Lymphopenie

Lymphopenie ist eine Abnahme der Gesamtzahl der Lymphozyten (<1000 / µl bei Erwachsenen oder <3000 / µl bei Kindern unter 2 Jahren).

Zu den Folgen der Lymphopenie zählen die Entwicklung opportunistischer Infektionen und ein erhöhtes Risiko für Krebs und Autoimmunerkrankungen. Wenn bei der Durchführung einer allgemeinen Blutuntersuchung eine Lymphopenie festgestellt wird, sollten diagnostische Tests auf Immundefizienzzustände und die Analyse von Lymphozytensubpopulationen durchgeführt werden. Die Behandlung richtet sich gegen die Grunderkrankung.

Die normale Anzahl von Lymphozyten bei Erwachsenen liegt zwischen 1000 und 4800 / μl, bei Kindern unter 2 Jahren zwischen 3000 und 9500 / μl. Im Alter von 6 Jahren liegt die normale Untergrenze der Lymphozyten bei 1500 / µl. Sowohl T- als auch B-Lymphozyten sind im peripheren Blut vorhanden. Etwa 75% sind T-Lymphozyten und 25% sind B-Lymphozyten. Da der Anteil der Lymphozyten an der Gesamtzahl der Blutleukozyten nur 20-40% beträgt, kann die Lymphopenie nicht durch eine Blutuntersuchung ohne Bestimmung der Leukozytenformel bestimmt werden.

Fast 65% der T-Blutzellen sind CD4-T-Lymphozyten (Helfer). Die meisten Patienten mit Lymphopenie haben eine Abnahme der absoluten Anzahl von T-Zellen, insbesondere der Anzahl von CD4-T-Zellen. Die durchschnittliche Anzahl von CD4-T-Zellen bei Erwachsenen beträgt 1100 / μl (300 bis 1300 / μl), die durchschnittliche Anzahl einer anderen großen Subpopulation von T-Lymphozyten, CD8-T-Zellen (Suppressoren) beträgt 600 / μl (100-900 / μl).

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Ursachen der Lymphopenie

Angeborene Lymphopenie äußert sich in angeborenen Immundefekterkrankungen und Erkrankungen, bei denen eine Verletzung der Lymphozytenproduktion vorliegt. Bei einigen Erbkrankheiten, wie dem Wiskott-Aldrich-Syndrom, besteht ein Mangel an Adenosindeaminase, Purinnukleosidphosphorylase und eine vermehrte Zerstörung von T-Lymphozyten. Bei vielen Erbkrankheiten fehlt es auch an Antikörpern.

Erworbene Lymphopenie tritt bei einer Vielzahl unterschiedlicher Erkrankungen auf. Weltweit ist die häufigste Ursache für Lymphopenie eine unzureichende Proteinernährung. Die häufigste Infektionskrankheit, die Lymphopenie verursacht, ist AIDS, bei der HIV-infizierte CD4-T-Zellen zerstört werden. Eine Lymphopenie kann auf eine beeinträchtigte Lymphozytenproduktion zurückzuführen sein, die durch eine Schädigung der Struktur der Thymusdrüse oder der Lymphknoten verursacht wird. Bei einer durch HIV oder andere Viren verursachten akuten Virämie können Lymphozyten durch einen aktiven Infektionsprozess, der von der Milz oder den Lymphknoten erfasst wird, schneller zerstört werden oder in die Atemwege wandern.

Eine längere Psoriasis-Therapie mit Psoralen und ultravioletter Strahlung kann T-Zellen zerstören.

Iatrogene Lymphopenie wird durch zytotoxische Chemotherapie, Strahlentherapie oder die Einführung eines anti-lymphozytären Immunglobulins verursacht. Glukokortikoide können die Zerstörung von Lymphozyten auslösen.

Lymphopenie kann bei Autoimmunerkrankungen wie SLE, rheumatoider Arthritis, Myasthenia gravis und Enteropathie mit Proteinverlust auftreten.

Ursachen der Lymphopenie

Angeboren

Erworben

Aplasie lymphopoetischer Stammzellen. Ataxie-Teleangiektasie. Idiopathische CD4 + T-Lymphopenie. Immunschwäche mit Thymom. Schwerer kombinierter Immundefekt in Verbindung mit einer Anomalie der γ-Kette des Interleukin-2-Rezeptors, einem Mangel an ADA oder PNP oder einer unbekannten Ätiologie. Wiskott-Aldrich-Syndrom

Infektionskrankheiten, einschließlich AIDS, Hepatitis, Influenza, Tuberkulose, Typhus, Sepsis. Mangelernährung durch Alkohol, zu wenig Eiweiß oder Zinkmangel. Iatrogen nach zytotoxischer Chemotherapie, Glukokortikoiden, hohen Dosen von Psoralen und ultravioletter Strahlung, immunsuppressiver Therapie, Bestrahlung oder Drainage des Ductus thoracicus. Systemische Erkrankungen mit Autoimmunkomponenten: Aplastische Anämie, Hodgkin-Lymphom, Myasthenia gravis, Proteinverlust-Enteropathie, rheumatoide Arthritis, SLE, thermische Schädigung

ADA - Adenosindeaminase; PNP - Purinucleosidphosphorylase.

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Symptome einer Lymphopenie

Die Lymphopenie selbst ist normalerweise asymptomatisch. Anzeichen von assoziierten Krankheiten, das Fehlen oder Reduzieren von Mandeln oder Lymphknoten deuten jedoch auf eine zelluläre Immunschwäche hin. Die häufigsten Symptome einer Lymphopenie sind Hauterkrankungen wie Alopezie, Ekzeme, Pyodermie und Teleangiektasien. Anzeichen von hämatologischen Erkrankungen, wie Blässe, Petechien, Gelbsucht, Geschwürbildung der Mundschleimhaut; generalisierte Lymphadenopathie und Splenomegalie, die auf das Vorliegen einer HIV-Infektion hinweisen können.

Bei Patienten mit Lymphopenie treten häufig wiederkehrende Infektionen oder Infektionen auf, die durch seltene Mikroorganismen wie Pneumocystis (früher P. Carinii), Cytomegalovirus, Röteln, Windpocken mit Lungenentzündung und Lymphopenie verursacht wurden, was auf eine Immunschwäche hindeutet. Bei Patienten mit Lymphopenie ist die Zählung der Lymphozytensubpopulationen und die Bestimmung des Immunglobulinspiegels erforderlich. Patienten mit häufigen wiederkehrenden Infektionen sollten gründlich untersucht werden, um einen Immundefekt festzustellen, auch wenn erste Screeningtests normal sind.

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Lymphopenie-Behandlung

Die Lymphopenie verschwindet, wenn der verursachende Faktor oder die verursachende Krankheit beseitigt wird. Der Zweck von intravenösem Immunglobulin ist angezeigt, wenn der Patient einen chronischen IgG-Mangel, eine Lymphopenie und wiederkehrende Infektionen hat. Die hämatopoetische Stammzelltransplantation kann bei Patienten mit angeborener Immunschwäche erfolgreich angewendet werden.

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