Dysplastische Skoliose

Unter den skoliosebedingten deformierenden Dorsopathien mit dem Code M40-M43 in der Internationalen Klassifikation der Krankheiten (ICD-10) fehlt die dysplastische Skoliose. Es gibt jedoch einen Code M41.8 - andere Formen der Skoliose, darunter eine durch Dysplasie verursachte Skoliose, d. h. eine Anomalie in der Entwicklung der Strukturen der lumbosakralen Wirbelsäule während der Embryogenese.

Epidemiologie

Klinischen Statistiken zufolge beträgt die idiopathische Skoliose im Kindesalter 1,7 %. Die meisten Fälle treten im Alter zwischen 13 und 14 Jahren auf. Am häufigsten sind leichte Skolioseverkrümmungen (10–19 Grad) (Prävalenz 1,5 %). [ 1 ] Das Verhältnis Frauen zu Männern liegt zwischen 1,5:1 und 3:1 und steigt mit zunehmendem Alter deutlich an. Insbesondere ist die Prävalenz von Verkrümmungen mit einem höheren Cobb-Winkel bei Mädchen deutlich höher als bei Jungen: Das Verhältnis Frauen zu Männern steigt von 1,4:1 bei Verkrümmungen von 10° bis 20° auf 7,2:1 bei Verkrümmungen über 40°. [ 2 ]

In 90–95 % der Fälle wird eine rechtsseitige dysplastische Thoraxskoliose beobachtet, in 5–10 % der Fälle eine idiopathische oder dysplastische linksseitige Lendenskoliose (eine rechtsseitige Lendenskoliose entwickelt sich selten).

Nach Angaben der Scoliosis Research Society macht die juvenile Skoliose 12 bis 25 % aller Fälle aus und wird häufiger bei Mädchen als bei Jungen diagnostiziert. [ 3 ] Typischerweise tritt sie in der Brustwirbelsäule auf. Bis zum Alter von etwa 10 Jahren schreitet die Erkrankung langsam fort, es besteht jedoch eine höhere Wahrscheinlichkeit, dass sich eine schwere Deformität entwickelt, die einer konservativen Behandlung nicht mehr zugänglich ist.

Die häufigste Form der dysplastischen Skoliose tritt im Jugendalter auf, mit einer allgemeinen Inzidenz in der Bevölkerung von bis zu 2 % (wobei Mädchen überwiegen).

Darüber hinaus wird eine dysplastische thorakolumbale Skoliose viermal häufiger beobachtet als eine lumbale Skoliose.

Ursachen dysplastische Skoliose

Westliche und viele einheimische Spezialisten auf dem Gebiet der Orthopädie und Wirbelsäulenpathologie heben die dysplastische Skoliose nicht gesondert hervor: Sie wird als idiopathische Form klassifiziert, da die Ursachen vieler angeborener Anomalien in der Entwicklung der Wirbelsäulenstrukturen noch nicht geklärt sind. Die idiopathische Skoliose ist gewissermaßen eine Ausschlussdiagnose. Allerdings ist die idiopathische Skoliose derzeit die häufigste Art von Wirbelsäulendeformation. [ 4 ] Es ist zu beachten, dass mindestens 80 % der Skoliosen bei Kindern idiopathisch sind. [ 5 ] Als endgültige Diagnose wird sie jedoch nach Ausschluss genetisch bedingter generalisierter Syndrome gestellt, die mit einer angeborenen Skoliose einhergehen.

Einige Experten assoziieren die Ätiologie der idiopathischen oder dysplastischen Skoliose mit der Genetik, da die Wirbelsäule vor der Geburt gebildet wird und diese Pathologie in der Familie beobachtet wird: laut der Scoloosis Research Society bei fast einem Drittel der Patienten. Und es gibt die Meinung, dass die durch Dysplasie verursachte Skoliose eine multigen-dominante Erkrankung mit multivariater Genexpression ist (spezifische Gene wurden jedoch noch nicht identifiziert). [ 6 ]

Andere Forscher, die klinische Fälle analysieren und systematisieren, sehen die Ursachen dieser Pathologie in Stoffwechselstörungen oder teratogenen Wirkungen verschiedener Ätiologien.

Als angeborene morphologische Störungen der Wirbelsäule (vor allem im lumbosakralen Bereich), die zu ihrer dreidimensionalen Deformation führen können, gelten jedoch:

• Wirbelsäulenhernien, insbesondere Meningozele;
• Nichtfusion der hinteren Wirbelbögen – Spina bifida;
• Spondylolyse – Dysplasie der Wirbelbögen mit interartikulärer Diastase (Lücke);
• Anomalien der Dornfortsätze der Wirbel;
• Entwicklungsdefekt (in Form eines Keils) der Körper des ersten Kreuzbeinwirbels (S1) und des fünften Lendenwirbels (L5);
• Minderwertigkeit der Bindegewebsstrukturen der Wirbelsäule in Form einer Dysplasie der Bandscheiben.

Bei der Diagnose einer dysplastischen Lumbalskoliose können bei Patienten ontogenetische Störungen der Wirbelsäulensegmentierung wie Lumbalisierung und Sakralisierung diagnostiziert werden.

Bei der Lumbalisation (Lendenwirbel – Lendenwirbelsäule) in der Embryonalperiode bildet sich der sogenannte Übergangswirbel Lumbosacrale aus, dabei verschmilzt der Wirbel S1 nicht mit dem Kreuzbein und bleibt beweglich (manchmal wird er auch als L6 bezeichnet).

Sakralisierung (Os sacrum – Kreuzbein) ist ein Zustand, bei dem während der intrauterinen Skelettbildung der Querdornfortsatz des L5-Wirbels mit dem Kreuzbein oder Darmbein verschmilzt und eine partielle pathologische Synostose bildet. Laut Statistik treten diese Anomalien bei einem von 3,3 bis 3,5 Tausend Neugeborenen auf.

Risikofaktoren

Das Risiko, eine dysplastische Skoliose zu entwickeln, steigt bei Vorliegen folgender Faktoren:

• skoliotische Deformität der Wirbelsäule in der Familienanamnese;
• intrauterine Entwicklungsstörungen in den frühen Stadien der Schwangerschaft (während der ersten 4-5 Wochen), die angeborene Defekte in den Strukturen der Wirbelsäule verursachen;
• Alter und Geschlecht. Dies bezieht sich auf die Unreife der Wirbelsäule bei Kindern während ihrer Phase des schnellen Wachstums: vom Säuglingsalter bis zum dritten Lebensjahr und nach dem neunten Lebensjahr sowie mit Beginn der Pubertät – der sexuellen Reifung von Jugendlichen, insbesondere Mädchen, bei denen die Krankheit häufig fortschreitet und einen chirurgischen Eingriff erfordert.

Pathogenese

Bei der Erklärung der Pathogenese der Deformation der Wirbelsäule in der Frontalebene, die mit einer gleichzeitigen Verdrehung (Torsion) der Wirbel einhergeht, berücksichtigen Orthopäden und Vertebrologen nicht nur die anatomischen und biomechanischen Merkmale der Wirbelsäule, sondern auch die Faktoren ihrer normalen oder abnormalen Entstehung im Anfangsstadium der intrauterinen Entwicklung – während der Somitogenese.

Experten behaupten, dass fast alle angeborenen Defekte der Wirbelsäulenstrukturen des zukünftigen Kindes vor dem Ende des ersten Schwangerschaftsmonats "festgelegt" werden, wenn die zelluläre Umstrukturierung des Zytoskeletts stattfindet. Und sie sind mit Störungen in den Prozessen der Bildung und Verteilung von Somiten verbunden - gepaarten Segmenten des mesodermalen Gewebes.

Was die Pathophysiologie der Wirbelsäulendeformation bei dysplastischer Skoliose betrifft, so verursachen beispielsweise angeborene morphologische Anomalien der Wirbelkörper – die Bildung sogenannter keilförmiger Wirbel oder Halbwirbel – Asymmetrie und kompensatorische Veränderungen (Krümmung) benachbarter Wirbel. Während des Wachstums des Kindes bilden sich an den Oberflächen der Wirbelgelenke Verknöcherungszonen (Ossifikationskerne), und die Bildung von schwammartigem Knochengewebe anstelle von Knorpelgewebe führt zur Fixierung der Wirbelsäulendeformation.

Bei Defekten der Dornfortsätze kommt es zu einer Verschiebung der Wirbelgelenkflächen (bei Unterentwicklung) oder – bei Hypertrophie der Fortsätze – zu einer Störung der Artikulation. Auch die Stabilität der Wirbelsäule geht durch eine Dysplasie der Bandscheiben verloren.

Symptome dysplastische Skoliose

Was sind die klinischen Symptome einer dysplastischen Skoliose? Sie hängen von der Lokalisation des pathologischen Prozesses und dem Grad der Frontaldeviation der Wirbelsäule ab.

Je nach Lokalisierung werden unterschieden:

• dysplastische Thoraxskoliose – mit dem höchsten Krümmungspunkt der Wirbelsäule auf Höhe der Brustwirbel T5-T9;
• thorakolumbale Skoliose – in den meisten Fällen S-förmig, d. h. mit zwei entgegengesetzt gerichteten Krümmungsbögen in der Frontalebene; der Scheitelpunkt des Lendenbogens befindet sich auf Höhe des ersten Lendenwirbels (LI) und der kontralaterale Brustwirbel im Bereich der Wirbel T8-T11;
• lumbale Skoliose – mit dem apikalen Krümmungspunkt im Bereich des Lendenwirbels L2 oder L3.

Etwa ein Viertel der Patienten mit idiopathischer Skoliose im Jugendalter (AIS) leiden unter Rückenschmerzen. [ 7 ] Zu den Symptomen können auch Parästhesien und Paresen der Extremitäten, Zehendeformitäten, Verlust der Sehnenreflexe, Blutdruckschwankungen, Pollakurie und Enuresis nächtlich gehören. [ 8 ]

Siehe auch – Symptome einer Skoliose.

Bühnen

Nach der anerkannten Methode bestimmen Spezialisten das Ausmaß des Krümmungsbogens – den Grad der Abweichung (Cobb-Winkel) anhand einer Röntgenaufnahme der Wirbelsäule:

• Eine dysplastische Skoliose 1. Grades entspricht einem Krümmungswinkel von bis zu 10°;
• Grad 2 wird diagnostiziert, wenn der Cobb-Winkel im Bereich von 10–25° liegt;
• 3 Grad bedeutet, dass die Abweichung der Wirbelsäule in der Frontalebene 25–50° beträgt.

Höhere Cobb-Winkelwerte begründen die Diagnose einer Skoliose Grad 4.

Beim 1. Krümmungsgrad können sowohl die ersten Anzeichen als auch ausgeprägte Symptome fehlen. Das Fortschreiten der Pathologie beginnt sich in Haltungsstörungen mit einer verzerrten Taillenlinie und unterschiedlichen Höhen der Schulterblätter und Schultern zu manifestieren.

Bei einer lumbalen Skoliose kommt es zu einer Schiefstellung des Beckens, die mit einer Vorwölbung der Oberkante des Darmbeins, einem Gefühl der Verkürzung eines Beines und Hinken einhergeht.

Bei einer Skoliose von 3-4 Grad können Schmerzen im Rücken, im Beckenbereich und in den unteren Gliedmaßen auftreten. Eine Rotation der Wirbel mit zunehmendem Krümmungswinkel führt zu hervorstehenden Rippen und zur Bildung eines vorderen oder hinteren Buckels.

Komplikationen und Konsequenzen

Jede Skoliose mit einer Frontalabweichung der Wirbelsäule von mehr als 40° hat negative Folgen und führt zu Komplikationen, und es handelt sich dabei nicht nur um einen Buckel, der den Körper entstellt. Laut der Studie wurde bei 6,8 % der Schüler und 15,4 % der Mädchen mit einer Skoliose von mehr als 10 Grad bei der Erstuntersuchung eine Progression der Skoliose festgestellt. Bei 20 % der Kinder mit einer Krümmung von 20 Grad gab es bei der Erstuntersuchung keine Progression. Eine spontane Verbesserung der Krümmung trat bei 3 % auf und wurde häufiger bei Krümmungen von weniger als 11 Grad beobachtet. 2,75 von 1000 untersuchten Kindern mussten behandelt werden. [ 9 ]

Da die Entwicklung der Krümmung mit dem Wachstumspotenzial zusammenhängt, kann der Grad der Deformation der Wirbelsäule umso größer sein, je jünger der Patient im Anfangsstadium der Skoliose ist.

So kann eine dysplastische thorakolumbale oder lumbale Skoliose, die bei Kindern unter 5 Jahren auftritt, den intraorganischen Blutfluss stören und das Herz-Lungen-System sowie das Verdauungs- und Harnsystem beeinträchtigen. [ 10 ]

Diagnose dysplastische Skoliose

Ausführliche Informationen zur Erkennung dieser Erkrankung finden Sie im Artikel – Diagnose einer Skoliose.

Die instrumentelle Diagnostik erfolgt vor allem mittels Röntgen und Spondylometrie sowie Computertomographie der Wirbelsäule.

Lesen Sie auch – Untersuchungsmethoden der Wirbelsäule

Um bei Patienten unter acht Jahren mit einem Wirbelsäulenkrümmungswinkel von mehr als 20° Erkrankungen des ZNS auszuschließen, kann eine MRT des Gehirns und des Rückenmarks erforderlich sein.

Differenzialdiagnose

Die Differenzierung einiger Erkrankungen, die mit Wirbelsäulendeformationen einhergehen, ist notwendig. Darüber hinaus ist die Differentialdiagnostik wichtig, um eine stabile oder minimal progressive Skoliose, die beobachtet und korrigiert werden kann, sowie eine Skoliose mit starker kompensierender seitlicher Krümmung und Torsion der Wirbel und einem hohen Risiko einer Vergrößerung des Krümmungswinkels zu bestimmen. Im zweiten Fall ist eine Überweisung an einen Orthopäden erforderlich.

Behandlung dysplastische Skoliose

Methoden und Techniken zur Behandlung der dysplastischen Skoliose – einschließlich Physiotherapie (verschiedene Verfahren, Bewegungstherapie, Massage) [ 11 ] – werden in den folgenden Publikationen ausführlich beschrieben:

• Behandlung von Skoliose

In welchen Fällen eine chirurgische Behandlung zur Korrektur von Wirbelsäulendeformitäten notwendig ist [ 12 ] und wie sie durchgeführt wird, wird in den Artikeln ausführlich beschrieben:

• Chirurgische Behandlung von Skoliose
• Skoliose: Operation

Verhütung

Laut der Pediatric Orthopedic Society of North America kann einer dysplastischen Skoliose nicht vorgebeugt werden.

Eine frühzeitige Erkennung deformierender Veränderungen der Wirbelsäule, d. h. die Vorbeugung schwerer Verkrümmungen, ist jedoch durch Screening möglich. Kinderorthopäden sollten Mädchen im Alter von 10 und 12 Jahren untersuchen, Jungen einmal – im Alter von 13 oder 14 Jahren. [ 13 ]

Prognose

Sobald die Diagnose einer dysplastischen Skoliose gestellt wurde, hängt die Prognose vom Risiko einer Fortschreitung der Deformität ab.

Ausschlaggebend sind dabei das Ausmaß der Verkrümmung zum Zeitpunkt der Diagnose, das zukünftige Wachstumspotenzial des Patienten und sein Geschlecht (da bei Mädchen ein deutlich höheres Risiko für eine Progression besteht als bei Jungen).

Je stärker die Wirbelsäulenverkrümmung und je größer das Wachstumspotenzial, desto schlechter ist die Prognose. Das Wachstumspotenzial wird durch die Bestimmung des Stadiums der sexuellen Entwicklung nach Tanner und des Verknöcherungsgrades nach dem Risser-Apophysentest beurteilt. [ 14 ]

Ohne Behandlung verschlimmert sich eine dysplastische Skoliose von 1, 2 und 3 Grad bei Jugendlichen im Laufe des Lebens durchschnittlich um 10–15°. Bei einem Cobb-Winkel von über 50° beträgt die Zunahme 1° pro Jahr.