Chronische Glomerulonephritis bei Kindern

Chronische Glomerulonephritis bei Kindern ist eine Gruppe von Nierenerkrankungen mit einer vorherrschenden Läsion von Glomeruli mit unterschiedlicher Ätiologie, Pathogenese, klinischen und morphologischen Manifestationen, Verlauf und Ergebnis.

Die wichtigsten klinischen Formen der Glomerulonephritis (akut, chronisch und schnell fortschreitend) sind eigenständige nosologische Formen, aber ihre charakteristischen Merkmale können auch bei vielen systemischen Erkrankungen auftreten.

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Epidemiologie

Die Inzidenz der Glomerulonephritis beträgt im Durchschnitt 33 pro 10 000 Kinder. Jedes Jahr in den Vereinigten Staaten identifizieren 2 neue Patienten mit einem primären nephrotischen Syndrom pro 100 000 Kinder. In den letzten Jahren gab es einen Trend zu einer Erhöhung der Häufigkeit von Steroid-resistenten nephrotischen Syndrom (SRNS) bei Kindern und Erwachsenen, hauptsächlich aufgrund der fokalen segmentalen Glomerulosklerose (FSGS).

FSSS bei Kindern mit nephrotischem Syndrom zeigte sich in 7-10% aller Nierenbiopsien, die in Verbindung mit Proteinurie produziert wurden. Nephrotisches Syndrom ist häufiger in Asien als in Europa.

Membranöse Nephropathie ist eine der häufigsten Varianten der chronischen Glomerulonephritis bei erwachsenen Patienten und durchschnittlich 20-40% in der Struktur aller Glomerulonephritis. Bei Kindern tritt in weniger als 1% der Fälle eine membranöse Nephropathie mit nephrotischem Syndrom auf.

IGNA ist bei Kindern ziemlich selten - nur 1-3% aller Biopsien.

Am häufigsten wird Glomerulonephritis bei Kindern im Alter von 5 bis 16 Jahren nachgewiesen. Die Manifestation des idiopathischen nephrotischen Syndroms tritt in den meisten Fällen in 2-7 Jahren auf. Die Erkrankung bei Jungen tritt zweimal häufiger auf als bei Mädchen.

IgA-Nephropathie ist eine der häufigsten Formen primärer Glomerulopathien weltweit: Die Prävalenz variiert von 10-15% in den USA bis zu 50% in Asien. IgA-Nephropathie wird häufiger bei Männern im Verhältnis von 2: 1 (in Japan) und 6: 1 (in Nordeuropa und den Vereinigten Staaten) nachgewiesen. Familienfälle werden in 10-50% der Patienten beobachtet, abhängig von der Region des Wohnsitzes.

Die Häufigkeit der PGNN wurde bisher nicht festgestellt, was auf die Seltenheit der Pathologie insbesondere bei Kindern zurückzuführen ist. Die meisten Studien des BNGN sind deskriptiv und werden in kleinen Patientengruppen durchgeführt.

Ursachen chronische Glomerulonephritis

Die Ursachen der chronischen Glomerulonephritis bei Kindern bleiben weitgehend ungeklärt, der ätiologische Faktor kann nur in 5-10% der Fälle festgestellt werden.

Manchmal wird die Persistenz von Viren (Hepatitis B, C, Herpes, Epstein-Barr-Virus) gefunden. Die Verschlimmerung des Prozesses kann durch die übertragenen interkurrenten Erkrankungen (ARVI, Exazerbation der Mandelentzündung, Infektionen der Kindheit) verursacht werden. Die genetisch bedingte Immunantwort dieses Individuums auf die antigene Wirkung spielt jedoch eine bedeutende Rolle bei der Entwicklung des chronischen Prozesses.

Die Progression der Glomerulonephritis ist gekennzeichnet durch zelluläre Proliferation, Akkumulation extrazellulärer Matrix mit nachfolgender Sklerose und Schrumpfung der Nieren. Nicht-Immunmechanismen spielen dabei eine führende Rolle, wie systemische und intrazerebrale arterielle Hypertonie, verlängerte Proteinurie und Hyperlipidämie. Diese Faktoren führen zu einer Stimulierung der systemischen und lokalen Erhöhung der Menge von Angiotensin II (AT-II), das ein starkes Stimulus für die Proliferation von Mesangiumzellen mit anschließender Entwicklung von Fibrose und Sklerose ist.

Gemäß der Morphologie:

• proliferatives GH: mesangioproliferatives GN (MSPGN), mesangiocapilläres oder membranoproliferatives GN (MPGH), extrakapillär mit Semilunium (PGGN);
• nicht-proliferative GN: minimale Veränderungen (NSME), membranöse GN, fokal-segmentale Glomerulosklerose (FSGS).

Was verursacht chronische Glomerulonephritis?

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Symptome chronische Glomerulonephritis

Die chronische Glomerulonephritis ist eine Erkrankung, die in der Regel bereits in der Kindheit mit fortschreitendem Verlauf zur Entwicklung der chronischen Glomerulonephritis in den meisten morphologischen Varianten führt. In der pädiatrischen Nephrologie steht die chronische Glomerulonephritis nach einer Gruppe von angeborenen und hereditären Nephropathien an zweiter Stelle in der Struktur der Ursachen des chronischen Nierenversagens.

Der Verlauf der chronischen Glomerulonephritis bei Kindern kann rezidivierend, anhaltend und fortschreitend sein. Der rezidivierende Verlauf ist durch Remodellierungen von Medikamenten oder Spontanremissionen unterschiedlicher Dauer gekennzeichnet. Eine persistierende Variante zeichnet sich durch eine kontinuierliche Aktivität des Prozesses mit einer erhaltenen Funktion der Nieren in den frühen Stadien aus. Nach einigen Jahren tritt jedoch das Ergebnis von CRF auf. Mit einem progressiven Verlauf wird die schnellere Entwicklung der chronischen Glomerulonephritis bei Kindern festgestellt - in 2-5 Jahren nach dem Ausbruch der Krankheit. Die Prognose der chronischen Glomerulonephritis hängt von der klinischen und morphologischen Variante und von einer rechtzeitigen adäquaten Therapie ab.

Nephrotische Form der chronischen Glomerulonephritis oder idiopathischen nephrotischen Syndroms.

Kranke Kinder im Alter von 3 bis 7 Jahren, in der Anamnese - eine zuvor akute akute erste Episode. Nachfolgende Exazerbationen mit ordnungsgemäßer Überwachung der Patienten werden selten von signifikanten Ödemen begleitet. Die Verschlimmerung des Prozesses entsteht gewöhnlich (60-70%) nach interkurrenten Erkrankungen (akute Infektionen der Atemwege, Infektionen der Kindheit) oder auf dem Hintergrund der vollständigen Gesundheit (30-40%). Eltern bemerken eine kleine Pünktlichkeit der Augenlider. Bei der Urinanalyse wird eine Erhöhung des Proteingehaltes festgestellt. In seltenen Fällen wird bei schlechter Beobachtung ein ausgeprägtes Ödem gebildet. Bei den Laboruntersuchungen finden alle Abweichungen, typisch für НС.

Die häufigste (85-90%) morphologische Variante ist die Krankheit der minimalen Veränderungen (NSME). Dieser Begriff beruht auf der Tatsache, dass mit Lichtmikroskopie die Glomeruli nicht verändert werden. Mit Elektronenmikroskopie kann man das "Schmelzen" der kleinen Beine von Podozyten sehen. Die meisten Patienten in dieser Gruppe berichten von einer hohen Empfindlichkeit gegenüber einer Glukokortikoid-Therapie. Fokal-segmentale Glomerulosklerose (FSGS) tritt seltener auf (10-15%). Mit Lichtmikroskopie sehen die Glomeruli unverändert aus oder eine kleine Proliferation von Mesangialzellen ist zu sehen. Mit Elektronenmikroskopie findet sich eine Verdickung von Podozyten, aber ein charakteristisches Merkmal ist die Anwesenheit von segmentaler Mesangialsklerose in einem Teil der Glomeruli. Es gibt auch eine Atrophie von Tubulusepithel, Infiltration und Fibrose-Interstitium.

Für das klinische Bild der Krankheit in FSHS durch Anhaften an nephrotisches Syndrom von Bluthochdruck und Hämaturie, sowie die Entwicklung von Hormonresistenz gekennzeichnet. In diesem Fall ist es notwendig, eine Biopsie der Nieren durchzuführen, um das morphologische Bild der Krankheit zu klären, um die Frage der Taktik der weiteren Behandlung zu entscheiden.

Es gibt mehrere Varianten des Verlaufs der chronischen Glomerulonephritis mit nephritischem Syndrom:

• häufig wiederkehrender Verlauf (mindestens 4 Schübe pro Jahr oder 2 Schübe in 6 Monaten);
• selten wiederkehrender Verlauf (weniger als zwei Rückfälle in 6 Monaten). Die Prognose bei den meisten Patienten mit NSME ist günstig.

Rückfälle von HC sind nach 5 Jahren seit Beginn der Krankheit reduziert. Das Fortschreiten der Krankheit in der Hauptgruppe mit NSMI tritt nicht auf, die Nierenfunktion wird nicht verletzt. Bei einer kleinen Gruppe können weiterhin Exazerbationen auftreten, die sich normalerweise nur durch Proteinurie manifestieren. Wenn der NS durch eine morphologische Variante - FSSS - repräsentiert wird, ist die Prognose ungünstig. Die Mehrheit der Patienten ist resistent gegen die Therapie, sie haben eine allmähliche Abnahme der Nierenfunktion, Progression der Hypertonie und Entwicklung von CNI für 1-20 Jahre.

Die hämorische Form der chronischen Glomerulonephritis bei Kindern

Hematuric Form von chronischer Glomerulonephritis durch rezidivierende isoliert (keine Ödeme und Bluthochdruck), gekennzeichnet Mikrohämaturie Makro- oder in Kombination mit Proteinurie von weniger als 1 g / Tag oder ohne 2-5 Tagen nach der akuten respiratorischen Erkrankung nach auftritt. Meistens basiert die Krankheit auf einer besonderen Form von GB, die Bergers-Krankheit oder IgA-Nephropathie genannt wurde. Gegenwärtig gilt Berger-Krankheit als eine der häufigsten hämatologischen Glomerulopathien in vielen Ländern der Welt. Bei fast der Hälfte der Kinder mit hämagurischer Form der Glomerulonephritis wird die Berger-Krankheit diagnostiziert. Die Krankheit ist häufiger bei Jungen und Kindern älter als 10 Jahre.

Die Ätiologie ist mit einer viralen oder bakteriellen Infektion der oberen Atemwege sowie mit der Beförderung von HB5-Antigen assoziiert. Häufiger bleibt die Ursache jedoch ungeklärt.

In der Pathogenese der hämatogenen Form spielen Immunokomplex-Mechanismen die Hauptrolle. Wenn die Zusammensetzung des IC IgA ist, dann wird diese Option als IgA-Nephropathie oder Berger-Krankheit bezeichnet.

Morphologisch ist es mesangioproliferative Glomerulonephritis, die durch die Proliferation von Mesangiumzellen, die Ausdehnung der mesangialen Matrix, die Ablagerung von IC in Mesangium und Subendothel charakterisiert ist.

Klinisch werden folgende Varianten des Kurses unterschieden:

• rezidivierende Makrohämaturie, die ARVI provoziert. Die Dauer der Makromeduktion kann von einigen Wochen bis zu einigen Jahren reichen. Zwischen den Episoden können Urintests normal bleiben;
• die einzige Episode der Makrohämaturie mit der nachfolgenden Persistenz der Mikrohämaturie.

Der Krankheitsverlauf ist rezidivierend oder anhaltend mit langsamer Progression. Die Prognose verschlechtert sich mit der Einhaltung der arteriellen Hypertonie und des nephrotischen Syndroms.

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Mischform der chronischen Glomerulonephritis

Eine relativ seltene Erkrankung bei Kindern tritt häufiger bei Jugendlichen auf. Der Beginn der Erkrankung ist mit einer früheren viralen Infektion, der Persistenz des Hepatitis-B-Virus, verbunden, jedoch ist in den meisten Fällen die Ursache des Auftretens und der Exazerbationen unbekannt.

Die häufigste morphologische Variante ist die membranproliferative (mesangiocapillare) Glomerulonephritis. Morphologische Muster durch diffuse mesangiale Zellvermehrung und mesangiale Matrixerhöhung mit seiner Zwischenschaltung zwischen der glomerulären Basalmembran und Endothelzellen charakterisiert, die zu einer Verdickung der Basalmembran und Bypass führt.

Symptome der chronischen Glomerulonephritis bei Kindern manifestieren sich durch eine Kombination von nephrotischem Syndrom mit Hämaturie und / oder Bluthochdruck. Die Diagnose wird durch Nierenbiopsie bestätigt.

Der Verlauf der Erkrankung verläuft progressiv mit persistierender AH, schwerer persistierender Proteinurie und frühzeitiger Beeinträchtigung der Nierenfunktion mit Entwicklung von CRF für 10 Jahre nach Beginn der Erkrankung. In einigen Fällen ist es möglich, eine klinische Remission zu erreichen. Rückfall der Krankheit kann sogar in einer transplantierten Niere entstehen.

Formen

Gegenwärtig gibt es keine einzige klinische Klassifikation der Glomerulonephritis, die die Ansicht der Krankheit als eine einzige klinische und morphologische nosologische Einheit widerspiegelt. Die häufigste nationale Klassifikation der chronischen Glomerulonephritis basiert auf klinischen und Laborsyndromen.

• Form der chronischen Glomerulonephritis.
  • Nephrotisch.
  • Gemischt.
  • Die Hämaturie.
• Nierenprozess-Aktivität.
  • Phase der Exazerbation.
  • Zeitraum der teilweisen Remission.
  • Zeitraum der vollständigen klinischen und Labor-Remission.
• Der Zustand der Nierenfunktion.
  • Ohne Verletzung.
  • Bei Verstoß.
  • Chronisches Nierenversagen.

Derzeit wird die morphologische Klassifikation der chronischen Glomerulonephritis häufig verwendet, die 7 grundlegende morphologische Varianten unterscheidet:

• • minimale Änderungen;
  • membranöse Glomerulonephritis;
  • membranproliferative Glomerulonephritis (IGOS);
  • mesangioproliferative Glomerulonephritis (MOSF);
  • fokal-segmentale Glomerulosklerose (FSGS);
  • fibroplastische Glomerulonephritis;
  • schnell fortschreitende Glomerulonephritis (extrakapillär mit Semilunar) (BNGN).

Separat wird die IgA-Nephropathie als eine Variante von MZPGN betrachtet, die durch persistierende Mikro- und / oder Makrogumaturie mit bevorzugter Fixierung von IgA in Mesangium gekennzeichnet ist.

In Abhängigkeit von den pathogenetischen Mechanismen der Entwicklung wird die folgende Glomerulonephritis unterschieden:

• Präimmun Glomerulopathie:
  • minimale Änderungen;
  • FSGS;
  • membranöse Nephropathie;
• immunoentzündliche proliferative Glomerulonephritis:
  • MzPGN;
  • MPP;
  • diffuse extrakapillare Glomerulonephritis (mit Halbmond);
  • fokale Glomerulonephritis.

Unerwünschte chronische Glomerulonephritis kann sein:

• rezidivierend (spontan oder Remissions-Medikamente treten periodisch auf);
• persistent (beobachten Sie die konstante Aktivität der Glomerulonephritis mit langfristiger Erhaltung der normalen Nierenfunktion);
• progressiv (Glomerulonephritis-Aktivität ist konstant, aber mit einer allmählichen Abnahme der GFR und der Bildung von chronischem Nierenversagen);
• schnell fortschreitend (die Bildung von chronischem Nierenversagen tritt innerhalb weniger Monate auf).

Als eine Variante des anhaltenden Flusses ist es möglich, latentes (torpides) Hetischen zu unterscheiden - mit wenig Aktivität und malosymptomatischen Manifestationen der chronischen Glomerulonephritis. In Abhängigkeit von der Empfindlichkeit gegenüber Glucocorticoiden werden die folgenden Varianten des nephrotischen Syndroms unterschieden.

• Steroidempfindlichen nephrotisches Syndrom (SCHNS) wird durch die Entwicklung einer vollständigen klinischen Labor-Remission der Krankheit, gegen Prednisolon orale Verabreichung in einer Dosis von 2 mg / kg pro Tag (60 mg / Tag) während 6-8 Wochen aus.
• SRNS - Proteinurie bleibt nach einem Kurs von oralen Prednisolon in einer Dosierung von 2 mg / kg pro Tag (<60 mg / Tag) für  6-8  Wochen und 3 anschließende intravenöse Injektionen von Methylprednisolon bei einer Dosis von 20-30 mg / kg, jedoch nicht mehr als 1 g Einführung.
• Häufig durch das Auftreten von Rezidiven gekennzeichnet rezidivierende nefroitchesky Syndrom (TRCF) oft als viermal im Jahr oder mehr als 2 mal innerhalb von 6 Monaten (natürlich Glukokortikoid-Therapie mit dem empfohlenen Dosierung und Behandlungszeiten zur Verfügung gestellt).
• Das steroidabhängigen nephrotisches Syndrom (SZNS) wird durch die Entwicklung von Rezidiven bei niedrigeren Dosen oder Prednisolon für 2 Wochen nach der Löschung (je nach dem empfohlenen Kurs von Glukokortikoid-Therapie) charakterisiert.

Nach ICD-10 kann sich die chronische Glomerulonephritis abhängig von den klinischen Manifestationen und der morphologischen Variante des Verlaufs auf die folgenden Abschnitte beziehen.

Klassifikation verschiedener klinischer und morphologischer Varianten der chronischen Glomerulonephritis nach ICD-10

Syndrom	Pathologisches Zeichen	ICD-10-Code
Wiederkehrende und anhaltende Hämaturie	Wiederkehrende und anhaltende Hämaturie	N02
	Geringfügige glomeruläre Störungen	N02.0
	Fokale und segmentale glomeruläre Läsionen	N02.1
	Diffuse membranöse Glomerulonephritis	N02.2
	Diffuse mesangiale proliferative Glomerulonephritis	N02.3
	Diffuse endokapillare proliferative Glomerulonephritis	N02.4
	Diffuse mesangiokapillare Glomerulonephritis	N02.5
Chronisches nephritisches Syndrom	Chronisches nephritisches Syndrom	N03
	Geringfügige glomeruläre Störungen	N03.0
	Fokale und segmentale glomeruläre Läsionen	N03.1
	Diffuse membranöse Glomerulonephritis	N03.2
	Diffuse mesangiale proliferative Glomerulonephritis	N03.3
	Diffuse endokapillare proliferative Glomerulonephritis	N03.4
	Diffuse mesangiophilläre Glomerulonephritis	N03.5
	Andere Änderungen	N03.8
	Nicht spezifizierte Änderung	N03.9
Nephrotisches Syndrom	Nephrotisches Syndrom	N04
	Geringfügige glomeruläre Störungen	N04.0
	Fokale und segmentale glomeruläre Läsionen	N04.1
	Diffuse membranöse Glomerulonephritis	N04.2
	Diffuse mesangiale proliferative Glomerulonephritis	N04.3
	Diffuse endokapillare proliferative Glomerulonephritis	N04.4
	Diffuse mesangiokapillare Glomerulonephritis	N04.5
Isolierte Proteinurie mit verfeinerter morphologischer Läsion	Isolierte Proteinurie mit verfeinerter morphologischer Läsion	N06
	Geringfügige glomeruläre Störungen	N06.0
	Fokale und segmentale glomeruläre Läsionen	N06.1
	Diffuse membranöse Glomerulonephritis	N06.2
	Diffuse mesangiale proliferative Glomerulonephritis	N06.3
	Diffuse endokapillare proliferative Glomerulonephritis	N06.4
	Diffuse mesangiokapillare Glomerulonephritis	N06.5

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Diagnose chronische Glomerulonephritis

Die klinische Diagnose basiert auf einem typischen klinischen Bild (nephrotisches Syndrom, Proteinurie, Hämaturie, arterielle Hypertonie), Labordaten, die es erlauben, die Aktivität der Glomerulonephritis festzustellen und den Funktionszustand der Nieren zu beurteilen. Nur durch eine histologische Untersuchung des Nierengewebes kann eine morphologische Variante der Glomerulonephritis festgestellt werden. Gleichzeitig ist es notwendig, das Vorliegen von Indikationen für eine Nierenbiopsie zu bewerten, deren Ergebnisse die Wahl einer weiteren Behandlungsmethode und die Prognose der Erkrankung bestimmen können.

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Behandlung chronische Glomerulonephritis

Therapeutische Behandlung chronischer Glomerulonephritis bei Kindern sind pathogenetische Behandlung mit Glukokortikoiden und, falls indiziert, Immunsuppressiva und eine symptomatische Therapie mit Diuretika, Antihypertensiva, Korrektur der Krankheit Komplikationen.

Verhütung

Die Grundlage für die Prävention chronischer Glomerulonephritis bei Kindern - die rechtzeitige Identifizierung und Eliminierung von Infektionsherd im Körper, regelmäßige Prüfung von Harnsediment nach interkurrenten Krankheiten, so dass rechtzeitig erkennen und versteckt, latent vorkommende Form von chronischer Glomerulonephritis zu behandeln.

Stärkung des kindlichen Organismus: Verhärtung, Körperkultur, Hygienemaßnahmen sind ebenfalls wichtige präventive Maßnahmen.

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Prognose

Bei Kindern mit chronischer Glomerulonephritis hängt die Prognose von der klinischen Form der Erkrankung, der morphologischen Variante der Pathologie, dem Funktionszustand der Nieren und der Wirksamkeit der pathogenetischen Therapie ab. Bei Kindern mit chronischer Glomerulonephritis, die bei isolierter Hämaturie in Form von MZPGN oder bei SSHC ohne Nierenfunktionsstörung und ohne Hypertonie auftritt, ist die Prognose günstig. Bei chronischer Glomerulonephritis mit SRNS zeichnet sich bei mehr als der Hälfte der Patienten ein fortschreitender Krankheitsverlauf mit der Entwicklung chronischer Insuffizienz für 5-10 Jahre aus.

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