Primärer Hyperaldosteronismus: eine Überprüfung der Informationen

Primärer Aldosteronismus (Connes-Syndrom) ist der Aldosteronismus, der durch die autonome Produktion von Aldosteron durch die Nebennierenrinde (durch Hyperplasie, Adenom oder Karzinom) verursacht wird. Symptome und Symptome sind episodische Schwäche, erhöhter Blutdruck, Hypokaliämie. Die Diagnose umfasst die Bestimmung des Plasmaaldosteronspiegels und der Plasma-Reninaktivität. Die Behandlung hängt von der Ursache ab. Der Tumor wird so weit wie möglich entfernt; wenn Hyperplasie Spironolacton oder enge Medikamente den Blutdruck normalisieren können und das Verschwinden anderer klinischer Manifestationen verursachen.

Aldosteron ist das stärkste Mineralocorticoid, das von den Nebennieren produziert wird. Es reguliert die Natriumretention und den Kaliumverlust. In den Nieren bewirkt Aldosteron den Austausch von Natrium aus dem Lumen der distalen Tubuli in die tubulären Zellen im Austausch für Kalium und Wasserstoff. Derselbe Effekt wird im Speichel, den Schweißdrüsen, den Zellen der Darmschleimhaut, dem Austausch zwischen der inneren und extrazellulären Flüssigkeit beobachtet.

Die Sekretion von Aldosteron wird durch das Renin-Angiotensin-System und in geringerem Maße durch ACTH reguliert. Renin, ein proteolytisches Enzym, reichert sich in juxtaglomerulären Nierenzellen an. Die Verringerung des Volumens und der Geschwindigkeit des Blutflusses in den zuführenden Nierenarteriolen induziert die Sekretion von Renin. Renin wandelt das Angiotensinogen der Leber in Angiotensin I um, das mit Hilfe eines Angiotensin-Converting-Enzyms in Angiotensin II umgewandelt wird. Angiotensin II verursacht die Sekretion von Aldosteron und in geringerem Ausmaß die Sekretion von Cortisol und Deoxycorticosteron, die ebenfalls eine pressorische Aktivität aufweisen. Verzögerungen in Natrium und Wasser, verursacht durch erhöhte Aldosteronsekretion, erhöhen das zirkulierende Blutvolumen und verringern die Freisetzung von Renin.

Primärer Hyperaldosteronismus Syndrome beschrieben J. Conn (1955) in Verbindung mit aldosteronprodutsiruyuschey NNR-Adenom (aldosteroma), von denen die Entfernung geführt Erholung des Patienten zu vervollständigen. Derzeit verbindet primären Hyperaldosteronismus kollektives Konzept eine Reihe von ähnlichen klinischen und biochemischen Eigenschaften, aber unterschiedlich in der Pathogenese von Krankheiten, die auf einem übermäßige und unabhängig basieren (oder abhängig teilweise) der Renin-Angiotensin-Aldosteron-Produktion durch die Nebennierenrinde.

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Was verursacht primären Aldosteronismus?

Primärer Aldosteronismus kann durch ein Adenom, meist einseitig, Zellen der glomerulären Schicht der Nebennierenrinde oder seltener durch Karzinom oder Nebennierenhyperplasie verursacht werden. Bei Hyperplasie der Nebenniere, die bei älteren Männern häufiger vorkommt, sind beide Nebennieren hyperaktiv, es gibt kein Adenom. Das klinische Bild kann auch bei einer kongenitalen adrenalen Hyperplasie aufgrund eines Mangels an 11-Hydroxylase und bei einem dominant vererbten Dexamethason-unterdrückten Hyperaldosteronismus beobachtet werden.

Ursachen und Pathogenese des primären Hyperaldosteronismus

Symptome des primären Aldosteronismus

Es kann Hypernatriämie, Hypervolämie und hypokaliämische Alkalose geben, die episodische Schwäche, Parästhesie, vorübergehende Lähmung und Tetanie verursachen. Oft gibt es diastolische Hypertonie, hypokaliämische Nephropathie mit Polyurie und Polydipsie. In vielen Fällen ist die einzige Manifestation Bluthochdruck, von leicht bis mäßig. Ödem ist nicht charakteristisch.

Symptome des primären Hyperaldosteronismus

Klinischer Fall von primärem Hyperaldosteronismus

Patient M., weiblich, 43 Jahre alt, trat am 31. Januar 1212 in die Endokrinologieabteilung des RCB von Kasan ein, mit Beschwerden über Kopfschmerzen, Schwindelgefühl beim Anheben des Blutdrucks, maximal bis zu 200/100 mm Hg. Kunst. (mit einem angenehmen Blutdruck von 150/90 mm Hg), generalisierte Muskelschwäche, Beinkrämpfe, allgemeine Schwäche, schnelle Müdigkeit.

Anamnese der Krankheit. Die Krankheit entwickelte sich allmählich. Innerhalb von fünf Jahren bemerkt der Patient einen Blutdruckanstieg, der vom Therapeuten am Wohnort beobachtet wurde, eine antihypertensive Therapie (Enalapril) erhielt. Vor etwa 3 Jahren begann man sich über periodische Schmerzen in den Beinen, Krämpfe, Muskelschwäche, die ohne sichtbare provozierende Faktoren entstehen, Sorgen zu machen, die unabhängig für 2-3 Wochen bestanden. Seit 2009 wurden 6 mal stationäre Behandlung in neurologischen Abteilungen verschiedener Gesundheitseinrichtungen mit der Diagnose: Chronisch demyelinisierende Polyneuropathie, subakute sich entwickelnde generalisierte Muskelschwäche. Eine Episode war mit der Schwäche der Nackenmuskulatur und dem Schlenkern des Kopfes.

Vor dem Hintergrund der Infusion von Prednisolon und einer polarisierenden Mischung erfolgte die Besserung innerhalb weniger Tage. Nach dem Bluttest beträgt Kalium 2,15 mmol / l.

Vom 26.12.11 bis zum 25.01.12 war sie stationär in der RCS, wo sie Beschwerden mit generalisierter Muskelschwäche und periodischen Krämpfen in den Beinen bekam. Ein Bluttest wurde am 27.12.11 durchgeführt: ALT - 29 ED / L, AST - 14 U / L, Kreatinin - 53 μmol / L, Kalium 2,8 mmol / L, Harnstoff - 4,3 mmol / L, Gesellschaft. Protein 60 g / l, Bilirubin insgesamt. - 14,7 μmol / l, CKF - 44,5, LDH - 194, Phosphor 1,27 mmol / l, Calcium - 2,28 mmol / l.

Urinanalyse vom 27.12.11; 1002 Gewicht, Protein - Spuren, Leukozyten - 9-10 in p / z, epit. Pl - 20-22 in p / z.

Hormone im Blut: T3cv - 4,8, T4 - 13,8, TTG - 1,1 umE / l, Cortisol - 362,2 (Norm 230-750 nmol / l).

US: Nierenlöwe: 97x46 mm, Parenchym 15 mm, Echogenität erhöht, CML-20 mm. Echogenität erhöht. Der Hohlraum ist nicht erweitert. Rechts 98x40 mm. Parenchym 16 mm, Echogenität erhöht, CHLS 17 mm. Echogenität erhöht. Der Hohlraum ist nicht erweitert. Um die Pyramiden auf beiden Seiten ist ein echoreicher Rand sichtbar. Aufgrund der körperlichen Untersuchung und der Labordaten zur Beseitigung der endokrinen Pathologie adrenaler Herkunft wurde eine weitere Untersuchung empfohlen.

US der Nebennieren: in der Projektion der linken Nebenniere ist die isoechoische runde Formation 23x19 mm sichtbar. In der Projektion der rechten Nebenniere werden pathologische Bildungen nicht zuverlässig visualisiert.

Urin Katecholamine auf: Diurese - 2,2 l, Adrenalin - 43,1 nmol / Tag (die Rate von 30-80 nmol / Tag), Noradrenalin - 127,6 nmol / l (normal 20-240 nmol / Tag). Diese Ergebnisse schlossen das Vorhandensein von Phäochromozytom als mögliche Ursache von unkontrolliertem Bluthochdruck aus. Renin aus 13.01.12-1,2 mkIE / ml (N vert-;, horiz 4,4-46,1 2,8-39,9), Aldosteron 1102 pg / ml (normal: 8-172 liegend, 30 sitzen -355).

Von 18.01.12 CT: CT-Bildung Zeichen Nebenniere links (in dem medialen Schenkel links adrenal izodensnoe Bildung oval Abmessungen 25 * 22 * 18 mm, einheitliche, eine Dichte von 47 HU bestimmt.

Basierend auf der Geschichte, klinischen, Labordaten und instrumentelle Methoden etabliert Klinische Diagnose: Primärer Aldosteronismus (Aldosteronom Nebenniere links), zuerst als gipokaliemicheskogo Syndrom, neurologische Symptome identifiziert, Sinustachykardie. Hypokaliämische periodische Krämpfe mit generalisierter Muskelschwäche. Hypertensive Krankheit 3 Grad, 1 Stufe. CHF 0. Sinustachykardie. Harnwegsinfektion im Auflösungsstadium.

Das Syndrom des Hyperaldosteronismus tritt mit den klinischen Erscheinungsformen auf, die von drei Hauptsymptomkomplexen bedingt sind: die arterielle Hypertension, die sowohl krisnuju den Strom (bis zu 50%) als auch hartnäckig haben kann; Verletzung der neuromuskulären Überleitung und Erregbarkeit, die mit Hypokaliämie assoziiert ist (in 35-75% der Fälle); eingeschränkte Nierenfunktion (50-70% der Fälle).

Der Patientin wurde eine operative Behandlung zur Entfernung des hormonproduzierenden Tumors der Nebenniere - laparoskopische Adrenalektomie links - empfohlen. Die Operation wurde durchgeführt - laparoskopische Adrenalektomie auf der linken Seite in den Bedingungen der Bauchchirurgie Abteilung des RCB. Die postoperative Phase war ereignislos. Am 4. Tag nach der Operation (11.02.12) betrug der Kaliumspiegel im Blut 4,5 mmol / l. Blutdruck 130/80 mm Hg. Kunst.

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Sekundärer Aldosteronismus

Sekundärem Aldosteronismus - es erhöht die Produktion von Aldosteron durch die Nebennieren in Reaktion auf negipofizarnye, ekstraadrenalovye Anreize, einschließlich Nierenarterienstenose und Hypovolämie. Die Symptome ähneln denen des primären Aldosteronismus. Die Behandlung beinhaltet die Korrektur der Ursache.

Der sekundäre Aldosteronismus wird durch eine Abnahme des renalen Blutflusses verursacht, der den Renin-Angiotensin-Mechanismus mit der daraus resultierenden Hypersekretion von Aldosteron stimuliert. Die Gründe dafür sind die Reduktion der Nierendurchblutung der Nierenarterie obstruktiver Erkrankungen (zum Beispiel Atherom, Stenose), Nieren Vasokonstriktion (maligne Hypertonie), begleiteten Krankheiten, die durch Ödem (zum Beispiel Herzinsuffizienz, Zirrhose mit Aszites, nephrotisches Syndrom). Die Sekretion kann bei Herzinsuffizienz normal sein, aber die Leberdurchblutung und der Aldosteronstoffwechsel sind reduziert, so dass die Spiegel des zirkulierenden Hormons hoch sind.

Diagnose des primären Aldosteronismus

Die Diagnose wird bei Patienten mit Hypertonie und Hypokaliämie vermutet. Eine Laborstudie besteht aus der Bestimmung der Plasma-Aldosteron- und Plasma-Renin-Aktivität (ARP). Die Tests sollten bei den Patienten Ablehnung von Medikamenten beeinflussen Renin-Angiotensin-System (zB Thiazid-Diuretika, ACE-Hemmer, Angiotensin-Antagonisten, Blocker) innerhalb von 4-6 Wochen durchgeführt werden. ARP wird normalerweise am Morgen in der Rückenlage des Patienten gemessen. Gewöhnlich Patienten mit primärem Aldosteronismus Plasma-Aldosteron-Ebene größer ist als 15 ng / dl (> 0,42 nmol / L) und geringe Mengen an ATM, wobei das Verhältnis von Plasma-Aldosteron (in Nanogramm / dl) auf die ATM [in Nanogramm / (mlhch)] größer ist als 20 .

Niedrige Werte von ARP und Aldosteron deuten auf einen nicht-Aldosteron-Überschuss an Mineralokortikoiden hin (z. B. Durch Lakritze, Cushing-Syndrom, Liddle-Syndrom). Hohe Konzentrationen von ARP und Aldosteron weisen auf einen sekundären Hyperaldosteronismus hin. Bei Kindern unterscheidet sich das Barter-Syndrom vom primären Hyperaldosteronismus bei fehlender Hypertonie und erhöhtem Renin.

Patienten mit Forschungsergebnissen, die auf einen primären Hyperaldosteronismus hindeuten, sollten sich einer CT oder MRT unterziehen, um herauszufinden, was die Ursache ist: ein Tumor oder eine Hyperplasie. Die Aldosteronwerte, gemessen am Morgen, wenn der Patient aufwacht, und nach 2-4 Stunden im Stehen, können ebenfalls bei der Differenzierung helfen: mit abnehmenden Adenomspiegeln und mit Hyperplasie - Zunahme. In kontroversen Fällen wird eine bilaterale Venenkatheterisierung der Nebennieren durchgeführt, um die Cortisol- und Aldosteronspiegel zu messen. Bei einseitigem Übermaß - ein Tumor mit beidseitiger Hyperplasie.

Diagnose des primären Hyperaldosteronismus

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Behandlung des primären Aldosteronismus

Tumore können laparoskopisch entfernt werden. Nach Entfernung des Adenoms sinkt der Blutdruck bei allen Patienten; vollständige Remission wird in 50-70% beobachtet. Bei Hyperplasie der Nebennieren haben 70% Bluthochdruck nach bilateraler Adrenalektomie; Daher wird eine chirurgische Behandlung nicht empfohlen. Hyperaldosteronismus bei diesen Patienten kann durch Spironolacton kontrolliert werden, beginnend mit 300 mg oral einmal am Tag und abnehmend auf eine Erhaltungsdosis, üblicherweise etwa 100 mg einmal täglich für mehr als 1 Monat; oder Amilorid (5-10 mg) oder andere K-sparende Diuretika. Etwa die Hälfte dieser Patienten benötigt eine zusätzliche antihypertensive Therapie.

Behandlung des primären Hyperaldosteronismus