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Isenko-Cushing-Syndrom
Zuletzt überprüft: 23.04.2024
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Unterscheiden Sie die Itenko-Cushing-Krankheit, die einen Hypothalamus-Hypophyse-Ursprung hat, und das tatsächliche Itenko-Cushing-Syndrom - eine Krankheit, die mit der primären Niederlage der Nebennieren verbunden ist. In diesem Artikel wird nur die zerebrale Form der Itenko-Cushing-Krankheit betrachtet.
Ursachen des Itenko-Cushing-Syndroms
Neben ACTH-sezernierenden Tumoren der Hypophyse (in der Regel basophilen Adenom) entwickelt selten Krankheit als Folge neuroinfec- oder traumatische Schädigung des Hypothalamus-Hypophysen-Region. Dekompensation der institutionellen Dysfunktion der Hypothalamus-Hypophysen-Nebennieren-Achse wird oft unter dem Einfluss von chronischem Stress, hormonellen Veränderungen, Intoxikationen und Infektionskrankheiten nachgewiesen.
Pathogenese des Itenko-Cushing-Syndroms
Das klinische Bild wird durch den Anstieg der Plasmaspiegel von ACTH und Cortisol bestimmt. Hypertrophie der kortikalen Schicht der Nebenniere ist sekundär zentral bestimmt. Hyperproduktion ACTH kann als primäre Pathologie des Hypothalamus (Überproduktion von Corticotropin-releasing factor) und primären Hypophysen Läsion (ACTH sekretierenden Hypophysenadenome) definiert werden. Es wird angenommen, dass bei der Entstehung von ACTH sekretierenden Hypophyse durch die vorhergehende Langzeitstimulation von übermäßig produziert durch Corticotropin-Releasing-Faktor entscheidende Rolle spielte Adenome.
Symptome des Itenko-Cushing-Syndroms
Stellt fest, selektive Lokalisierung von Fett auf dem Gesicht (Mondgesicht), Brust, Bauch, Hals, über dem Halswirbel VII ( „menopausal hump“), mit relativ dünnen Gliedern in Kombination. Gesicht lila-rote Farbe, die Haut ist trocken, schuppig, zahlreiche Akne. Gekennzeichnet durch breite degenerative Valenzbanden, in der Regel lila-bläuliche Farbe der Haut der Bauch, Oberschenkel, Arme, Brust. Die klinische Bild - Hypertonie, Diabetes, Hirsutismus in Verbindung mit schütterem Haare auf dem Kopf, Osteoporose, Kompressionsfrakturen, Muskelschwäche, Kapillarzerbrechlichkeit, schlechter Wundheilung, Resistenz gegen Infektionen reduziert.
Psychopathologische Störungen sind von anderer Natur - von Hypersomnie zu Schlaflosigkeit, von Euphorie zu Depression, manchmal finden wahre Psychosen statt. Es gibt eine Veränderung der morphologischen und funktionellen Geschlechtsmerkmale. Bei Frauen gibt es zusätzlich zum Hirsutismus eine Vergröberung der Stimme, Amenorrhoe oder Oligomenorrhoe, vermindertes sexuelles Verlangen, Vermännlichung. Bei Männern werden manchmal Feminisierung, Gynäkomastie, testikuläre Hypotrophie, Senkung des sexuellen Verlangens und Spermatogenese beobachtet. Häufig verdunkelt sich die Haut von Patienten in Bereichen, die Druck um die Brustwarzen herum und an den Stellen der Narbenbildung erfahren.
Was muss untersucht werden?
Welche Tests werden benötigt?
Differentialdiagnose des Isenko-Cushing-Syndroms
Bei Anzeichen von Hyperadrenokortizismus ist es notwendig, die primäre Pathologie der Nebennieren, dh das Itenko-Cushing-Syndrom, auszuschließen. Zu diesem Zweck werden die Konzentrationen von ACTH und Cortisol im Blut bestimmt und ein Dexamethason-Test durchgeführt. Der Test mit Dexamethason basiert auf der Unterdrückung der endogenen ACTH-Produktion nach dem Prinzip der Rückkopplung. Bei der Isenko-Cushing-Krankheit wird Dexamethason intern 2 mg alle 6 Stunden für 2 Tage verabreicht, die Ausscheidung im Urin von 17-ACS nimmt um mehr als 50% ab; Cushing-Syndrom-Ausscheidung von 17-ACS im Urin ändert sich nicht.
Es ist notwendig, Fälle mit ektopischer Produktion von ACTH bei kleinzelligem Lungenkrebs, Karzinoidtumoren, Tumoren der Pankreasinseln auszuschließen. Bei ektopen Tumoren ist der Verlauf des Syndroms bösartiger, es gibt keine signifikante Zunahme des Körpergewichts, Hypokaliämie spielt eine führende Rolle im klinischen Bild; In der Regel ist der Dexamethason-Test negativ. ACTH oder Corticotropin-Releasing-Faktor sezernierende ektopische Tumoren sind häufiger bei Männern.
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Nelson-Syndrom
Auf klinischen Manifestationen ist die Krankheit Itenko - Cushing ähnlich. Das Auftreten von ACTH-sekretierenden Tumoren der Hypophyse nach bilateraler Adrenalektomie, durchgeführt für Hyperplasie der Nebennierenrinde, wurde nachgewiesen. Nach der Adrenalektomie scheint eine erhöhte Produktion von Corticotropin-freisetzendem Faktor und eine erhöhte adrenocorticotrope Aktivität im Plasma die ACTH-sekretierenden Hypophysentumoren weiter zu fördern.
Madelung-Krankheit
Die Hauptmanifestation der Krankheit ist eine ausgeprägte lokale Fettablagerung in der Halsregion. Fatty Kissen um den Hals, gibt den Patienten so spezifisch, dass eine Differenzialdiagnose in der Regel nicht erforderlich ist. Pathogenese und Ätiologie sind nicht vollständig verstanden. Sie beziehen sich auf die zerebrale Form der Fettleibigkeit.
Behandlung: Manchmal wird chirurgisch eine Exzision des Fettgewebes durchgeführt.
Die Krankheit von Barraker-Simons (progressive Lipodystrophie)
Nur Frauen sind krank, meist nach Erreichen der Pubertät. Die Krankheit manifestiert sich in der ungleichmäßigen Fettverteilung mit dem Verschwinden der Fettschicht in der oberen Körperhälfte und der übermäßigen Entwicklung von Fettdepots in der unteren Körperhälfte. Die Fettablagerung wird hauptsächlich an den Hüften in Form einer Art "Reithose" beobachtet. Gewichtsverlust der oberen Hälfte des Rumpfes und Gesicht sind sehr ausgeprägt. Symptome einer Krankheit symmetrischer Natur werden häufiger beobachtet, aber asymmetrische Formen können auftreten, mit dem Vorherrschen der ungleichmäßigen Fettverteilung auf einer Seite des Körpers. Lokal atrophische Form der Lipodystrophie wird in der Regel bei diabetischen Patienten am Ort der Insulinverabreichung beobachtet. Es gibt Berichte über die Einhaltung der Lipodystrophie der bilateralen oder unilateralen Gesichtsatrophie mit Atrophie nicht nur der subkutanen Fettschicht, sondern auch der Muskeln.
Von besonderer Bedeutung sind erbliche Faktoren und Traumata.
Wen kann ich kontaktieren?
Behandlung des Isenko-Cushing-Syndroms
In Gegenwart eines ACTH-sekretierenden Tumors der Hypophyse wird eine angemessene chirurgische oder Strahlenexposition empfohlen. Pharmakotherapie von Drogen entweder auf der Biosynthese von Cortisol in der Nebenniere (metapyron) oder Neurotransmitter-Metabolismus im zentralen Nervensystem (Parlodelum, Cyproheptadin, Reserpin). Parlodel wird in einer Dosis von 4 bis 7,5 mg / Tag angewendet. Innerhalb von 6-8 Monaten; Cyproheptadin (Peritol, Deseril) - in einer Dosis von 25 mg / Tag. Auch eine lange Zeit; Reserpin - in einer Dosis von 2 mg / Tag. Neben dieser Therapie werden traditionelle Methoden zur Gewichtsreduktion eingesetzt.