Subakute sklerosierende Leukoenzephalitis: Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung

In subakute sklerosierende leykoentsefalita gruppenspezifische Formen der chronischen und subakuten Encephalitis mit schwerer progressiver über enthält (Dawson Einschlüsse Enzephalitis, subakute sklerosierende Panenzephalitis Van Bogart nodosa Panenzephalitis Petty-Doering). Da die Unterschiede in ihrer klinischen Bild und Morphologie relativ unbedeutend und, jetzt behandeln sie als eine einzige Krankheit, die oft als „subakute sklerosierende Panenzephalitis.“ Diese Gruppe von Krankheiten gehören periaksialny Schilder Enzephalitis (periaksialny diffuse Sklerose) einige ziemlich klare klinische und pathologische Merkmale aufweist.

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Die Ursachen der subakuten sklerosierenden Leukoenzephalitis

In der Ätiologie der subakuten sklerosierenden Enzephalitis spielt eine persistierende virale Infektion, Masern, Enterovirus, Zeckenenzephalitis-Virus, eine Hauptrolle. Bei Patienten mit subakuter sklerosierender Panenzephalitis sind sehr hohe Maserntiter im Blut und im Liquor nachweisbar (nicht einmal bei Patienten mit akuter Maserninfektion zu beobachten).

Die Pathogenese der Erkrankung wird durch die Rolle von Autoimmunmechanismen sowie durch den erworbenen oder angeborenen Defekt des Immunsystems bestimmt.

Patomorphologie

Mikroskopisch zeigt sich eine ausgeprägte diffuse Demyelinisierung und Gliose der weißen Hirnsubstanz. In einigen Fällen identifizieren Sie viele Glia-Knoten. In anderen Fällen gibt es oxyphile Einschlüsse in den Kernen von Cortex-, Subcortex- und Hirnstammzellen auf dem Hintergrund ihrer dystrophischen Veränderungen. Axialzylinder bleiben zunächst relativ intakt und sterben dann. Markieren Sie eine mäßige perivaskuläre Infiltration mit Lymph- und Plasmazellen. Für Schuldersche Leukoenzephalitis ist eine Glia-Proliferation mit Läsionen der Sklerose charakteristisch.

Symptome einer subakuten sklerosierenden Leukoenzephalitis

Die Krankheit betrifft hauptsächlich Kinder und Jugendliche im Alter von 2 bis 15 Jahren, aber manchmal tritt die Krankheit auch im Erwachsenenalter auf. Der Ausbruch der Krankheit ist subakut. Symptome, die als neurasthenisch gelten: Ablenkung, Reizbarkeit, Müdigkeit, Tränen. Dann gibt es Anzeichen von Persönlichkeitsveränderungen, Abweichungen im Verhalten. Patienten werden gleichgültig, verlieren den Sinn für Distanz, Freundschaft, Pflicht, die Richtigkeit von Beziehungen, Disziplin. Primitive Triebe dominieren: Gier, Egoismus, Grausamkeit. Gleichzeitig treten Störungen höherer Hirnfunktionen auf (Agraphy, Aphasie, Alexia, Apraxie), räumliche Orientierung und Störungen des Körperschemas. 2-3 Monate nach Beginn der Erkrankung zeigt der neurologische Status eine Hyperkinesie in Form von Myoklonien, Torsionsspasmus, Hemiballismus. Zur gleichen Zeit gibt es konvulsive epileptische Anfälle, kleine epileptische, persistierende partielle Anfälle wie Kozhevnikovskaya Epilepsie. In der Zukunft, wenn die Krankheit fortschreitet, schwächt Hyperkinese, aber Parkinsonismus und dystonic Störungen beginnen, bis decerebral Starrheit zuzunehmen. Extrapyramidale Störungen sind in der Regel mit ausgeprägten vegetativen Störungen verbunden: Gesichtsglätte, Speichelfluss, Hyperhidrose, vasomotorische Labilität, Tachykardie, Tachypnoe. Oft gibt es unfreiwilliges Lachen und Weinen, plötzliche Schreie ("Möwenschrei"). Ein häufiges Symptom ist statische und lokomotorische Ataxie frontalen Ursprungs (der Patient hält den Körper nicht in einer vertikalen Position).

Im Spätstadium der Erkrankung treten Mono-, Hemi- und Tetraparesen spastischen Charakters auf, die sich auf extrapyramidale und frontal-zerebelläre motorische Störungen überlagern. Sensorische und motorische Aphasie, auditorische und visuelle Agnosie werden aufgedeckt. Progression der Kachexie.

Aktuell und Prognose

Im Verlauf der subakuten sklerosierenden Enzephalitis werden 3 Stadien unterschieden.

• In der ersten Phase sind die wichtigsten Symptome Persönlichkeitsveränderungen, Verhaltensstörungen, zunehmende Defekte in höheren Gehirnfunktionen, verschiedene Hyperkinese, konvulsive und nicht-konvulsive Anfälle.
• In der zweiten Phase nehmen extrapyramidale Störungen des Tonus und der autonomen zentralen Regulationsstörung zu.
• Stadium III ist gekennzeichnet durch Kachexie und vollständige Dekortikation.

Der Verlauf der sklerosierenden Enzephalitis schreitet stetig voran und endet immer tödlich. Die Dauer der Erkrankung beträgt normalerweise 6 Monate bis 2-3 Jahre. Es gibt Formen, die chronisch mit periodischen Remissionen auftreten. Der Tod tritt in einem Zustand völliger Unbeweglichkeit, Kachexie, Marasmus, am häufigsten im epileptischen Zustand oder aufgrund einer Lungenentzündung auf.

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Diagnose der subakuten sklerosierenden Leukoenzephalitis

Es gibt einige Schwierigkeiten im frühen Stadium, wenn oft falsch Neurasthenie, Hysterie, Schizophrenie diagnostiziert. In Zukunft wird die Differentialdiagnose mit einem Hirntumor durchgeführt. Bei der Diagnose sollte man sich auf die diffusen (und nicht auf einen Punkt bezogenen) Läsionen, das Fehlen einer intrakraniellen Hypertension, die Verschiebung der medianen Gehirnstrukturen in Echo, MRT und das pathognomonische Bild der EEG-Ergebnisse stützen. Die Diagnose wird durch die Ergebnisse molekulargenetischer, immunologischer Studien und bildgebender Verfahren bestätigt.

Die Symptome der Schilderschen Leukoenzephalitis haben einige Besonderheiten: die pyramidalen Symptome, die gegenüber extrapyramidal dominieren, sind ausgeprägter, und häufiger werden epileptische Anfälle bemerkt. In den Anfangsstadien der Prävalenz von psychischen Störungen. Es ist möglich, dass die Strömung in Form einer pseudotumorösen Form mit Anzeichen einer Zunahme von single-focal hemisphärischen Symptomen einhergehend mit intrakranieller Hypertension vorliegt. Charakteristisch ist die Schädigung der Hirnnerven, insbesondere der II. Und VIII. Paare. Mögliche Amblyopie bis Amavroz. Am Fundus kommt es zu einer Atrophie der Sehnervenscheiben. In einigen Fällen behält die Amaurose die Pupillenreaktion auf Licht bei, was auf die zentrale Amaurose zurückzuführen ist (aufgrund der Niederlage des Okzipitallappens).

In der Zerebrospinalflüssigkeit gibt es eine moderate Pleozytose, eine Erhöhung des Proteingehalts und y-Globulin. Die kolloidale Lange-Reaktion zeigt eine paralytische Kurve bei subakuter sklerosierender Enzephalitis, entzündliche und gemischte - mit Schilder-Leukoenzephalitis. Pathologische Veränderungen in der Lange-Reaktion und Hypergammaglobulinorahia sind frühe Anzeichen von Leuko- und Panenzephalitis. Mit EEG werden periodische stereotype regelmäßige bilateral synchrone Hochamplitudenentladungen elektrischer Aktivität (Rademecker-Komplexe) aufgezeichnet. Mit Echo, durchgeführt in Fällen mit einem pseudotumorösen Verlauf der Leukoenzephalitis, wird eine Verschiebung der Medianstrukturen nicht festgestellt. Am aussagekräftigsten ist das axiale CT.

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