Mineralstoffwechselstörungen (Mineralstoffdystrophien): Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung

In der Haut ist die Störung des Kalziumstoffwechsels (Kalzinose der Haut) am wichtigsten. Kalzium spielt eine wichtige Rolle bei der Durchlässigkeit von Zellmembranen, der Erregbarkeit von Nervenformationen, der Blutgerinnung, der Regulierung des Säure-Basen-Stoffwechsels und der Bildung des Skeletts.

Der Kalziumstoffwechsel wird über neurohormonelle Wege reguliert, wobei die Nebenschilddrüsen (Parathormon) und die Schilddrüse (Calcitonin), Eiweißkolloide, der pH-Wert der Umgebung und der Kalziumspiegel im Blut sowie der Zustand des Gewebes von größter Bedeutung sind.

Kalzinose. Eine Störung des Kalziumstoffwechsels geht mit der Ablagerung von Kalksalzen im Gewebe sowie in der Haut einher (Kalkdystrophie oder Verkalkung). Der Mechanismus der Verkalkung ist unterschiedlich, und in dieser Hinsicht werden vier Formen der kutanen Kalzinose unterschieden: metastasierte, dystrophische, metabolische und idiopathische. Je nach Prävalenz wird der Prozess in begrenzte und universelle unterteilt.

Metastasierte Calcinosis cutis ist selten und entwickelt sich als Folge von Hyperkalzämie oder Hyperphosphatämie, die normalerweise mit Hyperthyreose, Knochenerkrankungen, die mit ihrer Zerstörung einhergehen (Osteomyelitis, fibröse Osteolystrophie, Myelom, Hypervitaminose B12), bei chronischem Nierenversagen bei Patienten, die eine Langzeithämodialyse erhalten haben, einhergeht. Klinische Symptome einer metastasierten Calcinosis cutis äußern sich im Auftreten symmetrischer, meist im Bereich der Gelenke gelegener, kleiner und großer knotiger Gebilde von „steiniger“ Dichte, die bei Druck schmerzhaft sind. Die Haut ist gelblich oder bläulich-rot und mit ihnen verwachsen. Mit der Zeit können die Knoten aufweichen und es bilden sich schwer heilende Geschwüre und Fisteln, aus denen milchig-weiße, bröckelnde Massen („Calciumgummen“) freigesetzt werden.

Pathomorphologie. Kalksalze werden durch Hämatoxylin und Eosin dunkelviolett und durch die Kossa-Methode schwarz gefärbt. Bei dieser Art der Verkalkung finden sich massive Salzablagerungen im Unterhautgewebe, während in der Dermis einzelne Körnchen und kleine Cluster nachgewiesen werden. Nekrose mit einer umliegenden Riesenzellreaktion und anschließender Fibrose wird häufig an Stellen beobachtet, an denen sich Kalksalze ablagern.

Die dystrophische Kalzinose der Haut geht nicht mit allgemeinen Störungen des Phosphor-Kalzium-Stoffwechsels einher. Es kann bei einer Vielzahl von Hauterkrankungen beobachtet werden: Dermatomyositis, systemische Sklerodermie (Thiberge-Weissenbach-Syndrom), Tumoren, Zysten, Tuberkulose, Krampfadern, Chernogubov-Ehlers-Danlos-Syndrom, elastisches Pseudokanthom, Perichondritis der Ohrmuschel usw.

Pathomorphologie. Kleine Ansammlungen von Kalksalzen finden sich in der Dermis und massive im Unterhautgewebe, um die herum eine Riesenzellreaktion und in späteren Stadien eine Einkapselung stattfindet. Einige Autoren weisen auf die fehlende Parallelität zwischen der Schwere der Gewebeschädigung und dem Grad der Verkalkung hin. Es wird darauf hingewiesen, dass der Verkalkung eine erhöhte Stoffwechselaktivität von Zellen, Proteinen, Glykosaminoglykanen und einigen Enzymen vorausgeht.

Auch die metabolische Kalzinose geht nicht mit einer Veränderung des Kalziumgehalts im Blut einher. Zu den pathogenetischen Faktoren zählen eine erhöhte Kalziumaufnahme durch das Gewebe sowie trophische und hormonelle Störungen. Die Hauptbedeutung liegt in der Regel in der Instabilität von Puffersystemen, aufgrund derer Kalzium nicht im Blut und in der Gewebeflüssigkeit zurückgehalten wird. Eine erbliche Veranlagung ist für die Entwicklung einer metabolischen Kalzinose von Bedeutung.

Metabolische Kalzinose kann universell, weit verbreitet und lokal sein. Die klinischen Manifestationen auf der Haut ähneln den oben beschriebenen. Im universellen Prozess ist neben der Kalzinose der Haut eine fortschreitende Kalziumablagerung in Muskeln und Sehnen von Kindern und Jugendlichen charakteristisch. Lokale oder weit verbreitete Formen dieser Art von Kalzinose werden bei systemischem Lupus erythematodes, Sklerodermie, Dermatomyositis und anderen Erkrankungen beobachtet. Das histologische Bild ähnelt dem oben beschriebenen.

Die idiopathische Calcinosis cutis wird in zwei Formen unterteilt: die tumorartige (knotige) und die begrenzte Calcinosis des Skrotums.

Die tumorartige Kalzinose ist durch das Auftreten einzelner tumorartiger Gebilde gekennzeichnet, die sich meist am Kopf von Kindern befinden. Es handelt sich meist um eine familiäre Erkrankung, die von einer Phosphatämie begleitet wird.

Die Pathomorphologie ähnelt der oben für andere Arten der kutanen Kalzinose beschriebenen. Die elektronenmikroskopische Untersuchung der Läsionen zeigte, dass die Ablagerungen bei dieser Art der Kalzinose aus Apatitkristallen bestehen, die in Kollagenfasern eingelagert sind.

In der Haut der Extremitäten und des Gesichts finden sich oberflächliche Ablagerungen von Kalziumsalzen in Form von warzigen Knötchen (subepidermale Kalzinose). Bei dieser Art der Kalzinose finden sich Kalziumsalze im oberen Teil der Dermis, manchmal auch in tieferen Schichten. Sie weisen Kügelchen und Körnchen auf, um die sich häufig eine Riesenzellreaktion entwickelt. Die Epidermis befindet sich oft in einem Zustand der Akanthose, in dem sich manchmal Kalziumkörnchen befinden.

Bei der Untersuchung unter dem Elektronenmikroskop ist zu erkennen, dass sich im Inneren des Schweißdrüsenganges Kalksalze ablagern.

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