Lipoidnephrose

Lipoid Nephrose - eine unabhängige Form der Nierenschädigung nur bei Kindern mit minimalen (podotsitannymi) glomerulären Veränderungen.

Lipoidnephrose ist eine Erkrankung von Kleinkindern (meist 2-4 Jahre), häufiger Jungen. Lipoidnephrose ist eine Nierenerkrankung, bei der nur minimale Veränderungen morphologisch auftreten. WHO-Experten definieren Lipid-Nephrose als minimale Veränderungen im "kleinen Podcitis-Prozess", die dysplastischen Veränderungen unterliegen, Membran und Mesangium reagieren ein zweites Mal.

Die Elektronenmikroskopie zeigt nur minimale Veränderungen in den Glomeruli der Niere mit der Beschädigung oder dem Verschwinden von kleinen Prozessen (Pedicula) von Podozyten, deren Verschiebung und Ausbreitung entlang der Basalmembran glomerulärer Kapillaren.

Die immunhistochemische Untersuchung von Nierenbiopsien mit Lipidnephrose ergibt ein negatives Ergebnis und hilft, lipoide Nephrose und andere Arten von Glomerulonephritis zu unterscheiden. Der wichtigste Hinweis ist laut Immunofluoreszenzdaten die Abwesenheit von Ablagerungen, die IgG, IgM, Komplement und das entsprechende Antigen enthalten, in der Lipidnephrose.

Die Ursachen der Lipidnephrose sind unbekannt.

In der Pathogenese der Lipid-Nephrose spielt Dysfunktion eine Rolle im T-Zell-Immunitätssystem, erhöhte Aktivität der T-Suppressor-Subpopulation und Hyperproduktion von Zytokinen. Im Blutserum zeigten die Patienten erhöhte Aktivität von IL-2, IL-4, IL-8, IL-10. Interleukin-8 spielt eine wichtige Rolle bei der Pathogenese der Selektivitätsstörung des glomerulären Filters. Es tritt ein Verlust der ladungsselektiven Funktion der glomerulären Filtrationsbarriere auf, wodurch die Permeabilität der Kapillaren für das Protein, insbesondere negativ geladene Albumine, zunimmt. Proteinurie entwickelt sich (hauptsächlich Albuminurie). Eine verstärkte Filtration der glomerulären Kapillaren des Proteins führt zu einer funktionellen Überanstrengung der tubulären Apparatur. In Verbindung mit einer erhöhten Reabsorption des gefilterten Proteins tritt resorptive tubuläre Insuffizienz auf.

Die Entwicklung einer Hypoalbuminämie führt zu einer Abnahme des onkotischen Drucks des Blutplasmas und schafft die Möglichkeit für eine Transudation vom vaskulären Bett in den interstitiellen Raum. Dies führt wiederum zu einer Abnahme des zirkulierenden Blutvolumens (BCC). Die Reduktion von BZK führt zu einer Abnahme des Perfusionsdrucks in den Nieren, wodurch das Renin-Angiotensin-Aldosteron-System (RAAS) aktiviert wird. Die Aktivierung des RAAS stimuliert die Natriumresorption in den distalen Tubuli. Reduziertes bcc stimuliert die Freisetzung eines antidiuretischen Hormons (ADH), das die Rückresorption von Wasser in den Sammelröhren der Niere fördert. Außerdem wird die Störung von Transportprozessen in den Sammelröhrchen der Nierenkanälchen und die Bildung von Ödemen durch das atriale natriuretische Peptid erleichtert.

Resorbiertes Natrium und Wasser treten in den interstitiellen Raum ein, was Ödeme in der Lipidnekrose verstärkt.

Ein weiterer pathogenetischer Faktor bei der Entstehung von Ödemen bei Lipidnekrose ist die funktionelle Insuffizienz des Lymphsystems der Niere, dh die gestörte Lymphdrainage.

Ausgeprägte Ödeme mit lipoider Nephrose treten auf, wenn der Serumalbuminspiegel unter 25 g / l liegt. Die Entwicklung von Hypoproteinämie stimuliert die Proteinsynthese in der Leber, einschließlich Lipoproteine. Der Lipidkatabolismus ist jedoch aufgrund einer Abnahme des Plasmaspiegels der Lipoproteinlipase, dem Haupt-Enzymsystem, das die Entfernung von Lipiden beeinflusst, reduziert. Als Folge davon entwickeln sich Hyperlipidämie und Dyslipidämie: eine Erhöhung des Gehalts an Cholesterin, Triglyceriden und Phospholipiden im Blut.

Der Verlust von Protein durch die Nieren führt zu einer Verletzung von Immunreaktionen - dem Verlust von IgG, IgA im Urin, einer Abnahme der Immunglobulinsynthese und der Entwicklung einer sekundären Immundefizienz. Patienten mit Lipoid-Nephrose sind anfällig für virale und bakterielle Infektionen. Dies wird durch den Verlust von Vitaminen, Mikroelementen erleichtert. Massive Proteinurie spiegelt sich im Transport von Schilddrüsenhormonen wider.

Der Entwicklung der Krankheit und Rückfällen gehen fast immer ARVI- oder bakterielle Infektionen voraus. Mit zunehmendem Alter, wenn die Thymusreifung erfolgt, ist die Rückfallneigung der Lipidnekrose deutlich reduziert.

Symptome der Lipidnephrose. Die Lipoidnephrose entwickelt sich allmählich (allmählich) und ist zunächst für die Eltern des Kindes und seiner Umgebung nicht wahrnehmbar. In der Anfangsphase können Schwäche, Müdigkeit und Appetitlosigkeit zum Ausdruck kommen. Es gibt eine Pastete auf Gesicht und Beinen, aber die Eltern erinnern sich im Nachhinein daran. Ödeme entstehen und werden bemerkbar - das ist der Grund, zum Arzt zu gehen. Schwellungen breitet sich in der Lendengegend, Geschlechtsorgane, Aszites und Hydrothorax oft entwickeln. Bei Lipid-Nephrose ist die Schwellung locker, leicht beweglich, asymmetrisch. Die Haut ist blass, es gibt die Merkmale der Hypopolyvitaminose A, C, B ₁, B ₂. Risse können sich auf der Haut bilden, trockene Haut wird bemerkt. Bei großen Ödemen sind Kurzatmigkeit, Tachykardie, ein funktionelles systolisches Geräusch an der Herzspitze zu hören. Der Blutdruck ist normal. Auf der Höhe der Bildung von Ödemen erscheint Oligurie mit einer hohen relativen Dichte des Urins (1.026-1.028).

Bei der Untersuchung von Urin, ausgeprägte Proteinurie, Proteingehalt von 3 bis 3,5 g / Tag bis 16 g / Tag oder mehr. Cylindrarium. Erythrozyten - individuell. Zu Beginn der Erkrankung kann Leukozyturie mit dem Hauptprozess in den Nieren assoziiert sein, es ist ein Indikator für die Aktivität des Prozesses. Die glomeruläre Filtration durch endogenes Kreatinin ist normal oder normal. Der Albuminspiegel im Blut liegt unter 30-25 g / l, manchmal liegt der Albumingehalt bei 15-10 g / l beim Patienten. Der Grad der Albuminabnahme im Blut bestimmt die Schwere des Verlaufs der Lipidnekrose und den Grad des ödematösen Syndroms. Der Blutgehalt aller Hauptlipidfraktionen ist erhöht. Sie können sehr hohe Werte erreichen: Cholesterin über 6,5 mmol / l und bis zu 8,5-16 mmol / l; Phospholipide 6,2-10,5 mmol / l. Das Serumprotein liegt unter 40-50 g / l. Gekennzeichnet durch eine erhöhte ESR von 60-80 mm / h.

Der Verlauf der Lipoidnekrose ist wellenförmig, spontane Remissionen und Rückfälle der Erkrankung sind charakteristisch. Exazerbation kann SARS, bakterielle Infektionen verursachen; Bei Kindern mit allergischen Reaktionen kann das entsprechende Allergen eine Rolle spielen.

Remission wird diagnostiziert, wenn der Blutalbuminspiegel 35 g / l erreicht, ohne Proteinurie. Beim Rückfall der Lipoidnekrose wird innerhalb von 3 Tagen das Auftreten einer signifikanten Proteinurie diagnostiziert.

Behandlung von Lipid-Nephrose.

Modus - Bettruhe in aktiver Phase, mit ausgeprägter Schwellung für 7-14 Tage. In der Zukunft sieht das Regime keine Einschränkungen vor, vielmehr wird ein aktives motorisches Regime empfohlen, um den Stoffwechsel, die Blut- und Lymphzirkulation zu verbessern. Der Patient muss Zugang zu Frischluft, hygienischen Verfahren, Bewegungstherapie geben.

Die Diät sollte unter Berücksichtigung des Alters voll sein. In Gegenwart von Allergien - hypoallergen. Die Proteinmenge, die der Altersnorm entspricht, mit ausgeprägter Proteinurie, ist die Addition der Proteinmenge, die pro Tag im Urin verloren geht. Fette sind hauptsächlich Gemüse. Mit schwerer Hypercholesterinämie, reduzieren Sie den Fleischkonsum, Präferenz für Fisch und Geflügel. Saline-freie Diät - 3-4 Wochen mit der nachfolgenden allmählichen Einführung von Natriumchlorid bis 2-3 g.Hypochlorid Diät (bis zu 4-5 g) wird dem Patienten für viele Jahre empfohlen. Die Flüssigkeit ist nicht begrenzt, wie Nierenfunktion beeinträchtigt wird, um die rheologischen Eigenschaften des Blutes verschlechtert Je mehr Flüssigkeit Beschränkung Hintergrund Behandlung von Hypovolämie und Glucocorticosteroiden (GCS) und kann zur Thrombose beitragen. Während des Abstiegs des Ödems und der maximalen Dosen von Glukokortikosteroiden ist es notwendig, Produkte zu verschreiben, die Kalium enthalten - gebackene Kartoffeln, Rosinen, getrocknete Aprikosen, Pflaumen, Bananen, Kürbis, Zucchini.

Während der Remissionsphase muss das Kind die Ernährung und körperliche Aktivität nicht einschränken.

Medikamentöse Behandlung der Lipidnephrose Die Behandlung des lipoiden Nephrosedefekts reduziert sich im Wesentlichen auf die Ernennung von Glucocorticosteroiden, deren Therapie pathogenetisch ist. Vor dem Hintergrund von Glukokortikosteroiden werden zunächst Antibiotika verschrieben. Halbsynthetische Penicilline, Amoxiclav, und in Anwesenheit eines Patienten in einer Anamnese von allergischen Reaktionen auf Penicillin - Cephalosporine III und IV Generation verwendet werden.

Prednisolon wird mit einer Rate von 2 mg / kg / Tag in 3 oder 4 Dosen täglich zu 3-4 aufeinanderfolgenden negativen täglichen Urin-Tests pro Protein verabreicht. Normalerweise geschieht dies 3-4 Wochen nach Beginn der Behandlung. Dann werden 2 mg / kg jeden zweiten Tag für 4-6 Wochen verabreicht; weitere 1,5 mg / kg jeden zweiten Tag - 2 Wochen; 1 mg / kg jeden zweiten Tag - 4 Wochen; 0,5 mg / kg jeden zweiten Tag - 2 Wochen mit der nachfolgenden Aufhebung von Prednisolon. Kurs 3 Monate. Die Vorhersage der Ergebnisse der Behandlung mit Glukokortikosteroiden kann durchgeführt werden, indem die Entwicklung einer diuretischen Reaktion in 4-7 Tagen nach Beginn der Behandlung beurteilt wird. Mit der schnellen Entwicklung der Steroiddiurese kann davon ausgegangen werden, dass die Behandlung erfolgreich sein wird. In Ermangelung einer Steroid-Reaktion auf Diurese oder ihre späte Entwicklung (3-4 Wochen), ist die Behandlung in den meisten Fällen unwirksam. Sie sollten nach der Ursache der fehlenden Wirkung suchen, Nierendysplasie ist möglich. Es wird eine Untersuchung über die Möglichkeit von versteckten Infektionsherden und Sanierungen von Infektionsherden durchgeführt.

Wenn steroidorezistentnosti - fehlende Wirkung der Behandlung glyukokoritkosteroidami für 4-8 Wochen - zugewiesen Cyclophosphamid 1,5-2,5 mg / kg / Tag für 6-16 Wochen in Kombination mit Prednison 0,5-1 mg / kg / Tag; in Zukunft wird der Verlauf der Erhaltungstherapie in einer halben Dosis cytotoxisch für weitere 3-6 Monate kontinuierlich fortgesetzt.

Mit der Teilnahme an der Wiederholung der Lipid-Nephrose, Atopie bei Kindern mit einer Geschichte der allergischen Anamnese wird empfohlen, bei der Behandlung von intalen, zaditen verwendet werden.

In ARVI Reaferon, Interferon, Anaferon für Kinder verwenden.

Die klinische Nachsorge wird von einem Kinderarzt und einem Nephrologen durchgeführt, die Behandlung wird gegebenenfalls korrigiert. Es ist notwendig, den HNO Arzt und Zahnarzt zweimal im Jahr zu konsultieren.

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