Neutropenie (Agranulozytose, Granulozytopenie)

Neutropenie (Agranulozytose, Granulozytopenie) ist eine Abnahme der Anzahl von Blutneutrophilen (Granulozyten). Bei schwerer Neutropenie nehmen Risiko und Schweregrad von Bakterien- und Pilzinfektionen zu. Die Symptome einer Infektion können implizit sein, aber Fieber äußert sich in den schwersten Infektionen. Die Diagnose wird durch die Zählung der Leukozyten bestimmt, es ist jedoch auch erforderlich, die Ursache der Neutropenie zu bestimmen. Das Vorhandensein von Fieber deutet auf das Vorhandensein einer Infektion und die Notwendigkeit einer empirischen Verabreichung von Breitbandantibiotika hin. Die Behandlung mit Granulozyten-Makrophagen-Kolonie-stimulierendem Faktor oder Granulozyten-Kolonie-stimulierendem Faktor ist in den meisten Fällen wirksam.

Neutrophile sind der Hauptschutzfaktor des Körpers gegen Bakterien- und Pilzinfektionen. Bei Neutropenie ist die Entzündungsreaktion des Körpers auf diese Art von Infektion unwirksam. Die Untergrenze des normalen Spiegels an Neutrophilen (die Gesamtzahl der segmentierten und Stabneutrophilen) bei Menschen der weißen Rasse liegt bei 1500 / μl, etwas niedriger bei Menschen der schwarzen Rasse (etwa 1200 / μl).

Der Schweregrad der Neutropenie ist mit dem relativen Risiko einer Infektion verbunden und wie folgt verteilt: mild (1000–1500 / μl), moderat (500–1000 / μl) und schwer (<500 / μl). Durch die Verringerung der Anzahl der Neutrophilen unter 500 / μl kann die endogene mikrobielle Flora (z. B. Mundhöhle oder Magen-Darm-Trakt) die Entwicklung einer Infektion verursachen. Wenn Neitrophile auf weniger als 200 / μl abnehmen, kann es zu keiner Entzündungsreaktion kommen. Eine akute schwere Neutropenie, insbesondere in Gegenwart von Begleitfaktoren (z. B. Krebs), wirkt sich ebenfalls nachteilig auf das Immunsystem aus und prädisponiert für die Entwicklung einer vorübergehenden tödlichen Infektion. Die Unversehrtheit von Haut und Schleimhäuten, die Durchblutung des Gewebes und der Energiestatus des Patienten beeinflussen das Risiko infektiöser Komplikationen. Die häufigsten infektiösen Komplikationen bei Patienten mit tiefer Neutropenie sind Entzündungen des Unterhautgewebes, Leberabszesse, Furunkulose und Septikämie. Das Vorhandensein von Kathetern in den Gefäßen und Einstichstellen ist ein zusätzlicher Risikofaktor für die Entwicklung von Infektionen, unter denen die häufigsten Krankheitserreger Koagulase-negative Staphylokokken und Staphylococcus aureus sind. Oft gibt es Stomatitis, Gingivitis, Paraproktitis, Kolitis, Sinusitis, Paronychie, Mittelohrentzündung. Patienten mit anhaltender Neutropenie nach Knochenmarktransplantation oder Chemotherapie sowie hohen Dosen von Glukokortikoiden sind für die Entwicklung von Pilzinfektionen prädisponiert.

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Ursachen der Neutropenie

Eine akute Neutropenie (gebildet über mehrere Stunden oder Tage) kann durch schnellen Verzehr, Zerstörung oder Beeinträchtigung der Produktion von Nitrophilen entstehen. Chronische Neutropenie (über Monate und Jahre) ist normalerweise auf eine verminderte Zellproduktion oder eine übermäßige Sequestrierung der Milz zurückzuführen. Neutropenie kann als primär bei Vorhandensein eines inneren Mangels an myeloischen Zellen im Knochenmark oder als sekundär (aufgrund des Einflusses externer Faktoren auf myeloische Knochenmarkszellen) eingestuft werden.

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Neutropenie aufgrund eines inneren Defekts der Knochenmarkreifung von myeloischen Zellen oder deren Vorläufern

Diese Art von Neutropenie tritt selten auf. Zyklische Neutropenie ist eine seltene angeborene granulozytopoetische Erkrankung, die autosomal-dominant übertragen wird. Es ist durch regelmäßige, periodische Schwankungen der Anzahl peripherer Nitrophile gekennzeichnet. Die Schwingungsdauer beträgt im Durchschnitt 21 + 3 Tage.

Schwere angeborene Neutropenie (Kostmann-Syndrom) ist eine seltene Erkrankung, die sich sporadisch manifestiert und durch eine beeinträchtigte myeloische Reifung im Knochenmark im Promyelozytenstadium gekennzeichnet ist, was zu einer Verringerung der absoluten Anzahl von Nitrophilen unter 200 / μl führt.

Chronische idiopathische Neutropenie ist eine Gruppe seltener und derzeit nicht nachvollziehbarer Erkrankungen, an denen Stammzellen beteiligt sind, die in myeloischer Entwicklungsrichtung auftreten. Erythrozyten- und Thrombozytensprossen sind nicht betroffen. Die Milz ist nicht vergrößert. Chronische gutartige Neutropenie ist eine der Subtypen von chronischer idiopathischer Neutropenie, in dem der Rest des Immunsystems intakt bleibt, auch wenn die Zahl der Neutrophilen weniger als 200 Zellen / mm schwere Infektionen wahrscheinlich in der Regel nicht auftreten, weil manchmal eine ausreichende Menge an Neutrophilen in Reaktion auf eine Infektion produziert.

Eine Neutropenie kann auch das Ergebnis eines Knochenmarkversagens bei seltenen Syndromen sein (z. B. Angeborene Dyskeratose, Glykogenose Typ I, Shwachman-Diamond-Syndrom, Chediak-Higashi-Syndrom). Neutropenie ist ein charakteristisches Merkmal von Myelodysplasie (bei dem es megaloblastoidnymi Veränderungen des Knochenmarks begleitet werden), aplastische Anämie, bei Dysgammaglobulinämie und paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie auftreten können.

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Symptome einer Agranulozytose

Neutropenie tritt erst auf, wenn die Infektion einsetzt. Fieber ist oft das einzige Anzeichen einer Infektion. Lokale Symptome können auftreten, sind jedoch oft subtil. Bei Patienten mit arzneimittelinduzierter Neutropenie, die durch Überempfindlichkeit, Fieber, Hautausschlag und Lymphadenopathie verursacht wird, kann eine Lymphadenopathie festgestellt werden.

Einige Patienten mit chronischer gutartiger Neutropenie und einer Neutrophilenzahl von weniger als 200 / µl haben möglicherweise keine schwerwiegenden Infektionen. Patienten mit zyklischer Neutropenie oder schwerer angeborener Neutropenie leiden häufig unter oralen Ulzerationen, Stomatitis, Pharyngitis und Lymphknotenvergrößerung während einer Periode schwerer chronischer Neutropenie. Oft gibt es Lungenentzündung und Septikämie.

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Neutropenie-Klassifikation

Einstufungskategorie	Ätiologie
Neutropenie aufgrund eines inneren Mangels an Knochenmarkreifung der myeloischen Zellen oder ihrer Vorläufer	Aplastische Anämie. Chronische idiopathische Neuropropenie, einschließlich gutartiger Neutropenie. Zyklische Neutropenie. Myelodysplasie. Neutropenie in Verbindung mit Dysgammaglobulinämie. Paroxysmale Nachthämoglobinurie. Schwere angeborene Neitropenie (Kostmann-Syndrom). Syndrom-assoziierte Neutropenie. (z. B. Angeborene Dyskeratose, Glykogenose Typ 1B, Schwachman-Diamond-Syndrom)
Sekundäre Neutropenie	Alkoholismus. Autoimmun-Neutropenie, einschließlich chronischer sekundärer Neutropenie bei AIDS. Knochenmarkersatz bei Krebs, Myelofibrose (zB durch Granulom), Morbus Gaucher. Zytotoxische Chemotherapie oder Bestrahlung. Arzneimittelinduzierte Neutropenie. Vitamin B 12 oder Folsäuremangel. Hypersplenismus. Infektionen. T-lymphoproliferative Erkrankung

Sekundäre Neutropenie

Sekundäre Neuropenie kann durch die Einnahme bestimmter Medikamente, Infiltration oder Ersatz von Knochenmark, Infektionen oder Immunantworten hervorgerufen werden.

Arzneimittelinduzierte Neutropenie ist die häufigste Ursache für Neutropenie, bei der die Produktion von Neutrophilen aufgrund von Toxizität, Idiosynkrasie, Überempfindlichkeit oder verstärkter Zerstörung von Neutrophilen im peripheren Blut durch Immunmechanismen abnehmen kann. Der toxische Mechanismus der Neutropenie wirkt sich dosisabhängig auf die Einnahme von Medikamenten aus (z. B. Bei Verwendung von Phenothiazinen). Die Reaktion von Idiosynkrasie tritt unvorhersehbar auf und ist unter Verwendung einer breiten Palette von Arzneimitteln, einschließlich alternativer Medikamente sowie Extrakten und Toxinen, möglich. Eine Überempfindlichkeitsreaktion ist ein seltenes Ereignis und tritt manchmal bei Verwendung von Antikonvulsiva (z. B. Phenytoin, Phenobarbital) auf. Diese Reaktionen können mehrere Tage, Monate oder Jahre dauern. Hepatitis, Nephritis, Lungenentzündung oder aplastische Anämie gehen häufig mit einer durch eine Überempfindlichkeitsreaktion ausgelösten Neutropenie einher. Eine durch Immunmedikamente induzierte Neurotropie tritt auf, wenn Medikamente verwendet werden, die Hapteneigenschaften aufweisen und die Bildung von Antikörpern stimulieren, und dauert gewöhnlich etwa 1 Woche nach dem Ende der Medikation. Solche Medikamente wie Aminopyrin, Propylthiouracil, Penicilline oder andere Antibiotika verursachen eine Immunneutropenie. Eine schwere dosisabhängige Neitropie manifestiert sich vorhersehbar nach der Anwendung von zytotoxischen Krebsmedikamenten oder einer Strahlentherapie, die die Knochenmarkhämatopoese hemmt. Eine Neutropenie aufgrund einer ineffektiven Hämatopoese kann bei einer Megaloblastenanämie auftreten, die durch einen Mangel an Vitamin B ₁₂ und Folsäure verursacht wird. Makrocytische Anämie und manchmal Thrombozytopenie entwickeln sich gewöhnlich gleichzeitig.

Die Infiltration des Knochenmarks bei Leukämie, multiplem Myelom, Lymphom oder Metastasen solider Tumoren (z. B. Brustkrebs, Prostatakrebs) kann die Produktion von Neutrophilen beeinträchtigen. Eine tumorinduzierte Myelofibrose kann die Neutropenie weiter verstärken. Myelofibrose kann auch bei granulomatösen Infektionen, Morbus Gaucher und Strahlentherapie auftreten. Jede Ursache von Hypersplenismus kann zu mäßiger Neutropenie, Thrombozytopenie und Anämie führen.

Infektionen können Neutropenie verursachen, die Produktion von Neutrophilen beeinträchtigen oder die Zerstörung des Immunsystems oder den raschen Verzehr von Neutrophilen auslösen. Sepsis ist die schwerwiegendste Ursache für Neutropenie. Neutropenie, die bei typischen Virusinfektionen im Kindesalter auftritt, tritt in den ersten 1-2 Tagen auf und kann 3 bis 8 Tage dauern. Eine vorübergehende Neutropenie kann durch virale oder Endotoxin-induzierte Umverteilung von Neutrophilen aus dem Kreislauf in den lokalen Pool verursacht werden. Alkohol kann zur Entstehung von Neutropenie beitragen, indem er die neutrophile Reaktion des Knochenmarks während Infektionen hemmt (z. B. Pneumokokken-Pneumonie).

Chronische sekundäre Neutropenie geht häufig mit HIV einher, da die Produktion geschädigt wird und die Zerstörung von Neutrophilen durch Antikörper zunimmt. Autoimmun-Neutropenie kann akut, chronisch oder episodisch sein. Antikörper können gegen Neutrophile selbst oder deren Vorläufer im Knochenmark gerichtet sein. Die meisten Patienten mit Autoimmun-Neutropenie haben Autoimmun- oder lymphoproliferative Erkrankungen (zum Beispiel SLE, Felty-Syndrom).

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Diagnose von Neutropenie

Bei Patienten mit häufigen, schweren oder ungewöhnlichen Infektionen oder bei Patienten mit Risikofaktoren für die Entwicklung einer Neutropenie (z. B. Unter zytotoxischer Therapie oder Strahlentherapie) besteht der Verdacht auf Neutropenie. Die Diagnose wird nach Durchführung eines vollständigen Blutbildes bestätigt.

Die Priorität besteht darin, das Vorhandensein einer Infektion zu bestätigen. Da die Infektion subtile Anzeichen haben kann, ist eine systematische Untersuchung der am häufigsten betroffenen Bereiche erforderlich: Schleimhäute des Verdauungstrakts (Mund, Rachen, Anus), Lunge, Magen, Harnröhre, Haut und Fingernägel, Venenpunktionsstellen und Gefäßkatheterisierung.

Bei akuter Neutropenie ist eine schnelle Laboruntersuchung erforderlich. Bei Patienten mit Fiebertemperatur sollten Blutkulturen für Bakterien- und Pilzkulturen mindestens zweimal durchgeführt werden. Bei Vorhandensein eines Venenkatheters wird Blut zum Aussäen aus dem Katheter und getrennt von der peripheren Vene entnommen. Bei ständiger oder chronischer Drainage wird auch ein Material für die mikrobiologische Kultivierung von atypischen Mykobakterien und Pilzen benötigt. Material für die zytologische und mikrobiologische Untersuchung wird aus Hautläsionen entnommen. Bei allen Patienten werden Urinuntersuchungen, Urinkulturen und Lungenradiographien durchgeführt. Bei Durchfall sollte der Stuhl auf pathogene Enterobakterien und Clostridium difficile- Toxine untersucht werden .

Bei Symptomen oder Anzeichen einer Sinusitis (z. B. Kopfschmerzen in der Position, Schmerzen im Oberkiefer oder in den oberen Zähnen, Schwellungen im Gesicht, Nasenausfluss) kann eine Röntgen- oder Computertomographie hilfreich sein.

Der nächste Schritt besteht darin, die Ursache der Neutropenie zu bestimmen. Anamnese wird untersucht: Welche Drogen oder andere Drogen und möglicherweise Gifte wurden vom Patienten eingenommen? Ein Patient wird auf Splenomegalie oder Anzeichen anderer Krankheiten (z. B. Arthritis, Lymphadenopathie) untersucht.

Der Nachweis von Antineutrophilen-Antikörpern deutet auf eine Immun-Neutropenie hin. Patienten, bei denen das Risiko besteht, einen Vitamin B ₁₂ -Mangel und Folsäure zu entwickeln, bestimmen ihren Blutspiegel. Am wichtigsten ist die Untersuchung des Knochenmarks, bei der festgestellt wird, ob die Neutropenie auf eine verminderte Neutrophilenproduktion zurückzuführen ist oder sekundärer Natur ist und durch vermehrte Zerstörung oder vermehrten Verbrauch von Zellen verursacht wird (normale oder erhöhte Bildung von Neutrophilen). Eine Knochenmarkuntersuchung kann auch auf eine bestimmte Ursache für eine Neutropenie hinweisen (z. B. Aplastische Anämie, Myelofibrose, Leukämie). Weitere Knochenmarkstudien werden durchgeführt (z. B. Zytogenetische Analyse, Spezialfärbung und Durchflusszytometrie zur Diagnose von Leukämie, anderen onkologischen Erkrankungen und Infektionen). Bei chronischer Neutropenie im Kindesalter, wiederholtem Fieber und chronischer Gingivitis in der Anamnese ist eine Leukozytenzählung mit Leukozytenformel dreimal wöchentlich über einen Zeitraum von 6 Wochen erforderlich, um das mögliche Vorliegen einer zyklischen Neutropenie zu bestimmen. Gleichzeitig wird die Anzahl der Thrombozyten und Retikulozyten bestimmt. Die Spiegel von Eosinophilen, Retikulozyten und Thrombozyten ändern sich häufig synchron mit dem Spiegel von Neutrophilen, während Monozyten und Lymphozyten einen unterschiedlichen Zyklus aufweisen können. Die Durchführung anderer Studien zur Bestimmung der Ursache der Neutropenie hängt von der erwarteten Diagnose ab. Die Differentialdiagnose zwischen Neutropenie, die durch die Verwendung bestimmter Antibiotika und Infektionen verursacht wird, kann recht schwierig sein. Der Spiegel der weißen Blutkörperchen vor Beginn der Antibiotikatherapie spiegelt normalerweise Veränderungen im Blut wider, die durch eine Infektion verursacht wurden. Wenn sich während der Behandlung mit einem Medikament, das Neutropenie auslösen kann (z. B. Chloramphenicol), eine Neutropenie entwickelt, ist der Wechsel zu einem alternativen Antibiotikum oft hilfreich.

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Behandlung von Agranulozytose

Behandlung der akuten Neutropenie

Bei Verdacht auf eine Infektion sollte die Behandlung sofort beginnen. Im Falle eines Fieber- oder Hypotonie-Nachweises das Vorliegen einer schweren Infektion vermuten lassen und hohe Dosen von Breitbandantibiotika nach dem empirischen Schema verschreiben. Die Auswahl der Antibiotika basiert auf dem Vorhandensein der wahrscheinlichsten infektiösen Mikroorganismen, der antimikrobiellen Empfindlichkeit und der potenziellen Toxizität des Regimes. Wegen des Risikos einer Resistenzentwicklung wird Vancomycin nur mit der vermuteten Resistenz von grampositiven Mikroorganismen gegen andere Arzneimittel angewendet. Wenn ein Venenverweilkanüle ist es in der Regel nicht einmal entfernt werden, wenn der Verdacht besteht, oder Bakteriämie bewiesen, aber die Machbarkeit ihrer Extraktion sollte in Gegenwart von Aktivatoren, wie S. Betrachtet werden aureus, Bacillus, Corynebacterium, Candida sp oder ständig positive Blutkulturen trotz angemessene Antibiotikatherapie. Koagulase-negative Staphylokokkeninfektionen werden normalerweise gut mit einer antimikrobiellen Therapie behandelt.

Bei positiver Bakterienkultur wird die Antibiotikatherapie nach den Empfindlichkeitstests der Mikroorganismen ausgewählt. Wenn ein Patient innerhalb von 72 Stunden einen positiven Trend aufweist, wird die Antibiotikatherapie mindestens 7 Tage lang fortgesetzt, bis Beschwerden und Symptome einer Infektion verschwunden sind. Bei vorübergehender Neutropenie (z. B. Nach einer myelosuppressiven Therapie) wird die Antibiotikatherapie normalerweise fortgesetzt, bis die Anzahl der Neutrophilen 500 μl übersteigt. Ein Absetzen der antimikrobiellen Therapie kann jedoch bei einzelnen Patienten mit anhaltender Neutropenie diskutiert werden, insbesondere wenn die Symptome und Anzeichen einer Entzündung abgeklungen sind und negative Ergebnisse der Bakterienkultur vorliegen.

Wenn das Fieber trotz Antibiotikatherapie länger als 72 Stunden anhält, wird eine nicht-bakterielle Ursache für Fieber, eine Infektion mit einem resistenten Typ von Mikroorganismen, eine Superinfektion mit zwei Bakterienarten, ein unzureichender Serum- oder Gewebespiegel an Antibiotika oder eine lokalisierte Infektion wie Abszess vermutet. Patienten mit Neutropenie und anhaltendem Fieber sollten alle 2 bis 4 Tage mit einer externen Untersuchung, Bakterienkultur und Röntgenuntersuchung des Brustkorbs untersucht werden. Mit der Verbesserung des Zustands des Patienten, mit Ausnahme von Fieber, kann der anfängliche Antibiotikamodus fortgesetzt werden. Wenn sich der Zustand des Patienten verschlechtert, wird eine alternative antibakterielle Therapie in Betracht gezogen.

Das Vorliegen einer Pilzinfektion ist die wahrscheinlichste Ursache für den Erhalt des Fiebers und die Schädigung des Patienten. Die antimykotische Therapie (z. B. Itraconazol, Voriconazol, Amphotericin, Fluconazol) wird empirisch hinzugefügt, wobei das Fieber nach 4 Tagen Breitband-Antibiotikatherapie unerklärlich anhält. Wenn das Fieber nach dreiwöchiger empirischer Therapie (einschließlich zweiwöchiger antimykotischer Therapie) anhält und die Neutropenie abgeklungen ist, wird überlegt, alle Antibiotika abzusetzen und die Ursache des Fiebers zu beseitigen.

Die prophylaktische Gabe von Antibiotika bei Patienten mit Neurotropie und ohne Fieber bleibt umstritten. Trimethoprim-Sulfamethoxazol (TMP-SMX) bietet eine Prophylaxe der durch Pneumcystis jiroveci (ehemals P. Carinii) verursachten Lungenentzündung bei Patienten mit Nitropenie und eingeschränkter zellulärer Immunität. Darüber hinaus verhindert TMP-SMX die Entwicklung von bakteriellen Infektionen bei Patienten, bei denen eine tiefe Neutropenie für mehr als 1 Woche erwartet wird. Der Nachteil von TMP-SMX ist die Entwicklung von Nebenwirkungen, möglicherweise myelosuppressive Wirkung, die Entwicklung von resistenten Bakterien, orale Candidiasis. Antimykotische Routineprophylaxe wird bei Patienten mit Neutropenie nicht empfohlen, kann jedoch bei Patienten mit hohem Risiko für die Entwicklung einer Pilzinfektion (z. B. Nach Knochenmarktransplantation und nach Einnahme hoher Dosen von Glukokortikoiden) von Nutzen sein.

Myeloische Wachstumsfaktoren [Granulozyten - Makrophagen - Kolonie-stimulierender Faktor (GM-CSF) und Granulozyten - Kolonie - stimulierender Faktor (G-CSF)] jetzt sind weit verbreitet für die Anhebung Neutrophilen Ebenen und Prävention von Infektionen bei Patienten mit schweren neitropeniei (zB nach Knochenmarktransplantation und intensive Chemotherapie). Das sind teure Medikamente. Wenn jedoch das Risiko für die Entwicklung einer fieberhaften Neutropenie> 30% beträgt, ist die Verschreibung von Wachstumsfaktoren angezeigt (geschätzt, wenn die Anzahl der Neutrophilen <500 / μl ist, Infektionen während vorangegangener Chemotherapie-Kurse aufgetreten sind, wenn gleichzeitig Krankheiten aufgetreten sind oder wenn das Alter> 75 Jahre ist). Im Allgemeinen wird der größte klinische Effekt erzielt, wenn Wachstumsfaktoren innerhalb von 24 Stunden nach Abschluss der Chemotherapie verschrieben werden. Myeloische Wachstumsfaktoren treten bei Patienten mit Neurophenie auf, die durch die Entwicklung von Idiosynkrasie bei Arzneimitteln verursacht werden, insbesondere wenn eine Verzögerung der Genesung zu erwarten ist. Die Dosis von G-CSF beträgt 5 μg / kg subkutan 1 Mal pro Tag; für GM-CSF 250 µg / m ² 1 Mal pro Tag subkutan.

Glukokortikoide, anabole Steroide und Vitamine stimulieren die Produktion von Neutrophilen nicht, können jedoch deren Verteilung und Zerstörung beeinflussen. Wenn Sie die Entwicklung einer akuten Neutropenie als Reaktion auf ein Medikament oder Toxin vermuten, werden alle potenziellen Allergene gelöscht.

Alle paar Stunden mit Kochsalzlösung oder Wasserstoffperoxid spülen, Schmerzpillen (Benzocain 15 mg nach 3 oder 4 Stunden) oder 3 oder 4-mal täglich mit Chlorhexidin (1% ige Lösung) die Beschwerden lindern, die durch Stomatitis oder Geschwüre in Mund und Rachen verursacht werden. Candidiasis der Mundhöhle oder der Speiseröhre wird mit Nystatin (400 000-600 000 IE Mundspülung oder Verschlucken mit Ösophagitis) oder systemischer Anwendung von Antimykotika (z. B. Fluconazol) behandelt. Bei Stomatitis oder Ösophagitis ist eine schonende, flüssige Ernährung erforderlich, um Beschwerden zu minimieren.

Behandlung der chronischen Neutropenie

Die Produktion von Neutrophilen mit angeborener zyklischer oder idiopathischer Neutropenie kann durch die Verschreibung von G-CSF in einer Dosis von 1 bis 10 µg / kg sc täglich gesteigert werden. Die Wirkung kann unterstützt werden, indem G-CSF für mehrere Monate oder Jahre täglich oder jeden zweiten Tag verschrieben wird. Patienten mit Entzündungen im Mund und Rachen (auch in geringem Maße), Fieber und anderen bakteriellen Infektionen müssen geeignete Antibiotika erhalten. Die Langzeitverabreichung von G-CSF kann bei anderen Patienten mit chronischer Neutropenie angewendet werden, einschließlich Myelodysplasie, HIV und Autoimmunerkrankungen. Im Allgemeinen nehmen die Neutrophilenspiegel zu, obwohl die klinische Wirksamkeit nicht klar genug ist, insbesondere bei Patienten ohne schwere Neutropenie. Bei Patienten mit Autoimmun-Neutropenie oder nach Organtransplantation kann die Gabe von Cyclosporin wirksam sein.

Bei einigen Patienten mit erhöhter Neutrophilenzerstörung aufgrund von Autoimmunerkrankungen erhöhen Glukokortikoide (normalerweise Prednisolon in einer Dosis von 0,5 bis 1,0 mg / kg oral einmal täglich) den Spiegel der Blutneutrophilen. Diese Erhöhung kann häufig durch die Ernennung von G-CSF jeden zweiten Tag unterstützt werden.

Die Splenektomie erhöht das Niveau der Neutrophilen bei einigen Patienten mit Splenomegalie und Sequestrierung der Neutrophilen in der Milz (zum Beispiel Felty's Syndrom, Haarzellen-Leukämie). Die Splenektomie wird jedoch bei Patienten mit schwerer Neutropenie (<500 / µl) und schweren entzündlichen Prozessen nicht empfohlen, da bei diesem Verfahren infektiöse Komplikationen mit eingekapselten Mikroorganismen auftreten.