Prozess entwickelt. Symptome der männlichen Harnröhre Krebs - Ausfluss, Schmerzen, Schwierigkeiten beim Urinieren bis zu seiner Verzögerung, tastbare Dichtung periurethral Abszesse und Fisteln, bösartigen Priapismus. Die Symptome von Krebs der Harnröhre bei Frauen schließen die Isolierung, das Vorhandensein von volumetrischen Ausbildung im Bereich der äußeren Öffnung der Harnröhre, Harndrang Schwierigkeiten, Schmerzen in der Harnröhre und Perineum,  Harninkontinenz, Fistel uretrovaginalny Blutungen aus der Scheide.

Bei einem Drittel der Patienten mit Palpation der Inguinalbereiche zeigen sich vergrößerte Lymphknoten. Tumorthrombosen der Lymphgefäße des Beckens und der Leistengegend können zu einem Ödem der unteren Körperhälfte führen.

Das Auftreten von Metastasen in den Parenchymorganen verursacht die Entwicklung der entsprechenden Symptomatik.

Formen

TNM-Klassifikation von Urethralkrebs (Urethralkrebs).

Primärtumor (männlich und weiblich)

• Tx - der Primärtumor kann nicht bewertet werden.
• T0 - keine Anzeichen eines Primärtumors.
• Ta - nicht-invasives papilläres, polypoides oder verruziertes (wartiges) Karzinom.
• Tis - Krebs in situ (präinvasiv).
• T1 Tumor erstreckt sich auf das subepitheliale Bindegewebe.
• T2 - der Tumor erstreckt sich bis zum schwammartigen Körper des Penis oder der Prostata oder des periurethralen Muskels.
• T3 - der Tumor erstreckt sich bis zum Schwellkörper oder über die Kapsel der Prostata oder zur Vorderwand der Vagina oder zum Blasenhals.
• T4 - der Tumor breitet sich auf andere benachbarte Organe aus.

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Regionale Lymphknoten

• Nx - regionale Lymphknoten können nicht bewertet werden.
• N0 - es gibt keine Metastasen in den regionalen Lymphknoten.
• N1 - Metastase in einem Lymphknoten nicht mehr als 2 cm in der größten Dimension.
• N2 - Metastasierung in einem Lymphknoten mehr als zwei in der größten Messung oder multiple Metastasen in den Lymphknoten.

Fernmetastasen

• Mx - Fernmetastasen können nicht ausgewertet werden.
• M0 - keine Fernmetastasen.
• MI - Fernmetastasen.

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Pathoanatomische Klassifikation von pTNM

Die Kategorien pT, pN, pM entsprechen den Kategorien T, N, M, G - histopathologische Abstufung.

• Gx - der Grad der Differenzierung kann nicht geschätzt werden.
• G1 ist ein hoch differenzierter Tumor.
• G2 - mäßig differenzierter Tumor.
• G3-4 ist ein niedriggradiger / undifferenzierter Tumor.

Diagnose harnröhrenkrebs (Urethralkrebs)

Eine gründliche Untersuchung, Palpation der äußeren Genitalien, Perineum und bimanuelle Palpation sind notwendig, um die lokale Prävalenz des Tumors zu bestimmen. Die wichtigste diagnostische Methode ist die  Urethrozystoskopie, die es ermöglicht, die Lokalisation, Größe, Farbe, Art der Tumoroberfläche, den Zustand der umgebenden Schleimhaut zu bestimmen. Bei Harnröhrenkrebs (Urethrakrebs) ist das Vorhandensein eines soliden Tumors auf einer breiten Basis mit einer lichtrauenden und oft ulzerierten Oberfläche charakteristisch. Bei einer signifikanten Verengung der Urethra durch den Tumor ist es möglich, indirekt die Lokalisation, Form und Größe des Neoplasmas zu beurteilen, was das Vorhandensein eines Defekts in der Urethra-Füllung in den aufsteigenden und Nabel-Urethrogrammen erlaubt. Der Grad der lokalen Prävalenz des Tumorprozesses und der Zustand regionaler Lymphknoten werden mittels transabdominalem und transvaginalem Ultraschall, CT und MRT beurteilt. Um Fernmetastasen zu identifizieren, werden bei allen Patienten Thoraxröntgen, Ultraschall und CT der Bauchhöhle, des Retroperitoneums und des Beckens durchgeführt.

Das Scannen der Knochen des Skeletts wird nur für Patienten durchgeführt, die die entsprechenden Beschwerden präsentieren. Die morphologische Bestätigung der Diagnose erfolgt durch histologische Untersuchung der Tumorbiopsie. Die zytologische Untersuchung von Abstrichen, Abschuppungen von Neoplasien, die von der Harnröhre getrennt sind, kann möglich sein.

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Differenzialdiagnose

Harnröhrenkrebs Diagnose-Fehler tritt auf 10% der Fälle. Bei Männern sollte die Differentialdiagnose des Harnröhrenkrebses mit gutartigen Tumoren, Strikturen, chronischer Urethritis, Tuberkulose, Prostatakrebs, Stein durchgeführt werden. Bei Frauen Harnröhrenkrebs von Tumoren der Vulva und Vagina, gutartigen Tumoren und entzündlichen Erkrankungen der Harnröhre, der paraurethrale Zysten und Verlust Harnröhrenschleimhaut, verbunden mit pubescence Vaginalwände nur zuverlässiges Kriterium unterschieden werden, Harnröhrenkrebs (Krebs der Harnröhre) zu beseitigen, - Morphologische Überprüfung der Diagnose.

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Behandlung harnröhrenkrebs (Urethralkrebs)

Die Behandlung des Urethralkarzinoms hängt vom Stadium und vom Ort des Tumors ab. Aufgrund der geringen Anzahl von Beobachtungen wurde die Standardmethode zur Behandlung von Patienten mit dieser Krankheit nicht entwickelt.

Im Folgenden finden Sie die gängigsten Ansätze.

Behandlung von Urethralkrebs bei Frauen

Bei kleinen oberflächlichen Tumoren der distalen Urethra T0 / Tis, Ta, ist es möglich, TUR oder offene Resektion, Fulguration, Zerstörung durch Niodim Nd: YAG oder Kohlendioxid CO2 Laser durchzuführen. Der Nachweis von großflächigen (Ta-T1) sowie invasiven (T2) Neoplasmen dient als Indikation für interstitielle oder kombinierte (interstitielle und remote) Strahlentherapie. Bei Krebs der distalen weiblichen Harnröhre zu Schritt T3, und in einem Rückfall nach der Operation oder Bestrahlung anterioren gegebene Zone des Becken Exenteration mit oder ohne präoperative Strahlentherapie arbeiten. Tastbare Leistenlymphknoten dienen als Indikation für ihre Entfernung mit dringender histologischer Untersuchung. In Fällen der Bestätigung ihrer metastatischen Läsionen wird eine ipsilaterale Lymphadenektomie durchgeführt. Eine routinemäßige Lymphknotendissektion mit nicht registrierten regionalen Lymphknoten ist nicht indiziert.

Der Krebs der proximalen Harnröhre bei Frauen ist eine Indikation für die Ernennung einer nicht-adjuvanten Strahlentherapie und einer anterioren Beckenexenteration mit beidseitiger Becken-Lymphadenektomie. Die ipsilaterale inguinale Lymphodissektion wird mit positiven Ergebnissen der zytologischen oder histologischen Untersuchung der Biopsie von vergrößerten Lymphknoten dieser Lokalisation durchgeführt.

Massive Neoplasien können auch eine Resektion der Symphyse und der unteren Schambeinknochen mit Rekonstruktion des Perineums durch den muskulokutanen Lappen erfordern. Bei Tumoren der proximalen Harnröhre, die bei der größten Messung weniger als 2 cm betragen, kann versucht werden, eine organerhaltende Strahlentherapie, operative oder kombinierte Behandlung durchzuführen.

Behandlung von Harnröhrenkrebs bei Männern

Oberflächenkrebs der distalen Urethra T0 / Tis-Tl kann erfolgreich durch TUR oder offene Resektion, Fulguration, Zerstörung durch Niodym Nd: YAG oder Kohlendioxid CO2-Laser behandelt werden. Invasive Tumor Fossa navicularis dient Indikation zur Abtragung Kopf infiltrative Tumoren (T1-3) proximal zur Amputation des Penis, auf einem Abstand von 2 cm proximal die Tumorregion. Strahlentherapie bei Tumoren des distalen Teils der männlichen Harnröhre gilt als eine obligatorische Alternative zur chirurgischen Behandlung bei Patienten, die eine Pectektomie ablehnen.

Bulbomembranoznogo Krebs und Prostata Harnröhre bei Männern - die Indikation neoadjuvante Strahlentherapie durchzuführen, gefolgt Urin Penektomie bilaterale Becken Lymphadenektomie mit ispsilateralnoy Leisten limfolissektsiey (oder ohne) im Fall von Metastasen nachgewiesen vergrößerte Leistenlymphknoten tsistprostatektomiey abzulenken. Bei lokal fortgeschrittenen Tumoren werden die Symphyse und die unteren Äste der Schambeine entfernt, um die Radikalität der Intervention zu erhöhen.

Ein häufiger Urethrakrebs dient als Indikation für die Radiochemotherapie. Bei einer ausgeprägten klinischen Reaktion auf die Therapie ist ein Versuch einer nachfolgenden radikalen Intervention möglich. Die Chemotherapie wird durch Tumorhistogenese bestimmt.

• Im Übergangszellkarzinom wird das M-VAC-Schema verwendet (Methotrexat 30 mg / m2 - Tage 1, 15, 22, Vinblastin 3 mg / m2 - 2., 15., 22. Tag, Adriamycin 30 mg / m2 - 2. Tag und Cisplatin 70 mg / m2 - 2. Tag).
• Bei Plattenepithelkarzinom - Chemotherapie unter Einschluss von 5-FU (375 mg / m2 - 1-3 Tage), Cisplatin (100 mg / m2 - 1. Tag) und Calciumfolinat (20 mg / m2 - 1-3 Tage) ).
• In Adenokarzinom - ein Schema basierend auf 5-FU (375 mg / mg - 1-3 Tage), Cisplatin (100 mg / m2 - der erste Tag).

Komplexe Behandlung von Harnröhrenkrebs (Krebs der Harnröhre) und Chemotherapie stören die Zellreparatur nach subletalen Strahlendosen. Die Operation wird 4-6 Wochen nach dem Ende der neoadjuvanten Behandlung durchgeführt.

Prognose

Die Fünf-Jahres-Überlebensrate von Patienten für Harnröhrenkrebs beträgt 35-40%. Faktoren für eine günstige Überlebensprognose sind das frühe Stadium der Erkrankung, oberflächliches Tumorwachstum, Kategorie N0, distale distale Beteiligung der Harnröhre und kombinierte Behandlung.

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