Symptome des primären Hyperaldosteronismus

Klinische Merkmale des primären Hyperaldosteronismus bestehen aus schweren Elektrolythaushaltstörungen, Nierenfunktionsstörungen und arterieller Hypertonie. Zusammen mit allgemeiner und muskulöser Schwäche, häufig der erste Grund, einen Arzt zu rufen, sind Patienten über Kopfschmerzen, Durst und erhöhte, meist Nacht, Harndrang besorgt. Die Veränderung der Kalium- und Magnesiumspiegel erhöht die neuromuskuläre Erregbarkeit und verursacht periodische Anfälle von Anfällen unterschiedlicher Intensität. Charakteristisch für Parästhesien in verschiedenen Muskelgruppen, Zuckungen der Gesichtsmuskeln, positive Symptome von Khvostek und Tissaur.

Der Austausch des Kalziums leidet in der Regel nicht. Es gibt periodische Anfälle von schwerer Muskelschwäche bis zur völligen Immobilität der unteren Extremitäten (pseudoparachisch) von mehreren Stunden bis zu mehreren Tagen. Eines der indirekten Symptome, die von diagnostischer Bedeutung sind, ist eine signifikante Zunahme des elektrischen Potentials im Dickdarm. Die meisten Symptome des Hyperaldosteronismus (ohne Hypertonie) sind unspezifisch und werden durch Hypokaliämie und Alkalose bestimmt.

Die Tabelle fasst die Hauptsymptome des Hyperaldosteronismus zusammen (E. Glaz, basierend auf der Arbeit von Conn, 1971). Bei 6% der Patienten wird auf den asymptomatischen Verlauf der Erkrankung und bei 100% auf Hypokaliämie hingewiesen. Zur gleichen Zeit sind zur Zeit normokale Formen des primären Hyperaldosteronismus bekannt. Es wird über kasuistische normotensive Optionen der Krankheit berichtet, die alle anderen Merkmale eines typischen primären Hyperaldosteronismus beibehält. Das wichtigste und in den frühen Stadien oft einzige Symptom ist die arterielle Hypertonie. Seit vielen Jahren im klinischen Bild dominant, kann es die Zeichen des Hyperaldosteronismus verdecken. Die Existenz einer geringgradigen hypertensiven Erkrankung (10-20% aller Patienten mit hypertensiven Erkrankungen) macht es besonders schwierig, primären Hyperaldosteronismus zu erkennen. Bluthochdruck kann stabil sein oder mit Paroxysmen kombiniert werden. Sein Spiegel steigt mit der Dauer und Schwere der Krankheit, aber maligne Verlauf wird selten bemerkt. Bluthochdruck reagiert nicht auf orthostatischen Stress, und in der Valsalva-Studie erhöht sein Niveau nicht mit primären Hyperaldosteronismus, im Gegensatz zu Hypertonie einer anderen Ätiologie. Die Einführung von Spironolactonen (Veroshpiron, Aldacton) in einer täglichen Dosis von 400 mg für 10-15 Tage reduziert Hypertonie gleichzeitig mit der Normalisierung des Kaliumspiegels. Letzteres tritt nur bei Patienten mit primärem Hyperaldosteronismus auf. Das Fehlen dieses Effekts lässt Zweifel an der Diagnose eines primären Hyperaldosteronismus aufkommen, mit Ausnahme von Patienten mit schwerer Atherosklerose. Bei der Hälfte der Patienten wird eine Retinopathie beobachtet, aber ihr Verlauf ist gutartig, gewöhnlich ohne Anzeichen von Proliferation, Degeneration und Blutung. Eine Hypertension des linken Ventrikels und Anzeichen für eine Stauung im EKG werden in den meisten Fällen beobachtet. Herzversagen ist jedoch nicht charakteristisch für primären Hyperaldosteronismus. Schwere vaskuläre Veränderungen treten nur bei einer längerfristigen nicht identifizierten Diagnose auf. Obwohl Hypokaliämie und hypokaliämische Alkalose die Grundlage für viele Symptome des primären Hyperaldosteronismus sind, kann der Kaliumspiegel im Blut schwanken, weshalb eine zweite Analyse notwendig ist. Sein Inhalt erhöht sich und normalisiert sich sogar mit einer langen salzarmen Diät und Einnahme von Spironolactonen. Hypernatriämie ist viel weniger charakteristisch als Hypokaliämie, obwohl Natriumaustausch und sein Gehalt in Zellen erhöht ist.

Symptome des primären Hyperaldosteronismus (Connes-Syndrom)

Symptome	Häufigkeit,%	Symptome	Häufigkeit,%
Bluthochdruck	100	Geparaträmie	65
Gykopoalliämie	100	Verminderte Glukosetoleranz	60
Hypochlorämische Alkalose	100
Erhöhte Aldosteronwerte	100	Kopfschmerzen	51
Niedriger Renin-Gehalt	100	Retinopathie	50
Proteinurie	85	Durst	46
Hyposthenie, resistent gegen Vasopressin	80	Parästhesien	24
		Periodische Pallas	21
Unterbrechung der Oxidation des Urins	80	Thetania	21
EKG-Änderungen	80	Allgemeine Schwäche	19
Erhöhte Kaliumwerte im Urin	75	Schmerzen in den Muskeln	10
Muskelschwäche	73	Asymptomatische Formen	6.
Nacht Polyurie	72	Ödeme	3

Das Fehlen einer ausgeprägten und stabilen Hypernatriämie ist mit einer Abnahme der Empfindlichkeit der Nierentubuli gegenüber der Natriumblockade von Aldosteron mit erhöhter Sekretion und Kaliumausscheidung verbunden.

Diese Refraktärität gilt jedoch nicht für den Kationenaustauschmechanismus des Speichels, der Schweißdrüsen und der Darmschleimhaut. Die Freisetzung von Kalium erfolgt hauptsächlich durch die Nieren und in geringerem Maße durch Schweiß, Speichel und den Magen-Darm-Trakt. Dieser Verlust (70% der intrazellulären Speicher) reduziert den Kaliumspiegel nicht nur im Plasma, sondern auch in roten Blutzellen, in Zellen von glatten und quergestreiften Muskeln. Seine Ausscheidung im Urin, die 40 mval / 24 h überschreitet, lässt den Verdacht auf primären Hyperaldosteronismus aufkommen. Es ist anzumerken, dass Patienten Kalium im Körper nicht halten können, weil es unwirksam ist, und eine Ernährung, die reich an Natrium ist, fördert die Freisetzung von Kalium und verschlimmert die klinischen Symptome. Im Gegensatz dazu begrenzt die natriumarme Ernährung die Kaliumausscheidung, ihr Gehalt im Blut nimmt deutlich zu. Hypokaliämische Schädigung des Epithels der Nierentubuli vor dem Hintergrund einer allgemeinen hypokalämischen Alkalose unterbricht eine Anzahl von Nierenfunktionen und hauptsächlich die Mechanismen der Urinoxidation und -konzentration. "Kaliopenische Niere" ist unempfindlich gegen endogenes (und exogenes) Vasopressin, dessen Spiegel kompensatorisch ist und in Verbindung mit hoher Plasmaosmolalität zunimmt. Die Patienten erleben eine leichte, periodische Proteinurie, Polyurie, Nykturie, Hypoisostenie mit einer relativen Dichte einzelner Urinportionen von 1008-1012.

Refraktär zur Einführung von Vasopressin. Die Reaktion des Urins ist öfter alkalisch. In den Anfangsstadien der Krankheit können Nierenerkrankungen geringfügig sein. Polydipsie mit komplexer Genese ist charakteristisch: kompensatorisch - in Reaktion auf Polyurie, zentral - als Folge des Einflusses von niedrigem Kaliumspiegel auf das Zentrum von Durst und Reflex - als Reaktion auf Natriumretention in Zellen. Ödeme sind nicht charakteristisch für primären Hyperaldosteronismus, da Polyurie und die Akkumulation von Natrium innerhalb von Zellen und nicht im Interstitium nicht zur Flüssigkeitsretention in den Interzellularräumen beitragen. Für den primären Hyperaldosteronismus gibt es eine spezifische Zunahme des intravaskulären Volumens und seiner Invarianz, wenn eine isotonische Salzlösung und sogar Albumin eingeführt werden. Stabile Hypervolämie in Kombination mit hoher Plasmaosmolarität unterdrückt ARP. Histochemische Studien zeigen das Verschwinden von Renin-Granulationen in sekretorischen Zellen von Vas efferens, eine Abnahme der Renin-Aktivität in renalen Homogenaten und Nierenbiopsie bei Patienten. Niedriger, nicht stimulierter ARP ist das Kardinalsymptom des primären Hyperaldosteronismus bei Aldosterum. Die Niveaus der Sekretion und Ausscheidung von Aldosteron variieren beträchtlich bei Patienten mit primärem Hyperaldosteronismus, aber in den meisten Fällen sind sie erhöht und der Gehalt an Glucocorticoiden und Androgenen ist normal. Das Niveau von Aldosteron und seiner unmittelbaren Vorstufe ist 18-Hydroxycorticosteron höher für Aldosterome und niedriger für hyperplastische Varianten des primären Hyperaldosteronismus.

Langzeit-Hypokaliämie kann zu einer allmählichen Abnahme der Aldosteron-Sekretion führen. Im Gegensatz zu gesunden Menschen fällt ihr Spiegel paradoxerweise mit der orthostatischen Belastung (4-stündiges Gehen) und der Spironolacton-Therapie zusammen. Letztere blockieren die Synthese von Aldosteron im Tumor. In der postoperativen Studie reagiert das entfernte Aldosteron-produzierende Gewebe bei Patienten, die Langzeit-Verospheron erhielten, nicht auf die Zugabe von Angiotensin II und ACTH. Es gibt Fälle von Aldosterium, das Nicht-Aldosteron und 18-Oxycorticosteron produziert. Die Möglichkeit der Entwicklung des primären Hyperaldosteronismus in Zusammenhang mit der erhöhten Produktion anderer mineralokorticoidea: kortikosteron, MLC, 18-oxykortikosteron oder der unbekannten noch steroidow wird nicht abgewiesen. Der Schweregrad des primären Hyperaldosteronismus wird durch die Intensität von Stoffwechselstörungen, deren Verschreibung und die Entwicklung vaskulärer Komplikationen bestimmt. Im Allgemeinen ist die Krankheit durch einen relativ guten Fluss gekennzeichnet.

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