Pupillenanomalien und Areflexie

Wenn bei einem Patienten Pupillenstörungen in Form von Veränderungen der Weite, Form, Licht- und Konvergenzreaktion der Pupillen mit Akkommodation in Kombination mit dem Verlust tiefer Reflexe der Extremitäten (zumindest der Achillessehnenreflexe) festgestellt werden, besteht meist der Verdacht auf Neurosyphilis. Es gibt jedoch mindestens vier weitere pathologische Zustände, die bei diesem Krankheitsbild berücksichtigt werden sollten.

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Die Hauptursachen für Pupillenstörungen:

1. Eddie-Syndrom.
2. Tabes dorsalis.
3. Diabetische Polyneuropathie.
4. Kombinierte Degeneration des Rückenmarks (Funikuläre Myelose).

Eddie-Syndrom

Das komplette Eddie-Syndrom umfasst: mäßige Pupillenerweiterung mit fast vollständigem Fehlen einer Reaktion auf Licht oder Akkommodation mit Konvergenz und Fehlen der Achillessehnenreflexe. Manchmal fehlen auch die Kniereflexe, in seltenen Fällen wird eine vollständige Areflexie beobachtet. Es liegen keine Sensibilitätsstörungen vor, die Leitungsgeschwindigkeiten entlang der motorischen und sensorischen Nerven sind unverändert. Der Patient klagt über eine Blendwirkung bei hellem Licht (Sonne) und ein unscharfes Bild bei der Betrachtung kleiner Objekte aus nächster Nähe. Bei der Untersuchung zeigt sich das Fehlen einer phasischen Pupillenverengung bei direkter Beleuchtung und bei Konvergenz mit Akkommodation. Zur Bestätigung einer parasympathischen Denervierungsüberempfindlichkeit des betroffenen Muskels (des pupillenverengenden Muskels) sind pharmakologische Tests erforderlich.

Es ist umstritten, ob dieser Zustand als Krankheit bezeichnet werden sollte. Abgesehen von den oben beschriebenen Symptomen verursacht der Zustand dem Patienten keinen Schaden, und es gibt keine weiteren Symptome oder krankhaften Erscheinungen. Das Edie-Syndrom erfordert keine Behandlung, abgesehen von der Empfehlung, eine Sonnenbrille zu tragen.

Es wurden Teilvarianten des Edie-Syndroms beschrieben (Pupillenstörungen ohne Areflexie; Areflexie ohne Pupillenstörungen). Es gibt auch hereditäre Formen des Edie-Syndroms.

Zum Ausschluss einer Neurosyphilis genügt ein negatives Ergebnis einer serologischen Blutuntersuchung.

Tabes dorsalis

Bei Tabes dorsalis ist der Durchmesser der betroffenen Pupille reduziert und sie hat eine unregelmäßige Form. Bei völliger Abwesenheit der Reaktion dieser Pupille auf Licht bleiben die Reaktionen auf Akkommodation und Konvergenz vollständig erhalten (Argil-Robertson-Pupille). Ein weiterer Unterschied zum Edie-Syndrom ist die Beteiligung beider Augen gleichzeitig. Areflexie ist mit einer Vielzahl von Störungen im sensorischen Bereich verbunden – von einer Verletzung der Tiefensensibilität und des Haltungssinns, die sich in Form einer dynamischen sensorischen Ataxie (erhöhte Ataxie beim Gehen ohne visuelle Kontrolle) manifestiert, bis hin zu einer Verletzung der Vibrations- und Schmerzempfindlichkeit. Schmerzreize werden oft mit einer erheblichen Verzögerung wahrgenommen. Die Reizleitungsgeschwindigkeit entlang der Nerven bleibt unverändert.

Diabetische Polyneuropathie

Die häufigste Form der peripheren Nervenpathologie ist die diabetische Polyneuropathie. Das Fehlen von Achillessehnenreflexen und eine verminderte Vibrationsempfindlichkeit – auch bei Patienten, die nicht über motorische oder sensorische Funktionsstörungen klagen – sind ein sehr häufiges Phänomen. Das autonome Nervensystem ist oft beteiligt; ein klinisches Zeichen seiner Beeinträchtigung ist oft eine Verengung der Pupillen und ihre langsame, unvollständige Reaktion auf Licht und Akkommodation mit Konvergenz, was diese Pupillenstörungen vom Argyle-Robertson-Symptom unterscheidet. Bei der Untersuchung der Nervenleitgeschwindigkeiten werden immer Abweichungen festgestellt – eine Abnahme der Leitgeschwindigkeit in motorischen und (oder) sensorischen Fasern. Der Ausprägungsgrad möglicher Abweichungen bei der Untersuchung evozierter Potentiale wird durch den Grad der Beteiligung der peripheren Nerven bestimmt.

Kombinierte Degeneration des Rückenmarks (Funikuläre Myelose)

Von größtem Interesse im Rahmen dieses Kapitels sind die 50 % der Patienten mit Vitamin-B12-Mangel, die keine Achillessehnenreflexe aufweisen. Die charakteristischen Beschwerden sind Parästhesien und Störungen der über die Hinterstränge des Rückenmarks vermittelten Empfindungen.

Häufig kommt es zu einer Verengung beider Pupillen unter Beibehaltung ihrer Photoreaktionen. Bei der Untersuchung der Reizleitungsgeschwindigkeit entlang der Nerven zeigt sich eine Verlangsamung der Erregungsleitung entlang der motorischen und sensorischen Fasern. Der Grad der Ausprägung der Abweichungen, die bei der Registrierung somatosensorisch evozierter Potentiale festgestellt wurden und die Beteiligung der hinteren Säulen widerspiegeln, übersteigt deutlich den Grad, der auf die Beteiligung peripherer Nerven zurückzuführen wäre. Dies gilt insbesondere auch für evozierte Potentiale der Nervi tibialis anterior und suralis. Serologische Tests auf eine syphilitische Infektion sind selbstverständlich negativ.

Die Diagnose ist nicht schwierig, wenn Anzeichen einer Parese der Fußstrecker vorliegen; dies wird in etwa 50 % der Fälle beobachtet. Es ist klar, dass für eine positive Diagnose eine Verletzung der Vitamin-B12-Aufnahme im Darm nachgewiesen werden muss.