Störung der Pupillenreaktion

Die normale Pupille reagiert immer auf Licht (direkte und konsensuelle Reaktionen) und auf Konvergenz.

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Ursachen für Pupillenreflexstörungen sind:

1. Läsionen des Sehnervs. Das blinde Auge reagiert nicht auf direktes Licht, wenn es isoliert beleuchtet wird und es zu keiner konsensuellen Kontraktion des Schließmuskels des anderen Auges kommt. Das blinde Auge reagiert jedoch mit einer konsensuellen Reaktion, wenn sein dritter Nerv intakt ist und das andere Auge und sein Sehnerv nicht geschädigt sind.
2. Läsionen des Nervus oculomotorius. Bei einer Schädigung des dritten Nervs fehlt auf der betroffenen Seite aufgrund einer Lähmung des Pupillenschließmuskels die direkte und konsensuelle Reaktion auf Licht, auf der gegenüberliegenden Seite bleibt die direkte und konsensuelle Reaktion jedoch erhalten.
3. Weitere Gründe sind:
   • Eddie-Syndrom.
   • Es ist notwendig, eine besondere Art von Pupillenerkrankungen zu beachten, wenn eine Lähmung der Pupillenreflexe mit fehlender Lichtreaktion, aber erhaltener Konvergenzreaktion vorliegt. Diese Pathologie wird bei verschiedenen Erkrankungen beschrieben: Neurosyphilis, Eddie-Syndrom, Diabetes mellitus, Pinealom, pathologische Regeneration nach Schädigung des Nervus oculomotorius, Enzephalitis, Multiple Sklerose, Herpes ophthalmicus, Augentrauma, dystrophische Myotonie, Pandysautonomie (familiäre autonome Dysfunktion Riley-Day-Syndrom), Fisher-Syndrom, Typ I HMSN (Charcot-Marie-Tooth-Krankheit).

Einige Pupillenphänomene bei Patienten im Koma

Form, Größe, Symmetrie und Lichtreaktion der Pupillen spiegeln den Zustand der oralen Hirnstammanteile und die Funktion des dritten Hirnnervs bei Komapatienten wider. Die Lichtreaktion der Pupillen reagiert sehr empfindlich auf strukturelle Schäden in diesem Hirnareal, ist aber gleichzeitig sehr resistent gegenüber Stoffwechselstörungen. Eine Störung dieses Reflexes, insbesondere einseitig, ist das wichtigste Anzeichen, um metabolische Komas von komatösen Zuständen aufgrund struktureller Hirnschäden zu unterscheiden.

1. Kleine, gut auf Licht reagierende Pupillen bei bewusstlosen Patienten („Zwischenhirnpupillen“) weisen meist auf die metabolische Natur des Komas hin.
2. Das Auftreten einer Miosis und Anhidrose der Hemisphäre (Horner-Syndrom) ipsilateral zur Hirnschädigung weist auf eine Beteiligung des Hypothalamus auf dieser Seite hin und ist häufig das erste Anzeichen einer beginnenden transtentoriellen Herniation bei supratentoriellen raumfordernden Prozessen, die ein Koma verursachen.
3. Mittelgroße Pupillen (5–6 mm) mit spontaner Alpha-Vergrößerung ihrer Größe (Hippus) weiten sich beim Einklemmen im Halsbereich (Ziliospinalreflex). Dieses Phänomen spiegelt eine Schädigung des Mittelhirn-Tegmentums oder der prätektischen Bereiche wider.
4. Charakteristisch für eine primäre Schädigung des Tegmentums der Brücke (und des Kleinhirns) ist eine ausgeprägte beidseitige Miosis („stecknadelkopfgroße“ Pupillen) mit der Unfähigkeit, auf Licht zu reagieren.
5. Das Horner-Syndrom, ipsilateral zu einer Hirnschädigung, kann einen pathologischen Prozess in den seitlichen Teilen der Brücke, dem seitlichen Teil der Medulla oblongata und den ventrolateralen Teilen des zervikalen Rückenmarks auf derselben Seite widerspiegeln.
6. Eine träge Pupillenreaktion auf Licht oder deren Abwesenheit bei weit erweiterter Pupille (7-8 mm) ist auf die Erhaltung der sympathischen Bahnen (Hutchison-Pupille) zurückzuführen. Gleichzeitig ist die ovale Form der Pupille auf eine ungleichmäßige Parese des Pupillenschließmuskels zurückzuführen, die zu einer exzentrischen antagonistischen Wirkung des Pupillendilatators führt. Dieses Phänomen weist auf eine periphere Läsion der parasympathischen Fasern hin, die als Teil des dritten Nervs zum Pupillenschließmuskel führen.
7. Bei direkten Schädigungen des Mittelhirns (Tumoren, Blutungen, Infarkte) können starre Pupillen mittlerer Weite auftreten, die nicht auf Licht reagieren. Eine Schädigung der Oculomotoriusnerven zwischen ihren Kernen führt zu einer Ophthalmoplegie. Eine solche Lähmung des dritten Nervs ist oft beidseitig, im Gegensatz zur peripheren Lähmung, die meist einseitig auftritt.

Beeinträchtigte Pupillenreaktion

1. Eine gleichzeitige Störung der Pupillenreaktion auf Licht, Konvergenz und Akkommodation manifestiert sich klinisch durch Mydriasis. Bei einseitiger Schädigung bleibt die Reaktion auf Licht (direkt und freundlich) auf der betroffenen Seite aus. Diese Unbeweglichkeit der Pupillen wird als innere Ophthalmoplegie bezeichnet. Ursache dieser Reaktion ist eine Schädigung der parasympathischen Pupilleninnervation vom Yakubovich-Edinger-Westphal-Kern zu seinen peripheren Fasern im Augapfel. Diese Art der Pupillenreaktionsstörung kann bei Meningitis, Multipler Sklerose, Alkoholismus, Neurosyphilis, zerebrovaskulären Erkrankungen und Schädel-Hirn-Traumata beobachtet werden.
2. Eine Störung der konsensuellen Reaktion auf Licht äußert sich in Anisokorie und Mydriasis auf der erkrankten Seite. Im intakten Auge bleibt die direkte Reaktion erhalten, die konsensuelle Reaktion ist abgeschwächt. Im erkrankten Auge fehlt die direkte Reaktion, die konsensuelle Reaktion bleibt jedoch erhalten. Die Ursache für diese Dissoziation zwischen der direkten und der konsensuellen Reaktion der Pupille ist eine Schädigung der Netzhaut oder des Sehnervs vor der Kreuzung der optischen Fasern.
3. Amaurotische Pupillenareflexie tritt bei beidseitiger Blindheit auf. In diesem Fall fehlen sowohl direkte als auch konsensuelle Pupillenreaktionen auf Licht, Konvergenz- und Akkommodationsreaktionen bleiben jedoch erhalten. Ursache der amaurotischen Pupillenareflexie ist eine beidseitige Schädigung der Sehbahnen von der Netzhaut bis einschließlich der primären Sehzentren. Bei kortikaler Blindheit oder Schädigung der zentralen Sehbahnen auf beiden Seiten, die vom lateralen Kniehöcker und vom Thalamuspolster zum okzipitalen Sehzentrum verlaufen, bleibt die Reaktion auf Licht, direkt und konsensuell, vollständig erhalten, da die afferenten Sehfasern im Bereich des Colliculus anterior enden. Somit weist dieses Phänomen (amaurotische Pupillenareflexie) auf eine beidseitige Lokalisierung des Prozesses in den Sehbahnen bis zu den primären Sehzentren hin, während beidseitige Blindheit mit Erhalt direkter und konsensueller Pupillenreaktionen immer auf eine Schädigung der Sehbahnen oberhalb dieser Zentren hinweist.
4. Die hemiopic Pupillenreaktion besteht darin, dass sich beide Pupillen nur dann zusammenziehen, wenn die funktionierende Hälfte der Netzhaut beleuchtet wird; wenn die abgefallene Hälfte der Netzhaut beleuchtet wird, ziehen sich die Pupillen nicht zusammen. Diese Pupillenreaktion, sowohl direkt als auch konsensuell, wird durch eine Schädigung des Tractus opticus oder der subkortikalen Sehzentren mit dem Colliculus anterior sowie durch gekreuzte und ungekreuzte Fasern im Chiasmabereich verursacht. Klinisch ist sie fast immer mit Hemianopsie verbunden.
5. Die asthenische Pupillenreaktion äußert sich in schneller Ermüdung und sogar in einem vollständigen Aufhören der Verengung bei wiederholter Lichteinwirkung. Eine solche Reaktion tritt bei infektiösen, somatischen, neurologischen Erkrankungen und Vergiftungen auf.
6. Die paradoxe Reaktion der Pupillen besteht darin, dass sie sich bei Lichteinwirkung erweitern und im Dunkeln verengen. Dies ist äußerst selten, hauptsächlich bei Hysterie, aber auch stark bei Tabes dorsalis und Schlaganfällen.
7. Bei erhöhter Pupillenlichtreaktion ist die Reaktion auf Licht lebhafter als normal. Sie wird manchmal bei leichten Gehirnerschütterungen, Psychosen und allergischen Erkrankungen (Quincke-Ödem, Asthma bronchiale, Urtikaria) beobachtet.
8. Die tonische Pupillenreaktion besteht aus einer extrem langsamen Erweiterung der Pupillen nach ihrer Verengung unter Lichteinwirkung. Diese Reaktion wird durch eine erhöhte Erregbarkeit der parasympathischen Pupillenfasern verursacht und wird vor allem bei Alkoholismus beobachtet.
9. Myotone Pupillenreaktion (Pupillotonie), Pupillenstörungen vom Adie-Typ können bei Diabetes mellitus, Alkoholismus, Vitaminmangel, Guillain-Barré-Syndrom, peripherer autonomer Dysfunktion, rheumatoider Arthritis auftreten.
10. Pupillenstörungen vom Argyll-Robertson-Typ. Das klinische Bild des Argyll-Robertson-Syndroms, das spezifisch für syphilitische Läsionen des Nervensystems ist, umfasst Symptome wie Miosis, leichte Anisokorie, fehlende Lichtreaktion, Pupillendeformation, bilaterale Störungen, konstante Pupillengröße während des Tages sowie fehlende Wirkung von Atropin, Pilocarpin und Kokain. Ein ähnliches Bild von Pupillenstörungen kann bei einer Reihe von Krankheiten beobachtet werden: Diabetes mellitus, Multiple Sklerose, Alkoholismus, Hirnblutung, Meningitis, Chorea Huntington, Adenom der Zirbeldrüse, pathologische Regeneration nach Lähmung der äußeren Augenmuskulatur, myotone Dystrophie, Amyloidose, Parinaud-Syndrom, Münchmeyer-Syndrom (Vaskulitis, die einem interstitiellen Muskelödem und anschließender Proliferation von Bindegewebe und Verkalkung zugrunde liegt), sensorische Denny-Brown-Neuropathie (angeborenes Fehlen der Schmerzempfindlichkeit, keine Reaktion der Pupillen auf Licht, Schwitzen, erhöhter Blutdruck und erhöhte Herzfrequenz bei starken Schmerzreizen), Pandysautonomie, familiäre Dysautonomie Riley-Day, Fisher-Syndrom (akute Entwicklung einer vollständigen Ophthalmoplegie und Ataxie mit verminderten propriozeptiven Reflexen), Charcot-Marie-Krankheit - Hier. In diesen Situationen wird das Argyll-Robertson-Syndrom als unspezifisch bezeichnet.
11. Prämortale Pupillenreaktionen. Die Untersuchung der Pupillen im Koma ist von großer diagnostischer und prognostischer Bedeutung. Bei tiefem Bewusstseinsverlust, schwerem Schock und Koma fehlt die Pupillenreaktion oder ist stark reduziert. Unmittelbar vor dem Tod verengen sich die Pupillen meist stark. Wenn im Koma die Miosis allmählich einer progressiven Mydriasis weicht und die Pupillenreaktion auf Licht ausbleibt, deuten diese Veränderungen auf den nahenden Tod hin.

Im Folgenden sind Pupillenstörungen aufgeführt, die mit einer parasympathischen Funktionsstörung in Zusammenhang stehen.

1. Die Lichtreaktion und die Pupillengröße hängen unter normalen Bedingungen von einer ausreichenden Lichtaufnahme mindestens eines Auges ab. Bei einem vollständig blinden Auge erfolgt keine direkte Lichtreaktion, die Pupillengröße bleibt jedoch die gleiche wie auf der Seite des intakten Auges. Bei vollständiger Erblindung beider Augen mit Schädigung vor den seitlichen Kniehöckern bleiben die Pupillen erweitert und reagieren nicht auf Licht. Bei beidseitiger Blindheit durch eine Zerstörung der Okzipitallappenrinde bleibt der Pupillenlichtreflex erhalten. Daher kann es vorkommen, dass vollständig blinde Patienten mit normaler Pupillenreaktion auf Licht reagieren.

Läsionen der Netzhaut, des Sehnervs, des Chiasmas, des Tractus opticus und der Retrobulbärneuritis bei Multipler Sklerose verursachen bestimmte Funktionsstörungen des afferenten Systems des Pupillenlichtreflexes, was zu einer Störung der Pupillenreaktion, der sogenannten Marcus-Gunn-Pupille, führt. Normalerweise reagiert die Pupille auf helles Licht mit einer schnellen Verengung. Hier ist die Reaktion langsamer, unvollständig und so kurz, dass sich die Pupille sofort zu erweitern beginnen kann. Ursache für die pathologische Reaktion der Pupille ist eine Abnahme der Anzahl der Fasern, die den Lichtreflex auf der betroffenen Seite erzeugen.

2. Eine Schädigung eines Sehnerventrakts verändert die Pupillengröße aufgrund des verbleibenden Lichtreflexes auf der gegenüberliegenden Seite nicht. In diesem Fall führt die Beleuchtung intakter Netzhautbereiche zu einer stärkeren Pupillenreaktion auf Licht. Dies wird als Wernicke-Pupillenreaktion bezeichnet. Aufgrund der Lichtstreuung im Auge ist es sehr schwierig, eine solche Reaktion hervorzurufen.
3. Pathologische Prozesse im Mittelhirn (Bereich des Colliculus anterior) können die Fasern des Pupillenreflexbogens der Lichtreaktion beeinträchtigen, die sich im Bereich des Aquaeductus cerebri kreuzen. Die Pupillen sind erweitert und reagieren nicht auf Licht. Dies geht oft mit dem Fehlen oder der Einschränkung von Augenbewegungen nach oben (vertikale Blickparese) einher und wird als Parinaud-Syndrom bezeichnet.
4. Argyll-Robertson-Syndrom.
5. Bei vollständiger Schädigung des III. Hirnnervenpaares kommt es aufgrund fehlender parasympathischer Einflüsse und anhaltender sympathischer Aktivität zu einer Pupillenerweiterung. In diesem Fall werden Anzeichen einer Schädigung des motorischen Systems des Auges, Ptosis und Abweichung des Augapfels nach unten-lateral festgestellt. Ursachen für schwere Schäden am III. Hirnnervenpaar können Aneurysmen der Halsschlagader, Tentoriumhernien, progressive Prozesse und das Tolosa-Hunt-Syndrom sein. In 5 % der Fälle von Diabetes mellitus kommt es zu einer isolierten Schädigung des III. Hirnnervs, die Pupille bleibt oft intakt.
6. Das Adie-Syndrom (Pupillotonie) ist eine Degeneration der Nervenzellen des Ziliarganglions. Die Reaktion der Pupille auf Licht geht verloren oder ist geschwächt, die Reaktion auf Blickbewegungen aus geringer Entfernung bleibt jedoch erhalten. Charakteristische Merkmale sind die Einseitigkeit der Läsion, die Erweiterung der Pupille und ihre Deformation. Das Phänomen der Pupillotonie besteht darin, dass sich die Pupille während der Konvergenz sehr langsam verengt und nach Abschluss der Konvergenz besonders langsam (manchmal nur für 2–3 Minuten) zu ihrer ursprünglichen Größe zurückkehrt. Die Größe der Pupille ist unbeständig und verändert sich im Tagesverlauf. Eine Pupillenerweiterung kann zusätzlich durch längere Dunkelheit erreicht werden. Es besteht eine erhöhte Empfindlichkeit der Pupille gegenüber vegetotropen Substanzen (starke Erweiterung durch Atropin, starke Verengung durch Pilocarpin).

Eine solche Überempfindlichkeit des Schließmuskels gegenüber cholinergen Mitteln wird in 60-80 % der Fälle festgestellt. Bei 90 % der Patienten mit tonischen Adie-Pupillen sind die Sehnenreflexe geschwächt oder fehlen. Eine solche Abschwächung der Reflexe kann weit verbreitet sein und die oberen und unteren Extremitäten betreffen. In 50 % der Fälle werden bilaterale symmetrische Schäden beobachtet. Es ist unklar, warum die Sehnenreflexe beim Adie-Syndrom geschwächt sind. Es wurden Hypothesen über eine ausgedehnte Polyneuropathie ohne sensorische Beeinträchtigung, eine Degeneration der Spinalganglienfasern, eine spezifische Form der Myopathie und einen Defekt der Neurotransmission auf der Ebene der spinalen Synapsen aufgestellt. Das Durchschnittsalter der Erkrankung beträgt 32 Jahre. Sie wird häufiger bei Frauen beobachtet. Die häufigste Beschwerde, neben Anisokorie, ist verschwommenes Sehen aus nächster Nähe bei der Betrachtung nahe gelegener Objekte. In etwa 65 % der Fälle wird eine residuale Akkommodationsparese im betroffenen Auge festgestellt. Nach einigen Monaten zeigt sich eine ausgeprägte Tendenz zur Normalisierung der Akkommodationsstärke. Bei 35 % der Patienten kann bei jedem Blickversuch auf ein nahes Objekt ein Astigmatismus im betroffenen Auge provoziert werden. Dies ist vermutlich auf eine segmentale Lähmung des Ziliarmuskels zurückzuführen. Bei der Untersuchung mit der Spaltlampe lässt sich bei 90 % der betroffenen Augen eine Veränderung des Pupillenschließmuskels feststellen. Diese Residualreaktion ist stets eine segmentale Kontraktion des Ziliarmuskels.

Im Laufe der Jahre verengt sich die Pupille des betroffenen Auges. Es besteht eine starke Tendenz, dass sich das andere Auge nach einigen Jahren ebenfalls verengt, sodass die Anisokorie weniger auffällig wird. Schließlich verengen sich beide Pupillen und reagieren schlecht auf Licht.

Kürzlich wurde gezeigt, dass die beim Adie-Syndrom häufig beobachtete Dissoziation von Pupillenreaktion auf Licht und Akkommodation nur durch die Diffusion von Acetylcholin vom Ziliarmuskel in die Hinterkammer zum denervierten Pupillenschließmuskel erklärt werden kann. Es ist wahrscheinlich, dass die Diffusion von Acetylcholin ins Kammerwasser zur Spannung der Irisbewegungen beim Adie-Syndrom beiträgt, aber es ist auch klar, dass die Dissoziation nicht so einfach erklärt werden kann.

Die ausgeprägte Pupillenreaktion auf Akkommodation ist höchstwahrscheinlich auf eine pathologische Regeneration der Akkommodationsfasern im Pupillenschließmuskel zurückzuführen. Die Nerven der Iris besitzen eine erstaunliche Regenerations- und Reinnervationsfähigkeit: Das Herz eines in die Vorderkammer eines erwachsenen Auges transplantierten Rattenfötus wächst und kontrahiert mit normaler Frequenz, die sich je nach rhythmischer Stimulation der Netzhaut ändern kann. Die Nerven der Iris können in das transplantierte Herz hineinwachsen und die Herzfrequenz bestimmen.

In den meisten Fällen ist das Adie-Syndrom eine idiopathische Erkrankung, deren Ursache nicht gefunden werden kann. Sekundär kann das Adie-Syndrom bei verschiedenen Erkrankungen auftreten (siehe oben). Familiäre Fälle sind äußerst selten. Es wurden Fälle einer Kombination des Adie-Syndroms mit vegetativen Störungen, orthostatischer Hypotonie, segmentaler Hypo- und Hyperhidrose, Durchfall, Verstopfung, Impotenz und lokalen Gefäßerkrankungen beschrieben. Somit kann das Adie-Syndrom als Symptom in einem bestimmten Entwicklungsstadium einer peripheren vegetativen Störung auftreten und manchmal deren erste Manifestation sein.

Ein stumpfes Trauma der Iris kann zu einem Riss der kurzen Ziliaräste in der Sklera führen, was sich klinisch in einer Deformation der Pupillen, ihrer Erweiterung und einer beeinträchtigten (abgeschwächten) Reaktion auf Licht äußert. Dies wird als posttraumatische Iridoplegie bezeichnet.

Die Ziliarnerven können durch Diphtherie beeinträchtigt sein und eine Pupillenerweiterung verursachen. Dies tritt meist in der 2. oder 3. Krankheitswoche auf und geht oft mit einer Gaumensegelparese einher. Die Pupillenfunktionsstörung heilt in der Regel vollständig aus.

Pupillenstörungen im Zusammenhang mit sympathischer Dysfunktion

Eine Schädigung des Sympathikus auf jeder Ebene manifestiert sich als Horner-Syndrom. Je nach Ausmaß der Schädigung kann das klinische Bild des Syndroms vollständig oder unvollständig sein. Das vollständige Horner-Syndrom sieht folgendermaßen aus:

1. Einengung der Lidspalte. Ursache: Lähmung oder Parese der sympathisch innervierten oberen und unteren Fußwurzelmuskulatur;
2. Miosis mit normaler Lichtreaktion der Pupille. Ursache: Lähmung oder Parese des pupillenerweiternden Muskels (Dilatator); intakte parasympathische Leitungen zum pupillenverengenden Muskel;
3. Enophthalmus. Ursache: Lähmung oder Parese des sympathisch innervierten Augenmuskels;
4. homolaterale Gesichtsanhidrose. Ursache: Störung der sympathischen Innervation der Gesichtsschweißdrüsen;
5. Hyperämie der Bindehaut, Vasodilatation der Hautgefäße der entsprechenden Gesichtshälfte. Ursache: Lähmung der glatten Muskulatur der Gefäße von Auge und Gesicht, Verlust oder Insuffizienz sympathischer vasokonstriktorischer Wirkungen;
6. Heterochromie der Iris. Ursache: Sympathikusinsuffizienz, die zu einer Störung der Migration von Melanophoren in die Iris und Aderhaut führt, was bereits im frühen Alter (bis zu 2 Jahren) zu einer Störung der normalen Pigmentierung oder bei Erwachsenen zu einer Depigmentierung führt.

Die Symptome des unvollständigen Horner-Syndroms hängen vom Ausmaß der Schädigung und dem Grad der Beteiligung der sympathischen Strukturen ab.

Das Horner-Syndrom kann einen zentralen (Schädigung des ersten Neurons) oder peripheren (Schädigung des zweiten und dritten Neurons) Ursprung haben. Umfangreiche Studien an Patienten mit diesem Syndrom in neurologischen Kliniken zeigten in 63 % der Fälle einen zentralen Ursprung. Ein Zusammenhang mit Schlaganfällen ist nachgewiesen. Im Gegensatz dazu konnten Forscher bei der Beobachtung ambulanter Patienten in Augenkliniken nur in 3 % der Fälle einen zentralen Ursprung des Horner-Syndroms feststellen. In der russischen Neurologie ist es allgemein anerkannt, dass das Horner-Syndrom am häufigsten mit peripheren Schädigungen sympathischer Nervenfasern auftritt.

Angeborenes Horner-Syndrom. Die häufigste Ursache ist ein Geburtstrauma. Die unmittelbare Ursache ist eine Schädigung des zervikalen Sympathikus, die mit einer Schädigung des Plexus brachialis (meistens seiner unteren Wurzeln – Dejerine-Klumpke-Lähmung) einhergehen kann. Das angeborene Horner-Syndrom ist manchmal mit einer Gesichtshemiatrophie sowie Anomalien in der Entwicklung des Darms und der Halswirbelsäule verbunden. Ein angeborenes Horner-Syndrom kann durch Ptosis oder Heterochromie der Iris vermutet werden. Es tritt auch bei Patienten mit zervikalem und mediastinalem Neuroblastom auf. Allen Neugeborenen mit Horner-Syndrom wird eine Röntgen-Thorax-Untersuchung und ein Screening angeboten, um die in diesem Fall erhöhte Mandelsäureausscheidung zu bestimmen.

Das charakteristischste Merkmal des angeborenen Horner-Syndroms ist die Heterochromie der Iris. Melanophoren wandern während der Embryonalentwicklung unter dem Einfluss des sympathischen Nervensystems in die Iris und Aderhaut. Dieses ist einer der Faktoren, die die Bildung des Pigments Melanin beeinflussen und somit die Farbe der Iris bestimmen. Ohne sympathische Einflüsse kann die Pigmentierung der Iris unzureichend bleiben, ihre Farbe wird hellblau. Die Augenfarbe etabliert sich einige Monate nach der Geburt, und die endgültige Pigmentierung der Iris ist im Alter von zwei Jahren abgeschlossen. Daher wird das Phänomen der Heterochromie hauptsächlich beim angeborenen Horner-Syndrom beobachtet. Depigmentierung nach Störung der sympathischen Innervation des Auges bei Erwachsenen ist äußerst selten, obwohl einige gut dokumentierte Fälle beschrieben wurden. Diese Fälle von Depigmentierung deuten darauf hin, dass eine Art sympathischer Einfluss auf die Melanozyten bei Erwachsenen anhält.

Horner-Syndrom zentralen Ursprungs. Eine Hemisphärektomie oder ein ausgedehnter Infarkt einer Hemisphäre kann auf dieser Seite ein Horner-Syndrom verursachen. Sympathische Bahnen im Hirnstamm verlaufen entlang seiner gesamten Länge neben dem Tractus spinothalamicus. Infolgedessen wird das Horner-Syndrom hirnstammbedingten Ursprungs gleichzeitig mit einer Verletzung der Schmerz- und Temperaturempfindlichkeit auf der Gegenseite beobachtet. Ursachen für eine solche Läsion können Multiple Sklerose, Ponsgliom, Hirnstammenzephalitis, hämorrhagischer Schlaganfall und Thrombose der A. cerebellaris posterior inferior sein. In den letzten beiden Fällen wird das Horner-Syndrom zu Beginn von Gefäßerkrankungen zusammen mit starkem Schwindel und Erbrechen beobachtet.

Sind neben der sympathischen Bahn auch die Kerne des V. bzw. IX., X. Hirnnervenpaares am Krankheitsgeschehen beteiligt, kommt es zu Analgesie, Gesichtswärme auf der ipsilateralen Seite bzw. Dysphagie mit Lähmung des weichen Gaumens, der Rachenmuskulatur und der Stimmbänder.

Aufgrund der zentraleren Lage des sympathischen Nervenstrangs in den Seitensträngen des Rückenmarks sind zervikale Syringomyelie und intramedulläre Wirbelsäulentumoren (Gliom, Ependymom) die häufigsten Schadensursachen. Klinisch äußert sich dies in einer verminderten Schmerzempfindlichkeit in den Armen, verminderten oder verlorenen Sehnen- und Periostreflexen der Arme sowie einem bilateralen Horner-Syndrom. In solchen Fällen fällt zunächst eine beidseitige Ptosis auf. Die Pupillen sind eng, symmetrisch und reagieren normal auf Licht.

Horner-Syndrom peripheren Ursprungs. Die Läsion der ersten Brustwurzel ist die häufigste Ursache des Horner-Syndroms. Es sollte jedoch sofort beachtet werden, dass sich Pathologien der Bandscheiben (Hernien, Osteochondrose) selten als Horner-Syndrom manifestieren. Der Durchgang der ersten Brustwurzel direkt über der Pleura der Lungenspitze verursacht deren Läsion bei bösartigen Erkrankungen. Das klassische Pancoast-Syndrom (Krebs der Lungenspitze) äußert sich in Achselschmerzen, Atrophie der (kleinen) Armmuskulatur und Horner-Syndrom auf derselben Seite. Weitere Ursachen sind Neurofibrom der Wurzel, zusätzliche Halsrippen, Dejerine-Klumpke-Lähmung, Spontanpneumothorax und andere Erkrankungen der Lungenspitze und der Pleura.

Die sympathische Kette auf zervikaler Ebene kann durch chirurgische Eingriffe am Kehlkopf, an der Schilddrüse, Verletzungen im Halsbereich, Tumoren, insbesondere Metastasen, geschädigt werden. Bösartige Erkrankungen im Bereich des Foramen jugulare an der Hirnbasis verursachen verschiedene Kombinationen des Horner-Syndroms mit Schäden an den Hirnnervenpaaren IX, X, XI und XII.

Sind die Fasern des Plexus carotis interna oberhalb des Ganglion stellatum betroffen, tritt ein Horner-Syndrom auf, jedoch nur ohne Schweißstörungen, da die sudomotorischen Bahnen zum Gesicht Teil des Plexus carotis externa sind. Umgekehrt treten Schweißstörungen ohne Pupillenstörungen auf, wenn die Fasern des Plexus carotis externus betroffen sind. Es ist zu beachten, dass ein ähnliches Bild (Anhidrose ohne Pupillenstörungen) bei einer Schädigung der sympathischen Kette kaudal des Ganglion stellatum beobachtet werden kann. Dies erklärt sich dadurch, dass die sympathischen Bahnen zur Pupille, die durch den sympathischen Rumpf verlaufen, nicht unter das Ganglion stellatum absteigen, während die sudomotorischen Fasern, die zu den Schweißdrüsen des Gesichts führen, den sympathischen Rumpf verlassen, beginnend beim Ganglion stellatum und endend bei den sympathischen Ganglien thorakalen superior.

Trauma, entzündliche oder blastomatöse Prozesse in unmittelbarer Nähe des Trigeminusganglions (Gasserian) sowie syphilitische Ostitis, Karotisaneurysma, Alkoholisierung des Trigeminusganglions, Herpes ophthalmicus sind die häufigsten Ursachen des Raeder-Syndroms: Schädigung des ersten Astes des Trigeminusnervs in Kombination mit dem Horner-Syndrom. Manchmal kommt eine Schädigung der Hirnnerven der IV-, VI-Paare hinzu.

Das Pourfur-du-Petit-Syndrom ist ein umgekehrtes Horner-Syndrom. In diesem Fall werden Mydriasis, Exophthalmus und Lagophthalmus beobachtet. Zusätzliche Symptome: erhöhter Augeninnendruck, Veränderungen der Gefäße der Bindehaut und Netzhaut. Dieses Syndrom tritt bei lokaler Wirkung von Sympathomimetika auf, selten bei pathologischen Prozessen im Halsbereich, wenn der sympathische Rumpf beteiligt ist, sowie bei Reizung des Hypothalamus.

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Sonderformen von Pupillenstörungen

Zu dieser Gruppe von Syndromen gehören die zyklische Okulomotoriusparese, die ophthalmoplegische Migräne, die benigne episodische unilaterale Mydriasis und die Kaulquappenpupille (ein intermittierender segmentaler Dilatatorkrampf, der mehrere Minuten anhält und mehrmals täglich wiederkehrt).

Argyle-Robertson-Schüler

Argyle-Robertson-Pupillen sind kleine, ungleich große und unregelmäßig geformte Pupillen mit schlechter Licht- und Dunkelreaktion, guter Akkommodationsreaktion mit Konvergenz (dissoziierte Pupillenreaktion). Es ist notwendig, zwischen dem Argyle-Robertson-Symptom (einem relativ seltenen Symptom) und den häufigeren bilateralen tonischen Edie-Pupillen zu unterscheiden.