Sekundärer Hypogonadismus
Zuletzt überprüft: 23.04.2024
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Sekundärer Hypogonadismus oder hypogonadotroper Hypogonadismus tritt am häufigsten als Folge einer primären gonadotropen Insuffizienz auf, die mit einer Insuffizienz anderer tropischer Hormone in der Hypophyse kombiniert werden kann. Bei isolierter gonadotropischer Insuffizienz werden führende klinische Symptome durch ein niedriges Androgenniveau verursacht, wie es beim primären Hypogonadismus der Fall ist.
Ursachen sekundärer Hypogonadismus
Die häufigsten Ursachen für Hypopituitarismus sind Tumore, Gefäßerkrankungen, entzündliche Prozesse in der Hypophyse und im Hypothalamus sowie Operationen an der ersten. Es gibt auch angeborene Formen des sekundären Hypogonadismus bei Störungen der embryonalen Entwicklung der Hypophyse. Im Plasma haben diese Patienten ein niedriges Niveau an Gonadotropinen (LH und FSH) und Testosteron.
Symptome sekundärer Hypogonadismus
Hypogonadotroper Hypogonadismus ist gekennzeichnet durch eine Abnahme der Größe der Hoden aufgrund hypoplastischer und atrophischer Veränderungen im Parenchym des Organs. Die Samenkanälchen sind verkleinert, ohne Lumen und mit Sertoli-Zellen ausgekleidet. Spermatogonien sind selten. Die Spermatogenese ist, wenn sie beobachtet wird, nur bis zum Stadium der Spermatozyten erster Ordnung. Im Interstitium werden nur Vorläufer von Leydig-Zellen gefunden.
Die Schwere der Symptome des Hypogonadismus hängt von dem Grad der Insuffizienz der Funktion der Hypophyse und dem Alter ab, in dem die Krankheit aufgetreten ist.
Formen
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Angeborener sekundärer Hypogonadismus
Das Cullman-Syndrom ist gekennzeichnet durch einen Mangel an Gonadotropinen (luteinisierendes Hormon und FSH), Hyposmie oder Anosmie (Reduktion oder Abwesenheit von Geruch). Bei diesen Patienten ist es ein Geburtsfehler des Hypothalamus, der Mangel an Gonadotropin-Releasing-Hormon manifestiert, was zu einem verminderten Produktion von Gonadotropinen Hypophyse und der Entwicklung von sekundärem Hypogonadismus führt. Der begleitende Mangel in der Bildung von Riechnerven verursacht Anosmie oder Hyposmie.
Klinisch diese Patienten ergab Syndrom, die manchmal von Kryptorchismus begleitet wird. Darüber hinaus fanden sie Defekte wie Spaltoberlippe ( „Hasenscharte“) und den Himmel ( „Gaumen“), Taubheit, Syndaktylie (sechs Zehen) und andere. Die Krankheit Familie ist, so die Geschichte, können Sie, dass einige Mitglieder erfahren Familien sind anwesend oder es wurden Missbildungen beschrieben. Karyotyp bei Patienten mit 46.XY. In einem Plasma ein niedriger Gehalt an Luteinisierendem Hormon, FSH und Testosteron.
Die Behandlung des Syndroms ist Kallmena verlängerte Verabreichung von humanem Choriongonadotropin oder seine Analoga (prophase Pregnil, horiogonin et al.) Bei 1.500-2.000 Einheiten 2-3 mal pro Woche intramuskulär - Monats-Kurs in monatlichen Abständen. Wenn entlang einer Hodenhypoplasie Choriongonadotropin und Androgen Schneiden verabreicht: Injektion Sustanon-250 (oder omnadren-250) bei 1 ml einmal pro Monat oder testenat 10% von 1 ml alle 10 Tage im Jahr. Mit einem ausreichenden Niveau von Testosteron im Blut eines Patienten als Folge der Behandlung nur Gonadotropin kann nur Choriongonadotropin Behandlung (oder dessen Analoga).
Es führt zur Entwicklung von sekundären Geschlechtsmerkmalen, einer Zunahme des Penis, der Normalisierung der Kopulationsfunktion. Um Fortpflanzungsfunktionen wiederherstellen können Gonadotropin, Follikel mit größerer Aktivität verwenden: Humegon, Pergonal, intramuskulär neopergonal 75 ME (in Kombination mit anderen analogen oder pregnilom 1500 ED) 2-3 mal pro Woche während 3 Monaten. Die weitere Verwendung dieser Medikamente hängt von der Wirksamkeit der Behandlung ab. Manchmal ist die Fruchtbarkeit wiederhergestellt.
Ein isolierter luteinisierender Hormonmangel erscheint symptomatisch, charakteristisch für einen Androgenmangel. Die führende Rolle bei der Entwicklung dieser Pathologie wird der kongenitalen Insuffizienz der luteinisierenden Hormonproduktion und der Abnahme der Testosteronsekretion zugeschrieben. Die Abnahme der Fruktosekonzentration im Ejakulat, die bei diesen Patienten beobachtet wird, sowie eine Abnahme der Spermienmotilität ist eine Manifestation eines Androgenmangels.
Der FSH-Spiegel im Plasma bleibt in den meisten Fällen innerhalb normaler Grenzen, was die Sicherheit aller Stadien der Spermatogenese erklärt. Oligozoospermie, beobachtet mit dieser Bedingung, ist offenbar mit einem Mangel an Androgenen verbunden. 1950 berichtete Paskualini erstmals über solche Patienten. Sie hatten ein deutlich ausgeprägtes klinisches Bild des Eunuchoidismus und gleichzeitig eine befriedigende Spermatogenese. Solche Fälle von "Fruchtbarkeit" bei Patienten mit Hypogonadismus wurden "Pascualini-Syndrom" oder "fertiles Eunuch-Syndrom" genannt. Letzteres ist nicht erfolgreich, da die Fruchtbarkeit in den meisten Fällen verletzt wird.
Die Symptome hängen von der Schwere des luteinisierenden Hormonmangels ab. Dieses Syndrom ist gekennzeichnet durch Unterentwicklung des Penis, spärliche Haarembolie, Schollen, Achselhöhlen und Gesicht, eunuchoid Körperproportionen, Verletzung der sexuellen Funktionen. Patienten haben selten Gynäkomastie, keinen Kryptorchismus. Manchmal gehen sie wegen Unfruchtbarkeit zu einem Arzt. Die Ergebnisse der Studie des Ejakulates sind in der Regel vom selben Typ: das kleine Volumen, oligozoospermi, die niedrige Beweglichkeit der Spermatozoen, die scharfe Senkung des Inhalts der Fructose in der Samenflüssigkeit. Karyotyp 46.XY.
Behandlung von isoliertem Luteinisierendes Hormon-Mangel ist es ratsam, humanes Choriongonadotropin oder seine Analoga (Pregnil, Profazi et al.) Bei 1.500-2.000 IE intramuskulär 2 mal pro Woche zu behandeln - monatliche Kurse in monatlichen Abständen während der Fortpflanzungszeit des Lebens. Als Ergebnis der Behandlung werden sowohl die kopulatorischen als auch die reproduktiven Funktionen wiederhergestellt.
Das Maddock-Syndrom ist eine seltene Krankheit, die als Folge einer gleichzeitigen Insuffizienz von gonadotrophen und adrenocorticotropen Funktionen der Hypophyse auftritt. Erscheint nach der Pubertät. Im Blut geringe Mengen an Luteinisierendem Hormon, FSH, ACTH und Cortisol. Eine kleine Menge im Urin von 17-ACS. Mit der Einführung von Choriongonadotropin erhöht sich der Testosteronspiegel im Plasma. Die thyrotrope Funktion bleibt erhalten. Die Ätiologie dieser Krankheit ist unbekannt.
Symptome. Bei Patienten, die Entwicklung Krankenhaus evnuhoidizma mit Anzeichen einer chronischen Nebennierenrindeninsuffizienz zentralen Ursprung kombiniert werden, so dass es keine Pigmentierung der Haut und die Schleimhäute, die für eine sekundäre hypocorticoidism typisch ist. In der Literatur gibt es eine Beschreibung einzelner Fälle dieser Pathologie.
Die Behandlung solcher Patienten erfolgt zusammen mit Gonadotropinen nach dem üblichen Schema: Medikamente, die die Funktion der Nebennierenrinde (Cortico-Tropine) stimulieren, oder mit Hilfe einer Ersatztherapie mit Glukokortikoiden.
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Erworbener sekundärer Hypogonadismus
Diese Formen der Erkrankung können sich nach den übertragenen infektiösen und entzündlichen Prozessen der Hypothalamus-Hypophysenregion entwickeln. Somit wird bei Patienten, die TB Meningitis gehabt haben, in einigen Fällen entwickeln Anzeichen von Hypogonadismus, begleitet durch Ausfällen und anderen Hypophysen-Funktionen (thyrotrophic, Wachstumshormon), manchmal - Polydipsie. Bei der radiologischen Untersuchung des Schädels können bei einigen Patienten Vereisungsimprägnierungen über dem türkischen Sattel sichtbar gemacht werden - ein indirekter Hinweis auf den tuberkulösen Prozess im Hypothalamus. Die Formen des sekundären Hypogonadismus unterliegen einer Ersatztherapie, wie oben beschrieben. Darüber hinaus zeigen solche Patienten eine Substitutionstherapie mit körpereigenen defizienten Hormonen.
Fett-Genital-Dystrophie
Eine eigenständige Krankheit kann nur dann in Betracht gezogen werden, wenn ihre Anzeichen in der Kindheit aufgetreten sind und die Ursache der Krankheit nicht festgestellt werden konnte. Symptome dieser Pathologie können sich mit organischen Läsionen des Hypothalamus oder der Hypophyse (Tumor, Neuroinfection) entwickeln. Bei der Festlegung der Art des Prozesses, der den Hypothalamus schädigt (Entzündung, Schwellung, Trauma), sollten Adipositas und Hypogonadismus als Symptome der Grunderkrankung betrachtet werden.
Die Verletzung der Funktionen des Hypothalamus führt zu einer Abnahme der gonadotropen Funktion der Hypophyse, was wiederum zur Entwicklung eines sekundären Hypogonadismus führt. Adiposo-Genital-Dystrophie wird am häufigsten im präpubertären Alter (10-12 Jahre) nachgewiesen. Das Syndrom ist durch eine allgemeine Fettleibigkeit mit der Ablagerung von subkutanem Fett durch den "weiblichen Typ" gekennzeichnet: in Bauch, Becken, Rumpf, Gesicht. Einige Patienten haben eine falsche Gynäkomastie. Die Proportionen des Körpers sind eunuchoid (breites Becken, relativ lange Gliedmaßen), die Haut ist blass, es gibt keine Haare im Gesicht, in den Achseln und Schamhaaren (oder sehr karg). Penis und Hoden sind verkleinert, einige Patienten haben Kryptorchismus. Manchmal wird Nicht-Diabetes diagnostiziert.
Was muss untersucht werden?
Wen kann ich kontaktieren?
Behandlung sekundärer Hypogonadismus
Die Behandlung von Hypogonadismus bei adipozo-Genital-Dystrophie: apply die Injektion von humanem Choriongonadotropin oder seinen Analoga (Pregnil, Profazi et al.) Von 1500 IE bis 3000 (in Abhängigkeit von der Schwere der Fettleibigkeit), 2 mal pro Woche, monatliche Kurse in monatlichen Abständen. Mit wenig Wirkung auf die Gonadotropin-Therapie kann gleichzeitig Injektion Androgene zuordnen: Sustanon-250 (oder omnadren-250) in 1 ml einmal pro Monat oder Injektion testenata 10% von 1 ml alle 10 Tage. Bei abnormer Leberfunktion ist eine orale Verabreichung des Arzneimittels bei dem Patienten ratsam: Andriol 1 Kapsel 2-4 mal täglich. Muss Maßnahmen ergreifen, um Gewicht zu reduzieren: eine subkalorische Diät, Medikamente, die den Appetit reduzieren, Bewegungstherapie.