Phäochromozytom, Katecholamin-Krise: Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung

Die Katecholamin-Krise ist ein lebensbedrohlicher Notfall. Es entwickelt sich hauptsächlich mit dem Phäochromozytom (Chromaffinom), einem hormonproduzierenden Tumor des chromaffinen Gewebes.

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Ursachen von Phäochromozytom

Die Häufigkeit von Phäochromozytomen in der Bevölkerung beträgt 1-3 Fälle pro 100 000 Menschen; und bei Patienten mit arterieller Hypertonie - 0,05-0,2%. Etwa 10% der Phäochromozytom ist eine Familie Krankheit und in autosomal-dominant vererbt. Maligne sind weniger als 10% Phäochromozytome. Sie sind in der Regel außerhalb der Nebennieren lokalisiert und sezernieren Dopamin. Normalerweise sondert pheochromocytoma Adrenalin und Noradrenalin, sondern vor allem Noradrenalin. Sehr selten ist das vorherrschende Katecholamin Dopamin. Weiterhin Katecholamine können pheochromocytoma produzieren: Serotonin CRF, VIP, Somatostatin, Opioidpeptide, a-MSH, Calcitonin, Parathormon-ähnliche Peptide und Neuropeptid Y (starke Vasokonstriktor).

Die Katecholamin-Krise kann durch eine Überdosis an Drogen wie Kokain und Amphetaminen verursacht werden.

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Symptome von Phäochromozytom

Die Patienten klagen häufig über Kopfschmerzen, Schwitzen, Herzklopfen, Reizbarkeit, Gewichtsverlust, Schmerzen in der Brust, Übelkeit, Erbrechen, Schwäche oder Müdigkeit. Weniger häufig beobachtet, verschwommenes Sehen, Hitzegefühl, Schwindel, Parästhesien, Spülung, Polyurie, Polydipsie, Schwindel, Übelkeit, Krämpfe, Bradykardie (durch die Patienten festgestellt), Gefühl eines Kloß im Hals, Tinnitus, Dysarthrie, Würgen, schmerzlos Hämaturie.

Häufige Beschwerden sind Schmerzen in der Magengegend, eine Verletzung der Darmmotilität und Verstopfung. Gelegentlich werden ischämische Kolitis, Darmverschluss, Megakolon beobachtet. Mit Phäochromozytom ist das Risiko einer Cholelithiasis erhöht. Die Verengung der Gefäße der Extremitäten unter dem Einfluss von Katecholaminen kann Schmerzen und Parästhesien, Claudicatio intermittens, Raynaud-Syndrom, Ischämie, trophische Geschwüre verursachen.

Führende Symptome des Phäochromozytoms - eine Veränderung des Blutdrucks (bei 98% der Patienten). Und hypertensive Krisen können durch arterielle Hypotonie ersetzt werden.

Andere Anzeichen von überschüssigem Katecholamine: Schwitzen, Tachykardie, Arrhythmie, Reflex Bradykardie, erhöhte Herzspitzenstoß, Blässe der Haut des Gesichts und des Torsos, Unruhe, Angst, Angst, hypertensive Retinopathie, geweitete Pupillen: sehr selten - exophthalmos, Reißen, Blässe oder Rötung der Lederhaut, die fehlende Reaktion Schüler zu beleuchten. Patienten in der Regel dünn; das Körpergewicht stimmt nicht mit dem Wachstum überein; charakteristischer Tremor, Raynaud-Syndrom oder Marmorierung der Haut. Kinder haben manchmal Schwellungen und Zyanose der Hände; nasse, kalte, klebrige und blasse Haut von Händen und Füßen; "Gänsehaut", Zyanose der Nagellogen. Palpation der volumetrischen Ausbildung, gefunden im Hals oder in der Bauchhöhle, kann einen Angriff verursachen.

Catecholamin-Krisen unter Phäochromozytom entwickeln sich bei etwa 75% der Patienten mindestens einmal pro Woche. Mit der Zeit treten Angriffe häufiger auf, aber ihre Schwere nimmt nicht zu. Die Dauer des Angriffs beträgt normalerweise weniger als eine Stunde, aber einige Anfälle können eine ganze Woche andauern. Für Anfälle sind durch die gleichen Symptome gekennzeichnet: Herzklopfen und Luftmangel, kalte und feuchte Hände und Füße, blasses Gesicht, Blutdruck steigt stark an. Bei schweren oder anhaltenden Anfällen treten Übelkeit, Erbrechen, Sehstörungen, Schmerzen in der Brust oder im Unterleib, Parästhesien, Krampfanfälle und Fieber auf.

Angriffe werden durch geistige Erregung, körperliche Aktivität, Haltungsänderungen, Geschlechtsverkehr, Niesen, Hyperventilation, Urinieren usw. Verursacht. Provozierte Anfälle sind geruchsanfällig, ebenso wie der Konsum von Käse, Bier, Wein und starken alkoholischen Getränken. Angriffe können auch durch medizinische Forschung ausgelöst werden (Palpation, Angiographie, Intubation der Luftröhre, Vollnarkose, Arbeit und chirurgische Eingriffe). Sie entstehen und vor dem Hintergrund der Einnahme von Beta-Adrenoblockern, Hydralazin, trizyklischen Antidepressiva, Morphin, Naloxon, Metoclopramid, Droperidol und anderen.

Die massive Freisetzung von Noradrenalin und Dopamin und Serotonin mit Überdosis Kokain oder Amphetaminen kann bei Jugendlichen verursacht Entwicklung ist nicht nur schwer Hypertonie, aber auch der akuten Koronarsyndroms, Myokardinfarkt, Herzrhythmusstörungen, Hirnblutung, Pneumothorax, noncardiogenic Lungenödem, Darmnekrose , maligne Hyperthermie.

Diagnose von Phäochromozytom

Das Hauptkriterium für die Diagnose eines Phäochromozytoms ist eine erhöhte Konzentration von Katecholaminen im Urin oder im Plasma. Es ist notwendig, den Tumor sichtbar zu machen (CT und MRT).

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Notfallmedizinische Versorgung für Katecholamin Crisise

Seine Entfernung, insbesondere im Fall des Scheiterns der antihypertensive Therapie innerhalb von 3 Stunden nach wiederholter Verabreichung von nicht selektiven Adrenozeptorblocker a1,2 - - tropodifena - 2-4 mg (oder 5,2 mg Phentolamin) intravenös all 5 Der zuverlässigste Weg zur Behandlung von Phäochromozytom min.

Um den Blutdruck zu senken, wird auch Natriumnitroprussid [0,5-8 μg / (kg-min)] verwendet, bis der Effekt erreicht ist]. Arrhythmien zu verhindern oder im Hintergrund zu eliminieren, während -Adrenozeptor-Blockade verwendet Propranolol 1-2 mg intravenös alle 5-10 Minuten oder Esmolol [0,5 mg / kg intravenös, gefolgt von einer Infusion mit einer Rate von 0,1-0,3 mg / ( kgxmin)]. Zur Stabilisierung der Hämodynamik können Sie Labetalol, Captopril, Verapamil oder Nifedipin verwenden. Im Falle einer effektiven Blockade von a-adrenergen Rezeptoren kann es notwendig sein, das BCC zu vervollständigen. Um die korrekte Menge an Flüssigkeit zu bestimmen, wird der Lungenarteriendruck gemessen.

Langwirkender a-Adrenoblocker Fenoksibenzamin verschreiben erste 10 mg zweimal täglich, dann wird die Dosis jeden Tag allmählich um 10-20 mg erhöht und auf 40-200 mg / Tag eingestellt. Nicht weniger wirksam Prazozin (selektive a1-Adrenoblocker), in der Regel in einer Dosis von 1-2 mg 2-3 mal am Tag verschrieben.

Wenn eine Operation aufgrund eines schweren Zustands des Patienten oder in Gegenwart von Metastasen eines malignen Phäochromozytoms nicht möglich ist, wird Methyrosin, ein Tyrosinhydroxylase-Inhibitor, verwendet.

Mit metastasierenden Phäochromozytomen, die VIP und Calcitonin sezernieren, ist Somatostatin wirksam. Bei malignen Phäochromozytomen werden Cyclophosphamid, Vincristin und Dacarbazin eingesetzt. "

Bei Überdosierung von oral oder intravenös Nitroglyzerin, Natriumnitroprussid [0,1-3 & mgr; g / (kghmin) [Phentolamin, ein Kalziumkanalblocker (Amlodipin 0,06 mg / kg, 10 mg nifedepin 3-4 mal täglich) Kokain oder Amphetaminen verwendet , Benzodiazepinen (Diazepam 0,1 mg / kg intravenös und wiederholt - im Bereich von 0,3-0,5 mg / kg, Midazolam 0,1-0,2 mg / kg). Es ist daran zu erinnern, dass die Verabreichung von Betablockern Abbau von und Todesfällen aufgrund von Verschlimmerung der koronaren Spasmus, myokardiale Ischämie und Hypertonie paradox (Dominanz der alpha-adrenergen Aktivierung) verursachen kann.

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