Parapsoriasis

Parapsoriasis (Syn. Morbus Brocq) ist eine klinisch heterogene Erkrankung mit unbekannter Pathogenese.

Brocq beschrieb sie erstmals im Jahr 1902. Er fasste drei Dermatosen zu einer Gruppe zusammen, die einige gemeinsame Merkmale aufwiesen: Chronizität des Verlaufs, oberflächliche Natur des fleckig-schuppigen Ausschlags, Fehlen jeglicher subjektiver Empfindungen und Allgemeinerscheinungen, Therapieresistenz.

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Ursachen Parapsoriasis

Die Ursachen und die Pathogenese der Parapsoriasis sind noch nicht vollständig erforscht. Bei der Entwicklung der Krankheit wird großer Wert auf vergangene Infektionen ( Grippe, Mandelentzündung usw.), das Vorhandensein von Herden chronischer Infektionen (chronische Mandelentzündung, Sinusitis, Pyelonephritis usw.), Gefäßveränderungen und Immunerkrankungen gelegt. Zu den Faktoren, die zur Entwicklung einer Parapsoriasis beitragen, zählen Immunerkrankungen, allergische Reaktionen, Funktionsstörungen des endokrinen Systems, verschiedene Infektionen und Viruserkrankungen, die bei akuter varioliformer Parapsoriasis eine wichtige Rolle spielen.

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Pathogenese

Die histologische Untersuchung zeigt keine spezifischen Veränderungen. Alle Formen der Parapsoriasis weisen Spongiose, Akanthose und leichte Parakeratose auf. Charakteristische Merkmale sind die vakuoläre Degeneration der Basalschichtzellen und die Exozytose. In der Dermis sind die Gefäße erweitert und von einem Infiltrat aus polymorphkernigen Leukozyten, Lymphozyten und Histiozyten umgeben. Die akute Parapsoriasis ist gekennzeichnet durch Hyperkeratose, Akanthose und vakuoläre Degeneration der Malpighischen Maschenzellen, in manchen Fällen mit der Bildung intraepidermaler Vesikel; in der Dermis findet sich ein dichtes perivaskuläres Infiltrat mit überwiegend Lymphozyten; es gibt Bereiche mit abgestorbenem Gewebe und nekrotischer Krustenbildung.

Pathomorphologie der Parapsoriasis

In frischen Plaque-Parapsoriasis-Elementen finden sich papilläre Dermisödeme und fokale lymphohistiozytäre Infiltrate unterschiedlicher Intensität; in der Epidermis zeigen sich fokale Parakeratose, leichte Akanthose mit fokalem interzellulärem Ödem und Exozytose. Die Gefäße sind meist erweitert, das Endothel geschwollen und um sie herum finden sich lymphohistiozytäre Elemente.

Bei der großflächigen Variante sind die Hautveränderungen ausgeprägter. Das Infiltrat ist dicker, lymphohistiozytärer Natur, mit ausgeprägtem Epidermotropismus, manchmal mit der Bildung intraepidermaler Hohlräume, die mit Infiltratzellen gefüllt sind. Bei der Untersuchung der Zusammensetzung des Infiltrats bei der großflächigen Form der Parapsoriasis mittels Elektronenmikroskopie und Zytophotometrie zeigte IM Raznatoisky (1982), dass es viele undifferenzierte Lymphozyten und sehr aktive Histiozyten enthält; die Zytophotometrie ergab atypische Histogramme mit einem Anstieg des durchschnittlichen DNA-Gehalts über den diploiden Standard. SE Orfanos und D. Tsambaos (1982) fanden ultrastrukturelle Anzeichen von Sezary-Zellen (von 11 bis 30 %) im Infiltrat der großflächigen Parapsoriasis, die sich nicht nur im dermalen Infiltrat, sondern auch in der Epidermis befinden und mit epidermalen Makrophagen und Epithelzellen in Kontakt stehen. Diese Tatsachen geben diesen Autoren Anlass, die großflächige Parapsoriasis als lymphoproliferative Erkrankung zu klassifizieren.

Bei der lichenoiden Parapsoriasis ähnelt die Hautpathohistologie der anderer Formen, zeichnet sich jedoch durch ein dichteres und streifenförmiges Infiltrat aus Lymphozyten, Histiozyten und Plasmazellen im oberen Teil der Dermis aus. Charakteristisch sind die Ausdehnung und Verdickung der Venolenwände, insbesondere im peripheren Teil des Infiltrats. Die Epidermis ist etwas verdickt, mit ausgeprägter Exozytose mit Bildung parakeratotischer Herde und des Stratum corneum. Die elektronenmikroskopische Untersuchung ergab eine signifikante Anzahl atypischer Lymphozytenformen unter den Infiltratzellen, die Sézary-Zellen ähneln, auf deren Grundlage diese Autoren diese Form sowie die vorherige als Lymphome klassifizieren.

Akute lichenoide und varioliforme Parapsoriasis sind gekennzeichnet durch Verdickung der Epidermis, fokale Parakeratose, Vakuolisierung und dystrophische Veränderungen in den Zellen der Dornschicht, oft mit Bildung intraepidermaler Vesikel und Nekroseherde sowie retikulärer Dystrophie mit Exozytose lymphatischer und histiozytärer Elemente. In der Dermis - lymphohistiozytäres Infiltrat, sowohl perivaskulär als auch verschmelzend. Signifikante Veränderungen finden sich in den Gefäßen in Form von Vaskulitis, Perivaskulitis mit Erythrozytendiapedese, manchmal Thrombose und nekrotischen Veränderungen der Gefäßwände. Auf dieser Grundlage klassifizieren einige Autoren diese Form als Vaskulitis.

Die Guttat-Parapsoriasis ist durch ausgeprägte Parakeratose und Spongiose gekennzeichnet, die einem seborrhoischen Ekzem oder einer Psoriasis ähneln kann, sich jedoch von letzterer durch eine vakuoläre Dystrophie der Basalzellen der Epidermis und eine ausgeprägte Exozytose der Infiltratzellen unterscheidet. IM Raznatovsky (1982) fand bei dieser Form signifikante Veränderungen der Gefäßwände des oberflächlichen Netzwerks und eine perivaskuläre, manschettenreversible, überwiegend lymphozytäre Infiltration. Immunologische Studien haben jedoch nicht bestätigt, dass es sich bei der Guttat-Parapsoriasis um eine allergische Vaskulitis handelt.

Lichenoide und plaqueartige Parapsoriasis unterscheiden sich vom Anfangsstadium der Mycosis fungoides. Bei der Parapsoriasis werden im Gegensatz zur Mycosis fungoides mäßig ausgeprägte Proliferationen der Epidermis und monomorphe lymphohistiozytäre Infiltrate nachgewiesen. In der Dermis finden sich keine atypischen Zellen im Infiltrat. Akute lichenoide varioliforme Parapsoriasis sollte aufgrund der Schwere der Gefäßveränderungen von der allergischen Vaskulitis unterschieden werden, von der sich diese Form durch das Fehlen neutrophiler Granulopiten, Fragmente ihrer Kerne und fibrinoider Ablagerungen um die Kapillaren im Infiltrat unterscheidet.

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Histogenese der Parapsoriasis

Mit immunmorphologischen Methoden wurde die Immunogenese einiger Formen der Parapsoriasis nachgewiesen. So fanden FM McMillan et al. (1982) unter Verwendung der Immunperoxidase-Technik in Kombination mit monoklonalen Antikörpern heraus, dass sich im Infiltrat bei Plaque-Parapsoriasis T-Lymphozyten vom T-Helfer- und T-Suppressor-Typ befinden, wobei T-Helfer überwiegen. Bei akuter lichenoider und varioliformer Parapsoriasis wurden zirkulierende Immunkomplexe, Ablagerungen von IgM und der C3-Komponente des Komplements in den Wänden der Blutgefäße und in der Basalmembran der Epidermis gefunden, was als Grundlage für die Klassifizierung dieser Form der Parapsoriasis als Immunkomplex-Erkrankung diente. Es zeigte sich, dass im Infiltrat dieser Form die Mehrheit der Zellen T-Lymphozyten sind, wobei T-Suppressoren überwiegen. Diese Daten weisen auf eine wichtige Rolle zellvermittelter Immunreaktionen in der Histogenese dieser Krankheitsform hin.

Symptome Parapsoriasis

Parapsoriasis tritt häufig im Frühjahr und Herbst auf. Klinisch werden traditionell vier Formen der Erkrankung unterschieden: Guttat-, Plaque-, Lichenoid- und Varioliform-Form (akut). WN Meigei (1982) ordnet die lymphomatoide Papulose, die heute zu den Pseudolymphomen zählt, den papulösen Formen der Parapsoriasis zu.

Es gibt vereinzelte Beobachtungen einer gemischten Parapsoriasis – Guttat und Plaque, Guttat und Lichenoid.

Plaque-Parapsoriasis

Abhängig von der Größe der Plaques unterscheidet man zwischen gutartigen kleinflächigen und großflächigen Läsionen, die zur Transformation in ein Lymphom neigen. Die Oberfläche mancher Läsionen kann atrophisch, faltig und an zerknittertes Seidenpapier erinnernd aussehen. Teleangiektasien, De- und Hypopigmentierung können auftreten, wodurch die Läsionen einer Poikilodermie ähneln. Juckreiz tritt in der Regel nicht auf. Juckreiz und verstärkte Infiltration können Anzeichen für die Entwicklung einer Mycosis fungoides oder anderer Lymphomarten sein.

Die Dermatose beginnt mit dem Auftreten von blassrosa Flecken oder schwach infiltrierten Plaques mit gelblich-brauner Tönung; ihre Größe variiert zwischen 3 und 5 cm, die Umrisse sind oval, rund oder unregelmäßig. Die Läsionen sind meist flach, überragen die umgebende normale Haut nicht und befinden sich am Rumpf oder an den Gliedmaßen. Die Elemente des Ausschlags neigen nicht dazu, zu verschmelzen, auf ihrer Oberfläche befinden sich kleine, platten- oder kleieartige Schuppen. Manchmal erscheinen auf der Oberfläche der Läsionen feine Fältchen, die an zerknittertes Seidenpapier erinnern (Pseudoatrophie). Subjektive Empfindungen fehlen; manchmal tritt ein leichter, intermittierender Juckreiz auf. Die Dermatose ist chronisch.

Guttata-Parapsoriasis

Dieser Typ manifestiert sich durch einen Ausschlag mit zahlreichen runden Knötchen bis zur Größe einer Linse, rosa oder hellbraun. Die Mitte des Ausschlags ist mit bräunlich-grauen Schuppen bedeckt. Die Elemente des Ausschlags befinden sich auf der Haut des Rumpfes sowie der oberen und unteren Extremitäten, können aber auch an anderen Stellen auftreten. Bei dieser Form der Parapsoriasis werden drei Phänomene beobachtet: das Phänomen der Waferbildung (wenn die Schuppe vorsichtig entfernt wird, löst sie sich vollständig ab), das Phänomen der versteckten Abschälung (beim Abkratzen der Oberfläche des Ausschlags kann eine kleieartige Abschälung auftreten) und das Symptom Purpura (beim intensiven Abkratzen des Ausschlags treten punktförmige Blutungen auf). Die Elemente verschwinden spurlos und hinterlassen manchmal Leukodermieflecken. Die Krankheit kann Jahre andauern.

Lichenoide Parapsoriasis

Lichenoide Parapsoriasis (Syn.: Lichen variegatus, Parapsoriasis variegata) ist eine äußerst seltene Form, deren Hauptelement des Ausschlags eine kegelförmige Papel mit rundem oder ovalem Umriss ist, rötlich-gelb oder rötlich-braun mit einer glatten, leicht glänzenden Oberfläche, die manchmal mit dicht sitzenden weißlichen Schuppen bedeckt ist. Die Ausschläge haben die Form von Streifen, die sich kreuzen und den Läsionen einen netzartigen Charakter verleihen. Die Existenz dieser Form wird nicht von allen anerkannt. AA Kalamkaryan (1980) teilt die Meinung von ST Pavlov (1960) und glaubt, dass lichenoide Parapsoriasis die anfängliche Form der vaskulären atrophischen Poikilodermie Jacobi ist. Elemente des Ausschlags befinden sich oft an Rumpf und Gliedmaßen. Juckreiz fehlt normalerweise. Lichenoide Parapsoriasis ist sehr therapieresistent.

Akute Mucha-Haberman-Parapsoriasis

Akute Mucha-Haberman-Parapsoriasis (Syn.: akuter lichenoider und Lichen ossificans, Parapsoriasis lichenoides et varioliformis Mucha-Haberman) unterscheidet sich von anderen Formen der Parapsoriasis durch den Polymorphismus der Ausschläge: Es gibt vesikuläre, papulöse, pustulöse, variköse, hämorrhagische Ausschläge, nekrotische Krusten, die bedeutende Bereiche der Haut einnehmen, einschließlich der Kopfhaut, der Gesichtshaut, der Hände und der Füße. Gleichzeitig können Elemente vorhanden sein, die für die Guttat-Parapsoriasis typisch sind. Die Krankheit beginnt akut, bildet sich in den meisten Fällen vollständig zurück und hinterlässt pockenartige Narben anstelle der varioliformen Elemente; seltener bleibt nach dem Verschwinden der akuten Manifestationen ein Bild der Guttat-Parapsoriasis bestehen, was eine Reihe von Autoren dazu veranlasste, die varioliforme Parapsoriasis als eine Variante der Guttat-Parapsoriasis mit akutem Verlauf zu betrachten. Gleichzeitig betrachten O. K. Shaposhnikov und N. V. Dsmenkova (1974) und andere Angoras es als eine Form der allergischen Vaskulitis. Die akute Mucha-Haberman-Parapsoriasis beginnt akut und generalisiert schnell. Einige Dermatologen glauben, dass die akute Parapsoriasis eine Variante der tropfenförmigen Form mit akutem Verlauf ist. Das klinische Bild ist durch Polymorphismus gekennzeichnet. Die Elemente des Ausschlags sind verstreut, symmetrisch und nicht gruppiert. Neben typischen Ausschlägen gibt es vesikuläre, pustulöse, varizellenartige Elemente, hämorrhagische Knötchen und nekrotische Krusten. Nachdem der Ausschlag abgeklungen ist, bleiben pockenähnliche atrophische Narben zurück. Ausschläge werden auf den Schleimhäuten der Genitalien und der Mundhöhle beobachtet. Einige Patienten erleben Prodromalerscheinungen in Form von allgemeiner Schwäche, Kopfschmerzen und Unwohlsein, subfebriler Temperatur und vergrößerten peripheren Lymphknoten.

Es wurde eine Umwandlung von Plaque und lichenoider Parapsoriasis in Mycosis fungoides beobachtet.

Differenzialdiagnose

Die Guttat-Parapsoriasis unterscheidet sich von Psoriasis, sekundärer papulöser Syphilis, Lichen ruber planus und Poikilodermie vom Jacobi-Typ; die Plaque-Parapsoriasis – bei Mycosis fungoides, seborrhoischem Ekzem, chronischer Trichophytose der Haut; die akute Parapsoriasis – bei Windpocken.

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Behandlung Parapsoriasis

Bei der guttatischen Parapsoriasis werden die Infektionsherde desinfiziert. Es werden Breitbandantibiotika, Hyposensibilisierungsmittel, Antihistaminika und vaskuläre Medikamente (Theonikol, Complamin) verschrieben. Bei chronischen und subakuten Formen im Abheilungsstadium wird eine PUVA-Therapie empfohlen. Sollte die Wirkung der oben genannten Behandlung nicht ausreichen, werden geringe Dosen von Glukokortikosteroiden verschrieben.

Es werden topische Glukokortikosteroide und resorbierbare Salben verschrieben.

Bei der Plaque- und Lichenoid-Parapsoriasis werden die gleichen Behandlungsmaßnahmen durchgeführt wie bei der Guttata-Parapsoriasis, die Behandlung ist jedoch mit erheblichen Schwierigkeiten verbunden.