Synoviale Chondromatose der Gelenke

Es gibt viele Erkrankungen des Bewegungsapparates und des Bindegewebes, darunter die Synovialchondromatose, eine Läsion der inneren Synovialmembran der fibrösen Gelenkkapsel (Gelenkkapsel) in Form einer gutartigen chondrogenen Metaplasie. [1]

Synoviale Chondromatose (aus dem griechischen Chondros - Knorpel) wird auch als synoviale Osteochondromatose, Korallengelenk- oder Lotsch-Syndrom, Henderson-Jones-Syndrom und Reichel-Krankheit bezeichnet. [2]

Epidemiologie

Wie bereits erwähnt, wird diese Pathologie selten entdeckt, und im Vergleich zu anderen Gelenkerkrankungen überschreitet ihre Häufigkeit nach einigen Daten 6,5% nicht. Das Verhältnis von Männern zu Frauen unter den Patienten beträgt 3: 1.

Sekundäre synoviale Chondromatose ist häufiger als primäre. Betroffen sind vor allem die großen Gelenke und in der Regel die Gelenke der rechten Extremitäten.

Am häufigsten (bis zu 65-70% der Fälle) ist die Chondromatose des Kniegelenks; an zweiter Stelle steht die Chondromatose des Ellenbogengelenks (die oft bilateral ist); Die Chondromatose des Hüftgelenks ist die dritthäufigste, gefolgt von der Chondromatose des Schultergelenks.

Eine Chondromatose des Sprunggelenks ist sehr selten. In Einzelfällen wird jedoch seltener eine synoviale Chondromatose des Kiefergelenks (Kiefergelenk) festgestellt. 

Ursachen synoviale Chondromatose

Diese Krankheit gilt als ziemlich selten und ihre Ursachen sind noch nicht geklärt. Sie sind jedoch sowohl mit genetisch bedingten Störungen der Bildung von intraartikulärem Knorpel als auch mit lokalen pathologischen Veränderungen des Knorpelgewebes während der natürlichen Regeneration verbunden - mit Gelenkverletzungen (insbesondere osteochondralen Frakturen), entzündlichen Verletzungen, chronischen Gelenkerkrankungen eines degenerativ-dystrophischen Patienten Natur sowie mit dauerhaften übermäßigen Belastungen der Synovialgelenke (was zu einer Verformung ihrer Strukturen und zur Zerstörung der Gelenkfläche führt). [3]

Es besteht eine Korrelation zwischen der Läsion der Synovialmembran des Gelenks und ausgeprägten altersbedingten Merkmalen des Metabolismus des hyalinen Knorpelgewebes, da die Pathologie am häufigsten bei Erwachsenen ab 40 Jahren festgestellt wird. [4]

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Darüber hinaus können mögliche Risikofaktoren für die Entwicklung dieser Pathologie endokriner Natur sein, da bekanntlich eine Reihe menschlicher Hormone (Steroid, Schilddrüsen-stimulierend, Hypophyse) den Zustand des Knorpelgewebes beeinflussen. [5]

 

Pathogenese

Experten erklären die Pathogenese der synovialen Chondromatose und betonen die Schlüsselbedeutung struktureller Veränderungen im Knorpelgewebe: fokale metaplastische Transformation sowie Proliferation (Wachstum) des Bindegewebes, dh erhöhte Mitose seiner Zellen.

Infolgedessen werden im Anfangsstadium knorpelige (chondromische) Knötchen mit einer Kugelform, die als knorpelige intraartikuläre Körper bezeichnet werden, in der Synovialmembran des Gelenks oder in der Sehnenscheide des Bindegewebes gebildet. Sie bestehen aus größeren und dichter gruppierten hyalinen Knorpelzellen (Fibroblasten und Chondroblasten). [6]

Im nächsten Stadium werden die Knötchen von der inneren Auskleidung der Gelenkkapsel getrennt, bewegen sich frei in der Synovialflüssigkeit und erhalten durch Diffusion Nährstoffe daraus. Tatsächlich handelt es sich um eine Art freie Einschlüsse in der Gelenkhöhle - die sogenannten "Gelenkmäuse" (wie sie früher wegen ihrer schnellen Bewegung genannt wurden, die an eine laufende Maus erinnert).

Mit der Zeit nehmen die Knorpelkörper zu und in 75-95% der Fälle tritt ihre endochondrale Verkalkung und Ossifikation (Ossifikation) auf. Wie sich herausstellte, ist bei synovialer Chondromatose in der intraartikulären Flüssigkeit der Chondrocalcinspiegel, ein Polypeptid, das von Knorpelgewebezellen (Chondrozyten) produziert wird, das Kalzium bindet und sowohl an der Bildung der Epiphysenplatte des hyalinen Knorpels beteiligt ist, als auch in seine Zerstörung ist deutlich erhöht. [7]

In besonders schweren Fällen kann der gesamte Gelenkraum mit knochenknorpelartigen Körpern gefüllt sein, die in das umgebende Gewebe eindringen können.

Symptome synoviale Chondromatose

Im Anfangsstadium ist der pathologische Prozess asymptomatisch, und die ersten Anzeichen - in Form von Gelenkschmerzen beim Fühlen - treten auf, wenn die Knorpelkörper verknöchern.

Darüber hinaus manifestieren sich klinische Symptome in dumpfen Schmerzen im Gelenk (zuerst nur bei Bewegung und dann in Ruhe), seiner Schwellung und Hyperthermie der Haut über dem betroffenen Gelenk. Die Beweglichkeit ist erheblich eingeschränkt (Patienten klagen über Gelenksteifheit), und Bewegungen können von Crepitus (Knirschen) begleitet sein. [8]

Formen

Kliniker unterteilen die synoviale Chondromatose in primäre und sekundäre. Der primäre wird als idiopathisch angesehen - unbekannter Herkunft, und der sekundäre ist das Ergebnis eines Traumas oder degenerativer Veränderungen des Gelenkknorpels bei Arthrose. Nach Ansicht vieler Orthopäden und Rheumatologen ist die sekundäre synoviale Osteochondromatose eine Spätkomplikation der primären Form der Pathologie, beispielsweise tritt sie normalerweise bei Arthritis auf.

Die mit der primären Form der Pathologie identische synoviale Chondromatose der Sehnenscheide oder Schleimbeutel kann als tenosynovial oder bursal definiert werden. Eine extraartikuläre Lokalisation der Pathologie wird in der Regel in den oberen Gliedmaßen, insbesondere im Handgelenk, beobachtet. In diesem Fall sind knorpelige Knötchen nur beim Abtasten schmerzhaft und beeinträchtigen die Bewegung sehr selten.

Multiple Chondromatose bezieht sich auf mehrere intraartikuläre oder periartikuläre Knorpelkörper.

Komplikationen und Konsequenzen

Mögliche Komplikationen sind eine vollständige Blockade des betroffenen Gelenks mit der Entwicklung seiner  Kontraktur  und eine allmähliche Abnahme des Tons der periartikulären Muskeln.

Die Folge einer primären synovialen Osteochondromatose kann eine Entzündung der Synovialmembran des Gelenks sein - eine reaktive  Synovitis  oder eine sekundäre deformierende Arthrose (Osteoarthritis) mit starken Gelenkschmerzen.

Es besteht die Gefahr der Degeneration der primären synovialen Chondromatose zum Chondrosarkom. Wie Experten bemerken, ist es jedoch möglich, die maligne Transformation aufgrund des Vorhandenseins atypischer Zellen, die der benignen chondrogenen Metaplasie inhärent sind, falsch zu identifizieren.

Diagnose synoviale Chondromatose

Eine Standarddiagnostik  der Gelenke wird durchgeführt , wobei die Visualisierung eine Schlüsselrolle spielt, da die klinischen Symptome nicht spezifisch sind und Labortests - mit Ausnahme der  allgemeinen klinischen Analyse der Synovialflüssigkeit  und der Biopsie des Gewebes der Synovialmembran der Gelenkschleimbeutel - fehlen. [9]

Nur die instrumentelle Diagnostik kann knorpelige Knötchen in der Gelenkkapsel sichtbar machen:  Ultraschall der Gelenke , Kontrastradiographie -  Arthrographie der Gelenke , Magnetresonanztomographie (MRT). [10]

Ein herkömmliches Röntgenbild kann nur verkalkte chondromische Körper zeigen, und mit ihrer Ossifikation bestehen Röntgenzeichen in der Anzeige des Vorhandenseins einer bestimmten Anzahl von ovalen / runden Körpern mit klaren Umrissen in der Schleimbeutel oder im Gelenk. Eine Verengung des intraartikulären Raums und degenerative Veränderungen der Gelenkflächen (in Form von subchondraler Sklerose, Vorhandensein von Osteophyten, Erosion der Gelenkfläche in Form einer Vertiefung) können ebenfalls angezeigt werden. [11], [12]

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Differenzialdiagnose

Die Differentialdiagnose der synovialen Chondromatose sollte Folgendes umfassen: Synovitis, einschließlich pigmentierter villonodulärer (villös-knotiger); Tenosynovitis; Synoviales Hämangiom; Arthrose; periartikuläre Tumorverkalkung und periartikuläre Melorheostose (Morbus Leri). Und natürlich das Chondrosarkom, da nach klinischen Beobachtungen bei der Synovialchondromatose der Grad der zellulären Atypie höher sein kann als beim Chondrosarkom.

Darüber hinaus ist es notwendig, Knorpelknoten bei synovialer Chondromatose und kleinere fibrinöse Reiskörper, die in der Gelenkkapsel bei rheumatoider Arthritis, Gelenktuberkulus oder chronischer Bursitis gebildet werden, zu unterscheiden.

Behandlung synoviale Chondromatose

Nur eine chirurgische Behandlung, die mittels Arthroskopie  oder Arthrotomie (Öffnung der Gelenkhöhle) durchgeführt wird, kann die das Gelenk umgebende Kapsel von den knorpeligen Knochenkörpern befreien . In fast 23% der Fälle kommt es jedoch zu postoperativen Rückfällen.       

Eine partielle oder vollständige Synovektomie - eine offene chirurgische Entfernung der Synovia - wird am häufigsten angewendet, wenn die chondrogene Metaplasie der Synovia rezidivierend und persistent ist. [13]

Nach chirurgischen Eingriffen zur funktionellen Wiederherstellung des Gelenks wird eine Physiotherapie verordnet. [14]Lesen Sie mehr in der Publikation -  Physiotherapie bei Gelenkerkrankungen

Verhütung

Es gibt keine spezifischen Maßnahmen zur Verhinderung einer fokalen metaplastischen Transformation von Knorpelgewebe.

Ärzte raten, Verletzungen zu vermeiden, die Synovialgelenke zu belasten und Lebensmittel zu konsumieren , um Knorpel, Gelenke und Bänder wiederherzustellen .

Prognose

Die Langzeitprognose für Patienten mit synovialer Chondromatose hängt direkt vom betroffenen Gelenk, dem Ausmaß seiner Schädigung und dem Wiederauftreten der Krankheit nach der Operation ab. Regelmäßige Untersuchungen sind erforderlich, um ein Wiederauftreten der Knorpelmetaplasie oder die Entwicklung einer Arthrose zu verhindern.