Reaktionen der Schüler

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Lichtreflex

Der Lichtreflex wird durch retinale Photorezeptoren und 4 Neuronen vermittelt.

1. Das erste Neuron (sensorisch) verbindet jede Netzhaut mit den beiden prätektischen Kernen des Mittelhirns auf Höhe des Colliculus superior. Impulse, die in der temporalen Netzhaut entstehen, werden durch ungekreuzte Fasern (den ipsilateralen Tractus opticus) weitergeleitet, die im ipsilateralen irektischen Kern enden.
2. Das zweite Neuron (Interneuron) verbindet jeden prätektischen Kern mit den beiden Edinger-Westphal-Kernen. Ein monokularer Lichtreiz führt zu einer beidseitigen symmetrischen Pupillenverengung. Schäden an Interneuronen führen bei Neurosyphilis und Insalomen zu einer Dissoziation der Reaktionen auf Licht und Nähe.
3. Das dritte Neuron (präganglionärer Motor) verbindet den Edinger-Westphal-Kern mit dem Ziliarganglion. Parasympathische Fasern sind Teil des Nervus oculomotorius und erreichen über dessen unteren Ast das Ziliarganglion.
4. Das vierte Neuron (postganglionärer Motor) verlässt das Ziliarganglion und innerviert über die kurzen Ziliarnerven den Schließmuskel der Pupille. Das Ziliarganglion befindet sich im Muskelkegel hinter dem Auge. Verschiedene Fasern verlaufen durch das Ziliarganglion, aber nur die parasympathischen bilden darin eine Synapse.

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Annäherungsreflex

Der Annäherungsreflex (eine Synkinese, kein echter Reflex) wird durch die Blickbewegung von einem entfernten zu einem nahen Objekt aktiviert. Er beinhaltet Akkommodation, Konvergenz und Miosis. Sehen ist für den Annäherungsreflex nicht notwendig, und es gibt keinen klinischen Zustand, bei dem der Lichtreflex vorhanden, aber der Annäherungsreflex fehlt. Obwohl die Endbahnen für Annäherungs- und Lichtreflex identisch sind (z. B. Nervus oculomotorius, Ganglion ciliare, kurze Ziliarnerven), ist das Zentrum des Annäherungsreflexes noch wenig erforscht. Zwei supranukleäre Einflüsse sind wahrscheinlich: vom Frontal- und Okzipitallappen. Das Mittelhirn-Annäherungsreflexzentrum liegt vermutlich ventraler als der prätektische Nucleus, weshalb kompressive Läsionen wie Pinealome bevorzugt die dorsalen Interneurone des Lichtreflexes betreffen und die ventralen Fasern bis zuletzt verschonen.

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Sympathische Innervation der Pupillen

Die sympathische Innervation umfasst 3 Neuronen:

1. Das Neuron erster Ordnung (zentral) entspringt im hinteren Hypothalamus und verläuft ungekreuzt entlang des Hirnstamms nach unten, um im ciliospinalen Zentrum von Budge im lateralen Interstitium des Rückenmarks zwischen C8 und T2 zu enden.
2. Das Neuron zweiter Ordnung (präganglionär) verläuft vom Zentrum des Zilienbeins zum Ganglion cervicale superior. Auf seinem Weg ist es eng mit der Pleura apikal verbunden, wo es durch ein Bronchialkarzinom (Pancoasl-Tumor) oder durch Halsoperationen betroffen sein kann.
3. Das Neuron dritter Ordnung (postganglionär) steigt entlang der Arteria carotis interna zur kavernösen Synapse auf und verbindet sich dort mit dem ophthalmischen Ast des Nervus trigeminus. Sympathische Fasern erreichen den Ziliarkörper und die Pupillenerweiterung über den Nervus nasociliaris und die langen Ziliarnerven.

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Afferente Pupillendefekte

Absoluter afferenter Pupillendefekt

Der absolute afferente Pupillendefekt (amaurotische Pupille) wird durch eine vollständige Schädigung des Sehnervs verursacht und ist durch Folgendes gekennzeichnet:

• Das betroffene Auge ist blind. Beide Pupillen sind gleich groß. Keine der Pupillen reagiert auf Lichtreize des betroffenen Auges, während beide Pupillen normal auf Reize des gesunden Auges reagieren. Der Annäherungsreflex ist bei beiden Augen normal.

Relativer afferenter Pupillendefekt

Der relative afferente Pupillendefekt (Marcus-Gunn-Pupille) wird durch eine unvollständige Läsion des Sehnervs oder eine schwere Netzhautschädigung verursacht, nicht jedoch durch einen dichten Katarakt. Die klinischen Manifestationen ähneln denen der amaurotischen Pupille, sind jedoch abgeschwächt. So reagieren die Pupillen des erkrankten Auges träge auf Stimulation, während die des gesunden Auges lebhaft reagieren. Unterschiede in der Pupillenreaktion beider Augen werden durch den „Taschenlampenschwingtest“ verdeutlicht, bei dem die Lichtquelle von einem Auge zum anderen und wieder zurück bewegt wird, wobei jedes Auge nacheinander stimuliert wird. Das gesunde Auge wird zuerst stimuliert, wodurch sich beide Pupillen verengen. Wenn das Licht auf das erkrankte Auge gerichtet wird, weiten sich beide Pupillen, anstatt sich zu verengen. Diese paradoxe Pupillenerweiterung als Reaktion auf die Beleuchtung entsteht, weil die durch die Lichtumleitung vom gesunden Auge verursachte Erweiterung die durch die Stimulation des erkrankten Auges verursachte Verengung überwiegt.

Bei afferenten (sensorischen) Läsionen sind die Pupillen gleich groß. Anisokorie (ungleiche Pupillengröße) ist eine Folge von Läsionen des efferenten (motorischen) Nervs, der Iris oder der Pupillenmuskulatur.

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Dissoziation der Pupillenreflexe auf Licht und Nahdistanz

Der Lichtreflex fehlt oder ist träge, die Reaktion auf Annäherung ist jedoch normal.

Ursachen der Dissoziation von Pupillenreflexen auf Licht und Nahdistanz

Einseitig

• Afferentationsleitungsdefekt
• Adies Schüler
• Herpes zoster ophthalmicus
• abnorme Regeneration des N. oculomotorius

Doppelseitig

• Neurosyphilis
• Diabetes Typ 1
• Myotone Dystrophie
• Parinaud-Syndrom des dorsalen Mittelhirns
• familiäre Amyloidose
• Enzephalitis
• chronischer Alkoholismus

Symptome

• Mäßige Ptosis (normalerweise 1–2 mm) als Folge einer Schwäche des Müller-Muskels.
• Leichte Anhebung des unteren Augenlids aufgrund einer Schwäche des unteren Tarsalmuskels.
• Miosis aufgrund ungehinderter Funktion des Pupillenschließmuskels mit Entwicklung einer Anisokorie, die sich bei schwachem Licht verstärkt, da sich die Horner-Pupille nicht wie die gepaarte Pupille erweitert.
• Normale Reaktion auf Licht und Nähe,
• Eine verminderte Schweißproduktion tritt ipsilateral auf, allerdings nur, wenn sich die Läsion unterhalb des Ganglion cervicale superior befindet, da die Fasern, die die Gesichtshaut innervieren, entlang der Arteria cervicalis externa verlaufen.
• Eine hypochrome Heterochromie (verschiedenfarbige Iris – Horner-Pupille heller) ist sichtbar, wenn die Läsion angeboren ist oder schon lange besteht.
• Die Pupille erweitert sich langsam.
• Weniger wichtige Symptome: Akkommodationsüberaktivität, okuläre Hypotonie und Bindehauthyperämie.

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Schüler von Argyll Robertson

Sie wird durch Neurosyphilis verursacht und ist durch Folgendes gekennzeichnet:

• Die Manifestationen sind normalerweise bilateral, aber asymmetrisch.
• Die Pupillen sind klein und unregelmäßig geformt.
• Dissoziation der Reaktionen auf Licht und Nähe.
• Die Pupillen lassen sich nur sehr schwer erweitern.

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Adies Schüler

Die Adie-Pupille (tonisch) wird durch eine postganglionäre Denervierung des Musculus sphincter pupillae und des Ziliarmuskels verursacht, möglicherweise aufgrund einer Virusinfektion. Sie tritt meist bei jungen Menschen auf und ist in 80 % der Fälle einseitig.

Symptome

• Gleichmäßig erweiterte Pupille.
• Der Lichtreflex fehlt oder ist träge und geht mit wurmartigen Bewegungen des Pupillenrandes einher, die in der Spaltlampe sichtbar sind.
• Die Pupille reagiert langsam auf die Annäherung eines Objekts und auch die anschließende Erweiterung erfolgt langsam.
• Die Akkommodation kann eine ähnliche Tonizität aufweisen. So verlängert sich nach der Fixierung auf ein nahes Objekt die Zeit bis zur erneuten Fokussierung auf ein entferntes Objekt (Entspannung des Ziliarmuskels).
• Mit der Zeit kann die Pupille kleiner werden („der kleine alte Adie“).

In einigen Fällen geht dies mit einer Abschwächung der tiefen Sehnenreflexe (Holmes-Adie-Syndrom) und autonomen Funktionsstörungen einher.

Pharmakologische Tests. Die Injektion von 2,5 % Mecholyl oder 0,125 % Pilocarpin in beide Augen führt nicht zu einer Verengung der normalen Pupille, sondern zu einer Verengung der betroffenen Pupille aufgrund einer Denervierungsüberempfindlichkeit. Auch einige Diabetiker können diese Reaktion zeigen, und bei Gesunden kommt es nur sehr selten zu einer Verengung beider Pupillen.

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Okulosympathische Lähmung (Horner-Syndrom)

Ursachen des Horner-Syndroms

Zentral (Neuron erster Ordnung)

• Hirnstammläsionen (vaskulär, Tumoren, Demyelinisierung)
• Syringomyelie
• alternierendes Wallenberg-Syndrom
• Rückenmarkstumoren

Präganglionär (Neuron zweiter Ordnung)

• Pancoast-Tumor
• Karotis- und Aortenaneurysmen und -dissektionen
• Halserkrankungen (Drüsen, Trauma, postoperativ)

Postganglionär (Neuron dritter Ordnung)

• Cluster-Kopfschmerzen (Migräneneuralgie)
• Dissektion der inneren Halsschlagader
• Nasopharynxtumoren
• Mittelohrentzündung
• Neoplasie des Sinus cavernosus

Pharmakologische Tests

Die Diagnose wird durch Kokain bestätigt. Hydroxyamphetamine (Paredrien) dienen zur Unterscheidung zwischen präganglionären und postganglionären Läsionen. Adrenalin kann zur Beurteilung einer Denervierungsüberempfindlichkeit eingesetzt werden.

In beide Augen wird 4 % Kokain geträufelt.

• Ergebnis: Die normale Pupille erweitert sich, die Horner-Pupille nicht.
• Erklärung: Von den postganglionären sympathischen Endigungen freigesetztes Noradrenalin wird wieder aufgenommen, wodurch seine Wirkung beendet wird. Kokain blockiert die Wiederaufnahme, sodass sich Noradrenalin anreichert und eine Pupillenerweiterung verursacht. Beim Horner-Syndrom wird Noradrenalin freigesetzt, sodass Kokain wirkungslos ist. Somit bestätigt Kokain die Diagnose des Horner-Syndroms.

1 % Hydroxyamphetamin wird in beide Augen geträufelt.

• Ergebnis: Bei einer präganglionären Läsion weiten sich beide Pupillen, während bei einer postganglionären Läsion die Horner-Pupille nicht weitet. (Der Test wird am Tag nach Abklingen der Kokainwirkung durchgeführt.)
• Erklärung: Hydroxyamphetamin erhöht die Noradrenalinausschüttung aus postganglionären Nervenendigungen. Ist dieses Neuron intakt (Läsion des Neurons erster oder zweiter Ordnung und gleichzeitig normales Auge), wird Noradrenalin freigesetzt und die Pupille weitet sich. Ist das Neuron dritter Ordnung (postganglionär) beschädigt, kann keine Pupillenerweiterung erfolgen, da das Neuron zerstört ist.

Adrenalin 1:1000 wird in beide Augen geträufelt.

• Ergebnis: Bei einer präganglionären Läsion weitet sich keine der Pupillen, da das Adrenalin rasch durch Monoaminooxidase abgebaut wird. Bei einer postganglionären Läsion weitet sich die Horner-Pupille und die Ptosis kann vorübergehend nachlassen, da das Adrenalin aufgrund des Fehlens von Monoaminooxidase nicht abgebaut wird.
• Erklärung: Ein Muskel ohne motorische Innervation reagiert empfindlicher auf den vom Motoneuron freigesetzten exzitatorischen Neurotransmitter. Beim Horner-Syndrom zeigt der pupillenerweiternde Muskel zudem eine „Denervationsüberempfindlichkeit“ gegenüber adrenergen Neurotransmittern, sodass bereits geringe Adrenalinkonzentrationen eine deutliche Erweiterung der Horner-Pupille bewirken.

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